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李刚主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心外科 1. 什么是法洛氏四联症?法洛四联症(Tetralogy of Fallot,TOF)是一种最常见的复杂先天性心脏病,包括四种心脏畸形,室间隔缺损、右心室流出道梗阻、主动脉骑跨和右心室肥厚,简称“法四”;除了这四种畸形,肺动脉狭窄和体肺侧枝也是常伴有的畸形,对决定手术非常重要。法洛氏四联症约占所有先天性心脏病的10%,如果不及时治疗,25%的孩子1岁以内死亡,40%的孩子3岁以内死亡,95%在40岁以内死亡,主要死于缺氧和心力衰竭。2. 法洛氏四联症有什么表现?法洛氏四联症对孩子最明显的影响是引起缺氧,典型表现为紫绀。紫绀也就是通常说的“发紫”、“青紫”、“发乌”、“发绀”。轻度发绀表现为嘴唇为暗红色,手指、脚趾末端没有明显表现,孩子哭闹后,嘴唇和手指、脚趾才出现明显紫绀;严重紫绀表现为嘴唇颜色为青紫色,偏黑,耳廓、手指、脚趾末端也有明显青紫;很多家长把嘴唇周围的正常颜色认为是发绀,一定要注意肯定首先是嘴唇而不是口周围或眼睛周围紫绀。绝大多数孩子刚出生时不明显,3-6个月才逐渐有明显紫绀;少数孩子因为肺动脉发育差,出生就有明显的紫绀。年长的儿童常有蹲踞现象,表现为行走一段路程后下蹲,双下肢屈曲,双膝贴胸;还会因为缺氧时间长出现杵状指/趾。病情较重的孩子会表现为气喘和阵发性呼吸困难,常在哭闹后出现。缺氧发作则提示需要急诊手术,表现为哭着哭着突然面色苍白、四肢无力(软了)、翻白眼、甚至抽搐。其他表现包括消瘦或肥胖(虚胖),贫血。去医院检查,常会听到杂音。3. 如何诊断法洛氏四联症?法洛氏四联症的孩子常因为缺氧来就诊,因此,一旦发现上述缺氧表现,尽早到医院就诊。超声心动图(心脏彩超)可确诊法洛氏四联症,但为了降低手术风险,绝大多数孩子还需心血管CT或造影检查,明确肺动脉发育和体肺侧枝情况。普通胸部X片(简称“胸片”)可协助诊断,可明确肺血多少和心脏大小,间接反映肺动脉发育情况。心电图也是手术前的重要检查。2017年06月18日 6561 2 3
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朱家全主任医师 上海新华医院 心胸外科 随着胎儿心脏超声的普及,很多先天性心脏病的诊断从产后提早到产前。法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,占所有先心病的10%左右。本文针对患儿家长关心的常见问题进行了总结,希望对各位家长有所帮助。1.什么是法洛氏四联症?顾名思义,四联症包括以下四种畸形:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。该病最早由法国内科医生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年进行了全面的描述,所以命名为法洛氏四联症。2. 法洛氏四联症有哪些表现?临床表现主要取决于肺动脉狭窄的严重程度,以及是否存在自体的体肺分流。大部分患者存在重度的肺动脉狭窄,所以存在不同程度的紫绀(口唇、四肢的青紫)。有的病人青紫严重,并且在哭闹后急剧加重,称为缺氧发作。如果患者没有得到及时的手术矫治,还有杵状指(手指的末节粗大、指甲床隆起)、活动后蹲踞现象(活动后需要蹲下来休息一会儿,缓解后继续活动,如此反复)。然而,也有少数法洛氏四联症没有以上这种表现,这些病人往往肺动脉狭窄不是十分严重,或者存在自体的体肺分流。3. 诊断法洛氏四联症需要做哪些检查?最重要的检查是心脏超声,心脏超声可以诊断出绝大部分的法洛氏四联症。对于少数的复杂病变,可能需要增强CT血管造影或磁共振等检查辅助。3. 法洛氏四联症什么时候手术最好?主要分为两种情况。第一、如果缺氧不是特别严重,没有缺氧发作,心脏超声提示肺动脉发育良好,那么推荐在5-6个月的时候进行根治性手术。第二、严重缺氧、反复缺氧发作,需要尽早手术,哪怕是在新生儿阶段。如果肺动脉发育好,那么可以做根治;如果肺动脉发育比较差,那么先做体肺分流,改善缺氧。4. 法洛氏四联症能否一次性根治?大部分法四都可以进行一次性根治手术,在我们医院(上海交通大学医学院附属新华医院),90%以上的病人都可以得到一次性根治手术。但对于肺动脉发育差、左心室发育小的患儿,或者小体重新生儿、小婴儿反复缺氧发作的患者,可能需要分次手术,首先体肺分流增加肺血、改善缺氧,观察半年后复查心脏超声,决定是否能进行下一步的根治手术。5. 法洛氏四联症手术风险大吗?法洛氏四联症是一种复杂先天性心脏病,手术风险比一般的先心病(比如房缺、室缺)风险高。但随着技术的发展,在比较好的心脏中心,手术死亡率已经控制在2%以下。我科(上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科)近年来该疾病的手术死亡率在1%左右。6. 根治性手术需要住院多久?费用大概多少?大部分法四手术前住院2-3天,根治术后7-10天可以出院,总住院时间2周以内,费用在6万左右。对于术前肺动脉发育差的病人,住院时间和费用会有所增加。7. 手术后是否和正常人一样?能否正常工作?能否正常生育?根治手术后心脏的结构与正常人的心脏类似,手术后生长发育良好,能胜任日常劳动,从事绝大部分工作。法洛氏四联症患儿成年后可以正常生儿育女,建议妊娠前做全面的心脏检查,如果残留较严重的病变,可先矫治再怀孕;而这样的人群生育的下一代患先心病的概率约2%左右,比正常人群高一倍。8. 法洛氏四联症手术后远期效果如何?能否达到正常人寿命?需要注意哪些?法洛氏四联症根治术后远期效果良好,可以达到或接近正常人的寿命,大部分病人终身无需再次手术。但由于该手术或多或少的损伤肺动脉瓣的正常功能,有一部分病人手术后存在中到重度的肺动脉返流,短期内无症状,但几十年后右心室会逐渐扩大、功能下降、出现恶性心律失常,可能需要再次手术进行肺动脉瓣的置换。因此手术后定期检查心脏超声、心电图,成年后检查心脏磁共振,动态监测右心室的功能是有必要的。9. 胎儿超声发现法洛氏四联症的畸形,是继续妊娠还是选择流产?从以上的总结来看,法洛氏四联症的手术已经很成熟,风险控制得比较低,远期效果也较理想,我们推荐可以继续妊娠。至于远期可能遇到的少数问题,随着医学技术的进步,一定会有更好的解决方案。本文系朱家全医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年12月18日 15694 23 24
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吕小东主任医师 阜外医院 小儿心外科三病区 实验室检查:血常规检查:可见红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。X线检查:可见右心室增大,心尖向上翘起,在后前位片上心脏阴影呈靴状。心电图检查:示右心室肥大和劳损,右侧心前区各导联的R波明显增高,T波倒置。右束支传导阻滞。磁共振电脑断层显像和CT:可见扩张的升主动脉骑跨于心室间隔之上,室间隔缺损,肺动脉发育不良,右心室流出道狭窄,肺动脉瓣环及瓣上亦可见狭窄。心脏导管和心血管造影检查:明确肺动脉发育情况,判断左室大小,体肺侧枝的多少、走行,主动脉骑跨程度和室间隔缺损位置、大小。手术指征:国外某些单位建议三个月内就做法乐四联症根治术。国内的医疗现状看三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命的法乐四联症患者并不常见。同时三月内做法乐四联症,风险率明显高。如果三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命,需要马上手术治疗。 不进行治疗随诊观察的先心病法乐四联症患者,三个月到六个月之间开始出现紫绀,大部分在哭闹后出现紫绀,平静下没有。如果平静下都存在紫绀,紫绀很严重,这个年龄段的法乐四联症要手术治疗。 但是如果喂养正常,发育好,紫绀不严重,可以观察到六个月到一岁之间,手术风险会明显下降,成功率在阜外医院大于98%。手术方式的选择肺动脉发育差、左室小,不具备根治手术条件的患者先做姑息手术,挽救生命,为将来的解剖矫治手术(所谓根治手术)做准备。大多数法乐四联症患者患者是可以一期手术的。姑息性手术:仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果,可以促使原来发育不良的结构生长发育,为根治手术创造条件。根治手术:可以使患者的心脏解剖回到正常人或者很接近正常人的结构。术后常见并发症:肺部并发症:主要由于是肺动脉发育不良和存在体肺侧枝引起,。房室传导阻滞:术中直接创伤,牵拉、低温,缺氧缺血等,可导致传导阻滞甚至是完全性房室传导阻滞,但多可自行或者经过治疗后恢复窦性心律。不能恢复且自助心率很慢患者,需要置放永久起搏器。发生率不高。室缺残余分流小儿心肌娇嫩,缝线撕裂。小的分流不需处理。低心排综合征:因左室小、畸形过度复杂,手术时间长等引起。渗血出血:侧支循环丰富,凝血机制障碍和手术时间长等致使术后渗血出血机会增加。全身毛细血管渗漏综合征:新生儿及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象,这可能与炎性介质释放,致毛细血管内皮损伤有关,临床表现为全身水肿,胸腹腔积液。常见预防措施:孕前检查很重要孕前戒烟戒酒,不接触污染环境糖尿病者控制好血糖孕前补充叶酸在怀孕早期(3个月之前)尽量别在电脑前、微波炉等磁场强的地方坐太长时间,因这时的胎儿还不稳定,各个器官还正在成形阶段,很可能造成孩子先天性心脏病。不要接触宠物,因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健,如补充叶酸、积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药。注意膳食合理,避免营养缺乏。2016年05月28日 5529 3 2
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张本青副主任医师 阜外医院 小儿心外科三病区 什么是法洛氏四联症?法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,基本的病理变化包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。打个比方说心脏就像一个泵,它有两套系统,左心通过主动脉往体循环泵血,右心肺动脉往肺循环泵血,肺动脉狭窄就跟右心被卡住了脖子一样,血液不能全部顺利的进入肺进行氧合,一部分通过室间隔缺损经左心室直接进入了体循环,所以孩子的血液氧含量低,孩子会发紫。什么样的孩子要警惕患有法洛氏四联症?出生后口唇及手脚末梢发紫发黑,哭闹时颜色会加深,哭闹严重或者活动量剧烈时时会有呼吸停止、翻白眼、昏厥等表现。患者发育迟缓,会说话会走路的时间晚,大点的孩子活动量差,喜欢让大人抱着、喜欢蹲着。为什么会得上法洛氏四联症?现在先心病的病因还不明确,普遍认为可能跟环境污染、辐射、孕期感染、基因遗传、基因突变有关系。怀疑自己的孩子患有法洛四联症应该怎么办?应到我院门诊做胸片、超声、心电图等检查,超声一般可明确诊断,为进一步了解肺动脉发育及体肺侧支情况可能需行心脏CT或者造影检查。确诊后什么时间手术合适?目前大多医疗中心都建议在6-12月龄时手术,也有中心主张在新生儿期尽早手术。手术方式依据肺动脉发育情况分为根治手术、姑息手术两种,姑息手术主要是为了增加肺血流,改善缺氧、促进肺动脉生长,为二期根治手术做准备。手术风险是否很高?法洛四联症的手术成功率很高,国外文献报道死亡率在1%左右,阜外医院手术死亡率低于1%。法四术后二次手术发生率高吗?法四术后二次手术的发生率不高,远期需二次手术的原因包括肺动脉瓣返流、狭窄,右心功能衰竭,右室流出道再发狭窄等等,美国波士顿儿童医院的数据表明跨环补片并不增加二次手术的发生率。2015年05月31日 8141 6 10
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罗国华主任医师 阜外医院 小儿心外科二病区 1 法洛四联症是一种什么疾病?法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。法国学者法洛(Etienne-Louis Arthur Fallot)1888年从临床病理上描述了该种疾病。他强调了这种先天性心脏病的四个固定特点,从而被命名为法洛四联症。也有的学者翻译成法乐四联症,法鲁四联症,等等。现在倾向于统一翻译成法洛四联症。2 法洛四联症的病因是什么?法洛四联症的确切病因目前尚不清楚。可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环境污染,包括食物,空气,水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。3 法洛四联症患者的心脏与正常人有什么不同的地方?一般法洛四联症患者的心脏存在右室流出道狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚。这里的右室流出道包括右心室漏斗部,肺动脉瓣,肺动脉瓣环,主肺动脉,左右肺动脉。4 如何判断法洛四联症病情的轻重?正如上呼吸道感染有轻有重一样,法洛四联症病情的轻重也不一。决定法洛四联症病情轻重的关键因素是右室流出道狭窄的部位及程度。肺动脉瓣,肺动脉瓣环,主肺动脉,左右肺动脉直径的大小越接近正常人,病情越轻,手术风险越小,手术效果越好,术后恢复越顺利,术后远期效果越满意。左右肺动脉狭窄到一定程度,患者需要分期手术。另外,如果合并一侧肺动脉缺如或者合并单一冠状动脉畸形等,显然会明显增加手术风险。5 法洛四联症有哪些临床表现?法洛四联症最初的临床表现取决于右室流出道狭窄的程度。最常见的情况是出生时仅有轻微的口唇四肢末梢青紫。随着年龄的增加,由于右心室漏斗部狭窄加重,口唇四肢末梢青紫的情况加重。部分患者会突然出现肺血流极度减少和心室水平右向左分流的增加,患者出现体循环极度低氧而引起缺氧发作。表现为双眼上翻;口唇四肢末梢青紫加重;面部,躯干青紫;心率加快;患者烦躁等。年龄稍大的患者,活动量下降,劳累后经常喜欢蹲踞。他们通过蹲踞来增加体循环的阻力,使心室水平右向左分流减少,达到自我减轻症状的目的。合并粗大体肺侧枝的患者,可以出现充血性心力衰竭。年龄较大,紫绀严重的患者,由于支气管动脉侧支循环丰富,如果发生破裂,患者会出现大咯血。6 什么叫粗大体肺侧枝?法洛四联症患者由于肺动脉的狭窄,肺血流通过主动脉与肺动脉之间的异常血管来供应。这些异常血管可以来源于头臂血管,主动脉弓降部,胸腹主动脉等。这些血管的存在,一定程度上减轻了患者的缺氧,但加重了心脏的负担,并给手术治疗及术后恢复带来了困难。7 法洛四联症患者除了心脏畸形外,身体其他部位还会有别的问题吗?法洛四联症患者除了心脏畸形外,11~35%的法洛四联症患者存在22q11染色体缺失。这种染色体畸形不仅与甲状旁腺功能低下,免疫缺陷,神经系统发育缺陷有重要关系,而且与主动脉弓和头臂血管畸形也有很大的关系。 21三体综合征的儿童患者中有5%的患者患有法洛四联症。8 如何诊断法洛四联症?除了患者的病史,临床表现,胸部X线检查及心电图检查外,主要依靠超声心动图检查。如果超声心动图发现肺动脉发育不良,或者怀疑有粗大体肺侧枝,或者患者的临床表现与客观检查不符,则需要进行肺动脉及主动脉造影,以明确手术方法及是否需要同期行粗大体肺侧枝封堵术。CT检查也是不错的手段,只是如果发现了粗大的体肺侧枝,仍需主动脉造影并行侧枝封堵术。9 法洛四联症的自然预后怎么样?法洛四联症的自然预后不佳。不经手术治疗的自然死亡1岁以内为25%,3岁以内达40%,10岁以内达70%;40岁以内达95%。自然预后取决于右室流出道狭窄的程度。绝大多数患者死于缺氧或心力衰竭。出生后即发现紫绀者预后最差。10 法洛四联症的最佳手术年龄是什么?临床上决定某一疾病的最佳手术时机取决于某一时间段不手术的后果,手术死亡率,手术费用,手术并发症及手术的远期结果及生存率。欧洲多中心联合临床研究发现,小于3个月患儿的手术死亡率是大年龄组患儿的5倍以上。年龄越小的患儿,行法洛四联症根治术时跨肺动脉瓣环加宽右室流出道的几率越大,远期发生肺动脉瓣关闭不全的可能性越大,远期生存率越低,手术费用越高,术后呼吸道管理难度越大。基于上述原因,我们认为,如果患者没有缺氧发作或心力衰竭发生,最佳手术年龄为6~11个月。11 法洛四联症一次手术就能解决问题吗?绝大部分法洛四联症一次手术就能解决问题。但是,如果患者左右肺动脉直径太小,达不到某一标准,需要先做体肺分流术,术后一年左右再次评估左右肺动脉直径,满足标准后,可以行法洛四联症根治术。如果患者肺动脉瓣环直径太小,跨肺动脉瓣环加宽了右室流出道,或者患者右室漏斗部狭窄严重,术后肺动脉瓣失去支持,上述两种情况术后容易出现肺动脉瓣关闭不全。如果患者远期不能耐受这种关闭不全,则有可能需要对肺动脉瓣关闭不全进行干预。这种干预包括外科手术或介入治疗。部分患者术后由于种种原因,右室流出道出现不能接受的狭窄或瘤样扩张,也存在再次干预的可能。12 法洛四联症根治术的死亡率和远期生存率怎么样?欧洲多中心联合临床研究显示手术死亡率2.3%,术后10~20年的远期生存率在90%以上。阜外医院近10年完成法洛四联症根治术4000余例,手术死亡率在2.0%左右。远期生存率缺乏数据。14 法洛四联症根治术的手术风险有哪些?洛四联症根治术后可能出现:低心排血量综合征;全身毛细血管渗漏综合征,临床表现为全身严重水肿, 胸腹腔大量渗出等;室间隔残余分流;肺动脉瓣反流;右室流出道残余梗阻,表现为左右肺动脉,主肺动脉,肺动脉瓣口,瓣下或右室流出道狭窄;右心室扩张及右室流出道瘤样改变;三尖瓣反流;心律失常,包括完全性房室传导阻滞,室性心律失常,QRS间期延长,室上性心律失常。15 法洛四联症根治术后需要注意哪些问题?特别需要注意的问题是要定期检查心电图,观察有无室性心律失常,有无QRS波进行性增宽。由于室间隔补片及室间隔纤维化后致室间隔运动障碍,洛四联症根治术后远期左室心肌收缩力减弱,前后负荷均高于正常同龄人,因此学龄儿童应避免剧烈体育活动,成人应避免重体工作。2015年01月31日 12006 13 12
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戴仕林主治医师 武汉市中心医院 心脏大血管外科 法洛四联症(tetralogyofFallot)是最常见的复杂性紫绀型先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变。 1、大部分病例于出生后数月出现发绀,重症出生后即显发绀,活动后气促,患儿常感乏力,活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作:患儿突然呼吸困难、发绀加重,严重者可致抽搐、昏厥,活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一,少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡等症状。2、体征可见发育较差,胸前部可能隆起,有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,可伴有震颤。 根据病史,患儿有紫绀,活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心,超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。辅助检查 (一)X线检查肺野异常清晰,肺动脉总干弧不明显或凹入,右心室增大,心尖向上翘起,在后前位片上心脏阴影呈木鞋状(有如横置的长方形)。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。 (二)心电图检查心电图示右心室肥大和劳损,右侧心前区各导联的R波明显增高,T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖,示右心房肥大。心电轴右偏。 (三)超声心动图检查见主动脉根部扩大,其位置前移并骑跨在心室间隔上,主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断,该处室间隔回声失落,而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续,右心室肥厚,其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。(四)血常规检查红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。手术治疗类型分流手术 分流手术在体循环与肺循环之间造成分流,以增加肺循环的血流量,使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形,是姑息性手术,但可为将来作纠治性手术创造条件。直视下手术直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉,切除右心室漏斗部的狭窄,是彻底纠正本病畸形的方法,疗效好,宜在1岁左右施行,症状严重者1岁以内亦可施行。法洛氏四联症根治术手术适应证及禁忌证 1.本病确诊即考虑手术。出生3个月内无症状的患儿根治手术可以推迟至3-12月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根治手术。一般患者多是可以根治的。 2.手术禁忌证 ①周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证,可行姑息性手术。 ②体-肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证。手术方法及注意事项 1.姑息性手术目的在于使病人肺血流增多,从而改善症状。由于心脏外科的发展,绝大多数法洛四联症病人均可采用根治手术,而姑息手术逐年减少。主要姑息手术有: (1)锁骨下动脉肺动脉吻合术(Blalock-Taussing手术)。 (2)降主动脉-肺动脉吻合术(Potts手术)。 (3)升主动脉-右肺动脉吻合术(Waterton手术)。 (4)上腔静脉-右肺动脉吻合术(Glenn手术)。将上腔静脉血流直接引入右肺循环,虽然有些病人效果良好,但对心内矫治术造成极大的困难。 (5)闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术(Brock手术)此手术很难掌握,临床很少应用。 (6)升主动脉与肺动脉吻合术适用于3个月以内的婴儿。 2.根治性手术儿童和成人应在中度低温体外循环下进行;婴幼儿(7KG以下)则在深低温停循环和伴有限体外循环下实施。 3.术中注意事项 (1)体外循环时降温和变温要缓慢均匀,鼻温和肛温差不超过10度,有利于保护肺脏。 (2)当前降支起自右冠状动脉横越于右室流出道上时,注意不要误伤。对瓣环无需扩大者,可在前降支下方做横切口进行手术。对瓣环需要扩大,前降支外形清楚,无许多小分支容易将其解剖出用丝线拉起,可行纵切口手术。但如前降支很难分清边界,为保全冠脉,只应作右室"肺动脉外管通。又当切口误伤前降支时,则应行冠脉搭桥术。 (3)右心室流出道切口不能偏右,否则易损伤主动脉瓣。 (4)疏通右室流出道要满意,切除异常肥大肌束要适度,不要破坏心肌收缩的物理结构。不要过分地切除或切断隔束,以免损害右室壁的冠状动脉分支产生室壁坏死和损伤室间隔而穿孔。对壁束切除不能太深,以免切穿损伤主动脉窦半月瓣。 (5)跨环补片者要最大限度避免肺动脉瓣反流。对婴幼儿应充分估计左肺动脉起始处的潜在狭窄,争取一次手术解决。 (6)成人法洛四联症因心肌纤维化重,易水肿,右心室切口和室缺边缘缝合时一定要结实可靠,否则易造成术后出血和残余分流。[1]术后并发症 最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿,也会并发一些术后并发症:肺部并发症 F4影响治疗效果的主要因素是肺动脉发育状况,尤其是左右肺动脉分支乃至远侧分支细小者,疗效较差。术前贫血,肺血管及肺重度发育不良,血液粘稠和肺血少可致肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成。术中肺血管因侧支过多而过度充盈,肺静脉回流不畅,形成灌注肺。右室流出道疏通后,肺血大量增加,术后肺血灌注量明显升高,加上婴幼儿肺及支气管脆嫩,管腔狭小,分泌物多,管腔易阻塞,术后常出现肺部并发症,而成为F4术后早期死亡的主要原因之一。完全性房室传导阻滞 Ⅲ度房室传导阻滞是F4根治术后的常见并发症,由于术中直接创伤,牵拉或缝线位置不当以及术中低温,缺氧缺血等,可导致完全性房室传导阻滞,但多为一过性,经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律,无效时可用异丙肾上腺素(5μg/ml)5~10μg静脉注射,可用暂时性心脏起搏和激素治疗。低心排综合征 多因畸形过度复杂,手术畸形纠正不满意,室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分,心室切口过大损伤右室功能,主动脉阻断时间过长,术中心肌保护差,左心发育不全,常温下低血压等因素引起。预防方法是避免上述原因发生,术后严密观察,及早处理,在排除血容量不足或心包填塞等情况下,可应用硝普钠等扩张血管药,并辅以多巴胺、异丙肾上腺素等,以减轻心脏前后负荷,增强心肌收缩力,控制低心排。渗血出血 F4患者由于侧支循环丰富,凝血机制障碍和体外循环时间较长等致使术后渗血机会增加,除失血量多外还可引起心包填塞,影响心功能,甚至危及生命。防治方法是尽量缩短体外循环时间,严密采用ACT监测,手术结束前仔细止血,术后保持引流管通畅,严密观察引流液量,必要时及早开胸止血。全身毛细血管渗漏综合征 新生儿及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象,这可能与炎性介质释放,致毛细血管内皮损伤有关,临床表现为全身严重水肿,胸腹腔大量渗出,常需较大剂量的儿茶酚胺类药物和输入大量胶体液来维持血压,目前尚无有效的预防办法,应用激素可能增加毛细血管稳定性。2011年08月11日 4098 0 0
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陆兆辉主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 1. 何谓“法洛四联症”?法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。由4种畸形组成:(1)肺动脉狭窄,这种狭窄可以随年龄增加而加重;(2)室间隔缺损;(3)主动脉骑跨,正常主动脉完全发自左心室,而在法洛四联症的患儿,其主动脉的一部分发自左心室,而另一部分骑跨右心室之上,随着主动脉的发育,右跨程度可逐渐加重;(4)右心室肥厚,随着年龄增加,右心室肥厚程度加重,直接影响右心室的功能。【专家提示】 法洛四联症4种畸形中以肺动脉狭窄最为重要,对患儿的症状影响也最大,直接影响手术的方法和结果。因此法洛四联症的严重程度往往取决于肺动脉狭窄的程度。【小知识:先天性心脏病的分类】 先天性心脏病的种类很多,根据患儿临床上有无青紫,分为非紫绀型和紫绀型两大类。非紫绀型先天性心脏病有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等,这些患儿平时不出现青紫,当剧哭或屏气时也可出现暂时性青紫;紫绀型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉错位等,这些患儿平时安静时也存在持续性青紫。2. 怎样早期发现“法洛四联症”?法洛四联症的患儿在生后最早的表现是青紫,特别是身体表浅的部位容易观察到,如口唇、指趾甲床、眼球结膜等,在患儿哭闹时青紫的表现可明显加重。患儿多有蹲踞症状,每于行走、游戏的时候,常常下蹲片刻。另外年长一些的患儿因长期缺氧,导致指、趾端毛细血管扩张增生、局部软组织和骨组织也增生肥大,指、趾端出现类似鼓槌状膨大,俗称“杵状指(趾)”。对于出现以上症状和现象的小儿应当高度怀疑患有法洛四联症。【专家提示】 对怀疑患有法洛四联症的小儿,应当及时到医院就诊,避免耽误病情,影响诊断和及时的治疗。法洛四联症的早期诊断和早期治疗有利于提高患儿手术近期和远期的效果。【小知识:什么是“缺氧发作”?】 法洛四联症患儿有时在吃奶、哭闹或排便时会出现阵发性的呼吸困难,青紫加重,严重的还会突然出现双眼上翻、凝视,四肢强直或抽搐以及昏厥等脑缺氧的表现,称为“缺氧发作”。出现这种情况,家长不要过于慌张,首先要保持患儿平卧;解开患儿衣领钮扣,保持呼吸道呼吸通常;同时将小儿的膝部曲屈,紧贴胸部,经过这种处理多数患儿数分钟内多能自行缓解,若不能缓解者应当赶紧送往就近医院抢救。为了避免“缺氧发作”的发生,患儿平时应当多饮水、避免剧烈哭闹,保持大便通常、减少便秘等,减少“缺氧发作”的诱发因素。3. 确诊法洛四联症要做哪些检查?为了确诊法洛四联症,通常需要进行胸片、心电图、心脏超声心动图及彩色多谱勒和心导管及心血管造影检查。胸片和心电图从大体上了解心脏的形态和电生理;心脏超声心动图类似“活动的电影”,可以显示心脏运动时的结构,彩色多谱勒技术可以显示心脏和血管正常的和异常的血流,因此可以明确法洛四联症的结构和血流异常;心导管及心血管造影检查是将一根塑料导管经外周血管插入心腔,进行心腔和血管造影,可以进一步明确法洛四联症患儿心腔的结构,特别是可以了解肺动脉的发育状况以及冠状动脉是否存在异常,这些资料都手术方法的选择都至关重要。【专家提示】 在手术前除了明确心脏本身的结构异常,通常还要对患儿的血象、肝肾功能以及凝血功能都要进行全面检查,对个别有反复缺氧发作和抽搐病史的患儿还要做脑电图和脑部CT等检查,以排除脑部并发症的存在。这些资料有利于患儿手术中和手术后治疗计划的安排。【小知识:三维超声心动图】 三维超声心动图是应用计算机将一系列通常的二维超声图象进行三维重建,能立体地显示心腔、心内结构、大血管及其相互之间的关系,以及心脏活动的状况,对先天性心脏病的诊断具有重要的价值。4. 何时是法洛四联症的最佳手术时机?一旦患儿诊断是法洛四联症,都具有手术指证。然而何时是手术的最佳时机?目前认为在1岁左右比较合适。这是因为小于1岁的婴儿对手术打击的承受力差,而大于2岁以上的患儿可能会出现心脏继发的病变如肺动脉狭窄更加严重、右心室肥厚加重等,都可能会影响手术效果。【专家提示】 对严重的“缺氧发作”的患儿需要进行急诊手术。【小知识:急诊手术】 若患儿出现危及生命的症状,如严重的缺氧发作时,需要都患儿进行紧急的手术前准备,在24小时-48小时以内进行手术。5. 法洛四联症的手术方法是怎样?法洛四联症的手术方法分为两种:(1)减状手术:这类患儿肺动脉的发育差,需要进行初步的肺动脉的扩大手术,对有些肺动脉发育极差的患儿,需进行主动脉和肺动脉之间“架桥”,将主动脉的血流引入肺动脉。这两种手术方法目的都是改善患儿青紫的程度,同时可以促进肺动脉的发育,为下次根治手术做准备。(2)根治手术:对于肺动脉发育良好的患儿,可以进行一次性的根治手术,也就是说手术同时纠正肺动脉狭窄、修补室间隔缺损和纠正主动脉骑跨,这样患儿的心脏结构得到完全纠正,手术后多数患儿基本能象正常的小儿一样生存和生活【专家提示】 法洛四联症手术可能会出现一些并发症,如残余梗阻和残余室间隔缺,有时需要及时的再次手术纠正;有的患儿术后心功能恢复较慢,需要服用3-6月改善心功能的药物;有个别患儿可能存在心律紊乱,需要长期监测。法洛四联症手术患儿术后都需要定期复查和随访。【小知识:地高辛的安全使用】地高辛是先天性心脏病手术后常有的一种强心药物,它能增强心肌的收缩力、减慢心率,从而增加心脏搏出量,改善全身循环。但是地高辛的治疗剂量和中毒剂量比较接近,特别是心功能差、肝肾功能障碍、电解质紊乱、大量利尿之后患儿容易出现中毒。小儿地高辛中毒最常见的表现为心律失常,其次为恶心、呕吐等胃肠道症状。为了预防地高辛中毒,除了按时按量服用地高辛外,同时还要注意避免服用钙剂,注意补充钾盐,若患儿服用地高辛后出现心前区不适、心慌以及恶心和呕吐等症状时,应当警惕地高辛中毒,应当及时到医院检查心电图和检测地高辛血药浓度,同时进行必要的治疗。2011年03月17日 5081 0 0
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赵东主任医师 上海中山医院 心脏外科 安徽太和县标里乡的王红燕,从小患有先天性心脏病,人长的又黑又瘦,虽然书读的不错,但什么活也干不了,还三天两头地要上医院,村里的人背后都叫她“小乌鸡”。由于家境贫寒,直到16岁了也无法得到彻底的根治。她在好心人的帮助下,来到了上海中山医院心外科治疗,经过检查确诊为,先天性心脏病:法洛氏四联症,需要手术治疗。鉴于她的情况特殊,学校及社会各界积极募捐,医院也减免了部分费用,终于为她成功地施行了手术。手术后小红燕的面色变红润了,人也自信多了,没过两年还考取了重点大学。现在在学校里她成了文艺积极分子,还经常在学校的大型文艺活动中报幕和主持。人们都说真是“小乌鸡”变成了“金凤凰”。 那么什么是法洛氏四联症呢?它有哪些危害?是否可以根治以及术后的预后如何呢? 法洛氏四联症是由室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉口狭窄及右心室肥厚四种畸形组成的一种先天性紫绀型心脏病。约占先天性心脏病的10%左右。多数患者出生后即伴有症状,如青紫、杵状指,活动时呼吸急促,喜蹲踞等。病情严重者可突发缺氧性昏厥,抽搐等。体格只是检查:多数患者发育不良,伴有口唇、眼结膜和指甲紫绀,杵状指。胸骨左缘第3、4肋间听到收缩期杂音,有时可扪及震颤。实验室检查:红细胞可明显增多。心电图很怕:常有右心室肥大。X线只是检查:心影面前正常或稍大,肺动脉段凹陷心尖圆钝,典型的可呈“木靴形”,主动脉影增粗,约25%患者呈右位主动脉弓。超声心动图:可见室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉口狭窄及右心室肥厚,彩色多普勒示右向左分流。另外还可以行右心导管及选择性心血管造影等检查以明确诊断。 由于法洛氏四联症的生理畸形决定了患者会出现不同程度的紫绀及缺氧,由于长期缺氧,身心发育较迟缓,且易患肺炎和心力衰竭。严重的可出现呼吸困难、抽搐,甚至死亡。由于心脏畸形复杂无自愈的可能,只有通过手术才能矫治畸形。 那么法洛氏四联症什么时候手术合适呢? 很多人认为法洛氏四联症的患儿可以等到4、5岁再手术比较安全,对孩子影响较小。其实不然,目前多数学者的观点是,如果条件允许的话,应该尽早手术。手术的最佳时机在6个月左右,孩子一旦有缺氧发作,不管年龄多大,都要立即手术。如果没有症状或者症状不明显可以等到患儿6个月到1岁的时候选择手术。这样对患儿的生长、智力发育影响不大,因为年龄越小,右心室没有经过长时间的高压,心室肌肥厚不严重,手术的效果就越好。而随着年龄的增大,右心室肥厚逐渐加重,右室流出道疏通的效果就较差,往往需要行流出道补片等措施。 目前对于法洛氏四联症的手术治疗有以下两种:姑息手术和根治手术。90%以上的患者可以一次性根治,但必须具备两个条件,一是左心室容积要达到相应的大小,二是肺动脉发育较好。法洛氏四联症患儿如果左心室容积太小和肺动脉发育差,不具备根治术条件,则应先行姑息手术,待左心室和肺动脉发育改善后,再行根治手术。随着医疗水平的提高,近年来大龄儿童和成人的法洛氏四联症患者已较少见,但是依然存在。大龄患者多存在一些心脏继发病变,如心肌肥厚、心肌纤维化等,但这类患者由于肺动脉和左心室发育较好,因此手术常可取得较好效果,多可行根治手术。 法洛四联症病例的预后决定于右心室流出道和肺动脉狭窄的严重程度,以及肺部侧支循环的发育善良情况。未经清楚手术治疗出院的极少数病例虽然受不可能生存到40岁以上,但绝大多数病人周六在童年期死亡。据国外文献报道,66%患儿可生存到1周岁,49%患儿可生存到3岁,24%患儿可生存到10岁,而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因邦助有缺氧所致的脑血管意外,心功能衰竭、肺部感染及感染性心内膜炎等。患儿出生后1年内死亡率为50%,3年为75%,10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富就是,则可延长生存期。法洛氏四联症如果能够根治,则预后还是相当满意的,可以从事正常的工作和生活。近年来,法乐氏四联症根治术的死亡率已明显下降,死亡率仅为3%~5%。 法洛氏四联症术后并发症主要有出血、低心排血量综合征、灌注肺或肺水肿、肾功能衰竭、心包填塞、心律失常和感染等。 由于法洛氏四联症手术本身具有一定的创伤,加上流出道补片,右室切开,可能会形成瘢痕。术后还存在右室流出道、肺动脉再狭窄以及心律失常等问题,所以术后还是需要定期随访,一般每间隔半年到一年复查一次。 法洛氏四联症术后如何护理?这个问题对于年龄较小的患儿显得尤其重要。由于法洛氏四联症术后肺血流量增加,渗出增多,常常会出现痰多的症状。护理方面需加强湿化,鼓励咳痰。适当的控制进水量,包括每日喝水的量、含水的蔬菜、水果及米粥等,尽量做到出入量平衡。手术近期限制活动量,避免剧烈活动。 法洛氏四联症患儿术后只要没有发烧都可以打预防针,但是一般放在三个月左右的康复期之后打比较安全。如果做完手术后总是感冒,就要特别注意,有可能是根治不够彻底,应该及时去医院检查。 法洛氏四联症根治手术的费用因年龄及病变严重程度的不同略有差异,我院大约为4万元左右。2011年02月16日 5390 2 1
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肖诗亮主任医师 武汉协和医院 心脏大血管外科 法洛四联症TOF法洛四联症是一种属于大血管转位的发育畸形,是最常见的紫绀型先天性心脏病。主要包括四种病变:肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚。病理解剖 :右室流出道狭窄:1.漏斗部狭窄隔膜型 异常肌束型 管状狭窄2.肺动脉瓣、瓣环、主干、左右分支狭窄3.一侧肺动脉缺如室间隔缺损 :室缺较大,常与增粗的主动脉口径相当。嵴下型占90%,肺动脉瓣下型约占10%。主动脉骑跨 :主动脉起始于两心室,接受二室的供血,骑跨程度轻重不一。右心室肥厚 :婴幼儿时期肥厚较轻,年龄越大,肥厚越重,甚至超过左心室的厚度。合并畸形 :右位主动脉弓、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺静脉畸形引流、完全性肺静脉异位引流、完全性心内膜垫缺损、冠状动脉异常等病理生理 TOF的病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度 1. 肺动脉狭窄引起肺血流量减少,肺侧枝循环增多,右室压力增高,心肌肥厚加重,血液分流至体循环增多。 2. 室间隔缺损引起左向右分流,但随右室压力增高而减少左向右分流。主动脉的右跨使右室血分流入主动脉,产生右向左分流,并逐渐加重。 3. 左心发育差,左心功能不全。年龄越大,右心负担越重,最终导致心衰 。症状与体征 发绀:程度和出现早晚与流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。哭闹与运动时加重,平静时减轻,随年龄增长会加重。严重紫绀的大儿童或成人常因缺氧而伴有红细胞增多症或因缺氧促使支气管侧支血管增生而反复大量咳血。呼吸困难和乏力:因缺氧, 患儿多无力,不吵闹,不好动、好安静。出现发作性缺氧时呼吸困难,发绀加重,昏厥,甚至昏迷,抽搐,死亡蹲踞:是TOF的特征性姿势。小儿躯体下蹲两腿尽量弯曲,臀部紧贴脚后跟,头部前倾使下颌抵于膝关节上。这种体位可减少双下肢静脉血回流,又压迫动脉使体循环阻力增加,两者均可减少心室水平右向左分流,从而提高血氧饱和度,缓解缺氧症状。蹲踞时发绀和呼吸困难减轻,发绀重者蹲踞频繁。杵状指(趾):TOF的常见体征,缺氧越重,杵状指(趾)越明显。心脏检查:大多心前区无畸形。胸骨左缘第2,3,4肋间有收缩期肺动脉喷射性杂音,狭窄愈重此杂音愈轻辅助检查 心电图,X线胸片,超声心动图 绝大多数TOF可通过超声心动图检查明确诊断。它可确定室缺的部位和大小,流出道狭窄位置和严重程度以及主动脉根部扩大情况和主动脉骑跨程度心血管造影:具有选择性,下列情况可行 1. 确定是否同时存在其他心血管畸形 2. 怀疑肺动脉闭锁,或为明确肺动脉狭窄 程度和部位以及体-肺侧支血管情况 3. 异常的左冠脉分支跨越右心室流出道心表面,需要进一步了解冠脉起源和走向 4. 了解外周动脉及其分支是否有狭窄手术适应证:不受年龄限制,绝大多数肺动脉及左右分支发育正常的TOF患儿均应争取在1岁以内行根治术。下列情况可考虑先行姑息手术(体-肺动脉转流),术后密切随诊视情况再行二期根治术:1. 生后1-2个月病情发展严重,不宜行根治术者; 2. 肺动脉闭锁以及必须等到3或5岁以后才可移植同种瓣外通道者; 3. 多发室缺及严重心衰; 4. 左前降支起源于右冠状动脉,并横跨右室流出道; 5. 医疗、护理或心外科医生本人无作这种手术的条件者。手术治疗n姑息手术 :目的是使肺部血流增加,改善紫绀等症状,扩大肺血管床,促进肺动脉发育,以利二期根治术。手术方式有:Blalock-Taussig手术,Brock手术, Glenn手术,Potts-Smith手术,Waterston手术n根治性手术:1. 右室流出道疏通 2. 室间隔缺损修补 3. 右室流出道及肺动脉加宽成形 4. 合并畸形的手术手术结果 影响治疗效果的最大因素是肺动脉发育情况,尤其是左右肺动脉分支,甚至远侧分支细小者疗效差。另外手术修复后右室流出道的满意程度也很关键。术中畸形矫正满意是预后的关键因素。2008年07月11日 8588 0 0
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