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贾欢主任医师 上海第九人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 31岁的马女士生完小孩后，听力渐渐变差，常听不清楚别人讲话，安静环境下听声感受更差，耳朵也经常耳鸣，生活严重受到影响。马女士不得已去上海某三甲医院耳鼻咽喉科就诊，医生进行了详细的检查后，判断马女士罹患“耳硬化症”。马女士一听不禁紧张地问：耳硬化症是什么？我的耳朵会渐渐变硬吗？其实耳硬化症，并不是指整个耳朵变硬，，而是指耳朵里面听骨链的一块骨头及其关节变硬，导致了她的“传导性”听力下降及耳鸣。什么是传导性听力下降声音在人耳的传递主要通过耳廓-外耳道-鼓膜-听骨链传递到内耳(耳蜗)，并在内耳换能转为电信号，随后逐级传递到听觉中枢，产生听觉。在内耳换能前的听觉通路上出现的听力损失，由于不影响神经性听力，而且主要涉及空气传导及骨传导，因此统称为传导性听力下降，多见于外耳道、鼓膜、听骨链等处发生的病变。相对地，位于内耳换能后听觉通路上出现的听力损失，会影响神经性听力，因此称为感音神经性听力下降，多见于老年性、噪音性听力下降，或者先天性耳聋等。而两者都存在则称为混合型听力下降。耳硬化症耳硬化症主要是镫骨足板及其附近出了问题，导致镫骨固定，声能传递出现损失。病理上是由于原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，因此一些医生特别是法语国家医生将其称为耳海绵化(otospongiosis-英语,otospongiose-法语)。不过从结果上来看，病变导致听骨链与内耳窗膜紧密连接，从而使镫骨无法通过振动传导声音，所以大部分医生和老百姓平时交流时会称“耳硬化”居多(otosclerosis)。与大多数听力下降发生在生命周期的两极——婴幼儿（先天性耳聋）及老年人（噪声性、老年性耳聋）不同，耳硬化症多以20-45岁的中青年为主，女性约为男性的2.5倍，特别是女性妊娠分娩后，更容易发病或者加重原有病情。耳硬化症临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降，同时约20%-80%的病人伴有耳鸣，少数病人在头部活动时会出现短暂的轻度眩晕。另外，有些患者还会发现一个特殊症状-Willis听觉倒错现象，即患者自觉听力在喧闹环境中反较在安静环境下更好，所以如果您出现这一神奇的现象，就应高度怀疑是该类疾病。耳硬化症对听力的影响会随着病程逐渐加重，从最初的传导性听力下降发展到感音神经性或混合性听力下降，而耳鸣的程度也会逐渐加重。虽然典型的耳硬化症会出现传导性听力下降，同时检查发现鼓膜完整，但引起这种情况的疾病也不少，如鼓室硬化、听骨链中断、半规管瘘等，而且由于镫骨极为细小，需要精密的检查甚至影像重建才能明确，因此出现上述问题的患者还是要去正规的三甲耳科专科去就诊。手术治疗根据耳硬化症导致传导性听力下降的发病机制，镫骨手术是该病的主要治疗方式，且基本都能获得满意的效果。手术技术也从最初的镫骨撼动，逐步演变到镫骨全切除术、镫骨部分切除术，以及目前主流的镫骨底板小孔活塞术。镫骨底板小孔活塞术，是在一个为1-2平方毫米蹬骨足板开出一个0.6-0.8毫米直径的小洞，置入用于取代硬化的镫骨的人工听骨，并保证活动的同时又形成良好的密闭，如同活塞一样。由于中耳术腔狭小，内耳又极其娇嫩，这个手术的特点就是极为精细，因此做这类手术的耳科医生也被国外学者戏称交响乐团的小提琴手。值得注意的是，部分患者因耳硬化症病情进展，未早期治疗，病灶已经累及迷路（耳蜗型耳硬化症），引起严重的神经性听力下降，这时候可能只能通过人工耳蜗植入来改善听力了。 小结耳硬化症是由于人体中最小的骨-关节区域病变导致的传导性听力下降疾病，诊断明确后可以通过精细的显微手术进行治疗，并取得满意的疗效。2023年04月03日
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石小玲主治医师 上海市五官科医院 耳鼻喉科 小美今年30岁，初为人母并且事业有成，但自从孩子出生后她就觉得自己的听力越来越差了，到医院做了相关检查，医生告诉她她已经中度耳聋了，初步诊断是耳硬化症。小美垂头丧气，心灰意冷：我才30岁啊，怎么就耳聋了！耳硬化症是耳朵变硬了吗？接下来给大家科普一下耳硬化症。1. 耳硬化症有什么表现？耳硬化症是一种好发于30-40岁青中年（女性多见）、无明显诱因出现听力下降的疾病。听力下降进展缓慢，早期多为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳，大部分属于传导性耳聋，后期可发展为混合型耳聋。2. 为什么会发生耳硬化症？耳硬化症具体病因不明，具有一定的遗传倾向，还可能跟内分泌功能紊乱有关。女性患者常在怀孕或分娩后听力下降加速，可能与激素水平有关。3. 耳硬化症是哪个部位出了问题？我们先了解一下耳朵的构造。耳朵可分为外耳、中耳和内耳三部分（图1）。外耳包括耳廓和外耳道，外耳道也就是我们平常用掏耳勺所到达的地方。外耳与中耳相隔一层菲薄的鼓膜，中耳结构比较复杂，中耳里有三块听小骨相互连接，其中最内测的小骨叫做镫骨，它与内耳相连。镫骨与内耳相连的部位（图2）由于不明原因发生了一系列骨质吸收、破坏、疏松、沉着和致密的新骨形成等反复交替的改变，导致镫骨活动欠佳甚至固定不动，使声波不能顺利传入内耳。从这里我们可以看出，病变部位不是单纯的骨质变硬，还可出现骨质破坏与骨质疏松，但是因为原名已长时间沿用成习惯，至今未作变更，仍称为耳硬化。糟糕的是，耳硬化症不仅累及中耳，后期还可波及内耳。内耳一旦出现病变还会出现神经性的听力下降，一旦波及内耳，意味着病情更加复杂了。4. 除了听力下降，耳硬化症还有别的症状吗？临床是如何诊断的呢？耳硬化症最常见症状为听力下降，相比在安静环境，部分患者觉得在嘈杂环境中听力更好。部分患者听自己说话的声音变大，因而自语声小。除了听力下降，很多患者还出现“嗡嗡”样耳鸣。还有一些患者可出现眩晕，即视物旋转。临床耳科医生根据病史及耳部薄层CT可以诊断，但不典型的耳硬化症需要做鼓室探查手术方可明确诊断。5. 耳硬化症该如何治疗呢？比较遗憾的是，目前尚无药物可以有效治疗耳硬化症，耳硬化症以手术治疗为主。轻度听力下降可以继续随访观察，一旦听力下降加重，并且影响日常生活，建议手术治疗。通过手术大部分患者可以有效地改善听力，手术创伤较小，大部分患者次日即可出院。不能进行手术的患者可配戴助听器以改善听力，目前除了传统助听器外，新型的牙骨导助听器可以比较理想的解决美观和音质的问题。我院听力康复门诊可以为患者制定个性化的治疗方案。2022年06月03日238
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方延青主治医师 上海市五官科医院 耳鼻喉科 耳硬化症是一种什么疾病供稿：方延青，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，主治医师；赵煜，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，博士研究生审校：陈兵，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科研究院副院长、耳鼻喉科副主任如果被人说“耳根子软”，你肯定高兴不起来，因为他是说你容易轻信别人。那么被人说“耳朵硬”好不好呢？更得小心！因为你可能是真的生病了。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院是全国唯一一所三级甲等耳鼻喉科专科医院，每年门诊都会诊疗数以万计的听力损失患者。其中，有些患者经过耳科专家医生检查后，会得出 “耳硬化症”的诊断。要说清楚这个问题，先来看一下我们是怎么听到声音的。耳廓和外耳道属于外耳，负责收集空气中的声音信号；声音信号刺激鼓膜，引起鼓膜振动，然后带动中耳听骨链一起振动，将声音传递到负责感知声音的内耳，内耳毛细胞将机械声能转换为电能，并由听神经上传到大脑。简单地说，外中内耳可以使我们听到声音，大脑使我们听懂声音。如果其中任何一个环节出现问题或故障，都会导致我们听力下降。根据损伤部位的区别及损伤程度大小称为不同性质、不同程度的耳聋。什么是耳硬化症耳硬化症（otosclerosis）又称耳海绵化症（otospongiosis），到底是“硬化”还是“海绵化”了呢？事实上，正常迷路骨已经足够致密，仅次于牙釉质的硬度，不可能再“硬化”，因此耳硬化，实际上是由于该疾病最初的命名者，误把鼓室粘膜硬化当成镫骨底板固定的原因(1)。（这里迷路骨就是指的内耳骨，因为内耳里除了有掌管听觉的耳蜗，还有掌管眩晕的结构；内耳的结构复杂、总是把人搞迷糊，因此，又名迷路。）耳硬化症有哪些临床表现1）听力下降:多无明显诱因，多为双耳出现缓慢进行性、非对称性听力减退。由于自听增强，因此自语声小。患者可存在韦氏误听，即在嘈杂环境中患者感觉听力改善的现象。2）耳鸣：约半数患者出现耳鸣，一般耳鸣程度较轻。3）眩晕：耳蜗性耳硬化患者可出现眩晕，常表现为反复发作性眩晕或平衡障碍。耳硬化症有哪些特别之处呢：首先，从发病年龄看，不同与先天性耳聋，绝大多数耳硬化症患者出生时听力正常，甚至20岁之前都很正常，而出现听力下降的年龄多在30岁左右(2)。其中，尤其以女性患者多见，统计显示约为男性患者的两倍(3)，特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降。其次，从病程上看，耳硬化症患者发病缓慢，患者听力下降或耳鸣的病程一般是按年计算，这一点不同于突发性耳聋患者听力在数小时或数日内急性下降。有时，耳硬化症患者甚至觉察不到自己听力下降，而往往是家人先发现。再次，从查体上看，耳硬化症患者出现听力下降时鼓膜一般完整，也没有耳流脓史，这一点与慢性化脓性中耳炎患者有长期耳道流脓史不同；另外，耳硬化症患者通常也没有经历像外伤、噪音暴露这些可导致耳聋的原因。同时，与感音神经性耳聋患者讲话“大嗓门”不同，很多耳硬化症患者喜欢轻声细语；部分患者在嘈杂环境中反而感觉比在安静缓解中听力更好，医学上这种现象被称为韦氏误听。另外，约75%-80%的耳硬化症患者为双耳发病(4)，并且仅有少数患者会出现眩晕症状。最后，从流行病学角度看，耳硬化症发病率白人较高（约为0.3%）(5)，黑人较低，黄种人发病率介于两者之间。西方学者认为耳硬化症是成人后天性听力损失的主要原因，占传导性听力下降的85%(6)。1988年台湾学者报道了临床耳硬化症占门诊听力损失患者的1%(7),占门诊鼓膜完整的听力损失患者的2%(7)，侧面佐证了耳硬化症黄种人低发的人种差异。耳硬化症有哪些类型接下来，为了让大家更深入地了解耳硬化症这个疾病，我们来看一下耳硬化症的疾病亚类型。根据疾病的侵及部位不同，耳硬化症可分为组织学耳硬化症及临床耳硬化症。组织学耳硬化症，由于病灶仅局限于骨迷路骨壁而未侵及传音或感音结构，没有任何症状，仅在颞骨组织切片（或尸检）中发现。同一人种中，组织学耳硬化症的发生率为临床耳硬化症的10倍(2)。临床耳硬化症，是因为出现了临床症状而命名，又分为镫骨型、耳蜗型及混合型。当病变侵及镫骨周围的环韧带，使镫骨活动受限或固定，造成传导性听力下降称为镫骨型耳硬化症，这种情况下，引起的听力损失可以通过手术恢复。当病变侵犯耳蜗，则可导致感音神经性听力损失，也可以伴有耳鸣和眩晕症状，被称为耳蜗型耳硬化症。混合型耳硬化症指既有镫骨底板硬化又累及内耳的，可以表现为混合型耳聋（即有传导性成分，又有感音性成分的耳聋）。耳硬化症的成因耳硬化症的病因不明确,按目前研究分析，内分泌因素、麻疹病毒等病毒感染、自身免疫因素及遗传因素都可能与之有关。耳硬化症如何确诊耳硬化症一般要由专业耳鼻喉科医生确诊，通过观察鼓膜、听力学检查、音叉试验、耳CT及手术中观察到耳硬化病灶而确诊。需要特别注意的是，对于静止期的病变或者病变小于1mm时，CT影像学是无法观察到的，此时就出现了假阴性，容易导致耳硬化症的诊断被忽略。耳硬化症如何治疗目前治疗耳硬化症没有特效药，为提高耳硬化症患者的听力，治疗方案基本以助听器或人工镫骨手术为主。可根据患者本人的意愿、全身情况以及手术风险的承受能力而定。一般来说，只要能耐受全麻手术，就可考虑外科治疗。手术一般情况下是比较安全的，提高听力的概率非常高。但耳科手术都可能会有全聋或面神经麻痹的风险，虽然发生率极低，医生也会在术前告知患者。这可能和患者的自身免疫力、全身情况以及术者的临床经验等有关。如果您或身边的朋友出现了听力下降或者耳鸣、眩晕，请及时至医院就诊，在明确诊断的同时，进行必要的医疗干预。最后，小编祝您拥有健康的听力！References:1. 王正敏. 耳硬化疾病概论[耳显微外科2007版(二十六)]. 中国眼耳鼻喉科杂志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5.2. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3.3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57.4. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30.5. WM A. GENETIC FACTORS IN OTOSCLEROSIS. The Lancet. 1967 1967-01-01;290(7521):876.6. Stewart MG. Outcomes and patient-based hearing status in conductive hearing loss. Laryngoscope. [Journal Article; Review]. 2001 2001-11-01;111(11 Pt 2 Suppl 98):1-21.7. Huang TS, Lee FP. Surgically confirmed clinical otosclerosis among the Chinese. Archives of otolaryngology--head & neck surgery. 1988 1988-01-01;114(5):538.附：图片来源于网络2021年03月03日1564
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陈杰主任医师 南京鼓楼医院 耳鼻咽喉头颈外科 耳硬化通俗地讲就是本来活动的镫骨底板慢慢固定了，从而声音传入耳蜗的效率降低，引起听力下降。听骨链畸形通俗地讲就是听骨链天生畸形，而导致声音传入耳蜗的效率降低，引起听力下降。无论是早期的耳硬化还是听骨链畸形，其最重要的临床表现都是传导性听力下降，其两者之间的鉴别往往依靠病史：耳硬化症是慢慢出现的听力下降而听骨链畸形是自幼出现的听力下降。耳硬化和听骨链畸形的手术效果非常好，可以说是效果最好的耳科手术之一。效果好到什么程度？好到：如果是局麻手术，在手术过程中患者就会跟你讲听力明显提高；好到：术后即使在耳道填塞耳部包扎的情况下，听力也比术前改善；好到：术后患者觉得声音太大不适应，需要用棉球堵住耳道。并且耳硬化手术后，耳鸣也会减轻甚至消失。而耳硬化和听骨链畸形是耳内镜下手术的最佳适应症，此两种手术在耳内镜下进行的优势在于：1：可以不理发，无耳外切口；2：更少的去骨，有时甚至不需去骨；3：清晰的术野。2019年08月15日3273
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郑立岗主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 耳硬化症又称耳海绵化症，是人类颞骨特异性骨病变，多见于白种人，高加索人好发，黄种人也不少见。此病好发于年轻患者，女性较多，男女之比约１：２，好发年龄为２０～５０岁，妊娠期加重。耳硬化症的临床表现为渐进性听力下降，伴耳鸣、眩晕等，妊娠期可加重。耳硬化症以双侧同时发病多见，或两侧先后发病，少数单侧发病。临床主要表现为传导性或混合性耳聋，以传导性耳聋为主，少数患者表现为单纯感音性耳聋，骨气导分离，气导下降明显，骨导正常或轻度下降，测听骨导曲线常见Carhart 切迹。耳硬化症的治疗目前以手术治疗为主，手术的方式按所用的工具可以分为传统的显微镜人工镫骨手术和耳内镜微创人工镫骨手术。两种手术从外观上来说，显微镜下手术需要做耳朵前方或后方的切口，暴露手术的区域。耳内镜手术是直接通过外耳道手术，无需做辅助的切口，整个的手术变得更加的简单和美观。从手术的效果来说，耳内镜下手术做的会更加的精细，效果会比显微镜下要好一些，但是，手术医生的技术水平也是一个非常重要的影响因素。目前，就郑医生自己在耳内镜微创手术方面的实践来看。耳硬化症微创手术标准包括以下几点。第一，体表无任何的切口。避免体表任何的切口是郑医生耳内镜微创手术一直的理念。因为，耳部体表的切口位于面部，对外观的影响比较大。就目前人们的观念和医疗技术的发展来看，避免体表的切口是耳科微创的基本要求。第二，术前无需备皮及剃头发。这点也是许多患者非常关心的问题，剃头发会导致患者外观的明显变化，导致患者术后无法及时返回工作学习岗位。在目前生活节奏比较快的情况下，长期休病假对于许多人来说非常难做到。第三，术后无需换药。耳内镜微创人工镫骨手术由于体表无切口，术后就无需消毒伤口及换药。极大的减少了患者术后护理的麻烦和复诊的次数。以上是郑医生结合自己在耳内镜微创手术方面的实践，提出的耳硬化症的个人手术标准。目的是便于和广大的患者沟通和交流，让患者对于郑医生的微创手术有一个直观的了解。本文系郑立岗医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年03月31日3708
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