法洛四联症

备注：本文转载自李守军教授公众号精彩人生，从“心”启航——法洛四联症术后出现肺动脉瓣大量返流怎么办？2022年金秋国庆假期后的第一天，一位身材瘦削、戴着眼镜的小男孩在妈妈的陪伴下走进了中国医学科学院阜外医院小儿心外科一病区的病房。作为孩子的管床医生，我很难将这个脸上时刻挂着阳光般笑容的小男孩与先心病产生任何的联想，直到孩子解开衣服，我才看到胸骨正中赫然有一道显眼的手术瘢痕。小男孩今年12岁，已经在11年前经历过一次法洛四联症根治手术。小男孩对于病房的一切都似乎感到好奇，可能是对于11年前的手术已经没有任何的记忆了。然而，上一次的手术虽然很成功，但是严重的法洛四联症畸形造成孩子的肺动脉发育极差、肺动脉管径纤细，因此必须接受跨环补片手术。而法洛四联症跨环补片手术不可避免的术后远期并发症就是肺动脉瓣的大量反流。这也是小男孩这次住院的原因。图1，法洛四联症根治术包括①补片跨肺动脉瓣环加宽肺动脉和右室流出道②解除肺动脉瓣下梗阻、疏通右室流出道③修补室间隔缺损   入院后小男孩逐步完善了各项术前的化验和影像学检查，明确了术前诊断。在术前检查过程中，小男孩的妈妈向基金会请求援助。经过病区工作人员与基金会的积极沟通，孩子的基金申请很快得到了批准，这也在一定程度上为孩子的手术费用问题提供了帮助。术前孩子妈妈忧心忡忡地找到管床医生，表达了希望为孩子争取使用同种瓣外管道的愿望。在了解了孩子妈妈的诉求后，病区李守军主任、张旌主任反复研究了孩子的术前CT和超声结果，发现孩子目前肺动脉发育尚可，有可能不需要使用同种瓣外管道就可以解决肺动脉瓣大量反流的问题。这一发现经过全科讨论研究后认为可行，最终决定为孩子进行肺动脉瓣生物瓣置换术。手术日期定在了2022年10月13日，手术的前一天晚上管床医生与小男孩的爸爸妈妈进行了术前例行谈话。虽然已经面对过一次开胸心脏手术，孩子的父母在听到手术风险时仍然表现的非常担忧，想到孩子即将接受第二次生命的考验，孩子妈妈忍不住哽咽了起来。小男孩在谈话的过程中站在远远的地方看过来，懵懂中似乎也知道明天自己将迎来人生中的第二次大考，那充满阳光与微笑的眼神中毫不掩饰地闪过些许紧张与害怕的神情。手术当天，李守军主任主刀为孩子进行了手术，在张旌主任和其他团队医生的协作下，手术进行非常顺利，一枚生物瓣被精确地缝合在孩子的肺动脉瓣环上。孩子术后安全返回PICU进一步治疗。图2：肺动脉瓣生物瓣置换术示意图；图3：李守军主任、张旌主任在为患儿手术术后第二天，管床医生来到PICU探视，发现孩子已经从麻醉中苏醒，并顺利拔除了气管插管。小男孩看到熟悉的医生后非常开心，再次露出了阳光般的笑容。从PICU转回普通病房后的康复过程同样十分顺利，转回后的第二天小男孩就在妈妈的搀扶下可以下地走路，并拔除了胸腔引流管。没有了引流管的束缚，小男孩觉得舒服了很多，胃口和饭量也在逐步恢复，甚至可以在病床上大快朵颐地吃炸鸡腿。 小男孩术后的恢复速度很快，术后一周就达到了出院标准。临出院前，孩子的妈妈和小男孩一起来到了医生办公室，向小儿外科一病区的各位医生表达了谢意。我们衷心希望经历此次手术后的孩子可以茁壮成长，以健康的身心完成学业、走向社会，做一个对社会有贡献的人。图4：患儿于PICU内恢复顺利    

这是一个5个半月、身高68cm、体重7kg的男孩，门诊彩超提示患者为法洛四联症、房间隔缺损，右室流出道梗阻较为严重，压差75mmHg,笔者建议患者及时手术，并为患者预约了入院以及心脏增强CT检查。完善术前检查后，笔者为患者实施了手术。术中经右房修补VSD，肺动脉纵切口探查肺动脉瓣为二瓣畸形，瓣环发育可，左、右肺动脉亦发育可，笔者决定行保留肺动脉瓣的TOF根治术；经RVOT直切口将RVOT异常肥厚肌束离断、切除，瓣上以及瓣下分别用自体心包补片扩大。手术顺利，术后患者循环稳定，末梢灌注好，未出现低心排综合症，术后第三日顺利撤除了呼吸机，并于回病房后一周顺利出院。法洛四联症是最为常见的青紫型先心病，由于右室流出道存在梗阻，该疾病无自愈倾向，会随着病程的延长，梗阻逐渐加重，患者会出现青紫、缺氧发作、胸膝体位、蹲踞等现象，如无特殊情况目前多主张在6个月左右实施手术。

这是一个4岁9个月的男孩，身高108cm，体重17.4kg，4年前因法洛四联症笔者为患者实施了跨瓣根治手术；术后患者定期随访，此次门诊查彩超提示患者左肺动脉狭窄同时伴大量的肺动脉瓣反流。笔者建议患者行心脏增强CT检查，检查进一步发现患者右室流出道以及肺动脉总干增宽并与左、右肺动脉均形成夹角，造成左、右肺动脉开口狭窄，笔者建议患者及时手术。完善术前检查后，笔者为患者实施了二次手术。术中探查发现右心室向左侧旋转，右室流出道以及肺动脉总干扩张、冗余且向左侧旋转，与左、右肺动脉形成夹角，探查左、右肺动脉发育可，无明显狭窄。笔者将肺动脉完整去除，并用带三瓣的22＃Gortex管道重新连接肺总动脉远端与右室流出道。手术顺利，术后患者恢复良好。法洛四联症是最常见的青紫型先心病，约占先心病的7~10%，其近期手术生存率在大的心脏中心高达98~100%；但是，法洛四联症患者术后远期有可能会因为残余梗阻、肺动脉瓣反流而引起右心室扩张、右心功能不全、心律失常甚至发生猝死而需要接受二次手术。该病例残余梗阻的发生源于跨瓣补片引起的肺动脉瓣反流，继而导致右室扩张、肺动脉总干与右室流出道扩张并向左侧旋转，导致肺总动脉与左、右肺动脉形成夹角，造成左、右肺动脉开口狭窄，其会加重肺动脉瓣反流，上述进程一旦开启便会循环往复、逐渐加重，故需要及时处理打断上述循环，方能预防右心衰的出现、明显改善患者的预后。通过这个病例，我想告诉广大法洛四联症患者家长在术后一定要坚持定期随访，以便及时发现问题。

这是一个11岁的女孩，9年前因患法洛四联症合并单支右冠、左前降支横跨右室流出道在我院行法洛四联症根治手术，当时用14#螺纹Gortex管道将右室流出道与肺动脉建立连接，随访中患者出现了右室流出道的残余梗阻。完善术前检查后，笔者为患者实施了手术。手术沿原手术切口进胸，纵隔腔内粘连较重，Gortex管道与胸壁黏连紧密，小心分离黏连，避免损伤管道、防止发生大出血；进胸后，逐步分离出正常结构，建立体外循环，心脏停跳下，探查发现：右室流出道内存在异常肥厚肌束，横亘其内影响血流的通过，将异常肥厚肌束离断、部分切除；同时将原螺纹Gortex管道去除，并采用自制的22#带三瓣Gortex管道重新将右室流出道与肺动脉建立连接。手术顺利，术后患者恢复良好，术后一周顺利出院。通过这个病例我想告诉大家：（一）法洛四联症患者术后需要长期随访，术后患者有出现残余梗阻的可能性。（二）对于施行跨瓣补片或者用管道将肺动脉与右室流出道连接的患者，由于没有肺动脉瓣的存在，会导致肺动脉存在大量的返流，长时间会导致右心室扩张、心功能不全、心律失常甚至猝死的发生，因此家长应该引起重视，术后需要进行密切的随访。二次手术相交一次手术手术风险更高，原因在于经过一次手术后，胸腔内会发生粘连，部分患者心脏与胸壁紧密粘连，进胸时会有危险，甚至出现心脏破裂、大出血；此外，将正常结构游离出需要花费时间，甚至需要借助体外循环或者在心脏停跳后进行分离，这些均会增加手术的风险。不过家长也不必过于紧张，有经验的心脏中心与医师通常能够妥善处理上述问题。