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朱家全主任医师 上海新华医院 心胸外科 随着胎儿心脏超声的普及，很多先天性心脏病的诊断从产后提早到产前。法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，占所有先心病的10%左右。本文针对患儿家长关心的常见问题进行了总结，希望对各位家长有所帮助。1.什么是法洛氏四联症？顾名思义，四联症包括以下四种畸形：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。该病最早由法国内科医生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年进行了全面的描述，所以命名为法洛氏四联症。2. 法洛氏四联症有哪些表现？临床表现主要取决于肺动脉狭窄的严重程度，以及是否存在自体的体肺分流。大部分患者存在重度的肺动脉狭窄，所以存在不同程度的紫绀（口唇、四肢的青紫）。有的病人青紫严重，并且在哭闹后急剧加重，称为缺氧发作。如果患者没有得到及时的手术矫治，还有杵状指（手指的末节粗大、指甲床隆起）、活动后蹲踞现象（活动后需要蹲下来休息一会儿，缓解后继续活动，如此反复）。然而，也有少数法洛氏四联症没有以上这种表现，这些病人往往肺动脉狭窄不是十分严重，或者存在自体的体肺分流。3. 诊断法洛氏四联症需要做哪些检查？最重要的检查是心脏超声，心脏超声可以诊断出绝大部分的法洛氏四联症。对于少数的复杂病变，可能需要增强CT血管造影或磁共振等检查辅助。3. 法洛氏四联症什么时候手术最好？主要分为两种情况。第一、如果缺氧不是特别严重，没有缺氧发作，心脏超声提示肺动脉发育良好，那么推荐在5-6个月的时候进行根治性手术。第二、严重缺氧、反复缺氧发作，需要尽早手术，哪怕是在新生儿阶段。如果肺动脉发育好，那么可以做根治；如果肺动脉发育比较差，那么先做体肺分流，改善缺氧。4. 法洛氏四联症能否一次性根治？大部分法四都可以进行一次性根治手术，在我们医院（上海交通大学医学院附属新华医院），90%以上的病人都可以得到一次性根治手术。但对于肺动脉发育差、左心室发育小的患儿，或者小体重新生儿、小婴儿反复缺氧发作的患者，可能需要分次手术，首先体肺分流增加肺血、改善缺氧，观察半年后复查心脏超声，决定是否能进行下一步的根治手术。5. 法洛氏四联症手术风险大吗？法洛氏四联症是一种复杂先天性心脏病，手术风险比一般的先心病（比如房缺、室缺）风险高。但随着技术的发展，在比较好的心脏中心，手术死亡率已经控制在2%以下。我科（上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科）近年来该疾病的手术死亡率在1%左右。6. 根治性手术需要住院多久？费用大概多少？大部分法四手术前住院2-3天，根治术后7-10天可以出院，总住院时间2周以内，费用在6万左右。对于术前肺动脉发育差的病人，住院时间和费用会有所增加。7. 手术后是否和正常人一样？能否正常工作？能否正常生育？根治手术后心脏的结构与正常人的心脏类似，手术后生长发育良好，能胜任日常劳动，从事绝大部分工作。法洛氏四联症患儿成年后可以正常生儿育女，建议妊娠前做全面的心脏检查，如果残留较严重的病变，可先矫治再怀孕；而这样的人群生育的下一代患先心病的概率约2%左右，比正常人群高一倍。8. 法洛氏四联症手术后远期效果如何？能否达到正常人寿命？需要注意哪些？法洛氏四联症根治术后远期效果良好，可以达到或接近正常人的寿命，大部分病人终身无需再次手术。但由于该手术或多或少的损伤肺动脉瓣的正常功能，有一部分病人手术后存在中到重度的肺动脉返流，短期内无症状，但几十年后右心室会逐渐扩大、功能下降、出现恶性心律失常，可能需要再次手术进行肺动脉瓣的置换。因此手术后定期检查心脏超声、心电图，成年后检查心脏磁共振，动态监测右心室的功能是有必要的。9. 胎儿超声发现法洛氏四联症的畸形，是继续妊娠还是选择流产？从以上的总结来看，法洛氏四联症的手术已经很成熟，风险控制得比较低，远期效果也较理想，我们推荐可以继续妊娠。至于远期可能遇到的少数问题，随着医学技术的进步，一定会有更好的解决方案。本文系朱家全医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年12月18日15698
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汪黎明主任医师 南京市第一医院 心胸血管外科 法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％—15％。 法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。患者有紫绀和杵状指。 图1正常心脏，图2法四示意图，图3口唇紫绀，图4杵状指，图4手术根治示意图 本文系汪黎明医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年08月10日6343
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吕小东主任医师 阜外医院 小儿心外科三病区 为什么法洛氏四联症是严重的小儿心脏病之一？病变部位多 一般小儿心脏病常见的病变部位只有一处，如：房间隔缺损或者室间隔缺损等。典型的法洛四联症包含室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉骑跨和右心室肥厚。发病早且症状严重 大部分患儿出生数月后出现发绀，重者出生后就出现发绀，活动后哭闹后加重，有些患者会出现缺氧发作，甚至需要急诊手术治疗。手术方式复杂，大多需要在婴儿期手术治疗 国外某些单位建议三个月内就做法乐四联症根治术。国内的临床观察三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命的法乐四联症患者并不常见。同时三月内做法乐四联症，风险率明显高。如果三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命，需要马上手术治疗。 不进行治疗观察先心病法乐四联症患者，三个月到六个月之间开始出现紫绀，大部分在哭闹后出现紫绀，平静下没有。如果平静下都存在紫绀，紫绀很严重，这个年龄段的法乐四联症要手术治疗。 但是如果喂养正常，发育好，紫绀不严重，可以观察到六个月到一岁之间，手术风险会明显下降。大部分患者手术方式都是解剖矫治手术（所谓根治手术：修补心室间隔缺损，将主动脉完全隔在左室侧，修复、疏通、加宽右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉），是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好。少数患者不够解剖矫治手术条件，需要一期先做减轻症状、促进肺动脉发育的手术，二期再进行解剖矫治手术。常见病因有哪些？与其他先天性心脏病病因类似，可能的主要原因有环境因素、胎儿周围环境因素以及遗传因素。环境因素：高原地区婴幼儿心脏病发病率高，可能跟缺氧有关系。胎儿周围环境因素：即母体子宫环境，若子宫内有病毒感染，如风疹病毒、柯萨奇病毒。可引起心内膜弹力纤维增生症，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。遗传因素：5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异常或染色体畸变所致。常见的表现：症状：大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作。患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，有些孩子如果能走路后喜欢蹲踞也是本病的特征之一，蹲踞可增加体循环阻力，减少右心血向主动脉分流，从而增加肺循环血量，改善缺氧；蹲踞又可减少下半身的回心血量，减少心室水平右向左分流，提高体循环血氧含量，改善脑缺氧，少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡的表现等。体征：可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者，还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，但亦可能呈单一而响亮的声音（由主动脉瓣区第二心音传导过来）。主动脉瓣区可听到收缩喷射音，并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。本文系吕小东医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月16日11786
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潘湘斌主任医师 阜外医院 结构性心脏病中心 说起先天性心脏病，您听着一定不陌生，当年那一大把悲情的韩剧台剧国产剧男女主角捧心的画面可谓是深入人心。假如您因此觉得先心病离我们特别遥远，又或者这只是小孩子才会有的问题，那就误会了。先心病是最常见的先天性畸形，我国每年有近120万新生儿存在出生缺陷，先心病患儿大约有15~20万，需要手术治疗的患者近10万人。在普通人中，每一千个人就有至少8个人患有先天性心脏病，如果父母或者兄弟姐妹有先心病，那么得病的几率是其他人的3倍甚至更高。很多成年人因为条件限制，没能及时发现心脏问题，导致就医时已经丧失了手术治疗的机会。早点治，才能避免犯大错！人的成长就像小树的成长，假如在树苗很小的时候发现它长歪了，也许轻轻地扶一下就能纠正，但是如果任由这个“错误”发展下去，错误会随着小树的成长逐渐“发展壮大”。在这个过程中，没有被及时纠正的“错误”不断伤害小树，最终成为了不可逆转的“大错”，甚至害了小树的性命。对于先心病，更是如此，尽早诊断并干预它的发展，就能尽早让孩子的成长回到正轨。可是很多家长并不是故意拖着孩子的病不治，而是没有及时发现，白白错过了最好的治疗时机。孩子并不像成年人，能够准确表述自己小小的身体有哪些不舒服，尤其是不会说话的宝宝们，与世界唯一的交流方式也许只有哭和笑。所以家长们一定要留心观察，如果孩子有下面这几种表现，您可千万别大意！易感冒、个头小、口唇紫，也许是心脏问题！1.易感冒，全都赖免疫力差？孩子感冒发烧，这是每一个家长都会遇到的问题。但是感冒发烧也是有区别的。比如说，有的孩子特别容易感冒，有的孩子反反复复总发烧，有的孩子更严重，一感冒就是肺炎。如果您的孩子经常感冒发烧，而且不容易好转，千万不要大意，记得细心追究一下“体质差”的原因。2.青紫（紫绀）紫绀说起来有点懵圈，但是说“青紫”您一定明白。有的孩子哭闹的时候嘴唇和指甲发紫，脚丫也发紫；还有的孩子更加严重，一哭闹起来全身都是青紫的。这样的情况您就要高度警惕心脏问题了。这种在活动量增加时出现的青紫，多数会在法洛四联症、重度肺动脉狭窄等严重先心病的孩子身上看到。个别情况下，家长们可以把耳朵贴在宝宝的胸前，听听孩子的心跳声和其他人有没有不同，如果您听到不寻常的声音，记得带孩子去医院做个检查。3.体力差心脏有缺陷，就会影响全身的血液和能量供应，所以孩子可能会有体力不佳的表现。假如您发现孩子每次都吃得少，或者多吃一点就呕吐，经常呼吸急促，稍微哭闹一下就想睡觉，或者年龄稍大的孩子不爱活动，总喜欢蹲着，又或者稍微活动一下就觉得累了，而且容易出汗，您都要留神多观察，及时带孩子去医院检查。这种动一下就累的情况，有可能是心脏疾病引起的。 4.发育慢宝爸宝妈们凑在一块儿，肯定会比比谁家孩子个子高，谁家孩子身体壮。有的家长会感到孩子“不好带”，吃奶不像别的孩子那么有胃口，吃一会儿就要停下来休息休息。又或者，自己的孩子比其他同龄孩子个头更小，体重也低于平均水平。有先心病的孩子受心脏问题影响，会出现发育迟缓、免疫力低下等问题，严重的甚至会影响智力发育。所以家长们遇到孩子个头不长的时候一定要多个心眼。 看症状，更要重常规检查除了上面4种较为明显的表现，即便孩子能吃能睡，家长也不要掉以轻心，有些常见先心病可能没有特殊的表现。随着科技水平的不断进步，先心病的发现和诊断不像过去那样困难了。不管是孕期检查还是孩子出生时的例行检查，都是有很多机会及时发现先心病的。简单的心脏超声就能发现危害孩子健康的大问题。所以，家长们不仅要重视对于孩子日常行为的观察，也要重视孩子的常规体检。 成年人总是累，更加要注意！看了这些症状，有的朋友可能会误会，先心病是小孩子的病，我已经是成年人了，所以不用担心这些问题。非也非也，如果您这么想，那就太让大夫们揪心啦！如今，新生儿例行检查已经相当普遍了，所以新生儿反而能够更加及时地发现先心病，及早进行诊断和治疗。可是反观过去，新生儿检查、甚至是体检并不像现在这么普及，因此成年人可能更容易存在未被发现的先天性心脏病。假如您有这些不适，请一定抽出时间给自己安排一次体检。l 熬夜or劳累后感到浑身无力l 体质差，经常感冒l 觉得心跳快、心慌、胸闷等等l 头晕、呼吸急促或者呼吸困难l 听诊发现心脏杂音由于某些先心病（比如房间隔缺损）症状轻微，因此很大一部分患者直到青春期或者成年以后才发现。这个时候，有的患者已经失去了治疗的机会，或者说虽然还有机会，但是对身体的损害已经不可逆转了，患者无法再恢复到正常的状态，这对患者的生活质量、预期寿命和心理健康都有很大的影响。所以，总是熬夜加班却又没时间去体检的亲们更需要警惕心脏病带来的问题哦！关注身边人，关爱每颗心。本文系潘湘斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月25日32369
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