恶性肥大细胞增多症

恶性肥大细胞增多症是一种与免疫功能相关的罕见疾病。由于皮肤、骨髓和其他内脏器官所含肥大细胞的数量增加，释放出的物质可引起过敏症状和炎症反应，从而导致疾病发生。

主要症状表现为皮肤损害和全身病变。皮肤损害包括红疹、风疹、风团、硬结节、全身潮红并伴有瘙痒；全身病变包括腹痛、恶心、呕吐等消化系统症状。

基本病因

恶性肥大细胞增多症的病因不明，可能为常染色体显性遗传，部分患者有家族史。

高危人群

下述人群更容易患恶性肥大细胞增多症，需加以注意：

• 有恶性肥大细胞增多症家族史的人群

皮肤损害是恶性肥大细胞增多症最早出现的症状，多与过敏反应有关。随着病情发展，症状可能波及多个器官，甚至出现全身性肥大细胞病。

典型症状

• 皮肤病变：皮肤病变是最早出现的症状，表现为皮疹、风疹、风团、皮肤潮红瘙痒。
• 系统病变：恶心、呕吐、全身酸痛等。
• 骨髓及骨质病变：表现为关节炎、不明原因的骨质疏松。
• 其他症状：不明原因的头痛、体重减轻。

并发症

本病的常见并发症有：

• 恶性肥大细胞增多症晚期有肝脾及淋巴结肿大，其它内脏亦可受累
• 常并发消化道溃疡和慢性腹泻

恶性肥大细胞增多症的原因不明，尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。

医生根据患者典型症状、触诊检查和组织学活检结果来确诊。具体检查方法如下：

• 视诊、触诊检查：初步检查是否为恶性肥大细胞增多症。
• 病理学检查：医生在显微镜下观察患者细胞，若发现患者组织细胞染色后有颜色不同的颗粒即可确诊。

医生根据患者症状和严重程度选择治疗药物，部分患者需辅以紫外线照射治疗。

药物治疗

• 抗组胺药物：如枸地氯雷他定、西替利嗪等。这类药物可很快控制肥大细胞增多导致的皮肤症状，如皮肤瘙痒、风疹、风团、全身潮红的症状，对缓解恶心、呕吐等其他全身性症状也有一定作用。
• 肥大细胞膜稳定药物：如酮替芬、色甘酸钠。这类药物可直接抑制肥大细胞释放的致病因子，与抗组胺类药物联合使用，能更好地控制症状。
• 糖皮质激素类药物：如曲安奈德、醋酸泼尼松。这类药物可在短期内控制严重肥大细胞增多造成的瘙痒、风疹等症状，大剂量使用还可减轻严重全身性症状和急性症状。

其他治疗方法

口服甲氧补骨脂素辅以紫外线 UVA 照射，可使大多数患者皮肤损害减退。

• 不要抓挠：减少皮肤损伤。
• 注意个人卫生：保持皮肤清洁与湿润，防止感染。夏季大量出汗后及时清洗，如果天气干燥，可用身体乳。
• 合理饮食：控制摄入组胺释放剂、海鲜及辛辣食物、姜、蒜等刺激性食物，禁止饮酒。
• 适当运动。