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刘筠主任医师 新疆维吾尔自治区人民医院 心外科 部分患者或部分读者认为卵圆孔未闭就是先天性心脏病房缺，其实不然，卵圆孔未闭和先天性心脏病房缺是两个不同概念。通常有很多人会认为卵圆孔未闭也是属于先天性心脏病，但是卵圆孔未闭通常不被认为是先天性心脏病的。两者有着明显的区别和各自不同的特点。其中比较突出的一个区别就是卵圆孔未闭大部分是不需要治疗的，而先天性心脏病房缺则是大部分需要治疗的。 卵圆孔未闭是指原始的心脏是一个纵直的管道，部分心房、心室随着胚胎的发育，在第4周时可分辨出心房、心室。如果房间隔在5～6周时在生长过程中未完全与心内膜垫粘合，会在左右心房间遗留一个孔道，这就是卵圆孔。一般情况下，卵圆孔未闭是不属于先心病的。胎儿期间，胎儿的血液循环需要借助卵圆孔，使一部分血液从右心房流到左心房。宝宝出生后，随着脐血管地断开新生儿自身肺循环建立，左心房压力高于右心房，右心房的血液不在流入左心房，卵圆孔从功能上就闭合了。婴儿出生后左心房压力大于右心房，使卵圆孔的瓣膜紧贴继发房间隔从而关闭卵圆孔。一般在出生后第八个月或更长时间完全断绝左右心房间的血流。但有20%-25%的正常人,卵圆孔瓣膜和房间隔并不完全融合，遗留有小的潜在裂隙称为卵圆孔未闭。一般不引起两房间的分流，无重要的血液动力学意义，因此不需手术治疗。新生儿发现患有卵圆孔未必的情况非常常见，但是大部分的婴儿卵圆孔未闭是正常的生理情况，而先天性心脏病房缺则在小与0.3mm的情况下才能够自然闭合的。同时，婴儿时期的卵圆孔未闭不能称为是先天性心脏病房缺的一种，但先天性心脏病房缺算先天性心脏病房缺的一种。 先天性心脏病房缺属于常见的先心病的一种。先天性心脏病房缺先天性心脏病房缺可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类，以后者居多。继发孔缺损位于冠状窦口的后上方，再根据相应的解剖部位而有下列类型：在房间隔中央部位者称为卵圆孔型，靠近上腔静脉入口者称为上腔静脉型，靠近下腔静脉入口者称为下腔静脉型。绝大多数为单孔，少数为多孔，亦有筛状者。缺损直径一般约2—4cm。如伴有肺静脉异位引流入有心房，称为部分性肺静脉异位引流症。原发孔缺损，位于冠状窦口的前下方，缺损的下缘靠近或为二尖瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺，称为部分性房室共同通道。，在胚胎发育的第28天左右，原始心腔开始分隔为四个房室腔。其发育的过程是：原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚，形成心内膜垫。腹背两心内膜垫逐渐靠近，在中线互相融合，其两侧组织则形成房室瓣膜组成的一部分，在右侧为三尖瓣的隔瓣;左侧为二尖瓣的大瓣。此外，侧垫亦发育成瓣膜，共同组成三尖瓣和二尖瓣，将心房和心室隔开。与此同时，心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长，将心腔分隔成为两个心房和两个心室。 通常情况下，卵圆孔未闭没有症状出现，而中大型先天性心脏病房缺则存在在明显症状。同时，卵圆孔未闭没有身体体征出现，而先天性心脏病房缺存在着明显的体征。卵圆孔未闭左向右分流，先天性心脏病房缺则属于右向左分流。 综上所述，卵圆孔未闭和先天性心脏病房缺是两个不同的概念，不能混淆2010年10月20日
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秦永文主任医师 上海长海医院 心血管内科 一.经经胸超声监测常用的切面有：1.四腔心切面：测量房间隔缺损的大小，房室环部位残端组织的长度和厚度，房间隔总长。2.大动脉短轴切面：主要观察房间隔缺损的大小，主动脉侧和其对侧房间隔残端组织的长度。3.双室流入道切面：测量房间隔缺损的大小，测量房间隔的长度，观察房间隔缺损边缘组织的长度。4.剑下两房心切面； 观察房间隔缺损的大小，上腔静脉和下腔静脉部位房间隔缺损边缘房间隔组织的长度和厚度。二.术前超声检查的主要内容：在上述切面上检查获得缺损类型、位置、数目、形态、大小、缺损边缘组织的长度和厚度的参数。三．适合介入治疗的指标：（1）继发孔房缺；（2）缺损直径大于5mm，小于34mm；（3）左向右分流，不合并重度肺动脉高压；（4）缺损残端边缘大于5mm二尖瓣、三尖瓣、冠状窦开口和肺静脉5mm以上；符合上述标准者，成功率达到98%以上。介入治疗不成功的患者，主要是部分缺损边缘无残缘，即缺损不是象窗户一样四周有边，而是呈门型，部分无边。因此能否成功行介入治疗，以下几点最为重要，也是10年来的经验教训形成的经验和体会：在主动脉短轴切面上,主动脉侧可以无缘,主动脉对侧不可无缘,无缘则不能封堵成功.两房心切面上,必须均有缘,如一侧无缘,则不能成功封堵。心尖四腔心上切面上，心房顶部无缘，则不能封堵治疗。主动脉短轴切面上显示主动脉侧有缘，主动脉对侧边缘短于5mm，成功的可能性低，如无缘则不可行介入治疗 。剑突下两房心切面，如其中一侧无缘，一般不宜介入治疗经胸超声心尖四腔心切面显示房间隔缺损，如一端无缘或短于5mm，则不适合介入治疗2010年05月06日12091
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徐灵敏主任医师 中山医院青浦分院 儿科 房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）也是先天性心脏病较常见的类型之一。占先天性心脏病总数的20%～30%，女性多于男性。由于小儿时期症状多较轻，不少患者到成人时才被发现。【病理】根据解剖病变的不同分为3型：①卵圆孔未闭型，一般不引起两心房间的分流，故临床意义不大；②第一孔（原发孔）未闭型，缺损位于房间隔的下部，呈半月型，往往较大，常伴有二尖瓣狭窄，此时称罗顿白（Lutembacher）综合征；③第二孔（继发孔）未闭型，缺损位于房间隔中部卵圆窝处，或靠近上、下腔静脉，直径为1～3 cm，此型多见，约占房间隔缺损的70%。【病理生理】出生时及新生儿早期，右心房压力可略高于左心房，血流自右向左，因而发生暂时性青紫。随着肺循环量的增加，左心房压力超过右心房，分流转为自左向右。分流量大小随缺损大小及两侧心室顺延性而不同。由于右心房不但接受由上、下腔静脉回流的血液，而且还同时接受由左心房流入的血液，导致右心室舒张期负荷过重，因而右心房、右心室增大，肺循环血流量增多，而左心室、主动脉及整个体循环的血流量减少。如果缺损较大，产生大量左向右分流，则肺动脉压力可增高，少数病人晚期出现肺血管硬化而致严重肺动脉高压。当右心房压力高于左心房时，便出现右向左分流而引起持久的青紫。第一孔未闭伴有二尖瓣关闭不全时，左心室亦有增大。【临床表现】1.症状根据缺损大小和分流量大小而不同。缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。缺损大分流量大时，可出现：①体循环供血不足，表现为生长发育迟缓、体格瘦小、乏力、多汗及活动后心悸气短等；②肺循环充血表现：易反复患呼吸道和肺部感染；③潜在青紫：当因剧哭、患肺炎或心力衰竭使右心房压力高于左心房时，可出现暂时性右向左分流而出现青紫。2.体征可见心前区隆起，心脏搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可听到Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系因右心室排血量增多，引起右心室流出道相对性狭窄所致，肺动脉瓣区第二音亢进和固定分裂（分裂不受呼吸影响）。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音，此乃三尖瓣相对狭窄所致。肺动脉扩张明显或有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。【辅助检查】1.X射线检查心脏外形轻至中度扩大，以右心房及右心室为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门“舞蹈征”，肺野充血，主动脉影缩小。第一孔未闭而伴有二尖瓣关闭不全者，则左心室亦增大。2.心电图典型心电图表现为电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，后者可能为室上嵴肥厚和右心室扩张所致。部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未闭的病例常见电轴左偏及左心室肥大。3.超声心动图右房增大，右室流出道增宽，室间隔与左室后壁呈矛盾运动。主动脉内径较小。扇形切面可显示房间隔缺损的位置及大小。多普勒彩色血流显像可观察到分流的位置、方向，且能估测分流的大小。4.心导管检查右心导管检查可发现右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量；导管可由右心房进入左心房；右心房、右心室和肺动脉压力多属正常；并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。如临床典型、X射线、心电图检查结果符合，经超声心动图检查确诊者，术前不必做心导管检查。【治疗】房间隔缺损宜在学龄前予以手术修补，手术时应注意在心房内探查，如发现有部分肺静脉异位引流，可一并予以纠正。亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置（sideris）、蚌状伞（Cardio Seal）或蘑菇伞（Amplazer）关闭缺损，但术后可能留有部分残余分流。【总结临床经验撰写科普文章是为了促进儿童健康，得不到利益收入的，出版科普图书《儿科常见病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，这是7折销售的连接，17.1元，购买后读书能得到更多育儿知识，也有助于培养儿童看书学习的习惯。】本文系徐灵敏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年05月24日6739
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