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2022年05月17日
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魏志潘医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。每10000活体新生儿有3-6例会是法洛氏四联症患儿，占先天性心脏病的 5%～7%。? 临床表现:有一部分比较轻的法四患者可无明显临床症状。 但是法四典型临床表现为:口唇以及四肢末梢紫绀,缺氧发作时可出现食欲差,精神萎靡,呼吸困难，缺氧引发紫绀加重,甚至危及生命.法四患者常常喜欢蹲踞。此外，少数法四患者可出现脑血栓、脑脓肿和感染性心内膜炎。 体格检查：部分患者生长发育迟缓，口唇以及四肢青紫，杵状指趾，胸廓畸形。心前区可以闻 及心脏杂音。 法四患者一旦确诊，均应考虑手术治疗。 一、对于无明显症状的法四患者，满足条件，出生后 6 个月至 1 岁进行手术;(部分轻型法四,我中心可行右侧腋下微创切口手术) 二、伴有缺氧症状的新生儿或小婴儿 法四 应进行急诊手术; 术后跨肺动脉瓣压差＜20 mm Hg、右心室流出道流速＜3 m/s 为手术效果满意。术后保留轻度的肺动脉瓣狭窄,跨瓣压差 15～30 mm Hg，可显著降低远期肺动脉瓣反流，降低远期肺动脉瓣再手术率; 随着医学的进步,目前法四的治疗效果不断提高，并发症减少，死亡率逐渐下降。目前国内外早期手术死亡率在 2%～5%，大的心脏外科中心＜1%. 先心病三级预防,重在”早期发现，早期诊断，早期治疗”,降低重症先心病患者病死率，使更多患者重获健康。2022年03月19日785
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何晓敏副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 法洛四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）病人出生后即表现为青紫发绀，且随着年龄的增长发绀会越来越明显，同时出生后早期还有呼吸快，伴有阵发性的呼吸困难，多在剧烈哭闹后更为明显，甚至出现缺氧发作。另外，由于组织缺氧，常发生喂养困难和发育迟缓，体力和活动耐力均较同龄人差，年长儿出现蹲踞等表现。前面已经了解了法洛四联症的手术时机，那么手术的方式应该如何选择呢？所有的法洛四联症都能做根治手术吗？还是有些法洛四联症只能先做姑息手术？根治手术或姑息手术又该如何选择呢？相信大家对以上这些问题都迫切想知道答案。通过下面的简单介绍，相信这些问题你们都能找到答案。 一、姑息手术 姑息手术的目的是通过增加肺动脉血流，一方面改善缺氧青紫，提高动脉血氧饱和度，另一方面促进肺动脉的发育，为后期的根治手术创造条件。 法洛四联症的姑息手术方式通常有两种：1）锁骨下动脉-肺动脉分流术，通过使用人造血管使锁骨下动脉和肺动脉之间建立连接，使主动脉内的血流通过该人造血管进入到肺动脉里面，以改善缺氧症状，并促进肺动脉的发育；2）右室流出道补片扩大术，通过疏通右室流出道，再行右室流出道跨肺动脉瓣环或仅局限于右室流出道的补片扩大术，并保留室间隔缺损。姑息手术后需要进行密切观察和定期的随访，通常在姑息手术后半年至1年内完成根治手术。 二、根治手术 法洛四联症的根治手术，即通过一次手术把法洛四联症所有的心脏畸形均进行矫治，简单描述包括室间隔缺损的修补，同时剪除右心室部分肥厚肌束，疏通右心室流出道，并利用自体心包补片或人造补片行右室流出道，肺动脉跨瓣或保留瓣膜的肺动脉补片扩大术。 三、根治手术或姑息手术 1）单纯法洛四联症，只要肺动脉发育条件尚可，均首选行一期根治手术。目前，大多数法洛四联症均可以直接行一期根治手术，但是遇到如下一些特殊情况：①右心室流出道狭窄严重且肺动脉远端严重发育不良，②或肺动脉缺失伴有较大的体肺侧支，③或冠状动脉畸形难以施行右心室流出道补片扩大，也不宜施行心外管道者，应先做姑息手术，其基本目的是建立体-肺动脉分流，以增加肺动脉内血流，待肺动脉发育改善后再做二期根治手术。 2）如何判断法洛四联症的肺动脉发育情况以决定是否能行根治手术。通常评价肺动脉发育情况的指标主要是McGoon比值和Nakata指数（即肺动脉指数）这两个指标。一般情况下，如果肺动脉发育良好， McGoon比值大于1.2，Nakata指数大于150mm2/m2，左心室舒张末期容积指数大于30ml/ m2，可行一期根治手术；如果McGoon比值在1.0-1.2，Nakata指数在120-150mm2/m2，则处于行根治手术的临界状态，需要术中根据具体情况进行判断；如果McGoon比值小于1.0，Nakata指数小于120mm2/m2，则代表两侧肺动脉发育不良，不适合行一期根治手术。当然，上述指标也并非能否根治手术的绝对指标，具体是否能行根治手术，则需由外科医生结合患者具体病情综合分析决定。 如果您有任何关于法洛四联症的诊治问题或者其他方面的担忧和顾虑，可以直接扫下方的二维码和我联系，留言咨询或电话咨询均可，亦可直接来我门诊就诊，何晓敏医生的门诊时间：周一上午胸外科特需门诊、周一下午胸外科专家门诊和周五上午先心病侧切微创治疗专家门诊，我一定尽全力帮助您。希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！一切为了孩子，请继续关注我，关注“晓敏医生讲先心”。2022年01月04日1237
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易容松副主任医师 柳州市妇幼保健院 儿科 专家简介：易容松，男，柳州市妇幼保健院儿科主任医师，广西医科大学医疗系毕业。临床医学学士学位，从事儿科临床工作多年，曾到上海儿童医学进修学习。参与制定我国《小儿先天性心脏病介入治疗专家共识》及《中国儿童心律失常导管消融专家共识》。 熟悉各种儿童常见疾病，擅长儿童心血管疾病的诊治。目前担任中国医师协会儿科医师分会心血管疾病专业委员会委员、中国中西医结合学会心血管病专业委员会儿童心血管专业组委员、中华医学会第六届心电生理与起博学分会小儿心律学委员、广西医学会心电学分会第四届委员会委员。法洛四联症是比较严重的一种先天性心脏病，但是如果及时手术患儿的预后良好，完全能像正常人一样生活。遗憾的是，很多患儿都因为家长没有重视，从而错过了最佳手术时机。因此了解法洛四联症对疾病早发现、早治疗至关重要。什么是法洛四联症？先天性心脏病可以分为非紫绀型和紫绀型两大类。紫绀型一般病情更重，患儿通常会因为缺氧出现口唇周围青紫等紫绀表现。法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，主要有四种心脏结构畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。主要在婴幼儿时期发现，手术是唯一根治的方法。为什么会得法洛四联症？法洛四联症的病因尚不明确，目前认为是由于环境或遗传等因素导致的。引起法洛四联症的核心改变是胚胎时期右心室漏斗部或圆锥发育不良。该疾病有一定的家族聚集趋势，说明可能与基因有关，但不是遗传性疾病。此外母体妊娠期感染、营养不良等因素也可能增加疾病的发生率。法洛四联症有什么症状？法洛四联症的主要症状包括发绀、呼吸困难、缺氧性发作和劳累后蹲踞位休息等。其中发绀是最典型的表现，即患儿在吃奶、哭闹时，嘴唇、指甲等毛细血管比较丰富的地方出现青紫，多在3-6个月出现，少数到儿童或成人期才出现。呼吸困难和缺氧性发作严重者可发生意识丧失、抽搐甚至死亡。同时，患者常伴有杵状指、生长发育迟缓问题。怀疑法洛四联症需要做什么检查？多数法洛四联症可在母亲孕期20-24周的大排畸筛查中检查出来。出生后可通过超声、心电图、胸部X线、心脏CTA、心脏MRI等多种检查明确心脏结构和功能的情况。其中心脏超声是确诊法洛四联症最常用的检查方法。法洛四联症怎么治疗？法洛四联症的治疗以根治手术为主，包括矫正术和姑息手术。姑息手术常应用于因各种原因不能直接进行矫正术的患儿，通过缓解缺氧，保证患儿的存活从而创造矫正手术的机会。药物治疗主要是β受体阻滞剂，可以缓解缺氧性发作，抑制右心室流出道心肌的收缩。什么时候做手术比较好？一旦患儿确诊是法洛四联症，都具有手术指证。手术时机根据患儿病情严重程度而定。如果一般情况好，可做一期矫正术。如果病情严重，需要先做姑息手术，再做二期矫正术。对于轻症患儿，如无明显缺氧、发绀，一般在 1 岁左右手术比较合适。对于重症患者，不宜做一期矫正术，需要早期做姑息性手术。待肺动脉发育改善后再做矫正术术。若患儿出现危及生命的症状，如严重的缺氧发作时，需要在24-48小时内紧急进行手术。法洛四联症手术是怎么做的？法洛四联症的手术分为矫正手术和姑息手术。矫正手术可以同时修正肺动脉狭窄、室间隔缺损和主动脉骑跨，减少静脉血直接混入动脉血，缓解呼吸困难、发绀等症状。手术后多数患儿基本正常生存。姑息手术适用于肺动脉发育差、不能直接进行矫正术的患儿，通过将锁骨下动脉与肺动脉吻合，或用人工血管在升主动脉/锁骨下动脉与肺动脉之间“架桥”，增加肺血流量，改善缺氧，并促进肺血管发育，保证患儿生存，为矫正手术做准备。法洛四联症预后怎么样？如果患儿及时接受手术，术后早期死亡率在2-5%，甚至可以<1%。绝大多数预后良好，能够正常生活。但是如果儿童期未能及时手术治疗，预后不佳，多在20岁前死于心衰或脑血管以外等并发症。法洛四联症如何预防？有一些因素可以避免从而降低法洛四联症的发病率。妊娠期前三个月感染病毒，尤其是风疹和柯萨奇病毒，胎儿出生后的发病率增高，因此在妊娠期应避免病毒感染。此外，妊娠期应避免饮酒，保证营养，同时尽量避免40岁以后妊娠。法洛四联症患者日常需要注意什么？对于法洛氏四联症的患儿护理方面要很精细，因为患儿体质很弱，在日常生活中要预防感冒、呼吸道感染、预防病毒感染、注重营养等。一般叮嘱家长让孩子多喝水，避免体温太高，出大量的汗。注意观察，避免患儿哭闹。一旦出现缺氧症状一定要尽快带孩子到正规医院接受检查和治疗，以免延误。儿童心脏科柳州市妇幼保健院儿童心脏中心是柳州市规模最大、实力最强的儿童心脏病诊疗、科研和教学的医疗中心。是柳州市首批临床重点学科，自治区红十字会“救心行动”指定单位，柳州市唯一一家“国家儿童医学中心心血管专科联盟成员单位”，广西新生儿先天性心脏病筛查、治疗定点单位。现有床位38张，医护人员40人，其中高级职称8人，中级职称4人，硕士研究生4人。拥有现代化监护室、心肺功能康复病房和心电生理功能室，配有目前最先进的各种心脏病诊治仪器，多项诊疗技术已经达到区内领先水平。2021年08月17日779
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 朱老师，咱们有个粉丝孩子是法络斯连贞啊，因为这个孩子比较珍贵，最后选择生下来了啊，他就问一下法络斯连症最佳手术时机是什么时候啊？法洛斯连症啊，啊，得看孩子的一个肺血管发育条件，如果肺血管发育很差，肺动脉很细，这个可能就要做一次小手术来促进肺血管发育，这种手术一般在三到六个月之内做，另外一种就是说，如果孩子有反复的缺氧发作，不管多大都得做，哪怕出生早期都都得做，呃，如果孩子肺血管发育还行，比较满意这种手术啊，六个月到一岁之间开始做很安全，如果家长还有特殊要求，说不想从中间开胸好，我们现在也可以选择从腋下开胸做手术，什么时候做对？一岁左右做啊，更安全，关注我了解先心病。2021年02月19日1313
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高波涛副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 大家好，我是高医生，今天我给大家简单的介绍一下法拉斯廉症的手术时机，首先呢，给大家介绍一个病例，这是一个七岁九个月的男孩，体重21公斤，因为抽搐意识丧失两周，之前急诊收治儿童重症监护室的，入院以后呢，查头颅CT没有发现明显的异常。 血常规提示呢，患者的红细胞压积异常增高，达到了73%。 血气分析提示患者呢，有严重的低氧血症，氧分压呢，只有20毫米汞柱。 彩超提示呢，患者呢，右手流声道狭窄异常严重，最窄处呢只有两到三个毫米。 因此在这种情况下呢。 我给患者呢，紧急实施了法拉斯联络的救治手术。 手术当中探查发现呢，患者的右手流出道狭窄非常严重，最窄处呢，只有两到三个毫米，右手肌肉呢，非常肥厚，但在右手流出道上呢，有菜花样的赘生物，提示患者呢，有感染性心内膜炎的发，幸运的是呢，患者呢，肺动脉瓣。 肺动脉总干以及左右肺动脉发育都是比较好的，因此呢，我给患者实施了包办的法罗斯廉症根治手术，以及呢，心内赘生物的摘除手术，手术是比较顺利的，手术以后孩子恢复的也算比较顺利，但是相对于正常孩子而言，这个孩子的住院病程，手术费用以及代价都是比较。 啊，这个病例呢，我想告诉大2021年01月30日883
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