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李立恒主治医师 湖州市中心医院 耳鼻咽喉科 百度上可以找到这些信息：1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。诊断依据1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，有轻度眩晕。常有家族史。2.检查：鼓膜较薄或正常，可以SchwArtze征（透红征），咽鼓管通畅。3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有CArhArt切迹（Y切迹），晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈As型，镫骨肌反射消失。5.乳突X线摄片显示气化良好，X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。最近管理的若干耳硬化症病人，症状有或者没有典型的，但是手术探查可见镫骨地板钙化固定，附一份樊主任大家的手术记录手术记录左侧头平卧位，常规消毒铺巾，取耳内切口，切开皮肤，皮下组织，置入牵开器，耳道较狭窄，距鼓环0.5cm自11-8点做耳道后壁皮瓣切口，将皮瓣掀向前方，磨除部分耳道后上壁骨质，暴露砧蹬关节，触探镫骨固定，前足弓根部可见钙化斑块，用激光烧断后足弓，剪断镫骨肌，取出足板上结构，用激光于底板开窗，植入4*0.5mm钛合金人工镫骨，听骨链活动好，皮瓣复位，耳道内填入明胶海绵，缝合包扎术毕。2019年07月20日
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黄郁林副主任医师 广州市番禺区中心医院 耳鼻喉科 耳硬化症（otosclerosis)由Valsalva于1753年发现，1894年由Politzer首次提出。是一种原发性骨迷路灶性海绵状病变，导致听力下降的疾病。多发于白种人，女性较男性更易发病，以青壮年为主，且多累及双侧耳。中国及黄种人耳硬化症的发病率明显较西方低，因为人口基数大，仍属于耳科常见疾病。耳硬化症的发病机制尚不明确。主要病理变化为原正常骨质为海绵状新骨所替代，可同时存在成骨、破骨现象，血管大量新生，髓腔扩大。 对于正常耳朵来说，声音进入外耳道造成鼓膜振动。鼓膜和中耳听骨链将声音传导并转换为内耳淋巴液波动。这种波动刺激耳蜗毛细胞，然后通过听觉神经以电信号的形式传入大脑，被人们所感知。耳硬化症如果病灶侵犯前庭窗龛、环韧带及镫骨者，导致镫骨活动受限至消失，此为镫骨性耳硬化症，在临床上最常见，表现为传导性耳聋；如果病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内听道骨壁，则可损伤血管纹及感觉毛细胞，出现眩晕及感音性耳聋，此为耳蜗性耳硬化症；在同一病例中，两种类型可以同时存在。耳硬化症的临床特征总结为“年轻女性，双耳听力逐渐下降，无中耳炎，有家族史”。具体有以下临床表现：1.听力减退：无诱因出现双耳不对称的进行性传导性耳聋。由于双侧听力减退不断加重，对患者社交活动产生明显的影响。2.耳鸣：可为间歇性或持续性，常见低音调耳鸣。少数患者的耳鸣出现于听力减退之前，多数与耳聋同时出现。3.韦氏误听：患者在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好。4.眩晕：少数患者在头部活动后出现轻度短暂眩晕，可能与半规管受累或迷路水肿有关。5.自听增强现象：自语声小，咬字吐词清晰。6.耳镜检查：鼓膜完整，标志正常，部分患者可见后上象限透红区，为鼓岬区粘膜充血的反映，称为Schwartze征，提示耳硬化症处于活动期。7.听功能检查：(1)音叉检查：Bezold三征：气导缩短、骨导延长及Rinne征强阴性。Gelle试验：阴性。(2)听力图与镫骨固定程度及有无蜗性损害有关，可表现为轻度至中度的传导性耳聋或伴不同程度耳蜗功能损失的混合性聋，听力下降的程度与耳硬化症的阶段有关。骨导在2kHz可有10-30dB的下降，称为卡哈切迹（Carhart notch），系由镫骨固定所致。鼓室图和声顺值正常，镫骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。(3)颞骨CT检查：可以观察听小骨及内耳发育有无畸形，重度耳硬化病例，可以看到镫骨板增厚，前庭窗、蜗窗及半规管可能有病灶，表现为骨迷路骨影欠规则。治疗：首选手术治疗，手术目的是为了提高听力，手术方式现主要采用人工镫骨植入术，重新获得正常活动的中耳传声系统。如果传导性耳聋或混合性耳聋气骨导差大（一般>30dBHL），人工镫骨手术改善听力效果良好。但手术不能控制病程进展。有手术禁忌证或拒绝手术治疗者，可配戴助听器或采用氟化钠药物治疗。2019年05月01日4835
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