耳硬化

31岁的马女士生完小孩后，听力渐渐变差，常听不清楚别人讲话，安静环境下听声感受更差，耳朵也经常耳鸣，生活严重受到影响。马女士不得已去上海某三甲医院耳鼻咽喉科就诊，医生进行了详细的检查后，判断马女士罹患“耳硬化症”。马女士一听不禁紧张地问：耳硬化症是什么？我的耳朵会渐渐变硬吗？其实耳硬化症，并不是指整个耳朵变硬，，而是指耳朵里面听骨链的一块骨头及其关节变硬，导致了她的“传导性”听力下降及耳鸣。什么是传导性听力下降声音在人耳的传递主要通过耳廓-外耳道-鼓膜-听骨链传递到内耳(耳蜗)，并在内耳换能转为电信号，随后逐级传递到听觉中枢，产生听觉。在内耳换能前的听觉通路上出现的听力损失，由于不影响神经性听力，而且主要涉及空气传导及骨传导，因此统称为传导性听力下降，多见于外耳道、鼓膜、听骨链等处发生的病变。相对地，位于内耳换能后听觉通路上出现的听力损失，会影响神经性听力，因此称为感音神经性听力下降，多见于老年性、噪音性听力下降，或者先天性耳聋等。而两者都存在则称为混合型听力下降。耳硬化症耳硬化症主要是镫骨足板及其附近出了问题，导致镫骨固定，声能传递出现损失。病理上是由于原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，因此一些医生特别是法语国家医生将其称为耳海绵化(otospongiosis-英语,otospongiose-法语)。不过从结果上来看，病变导致听骨链与内耳窗膜紧密连接，从而使镫骨无法通过振动传导声音，所以大部分医生和老百姓平时交流时会称“耳硬化”居多(otosclerosis)。与大多数听力下降发生在生命周期的两极——婴幼儿（先天性耳聋）及老年人（噪声性、老年性耳聋）不同，耳硬化症多以20-45岁的中青年为主，女性约为男性的2.5倍，特别是女性妊娠分娩后，更容易发病或者加重原有病情。耳硬化症临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降，同时约20%-80%的病人伴有耳鸣，少数病人在头部活动时会出现短暂的轻度眩晕。另外，有些患者还会发现一个特殊症状-Willis听觉倒错现象，即患者自觉听力在喧闹环境中反较在安静环境下更好，所以如果您出现这一神奇的现象，就应高度怀疑是该类疾病。耳硬化症对听力的影响会随着病程逐渐加重，从最初的传导性听力下降发展到感音神经性或混合性听力下降，而耳鸣的程度也会逐渐加重。虽然典型的耳硬化症会出现传导性听力下降，同时检查发现鼓膜完整，但引起这种情况的疾病也不少，如鼓室硬化、听骨链中断、半规管瘘等，而且由于镫骨极为细小，需要精密的检查甚至影像重建才能明确，因此出现上述问题的患者还是要去正规的三甲耳科专科去就诊。手术治疗根据耳硬化症导致传导性听力下降的发病机制，镫骨手术是该病的主要治疗方式，且基本都能获得满意的效果。手术技术也从最初的镫骨撼动，逐步演变到镫骨全切除术、镫骨部分切除术，以及目前主流的镫骨底板小孔活塞术。镫骨底板小孔活塞术，是在一个为1-2平方毫米蹬骨足板开出一个0.6-0.8毫米直径的小洞，置入用于取代硬化的镫骨的人工听骨，并保证活动的同时又形成良好的密闭，如同活塞一样。由于中耳术腔狭小，内耳又极其娇嫩，这个手术的特点就是极为精细，因此做这类手术的耳科医生也被国外学者戏称交响乐团的小提琴手。值得注意的是，部分患者因耳硬化症病情进展，未早期治疗，病灶已经累及迷路（耳蜗型耳硬化症），引起严重的神经性听力下降，这时候可能只能通过人工耳蜗植入来改善听力了。 小结耳硬化症是由于人体中最小的骨-关节区域病变导致的传导性听力下降疾病，诊断明确后可以通过精细的显微手术进行治疗，并取得满意的疗效。

小美今年30岁，初为人母并且事业有成，但自从孩子出生后她就觉得自己的听力越来越差了，到医院做了相关检查，医生告诉她她已经中度耳聋了，初步诊断是耳硬化症。小美垂头丧气，心灰意冷：我才30岁啊，怎么就耳聋了！耳硬化症是耳朵变硬了吗？接下来给大家科普一下耳硬化症。1.  耳硬化症有什么表现？耳硬化症是一种好发于30-40岁青中年（女性多见）、无明显诱因出现听力下降的疾病。听力下降进展缓慢，早期多为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳，大部分属于传导性耳聋，后期可发展为混合型耳聋。2.  为什么会发生耳硬化症？耳硬化症具体病因不明，具有一定的遗传倾向，还可能跟内分泌功能紊乱有关。女性患者常在怀孕或分娩后听力下降加速，可能与激素水平有关。3.  耳硬化症是哪个部位出了问题？我们先了解一下耳朵的构造。耳朵可分为外耳、中耳和内耳三部分（图1）。外耳包括耳廓和外耳道，外耳道也就是我们平常用掏耳勺所到达的地方。外耳与中耳相隔一层菲薄的鼓膜，中耳结构比较复杂，中耳里有三块听小骨相互连接，其中最内测的小骨叫做镫骨，它与内耳相连。镫骨与内耳相连的部位（图2）由于不明原因发生了一系列骨质吸收、破坏、疏松、沉着和致密的新骨形成等反复交替的改变，导致镫骨活动欠佳甚至固定不动，使声波不能顺利传入内耳。从这里我们可以看出，病变部位不是单纯的骨质变硬，还可出现骨质破坏与骨质疏松，但是因为原名已长时间沿用成习惯，至今未作变更，仍称为耳硬化。糟糕的是，耳硬化症不仅累及中耳，后期还可波及内耳。内耳一旦出现病变还会出现神经性的听力下降，一旦波及内耳，意味着病情更加复杂了。4.  除了听力下降，耳硬化症还有别的症状吗？临床是如何诊断的呢？耳硬化症最常见症状为听力下降，相比在安静环境，部分患者觉得在嘈杂环境中听力更好。部分患者听自己说话的声音变大，因而自语声小。除了听力下降，很多患者还出现“嗡嗡”样耳鸣。还有一些患者可出现眩晕，即视物旋转。临床耳科医生根据病史及耳部薄层CT可以诊断，但不典型的耳硬化症需要做鼓室探查手术方可明确诊断。5.  耳硬化症该如何治疗呢？比较遗憾的是，目前尚无药物可以有效治疗耳硬化症，耳硬化症以手术治疗为主。轻度听力下降可以继续随访观察，一旦听力下降加重，并且影响日常生活，建议手术治疗。通过手术大部分患者可以有效地改善听力，手术创伤较小，大部分患者次日即可出院。不能进行手术的患者可配戴助听器以改善听力，目前除了传统助听器外，新型的牙骨导助听器可以比较理想的解决美观和音质的问题。我院听力康复门诊可以为患者制定个性化的治疗方案。 

中耳手术注意事项 中耳疾病如鼓膜穿孔、慢性化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤、耳硬化症、中耳畸形、听骨链中断等常常需要手术治疗,术后注意事项： 1.饮食 没有特殊禁忌。但耳部手术可能会有术区附近疼痛，术后一段时间可以软食。 2.洗头 术后洗头注意保护外耳道和耳后切口敷料，保持干燥。 3.预防感冒 感冒病毒或细菌可通过咽鼓管引起鼓室内感染。 4.鼻腔问题 鼻腔或鼻咽部的分泌物都可通过咽鼓管进入鼓室，形成感染。擤鼻时可按住一侧鼻腔单个鼻腔清理，或回抽到咽部吐出。 5.换药 术后换药一周。一周后可以取出外耳道填塞油纱条。 6.术后用药 术后常规使用抗生素一周。 7.乘飞机 一般无特殊情况6月内不要乘飞机，因为飞机起降时气压变化较大，会对修补鼓膜或人工听骨产生影响。如必须，则在飞机降落这半小时或颠簸时用巴掌捂紧外耳道，不要让外耳道有气压的变化。这种处理方法也适用于感冒后乘飞机的人员。 8.运动 安放人工听骨3个月内避免剧烈或旋转运动，以免引起听骨脱落或移位，导致听力下降。 9.拆线 皮内缝合一般不需要拆线。间断缝合手术后7-10天左右拆线。 10.听力问题 术后密切观察听力,如果是提高听力的手术，术后因外耳道填塞物、分泌物堵塞、修补鼓膜的筋膜较厚、质量较大等原因，听力会受影响，在排除术后感音性聋或突聋的情况（术后音叉检查可简单快速的判断），随着外耳道分泌物或填塞物去除，修补筋膜慢慢长薄，听力会有明显改善。如果听力明显下降，则需进一步检查，有无突发性耳聋，虽然发病率极低。 11.疼痛 术后切口或手术区域可能会疼痛，如能忍受不需特殊处理；如难以忍受可在医生指导下适当口服止痛药物。术后3天后如果耳部疼痛剧烈（或局部发热、红肿、触痛），可能是合并感染，需要及时诊断和处理。术后伤口疼痛或麻木可能会持续1年 ，如果头痛剧烈，高热，需要注意有无颅内感染。 12.随访 发现问题，及时就诊。另外关注您的主刀医生的门诊时间，提早预约挂号复查。一般术后1周、1个月、3个月、6个月、1年复查。复查内容根据情况，可能包括听力、耳内镜或颞骨CT等。 13、面瘫 如出现面瘫、及时向医生反应，可以针对性对症处理。术中面神经完整，术后不是即刻发生的面瘫，极大多数能自愈。 术后马上发生的面瘫，大多数是手术中面神经被损伤到，需要紧急手术处理。 14、如果术后要求头部制动（头部尽量避免大的动作）、头部固定（头部基本不能动，多要求卧床），一定按医生和护士的要求来做，以免引起眩晕或听骨移位等。 15、双耳均需要手术的话，两耳手术时间至少间隔6月。 16.术后流脓 鼓室成形术在乳突上皮化之前，均会流浓、流水、流血。这个时间大约6个月，一般要紧，只需清理干净即可，不需特殊处理。六个月后基本上完全正常。

【掌健识】全国爱耳日：听力下降谨防耳硬化症 原创 掌健识 上海市医学会健康科普 做健康的传播者，一路同行，一起成长 小丽怀孕后，家人发现她经常“耳背”，有时就在她旁边说话也没反应。开始觉得可能是怀孕后注意力不集中导致的，但随着孩子出生，“耳背”情况竟然越来越严重，于是来到医院，经过专业检查，被诊断为耳硬化症。 什么是耳硬化症耳硬化症（otosclerosis），也称耳海绵化症（otospongiosis）。硬化和海绵化听起来是两个极端，那么到底是硬化还是海绵化呢？这就要回溯到该病最初被发现的时候了。当时，最初的命名者由于没有搞清楚具体的发病机理及病理变化，误把鼓室粘膜硬化当成了镫骨底板固定的原因，所以命名为耳硬化症。 事实上，正常内耳骨质已经足够致密，仅次于牙釉质的硬度，是不可能再“硬化”的。从病理角度讲，耳硬化症其实是一种骨代谢异常，表现为以富于血管的海绵状新生骨代替了原有的正常内耳骨质，使其出现了局灶性疏松。耳硬化症有静止期和活动期，当疾病活动期破骨细胞活跃，局部血管增生，出现海绵状疏松骨；静止期，成骨细胞活跃，增生为不规则的板状新骨，称为硬化灶。因此，骨质硬化及海绵化也可以共存。 耳硬化症的特点耳硬化症患者，通常表现为进行性听力下降，并有可能伴有耳鸣。该病发病特点主要有以下方面。 1、发病多在20-40岁。与先天性耳聋不同，绝大多数耳硬化症患者出生时听力正常，甚至20岁之前没有任何异常，而出现听力下降的年龄多在20-40岁。 2、患者以女性居多。统计显示，女性患者约为男性患者的两倍，特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降。 3、发病过程较为缓慢。耳硬化症患者听力下降或耳鸣的病程往往按年计算。因为病程较长，有时耳硬化症患者甚至觉察不到自己听力下降，往往是家人先发现。 4、讲话轻声细语。不同于感音神经性聋患者讲话的“大嗓门”，耳硬化的患者往往是轻声细语的讲话声。另外，耳硬化患者会自己感觉在菜场、超市等嘈杂环境中的听力好于安静环境。 与中耳炎患者不同的是，耳硬化症患者出现听力下降时，鼓膜绝大多数是完整无损的，绝大多数患者也没有耳流脓史。另外，患者通常没有外伤史、噪音接触史等。临床上，约75%-80%的耳硬化症患者为双耳发病，有少数患者会出现眩晕症状。 耳硬化症的危害因为耳硬化症对患者听力造成的损失是一个长期、渐进且缓慢加重的过程，患者甚至觉察不到自己听力下降，而往往是家人先发现。因此，该病早期容易被忽视，最后甚至可能导致更加严重的耳聋。事实上，耳硬化症患者经过手术治疗，术后的听力恢复效果甚至可能是“立竿见影”的。在此提醒大家，如果患者的听力下降已经影响了日常生活中的正常交流就要及时就诊了。 耳硬化症的诊断和治疗耳硬化症一般要由专业耳鼻喉科医生确诊，通过观察鼓膜、听力学检查、音叉试验、耳CT基本可以明确诊断，通过进一步的耳显微手术可以确诊。 目前，针对耳硬化症的药物方面并没有什么特效药。为提高耳硬化症患者的听力，改善生活质量，治疗方案基本以人工镫骨手术或选配助听器为主。由于考虑到外观美观及日常生活的便利性等因素，绝大多数患者会首选手术治疗。人工镫骨植入术是非常精细的耳显微外科手术，但对于经过专业训练的耳显微外科医生来说，人工镫骨植入技术是非常成熟的，约百分之九十左右的患者术后听力可以改善。临床上，当患者术后第一次复诊时（大约在术后一周左右），在取出耳道内填塞物的一刹那，绝大多数患者会感觉到听力明显提高，有些患者还会抱怨周围的声音太大了，甚至不能忍受，这是因为患者还来不及适应明显提高了的听力（外界声音突然放大）。 人工镫骨手术的原理，是在因疾病导致的、已经固定的镫骨足板开一个直径为零点几毫米的“小窗”，再植入人工镫骨（一般是钛合金材质的）。经验丰富的耳显微外科医生，一般用十几分钟至半小时左右就能完成手术。通过一个不到一厘米的耳内小切口完成手术，愈合后几乎看不出来明显疤痕，一般不影响美观。 由于耳硬化症双耳发病率高，手术一般首先选择听力较差的一侧进行。待手术侧的耳朵听力稳定之后（通常在术后半年左右），可考虑对侧的手术。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院是国内唯一一所三级甲等眼耳鼻喉科专科医院，迄今为止，已成功治愈数千例耳硬化患者。笔者个人也已安全完成八百余例的人工镫骨植入手术（近几年更是以每年百余例的手术例数在不断增加），丰富的临床经验又将更加有利于耳硬化症患者的治疗。 手术后注意事项注意术后眩晕。绝大多数患者术后没有明显眩晕，术后第二天就可以正常出院了。极少数患者术后可能会出现短期眩晕，一般在术后数日内就可以得到缓解。 避免剧烈运动。由于手术中会植入人工镫骨，如术后短期就开始剧烈运动，可能会导致听骨移位。因此，术后3-6月内要避免剧烈运动。如万一出现人工镫骨移位，有可能需要再次手术予以复位。 正确使用耳机。佩戴耳机不要超过60分钟，音量不要超过60%。在噪声大的地方，比如公交车上或大街上不要长时间使用耳机听音乐；临睡前也不要佩戴耳机，因此时听觉系统处于休眠状态，耳机里的声音更容易对听觉造成损害。 避免过劳，改善睡眠。耳朵机理复杂、神经丰富，属于人体十分敏锐的器官。许多耳朵疾病，如突聋、耳鸣都与人体健康程度高度相关。因此，无论是术前术后，都要注意休息，保障良好睡眠。 3月3日是全国爱耳日，在此，笔者也祝大家都能拥有健康的听力、欣赏大自然的各种美妙音符、过上耳聪目明的幸福生活 参考文献： 王正敏. 耳硬化疾病概论[耳显微外科2007版(二十六)]. 中国眼耳鼻喉科杂志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30 供稿：上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科 执笔：陈　兵　上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会委员、耳科学组组长、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 审核：李华伟　上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会候任主任委员、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院

耳硬化症是一种什么疾病供稿：方延青，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，主治医师；赵煜，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，博士研究生审校：陈兵，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科研究院副院长、耳鼻喉科副主任如果被人说“耳根子软”，你肯定高兴不起来，因为他是说你容易轻信别人。那么被人说“耳朵硬”好不好呢？更得小心！因为你可能是真的生病了。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院是全国唯一一所三级甲等耳鼻喉科专科医院，每年门诊都会诊疗数以万计的听力损失患者。其中，有些患者经过耳科专家医生检查后，会得出 “耳硬化症”的诊断。要说清楚这个问题，先来看一下我们是怎么听到声音的。耳廓和外耳道属于外耳，负责收集空气中的声音信号；声音信号刺激鼓膜，引起鼓膜振动，然后带动中耳听骨链一起振动，将声音传递到负责感知声音的内耳，内耳毛细胞将机械声能转换为电能，并由听神经上传到大脑。简单地说，外中内耳可以使我们听到声音，大脑使我们听懂声音。如果其中任何一个环节出现问题或故障，都会导致我们听力下降。根据损伤部位的区别及损伤程度大小称为不同性质、不同程度的耳聋。什么是耳硬化症耳硬化症（otosclerosis）又称耳海绵化症（otospongiosis），到底是“硬化”还是“海绵化”了呢？事实上，正常迷路骨已经足够致密，仅次于牙釉质的硬度，不可能再“硬化”，因此耳硬化，实际上是由于该疾病最初的命名者，误把鼓室粘膜硬化当成镫骨底板固定的原因(1)。（这里迷路骨就是指的内耳骨，因为内耳里除了有掌管听觉的耳蜗，还有掌管眩晕的结构；内耳的结构复杂、总是把人搞迷糊，因此，又名迷路。）耳硬化症有哪些临床表现1）听力下降:多无明显诱因，多为双耳出现缓慢进行性、非对称性听力减退。由于自听增强，因此自语声小。患者可存在韦氏误听，即在嘈杂环境中患者感觉听力改善的现象。2）耳鸣：约半数患者出现耳鸣，一般耳鸣程度较轻。3）眩晕：耳蜗性耳硬化患者可出现眩晕，常表现为反复发作性眩晕或平衡障碍。耳硬化症有哪些特别之处呢：首先，从发病年龄看，不同与先天性耳聋，绝大多数耳硬化症患者出生时听力正常，甚至20岁之前都很正常，而出现听力下降的年龄多在30岁左右(2)。其中，尤其以女性患者多见，统计显示约为男性患者的两倍(3)，特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降。其次，从病程上看，耳硬化症患者发病缓慢，患者听力下降或耳鸣的病程一般是按年计算，这一点不同于突发性耳聋患者听力在数小时或数日内急性下降。有时，耳硬化症患者甚至觉察不到自己听力下降，而往往是家人先发现。再次，从查体上看，耳硬化症患者出现听力下降时鼓膜一般完整，也没有耳流脓史，这一点与慢性化脓性中耳炎患者有长期耳道流脓史不同；另外，耳硬化症患者通常也没有经历像外伤、噪音暴露这些可导致耳聋的原因。同时，与感音神经性耳聋患者讲话“大嗓门”不同，很多耳硬化症患者喜欢轻声细语；部分患者在嘈杂环境中反而感觉比在安静缓解中听力更好，医学上这种现象被称为韦氏误听。另外，约75%-80%的耳硬化症患者为双耳发病(4)，并且仅有少数患者会出现眩晕症状。最后，从流行病学角度看，耳硬化症发病率白人较高（约为0.3%）(5)，黑人较低，黄种人发病率介于两者之间。西方学者认为耳硬化症是成人后天性听力损失的主要原因，占传导性听力下降的85%(6)。1988年台湾学者报道了临床耳硬化症占门诊听力损失患者的1%(7),占门诊鼓膜完整的听力损失患者的2%(7)，侧面佐证了耳硬化症黄种人低发的人种差异。耳硬化症有哪些类型接下来，为了让大家更深入地了解耳硬化症这个疾病，我们来看一下耳硬化症的疾病亚类型。根据疾病的侵及部位不同，耳硬化症可分为组织学耳硬化症及临床耳硬化症。组织学耳硬化症，由于病灶仅局限于骨迷路骨壁而未侵及传音或感音结构，没有任何症状，仅在颞骨组织切片（或尸检）中发现。同一人种中，组织学耳硬化症的发生率为临床耳硬化症的10倍(2)。临床耳硬化症，是因为出现了临床症状而命名，又分为镫骨型、耳蜗型及混合型。当病变侵及镫骨周围的环韧带，使镫骨活动受限或固定，造成传导性听力下降称为镫骨型耳硬化症，这种情况下，引起的听力损失可以通过手术恢复。当病变侵犯耳蜗，则可导致感音神经性听力损失，也可以伴有耳鸣和眩晕症状，被称为耳蜗型耳硬化症。混合型耳硬化症指既有镫骨底板硬化又累及内耳的，可以表现为混合型耳聋（即有传导性成分，又有感音性成分的耳聋）。耳硬化症的成因耳硬化症的病因不明确,按目前研究分析，内分泌因素、麻疹病毒等病毒感染、自身免疫因素及遗传因素都可能与之有关。耳硬化症如何确诊耳硬化症一般要由专业耳鼻喉科医生确诊，通过观察鼓膜、听力学检查、音叉试验、耳CT及手术中观察到耳硬化病灶而确诊。需要特别注意的是，对于静止期的病变或者病变小于1mm时，CT影像学是无法观察到的，此时就出现了假阴性，容易导致耳硬化症的诊断被忽略。耳硬化症如何治疗目前治疗耳硬化症没有特效药，为提高耳硬化症患者的听力，治疗方案基本以助听器或人工镫骨手术为主。可根据患者本人的意愿、全身情况以及手术风险的承受能力而定。一般来说，只要能耐受全麻手术，就可考虑外科治疗。手术一般情况下是比较安全的，提高听力的概率非常高。但耳科手术都可能会有全聋或面神经麻痹的风险，虽然发生率极低，医生也会在术前告知患者。这可能和患者的自身免疫力、全身情况以及术者的临床经验等有关。如果您或身边的朋友出现了听力下降或者耳鸣、眩晕，请及时至医院就诊，在明确诊断的同时，进行必要的医疗干预。最后，小编祝您拥有健康的听力！References:1. 王正敏. 耳硬化疾病概论[耳显微外科2007版(二十六)]. 中国眼耳鼻喉科杂志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5.2. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3.3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57.4. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30.5. WM A. GENETIC FACTORS IN OTOSCLEROSIS. The Lancet. 1967 1967-01-01;290(7521):876.6. Stewart MG. Outcomes and patient-based hearing status in conductive hearing loss. Laryngoscope. [Journal Article; Review]. 2001 2001-11-01;111(11 Pt 2 Suppl 98):1-21.7. Huang TS, Lee FP. Surgically confirmed clinical otosclerosis among the Chinese. Archives of otolaryngology--head & neck surgery. 1988 1988-01-01;114(5):538.附：图片来源于网络

小丽怀孕后，家人发现她经常耳背，有时就在她旁边说话也没反应。开始觉得可能是怀孕后，注意力不集中导的。但随着孩子出生，耳背情况竟然越来越严重。于是来到医院，经过专业检查，被确诊为耳硬化症。什么是耳硬化症耳硬化症（otosclerosis），也称耳海绵化症（otospongiosis）。硬化和海绵化听起来是两个极端，那么到底是硬化还是海绵化呢？这就要回溯到该病最初被发现的时候了。当时，最初的命名者由于没有搞清楚具体的发病机理及病理变化，误把鼓室粘膜硬化当成了镫骨底板固定的原因(1)，所以命名为耳硬化症。（图片源自网络，侵权删除）事实上，正常内耳骨质已经足够致密，仅次于牙釉质的硬度，是不可能再“硬化”的。从病理角度讲，耳硬化症其实是一种骨代谢异常，表现为以富于血管的海绵状新生骨代替了原有的正常内耳骨质，使其出现了灶性疏松。耳硬化症有静止期和活动期，当疾病活动期破骨细胞活跃，局部血管增生，出现海绵状疏松骨；静止期，成骨细胞活跃，增生为不规则的板状新骨，称为硬化灶。因此，骨质硬化及海绵化也可以共存。耳硬化症的特点耳硬化症患者，通常表现为进行性听力下降，并有可能伴有耳鸣。该病发病特点主要有以下方面。发病多在20-40岁。与先天性耳聋不同，绝大多数耳硬化症患者出生时听力正常，甚至20岁之前没有任何异常，而出现听力下降的年龄多在20-40岁(2)。患者以女性居多。统计显示，女性患者约为男性患者的两倍（3），特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降。发病过程较为缓慢。耳硬化症患者听力下降或耳鸣的病程往往按年计算。因为病程较长，有时耳硬化症患者甚至觉察不到自己听力下降，往往是家人先发现。需要特别指出的是，耳硬化症患者出现听力下降时，鼓膜一般是完整的，绝大多数患者也没有耳流脓史。另外，患者通常没有外伤史、噪音接触史等。临床上，约75%-80%的耳硬化症患者为双耳发病(4)，有少数患者会出现眩晕症状。耳硬化症的危害因为耳硬化症对患者听力造成的损失是一个长期、渐进且缓慢加重的过程，患者甚至觉察不到自己听力下降，而往往是家人先发现。因此，该病早期容易被忽视，最后甚至可能导致更加严重的耳聋。事实上，耳硬化症患者经过手术治疗后，术后的听力恢复甚至可以“立竿见影”。如果患者的听力下降已经影响了日常生活或正常交流就要及时就诊了。耳硬化症的诊断和治疗耳硬化症一般要由专业耳鼻喉科医生确诊，通过观察鼓膜、听力学检查、音叉试验、耳CT基本可以明确诊断，通过耳显微手术可以确诊。目前，治疗耳硬化症没有特效药，为提高耳硬化症患者的听力，改善生活质量，治疗方案基本以助听器或人工镫骨手术为主。由于考虑到外观及日常生活的方便性等因素，绝大多数患者会首选手术治疗。人工镫骨植入术是非常精细的耳显微外科手术，但对于经过专业训练的耳显微外科医生来说，人工镫骨植入技术是非常成熟的，约百分之九十左右的患者术后可以提高听力。临床上，当术后一周左右患者第一次复诊时，在取出耳道内填塞物的一刹那，绝大多数患者会感觉到听力明显提高，有些患者甚至嫌外面的声音太大了，不能忍受，这是因为明显提高了的听力（外界声音突然放大）患者还来不及适应。人工镫骨手术的原理，是在镫骨足板开一个零点几毫米的“小窗”，再放置人工镫骨（一般是钛合金材质的）。经验丰富的耳显微外科医生，一般在—十几分钟至半小时左右就能完成手术。通过一个不到一厘米的耳内小切口愈合后几乎看不出来疤痕，一般不影响美观。（术后外观，切口隐秘，不易察觉）由于耳硬化症双耳发病率高，手术一般先选择听力较差的一侧进行。待手术侧的耳朵听力稳定之后（通常半年后），可考虑对侧的手术。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院作为全国唯一一所三级甲等耳鼻喉科专科医院，迄今为止已完成了3千余例的镫骨手术，在人工镫骨手术方面，具有丰富的诊疗经验，相信这些资源将造福有需要的耳硬化症患者。手术后注意事项注意术后眩晕。绝大多数患者术后没有眩晕，术后第二天就可以正常出院了。极少部分患者术后可能会出现短期眩晕一般在术后数日内就可以得到缓解。避免剧烈运动。由于手术中会植入人工镫骨，如术后短期就开始剧烈运动，可能会导致听骨移位。因此，术后3-6月内要避免剧烈运动。如万一出现人工镫骨移位，有可能需要再次手术予以复位。正确使用耳机。佩戴耳机不要超过60分钟，音量不要超过60%。在噪声大的地方，比如公交车上或大街上不要使用耳机听音乐；临睡前也不要佩戴耳机，因此时听觉系统处于休眠状态，耳机里的声音更容易对听觉造成损害。避免过劳，改善睡眠。耳朵机理复杂、神经丰富，属于人体十分敏锐的器官。许多耳朵疾病，如突聋、耳鸣都与人体健康程度高度相关。因此，无论是术前术后，都要注意休息，保障良好睡眠。3月3日就是全国爱耳日了，在此，笔者也祝大家拥有健康听力，耳聪目明、幸福生活！1.王正敏.耳硬化疾病概论[耳显微外科2007版(二十六)].中国眼耳鼻喉科杂志.20122012-01-25;12(01):64-5.2.HamedAA,FayadJN.Presenceofotosclerosisandpagetlesionsinthesametemporalbone.OTOLNEUROTOL.[CaseReports;JournalArticle].20092009-12-01;30(8):1232-3.3.CHOLERA,MCKENNAM.Pathophysiologyofotosclerosis.OtolNeurotol.20012001-01-01;22(2):249-57.4.CromptonM,CadgeBA,ZiffJL,MowatAJ,NashR,LavyJA,PowellHRF,AldrenCP,SaeedSR,DawsonSJ.TheEpidemiologyofOtosclerosisinaBritishCohort.OtolNeurotol.2019;40(1):22-30.

对于许多由于耳硬化导致听力下降的患者来说，一般听力下降的时间比较久，但这种情况是可以通过手术解决的，一般手术的效果还是比较好的。目前手术的方式有传统的显微镜下人工镫骨置换术和最新的耳内镜下人工镫骨手术。目前耳内镜下手术的效果更好，更微创，受到越来越多患者和医生的欢迎。下面这位患者就是由于耳硬化症最近找耳鼻喉郑立岗医生做了耳内镜人工镫骨置换的手术。患者罗，女，48岁，湖南怀化淑蒲人。患者于20年前无明显诱因出现双耳听力下降，进行性加重，伴“嗡嗡”样耳鸣，安静环境可缓解加重，无明显耳痛、耳流脓，无耳闷胀感，无伴眩晕、恶心、呕吐等症状。今门诊以"耳硬化症"收住入院，拟进一步手术治疗。患者双侧耳听力下降，右侧的比左侧的严重。这次做的是全麻耳内镜右侧人工镫骨置换术，插管全麻后就开始了手术。在耳内镜下不用做任何的体表切口，直接翻起外耳道鼓膜皮瓣。翻起皮瓣后磨除部分外耳道骨质，暴露镫骨后可见镫骨固定。取出镫骨板上结构，在镫骨底板上打孔。放置钛质4.75mm人工镫骨重建听骨链，检查听骨链活动可。回复外耳道皮瓣。整个手术过程非常顺利，术后查房无明显的并发症，听力有所提高。对于耳硬化症导致的听力下降，一般多见于女性患者，这种情况一般是渐进性发病，双侧发病的患者多见。采用耳内镜人工镫骨手术可以很明显的提高这种患者的听力，让患者听力恢复到基本正常。如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。

对于耳硬化症患者来说，主要的问题是听力比较差，有部分患者会有耳鸣。这种患者往往是由于骨质代谢的异常，导致听骨链中镫骨底板的固定引起声音传到的障碍导致听力逐渐的下降，出现交流困难。对于这种情况，传统的方法是在显微镜下做个小切口做手术的，耳内镜微创手术兴起之后，我们可以不做任何的体表切口，直接通过外耳道来做这种手术。就目前的情况来看，耳内镜人工镫骨手术较显微镜人工镫骨手术有一定的微创和美观的优势。从耳鼻喉郑立岗医生这几年的实践来看，耳内镜人工镫骨微创手术是一个比较好的手术选择。下面，这位患者就是最近找耳鼻喉郑立岗医生专门来做耳内镜微创人工镫骨手术的。 患者张，女，36岁，广东佛山南海人。患者于2年前分娩后出现双耳听力下降，伴双耳“嗡嗡”样耳鸣，间歇性，安静时明显，左耳较重，伴反复双耳流水，为淡黄色稀薄分泌物，间歇性，每次量较多，无血丝，间伴有臭味，可自行好转，但易反复，间伴双耳痒，曾就诊于佛山市中医院，予药物治疗（具体用药不详），耳鸣症状较前减轻，无明显耳痛，无耳闷胀感，无伴眩晕、恶心、呕吐等症状。今门诊以"双耳传导性听力下降：耳硬化症"收住入院，拟进一步手术治疗。患者双侧耳的听力都比较差，但左侧比右侧的更差一些，所以这次先做左侧耳内镜人工镫骨微创手术。插管全麻后就开始了手术，在耳内镜下不用做如何的体表切口，翻起外耳道鼓膜皮瓣，暴露锤骨柄和圆窗。凿除部分盾板的骨质后暴露镫骨及镫骨肌腱、锥隆起，面神经水平段。检查听骨链锤骨和砧骨活动可，镫骨活动差，分离砧镫关节，剪短镫骨肌腱，剪断后足弓。向鼓岬方向折断前足弓，取出镫骨板上结构。在底板钻一个0.6mm的小孔，安装4.25mm人工镫骨，检查圆窗反射存在。恢复外耳道鼓膜皮瓣。术后查房患者无眩晕，自觉听力较前明显提高，耳鸣完全消失。 对于耳硬化症导致的听力下降，及时的手术是一个最佳的选择。对于手术的方式，目前比较好的选择是耳内镜人工镫骨微创手术，这种手术无任何的体表切口，美观度最高，手术效果好。如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。

1.选择好手术适应证：①临床诊断为耳硬化症，骨导听力在30dB以内，气导听力与骨导听力的差值要大于20dB；②最适宜年龄为20～50岁；③若两耳发病，应先选择听力更差的一侧，两耳听力损失相当者应先选择耳鸣严重的一侧；④建议两耳手术间隔时间一年以上，至少间隔半年，待先手术耳听力稳定后在行对侧耳手术。2.避免手术禁忌证：①儿童患者或听力损失小于40dB的早期患者，老年人骨导听力损失大于45dB以上的晚期病人；②病灶活动期，恶性耳硬化发展迅速者；③妊娠期妇女及特殊职业者，如气压剧变条件下的工作人员、舞蹈演员、体操运动员等；④对侧耳听力丧失者，因为手术耳有听力丧失的高风险。3.手术探查注意事项：术中探查可确诊耳硬化症，手术操作非常精细，镫骨底板开窗要稳妥，可能出现镫骨底板脱位或内耳液体大量溢出。人工镫骨的长度要测量精确，差0.1毫米都可能影响手术效果，放置的位置要准确，固定可靠。术中可能损伤面神经出现面瘫。4.术后注意事项：①术后可能会有眩晕不适，伴恶心呕吐等，可以平卧休息2、3天，对症治疗，眩晕症状多会慢慢消失，但眩晕期间不建议开车或乘飞机，也不建议进行剧烈活动。②术后一周左右取出外耳道内填塞物，此时绝大多数患者会感觉到不同程度的听力提高，有些患者觉得“太吵了”，甚至要用棉球堵住外耳道，这实际上是长期耳聋之后听力突然提高有些不适应。③术后一月内耳道外耳道及鼓膜还没有完全长好，还不能游泳及耳道内进水，防止伤口感染。