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卢和丽副主任医师 南昌大学二附院 心身医学科 很多疾病都存在一些难治的患者，发作性睡病也不例外。说到一个疾病患者和家属，最关注的可能就是如何治疗？！发作性睡病的治疗原则是以调节生活行为方式为主结合药物治疗。具体的治疗方案如下：一般治疗：调整生活习惯：首先，要保持健康生活方式，规律作息，戒烟酒，不熬夜。其次，创造机会午休和小憩，如果能够午睡1小时，下午困倦症状就会减轻。条件允许的情况下，白天可以尝试多次小憩。洗澡时尽量采用淋浴，而不要用澡盆或澡池，避免一些意外情况的发生。调整工作：可选择自由度大、较轻松的工作。嗜睡或猝倒较重且病情未得到控制者不宜开车、从事高空作业、游泳及到危险区域等，以免发生意外。合理膳食：体重增加、发胖是该病的一个特点，要减少油炸食品及其他高热量饮食的摄入，少喝饮料，鼓励喝白开水。适度的有氧运动对于控制体重也是非常有帮助的。心理支持：发作性睡病患者可能在性格方面发生变化，表现为易怒，不愿与人交往、自卑甚至出现抑郁。除尽早给予治疗外，家人要对患者要多一些宽容，多一些理解，关注患者情绪的变化，千万不要取笑、歧视患者。减轻患者的生活压力和精神压力，为其创造一个宽松的生活环境。药物治疗：中枢神经兴奋药物：适用于白天有不可控制的嗜睡的患者。常用药物有哌甲酯、安非他命，这类药是通过多巴胺转运蛋白抑制多巴胺的再摄取，也可轻度抑制去甲肾上腺素和5-羟色胺的再摄取。具体药物的选择以门诊看病的医生的建议为准。上述药物常见不良反应有头痛、易激惹、神经质、厌食、颤抖等，有成瘾倾向的患者禁用本类药物。促醒药物：新型中枢兴奋剂，具有催醒作用。常用药物为莫达非尼，是一种不含安非他命的Ⅳ类促醒药物，是国外治疗日间过度嗜睡伴发作性睡病的一线治疗药物。目前该药的作用机制尚未完全明确，被认为可能是触发了多巴胺再摄取系统。常见不良反应包括头痛、恶心和神经质。γ-羟丁酸钠适用于发作性睡病的所有患者，对日间过度嗜睡及猝倒均有效。该药物成人与儿童用药不同，需要在医生的指导下用药，切忌自己盲目使用和调整药物剂量。常见不良反应有抑制呼吸、一过性血钾降低、锥体外系反应（如肌张力增高、面容呆板、肌肉震颤）等，睡眠呼吸暂停患者及肝功能不全患者慎用，用药期间禁止喝酒。抗抑郁药：适用于有猝倒症状的患者。常用药物有选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、去甲肾上腺素再摄取抑制剂，如氟西汀、文拉法辛等，具有一定的抗猝倒作用，同时对睡眠幻觉和睡眠瘫痪也有一定的抑制作用。常见不良反应有口干、恶心、呕吐、便秘、头昏、食欲缺乏等，需要注意的是突然停药会出现反弹。镇静催眠药物：适用于晚上睡眠差、入睡困难、睡眠片段化的患者。常用药物有唑吡坦、佐匹克隆、氯硝西泮等，具有一定的改善晚间睡眠质量的作用。常见不良反应有困倦、嗜睡、乏力、头晕，大剂量应用还有遗忘等不良反应。一些患者之所以疗效不好一方面以患者自身对药物的敏感程度有关，另外一方面，患者药物治疗的剂量和治疗的依从性等也是非常重要的。如果患者的症状得不到很好的控制，一个月一个月定期复诊是非常有必要的，切忌自己调整药物治疗方案或者频繁的更换医生。2023年01月28日
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 发作性睡病(narcolepsy)是一种原因不明的慢性睡眠障碍，属于罕见的神经系统疾病。1880年发作性睡病首次被法国的Jean-Baptiste-ÉdouardGélineau医生定义，因此也被叫做Gelineau综合征。发作性睡病患病率具有国家及种族的差异性，据资料了解以色列犹太种患病率最低约0.00023%；美国和欧洲约0.02%~0.06%；患病率最高为日本约0.16%~0.18%；我国患病率约为0.034%。发作性睡病的发病率在不同年龄段有所不同。主要以儿童及青少年为主，5岁以下儿童发病比例为每年0.13/10万，5~19岁为每年0.83/10万。发作性睡病病因发作性睡病的确切原因尚不清楚，可能是由几个不同的因素引起的。下丘脑分泌素(Hcrt)是由下丘脑外侧穹窿旁区产生，具有兴奋性神经递质特性，能促进人和动物的清醒和活动。发作性睡病I型的病因是由于90%以上的Hcrt神经元凋亡，导致出现猝倒白天嗜睡等典型表现。此外还有多基因易感性、环境因素和免疫反应共同参与发病机制。有研究发现，与发作性睡病发展密切相关的主要遗传因素是位于6号染色体的人类白细胞抗原(HLA)，超过90%的患者存在HLA-DQB1基因。2010年中国及一些北欧国家发作性睡病的发病率有显著上升，新发病例中中国上升历年的3倍，北欧国家6~9倍。研究发现，可能与2009年的pH1N1流感及AS03流感疫苗有关。发作性睡病症状《睡眠障碍国际分类第3版》根据是否伴有猝倒发作和(或)脑脊液下丘脑分泌素水平下降，将该病分为为1型发作性睡病(NT1)和2型发作性睡病(NT2)。1、NT1也叫做经典发作性睡病、猝倒型发作性睡病，通常伴有脑脊液Hcrt水平下降。临床主要特征性表现包括日间过度思睡(EDS)、猝倒发作，夜间睡眠症状如睡眠瘫痪、睡眠幻觉、睡眠中断、睡眠运动障碍等。2、NT2不伴有猝倒发作以及脑髓液Hcrt水平低，临床上主要症状为EDS，通常夜间睡眠不安症状也较NT1轻。此外，发作性睡病还可合并肥胖、运动、认知、精神、自主神经功能紊乱等症状。发作性睡病检查对于发作性睡病来说，睡眠研究是评估该病的重要组成部分。1、多导睡眠图(PSG)和多次小睡睡眠潜伏期试验(MSLT)的组合可以为发作性睡病提供诊断依据，同时也可以排除其他睡眠障碍。2、Epworth嗜睡量表是一个简短的问卷调查，用于确定存在睡眠障碍的可能。3、测量脑脊液下丘脑分泌素水平可以进一步确诊。某些情况下HLA也能为分型提供帮助。鉴别：发作性睡病最初发病时易被误诊为癫痫、脑病和精神疾病等。发作性睡病治疗发作性睡病的治疗目标为减少白天过度睡眠，控制猝倒发作，改善夜间睡眠。药物治疗EDS一线治疗①莫达非尼(modafinil)及其活性成分阿莫达非尼(armodafinil)可通过抑制单胺类神经递质的再摄取，增强包括中枢-皮质-边缘系统等多条多巴胺能信号传递，促进Hcrt能神经传递，从而改善EDS症状。莫达非尼已获得FDA和EMA批准为EDS的一线治疗药物，我国仅获批用于治疗阻塞性睡眠呼吸暂停伴发的EDS。②γ-羟丁酸钠被EMA和FDA推荐作为EDS的治疗。Xywav(JZP-258)是一种羟丁酸盐的新型制剂，2020年3月FDA接受此新药申请，并于同年7月批准Xy-wav口服液上市，用于治疗7岁及以上发作性睡病患者的猝倒症或EDS。③替洛利生(pitolisant)在多项临床研究中显示着能够显著改善EDS，减少猝倒发作和改善幻觉。2016年获EMA批准用于治疗NT1和NT2的治疗，2019年获FDA批准用于EDS的治疗。EDS二线治疗①哌甲酯(methylphenidate)实可改善65%~85%发作性睡病患者的EDS症状，我国处方率比较高。②安非他明(ampheta-mine)、和右旋安非他明(dexamphetamine)作用机制类似于哌甲酯，可一定程度地改善发作性睡病EDS症状。③文拉法辛(venlafaxine)对EDS症状起到一定的缓解作用。抗猝倒治疗目前我国抗猝倒药物主要为抗抑郁剂药物，常用药物有文拉法辛、氟西汀等。抗抑郁剂是目前临床上控制猝倒发作、入睡幻觉和睡眠麻痹的有效药物之一，其中文拉法辛还可抑制去甲肾上腺素的再摄取，有促醒效果。潜在的新型治疗目前对于治疗发作性睡病的多种药物处临床开发、试验阶段。如γ-羟丁酸钠的新型控释制剂(FT218)，新型抗抑郁药瑞波西汀(AXS-12)，达莫非尼和星形胶质细胞连接蛋白抑制剂氟卡胺的复合物THN102等都在临床试验中。此外，靶向细胞或干细胞移植以及基因技术也在积极开展研究中。莫达非尼(Modafinil)、羟丁酸钠(Xywav)、替洛利生(pitolisant)、Sunosi(Solriamfetol)、哌甲酯(Methylphenidate)、苯丙胺（Amphetamine）、丙咪嗪(imipramine)、地昔帕明(desipramine)、氯米帕明(clomipramine)、氯丙咪嗪、普罗替林(protriptyline)、文拉法辛(venlafaxine)、氟西汀(fluoxetine)、托莫西汀(Atomoxetine)等。部分诊疗机构山东省立医院汤明璐主任医师、神经病学硕士擅长：擅长打鼾、睡眠呼吸暂停、睡眠行为异常、发作性睡病与嗜睡、睡眠运动障碍、失眠、昼夜节律紊乱相关的睡眠疾病、儿童及青少年睡眠障碍等疾病的诊断，定制个性化的治疗方案。出诊科室：睡眠医学中心出诊时间：周一全天具体时间以实际挂号为准中国医科大学附属盛京名医肖莉主任医师、教授、硕士生导师擅长：睡眠障碍相关疾病的诊治：……过度睡眠，发作性睡病；睡眠相关的运动障碍，磨牙，周期性腿动；异态睡眠；呼吸系统相关疾病，如呼吸道感染、慢性阻塞性肺疾病。出诊科室：睡眠医学中心出诊时间：周一全天周二~周五上午具体时间以实际挂号为准中国中医科学院广安门医院刘艳骄主任医师、医学博士擅长：睡眠障碍（失眠、睡眠卫生不良、睡眠时相后移综合征、睡眠时相前移综合征、特发性嗜睡、发作性睡病、不宁腿综合征、夜间周期性腿动、夜间腓肠肌痉挛、时间差综合征、轮班不适综合征等）过敏疾病、内科杂病。出诊科室：睡眠医学中心出诊时间：周四上午具体时间以实际挂号为准相关组织明日醒醒是由上海明日公益事业发展中心管理的，中国首个针对发作性睡病建立的公益项目。明日醒醒致力于提升罕见病发作性睡病在中国的认知，呼吁群众对患者的更多包容和理解，让社会更加安全。公众号：发作性睡病是服务于发作性睡病患者和家属的公益组织。其前身是主办了多次公益创意活动“我请你睡觉”的明日醒醒。目前由觉主家接管该公众号，继续致力于发作性睡病公益。总结1、发作性睡病目前无法根治，但随着新药的不断开发和研究，药物治疗取得了较大的进展。2、除了病情外，还需要关注患者的心里健康、生活饮食、日常运动、睡眠质量等，尽量让患者保持乐观情绪，鼓励其树立战胜疾病的信心等工作是很重要的。2022年07月15日296
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刘义主任医师 杭州市第七人民医院 心身科 17岁男孩被封“睡神”，原是发作性睡病惹的祸本报记者 吴晶晶 通讯员 徐康一名17岁男孩因患有发作性睡病，随时随地能睡着，每天除了睡觉还是睡觉。事实上，很少有人听说过发作性睡病这一病种。杭州市第七人民医院临床心理科刘义主治医师介绍，发作性睡病一种原因不明的睡眠障碍，同时建议发作性睡病患者须合理安排作息时间。患上发作性睡病，17岁男孩随时睡觉生活中很多人受失眠所累，想尽办法能让自己安然入睡，殊不知却有一种人何时何地便能睡着，好似每天除了睡觉已经找不到其他的事情可以做，磊磊（化名）便是其中一名。17岁的磊磊是名高三的学生，近两年来经常忽然睡到在课桌上，前一秒还在认真的听课、记笔记，下一秒就倒在课桌上呼呼大睡。据磊磊描述，因自己睡功了得，被同学封为“睡神”。为此，磊磊很困扰。“其实，我并不想睡觉，但总是控制不住睡意，嗜睡已经影响到了我的学习和生活。”磊磊的父母带着他到医院就诊，医生检查后发现磊磊患的是发作性睡病，须针对睡意的病症进行药物治疗改善症状。据了解，经过一段时间的治疗，磊磊的症状有所缓解，不会随时随地便能睡着。临床以四联症为主发作性睡病是一种原因不明的睡眠障碍，涉及觉醒和睡眠时间状态转换障碍，通常以不可抗拒的短期睡眠发作为特点。该病男女患病率无明显差异，多数患者始发于10岁以后，10岁以前发病者约占5%。刘义医师表示，发作性睡病发病年龄通常接近于青春期，高峰年龄在15～25岁之间。第二个小高峰是35～45岁之间和近绝经期妇女。“发作性睡病患者以临床四联症为主，即白天过度嗜睡、猝倒、睡眠瘫痪和入睡前幻觉。”白天过度嗜睡。主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作，常在起床后3至4小时发生，发作时虽力求保持清醒，但不能自制，很快即进入睡眠状态，睡眠一般持续数分钟，每日可发作多次；猝倒。一般为突然出现的不自主低头或突然倒地，但意识始终清楚，持续时间短。事实上，猝倒是由于一过性部分或全身肌张力完全丧失引起的。发作性睡病患者中约有60%可出现猝倒现象，通常因情绪上的刺激，如大笑、愤怒、兴奋等所诱发。“病人会突然膝盖无力而跌倒;；头部突然失去肌肉张力而向后仰或向前低头;；突然面部肌肉张力丧失而导致面无表情，讲话模糊不清。”刘义医师如是说。睡眠瘫痪，也可称为睡眠麻痹，患者从睡梦中醒来时发生的一过性的全身不能活动或不能讲话，仅呼吸和眼球运动不受影响的恐怖体验。时间可持续数秒至数分钟，常与睡前幻觉和醒后幻觉同时发生；入睡前幻觉。表现为入睡前或觉醒前的生动的梦样体验，其中常见为视幻觉，其次是听幻觉和触换觉。通常表现为像做梦一样的经历，如看见体育场上运动员、走动的人等。以症状学治疗为主，预防猝倒现象刘义医师提出，事实上对于发作性睡病的致病因素至今尚不明确，只能发现三个相关因素，也就是遗传学因素，研究发现发作性睡病患者人类白细胞抗原呈阳性；中枢神经系统受体出现问题；下丘脑分泌素水平低于常人。目前，针对发作性睡病患者的治疗以改善睡眠症状和预防猝倒为主，主要可从两方面入手。一方面是先进行一般治疗，也就是把控睡眠时间，晚上10点前须入睡，每天中午12点、下午4点安排小睡，平时避免饮酒；另一方面是药物治疗。 “其中药物治疗分为两类，一类是针对嗜睡类药物，如哌甲酯、莫达非尼；一类是针对猝倒治疗，如氟西汀、文拉法辛等。” 刘义医师如是说。刘义医师提醒，发作性睡病患者无法做到基本的正常活动和机械驾驶，容易因猝倒出现摔倒、骨折等不良反应。所以，患者须保持正常作息时间，特别是夜间的睡眠时间须固定（以22点至7点为宜）。“临床发现，发作性睡病是无法做到彻底根治的，患者须长期按时服药，切勿擅自停药，一旦停药症状会有所加重。建议患者定期复诊，复查时不妨检测心电图以及肝肾功能。”2016年11月28日3180
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张力三主任医师 邵逸夫医院 神经内科 什么是发作性睡病？发作性睡病是一种脑部疾病，这种疾病使人整天想睡觉，是“白天过度嗜睡”的第二大病因（第一大病因是睡眠呼吸暂停）。发作性睡病有时使病人突然进入睡眠状态，甚至在活动中（如吃饭、讲话或开车）也会突然进入睡眠状态。发作性睡病起病年龄通常为10几岁或20几岁的前部，少数病人更早或更迟。一旦得病，病人的工作、学习或日常社交活动均受到严重影响。发作性睡病的症状有哪些？白天思睡白天突然入睡，甚至在不适当的场合突然入睡。有人称之为“睡眠突袭”突然倒下、虚弱或感到无力，通常在激动、兴奋、愤怒或大笑时发生（即猝倒发作）入睡前或刚醒来后数分钟内，感到不能移动肢体、不能说话入睡前或刚醒来后数分钟内，看到、感觉到或听到实际并不存在事物（睡眠幻觉）。这种幻觉非常真实，让病人非常恐惧是否要看医生？如果存在上述发作性睡病的症状，就要去看医生，而且最好去看专注于睡眠疾病的专科医生。因为这些症状需要合理评估和诊断，合理的长期治疗方案；更为重要的是，发作性睡病的症状可能导致危险、受伤。需要做检查吗？如果怀疑发作性睡病，需要做一些检查来确定是否真的存在发作性睡病。首选的检查是：夜间多导睡眠监测（PSG）+第二天的多次睡眠潜伏期（MSLT）。这些检查需要身体接上多个导联，记录多种生理参数，如脑活动、眼肌活动、呼吸、心率、血氧饱和度等。发作性睡病患者可发现睡眠节律的紊乱，如果满足一定的标准，就可以诊断发作性睡病。如果PSG+MSLT检查找不到明确的诊断依据，临床表现又强烈提示为发作性睡病，还可测定脑脊液中的下丘脑素水平。只是下丘脑素水平测定在国内很少开展。发作性睡病该如何治疗？首先需要生活行为习惯的改变，包括：尽量避免使用会导致嗜睡的药物，如某些抗过敏药做重要的事情之前，找个合适的地方打个盹（小睡10-30分钟）；白天安排出时间专门用于打盹保持规律的睡眠时间夜间保证充足的睡眠时间如果上述生活行为习惯改变后，患者白天仍然十分嗜睡，可能需要用药物，来帮助白天保持清醒。然而需要注意的是，这些药物可能有帮助，但也往往不能完全消除嗜睡。因此即使用药物治疗的病人，仍需要仔细安排作息时间，注意避免导致危险的行为，如开车。治疗发作性睡病的药物，可能导致血压升高，胃口下降等。有严重猝倒发作症状者（强烈情绪诱发的无力），也有相应的药物处理。患者自己能做什么，来帮助对付发作性睡病？看医生，寻求帮助。寻求工作单位或学校的帮助，让单位领导或老师知道得了发作性睡病，让他们帮助安排作息。发作性睡病会使患者感到伤心、沮丧或尴尬，而且，若别人不知道患者得了发作性睡病，会认为患者懒惰，工作学习上故意懈怠，这种情况，让别人理解患者得了发作性睡病，会比较好。（资料来自uptodate网站，通过本人翻译整理）广告：浙江大学邵逸夫医院睡眠门诊：每周二下午，一号楼308诊室 邵逸夫医院睡眠实验室提供PSG+MSLT专业检查。本文系张力三医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年01月17日9760
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刘艳骄主任医师 广安门医院 心理科（睡眠医学中心） 来中国中医科学院广安门医院心理科&睡眠医学科以及到我院南区睡眠中心就诊的一些发作性睡病患者中，有些人在某个人诊所服用大量的抗癫痫药物，其实，服药这些药物有害无益。抗癫痫药物中的巴比妥类药物已经不常使用，如苯巴比妥、甲基巴比妥等，主要通过中枢性抑制性神经递质r-氨基丁酸受体，增加抑制性氯离子内流而发挥抗惊厥作用，同时也是钠通道阻滞剂．应用于强直－阵挛发作、部分性发作、新生儿癫痫、癫痫持续状态。这种药物不能用于本病的治疗，即便患者夜间肢体乱动严重，也不能使用。安定类药物更不是本病的适应症。我们也发现一些医生给患者使用双链脂肪酸类药物，如丙戊酸钠、丙戊酸镁、癫痫安等。丙戊酸具有多重抗癫痫作用机制，对原发性全身发作各种类型有效，如强直-阵挛、失神、失张力、肌阵挛；对部分性发作有效，但该病不是癫痫引起失张力引起的腿软，而是与情感有关的腿软，所以这类药物也没有实际意义。抗抑郁药物中的文拉法辛，可以使患者发作性睡病伴随的抑郁、焦虑的表现有所改善，但不能治疗本病，也只是辅助应用性质，实际治疗价值不大。有的医生给患者使用琥珀酰亚胺类药物，如乙琥胺、甲琥胺等。主要用于失神发作，对其他类型癫痫效果较差。偶尔应用对个别患者有效，但无法解决根本问题，不适合应用于本病。一些新型抗癫痫药物，奥卡西平、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦，也不能治疗本病。有的中医医生应用抗癫痫的中成药，对个别患者的睡眠幻觉、睡眠瘫痪、夜间睡语等有缓解作用，但不能治疗本病，即是浪费，也不可靠，有可能导致过度镇静。所以，中医使用的中成药抗癫痫药物不是本病的适应症。我们认为：发作性睡病患者不用服药抗癫痫药物。2015年02月19日5698
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冯斌副主任医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 冯斌摘要：儿童发作性睡病的病因病机不外乎虚实之分，实证病因湿阻中焦、痰浊内生和肝郁气滞、风痰阻络；虚证则为肾阳不足、寒痰凝聚。无论虚实，化痰开窍始终贯穿其治疗始终。关键词：儿童发作性睡病；从痰论治；中医；化痰开窍发作性睡病（narcolepsy）是一种以白天不可抗拒的睡眠及睡眠增多为主要表现的睡眠障碍性疾病。其主要特征是白天突然发生的不可抗拒的睡眠、发作性猝倒症、睡瘫症和睡眠幻觉，也称为发作性睡病四联征。人群患病率约为0.03％-0.16％，无明显性别差异，该病从儿童早期到老年期均可发病，是一种终身性睡眠疾患。根据其临床表现及症状，属于中医学“多寐”等范畴，究其病因，结合笔者长期的临床经验，认为儿童发作性睡病与痰密切相关。1.湿困中焦、痰浊内生脾胃居于中焦，主运化水湿，与肺、肾、三焦、膀胱等脏腑相互协调，维持水液代谢的平衡。若患儿素体脾气虚弱，不能运化水湿，湿邪困阻脾胃，痰浊壅盛，气机升降失常，清阳之气不能濡养头目而出现头昏欲寐、倦怠嗜卧等症状。《丹溪心法·中湿》曰：“脾胃受湿，沉困无力，倦怠嗜卧。”李东垣《脾胃论》云：“脾胃之虚，怠惰嗜卧。”由此可见，脾虚湿困、痰浊内生是儿童发作性睡病的重要病因病机。脾为后天之本，气血化生之源，可将水谷精微上输头目，同时输送达四肢百骸。若患儿平素喜食肥甘厚味、辛辣刺激等食物，湿浊内生，困阻脾胃，脾不能正常运化水湿，聚而为痰浊，清窍被蒙而头目昏沉、四肢乏力、睡眠增多等。《灵枢·海论》云：“髓海不足，则脑转耳鸣，胫眩冒，目无所见，懈怠安卧”。若湿邪蕴而化热，湿热交蒸上蒙清窍，内扰肝胆，气机郁滞而加重神识昏聩、多卧嗜睡症状。2.肾阳不足、寒痰凝聚人体水液代谢的正常途径主要依靠肺的通调水道、脾的转输、肾阳的蒸腾气化等功能来共同完成，而肾脏的蒸腾气化为其根本。人体水液的循行、代谢，必须依赖于肺、脾、肾的阳气正常活动，彼此协调，气化才能正常进行。肾阳为全身阳气之根本，人体正常水液代谢需要肾气的开阖方能进行。若儿童先天不足、感受风寒之邪或久病之后阳气受损，肾阳不足，气化不利，水液运行出现障碍，水液停聚于某个局部所致之病则为痰饮病。“百病多由痰作祟”，痰既是一种病理的产物，又可以成为新的致病之源。明代《寿世保元》云：“不能言语，怔忡健忘，恍惚去来，头目眩晕，胸中烦郁，痰涎壅塞，精神昏倦”，痰除引起一系列症状外，还容易出现各种神志异常,如神志不清、昏睡等。张锡纯认为，痰之标在脾胃，痰之本源在于肾。3.肝郁气滞、风痰阻络《医学从众录》曰：“风生必挟木势而克土，土病聚液而成痰。”风痰是由于脾功能失调出现的病理产物。小儿所欲不遂、情志抑郁，或学习压力较大，肝失疏泄之职，气机阻滞，水液运化失常聚而为痰；肝失疏泄，横逆犯脾，脾脏运化失司，痰浊内生 ，气随痰滞，风痰互结。肝风挟痰上攻，上蒙清窍，症见嗜睡、神志不清等。风痰在发作性睡病的发病过程中互结，各有其不同的表现，风盛则肝阳上亢，易出现急躁易怒、失眠多梦等表现；痰盛则蒙蔽清窍而神志不清、多寐等。二者互为影响，痰随风上，无处不到，风遇痰起，横窜经络，日久可以影响气血而出现瘀血症状。4.化痰开窍法贯儿童发作性睡病始终《金匾要略》谓：“病痰饮者，当以温药和之”，这是治疗广义痰饮病的总原则。痰因形成的原因不同，在相应的脏腑经络中表现为不同的病理现象，唯有“元 神”与痰邪最为密切相关。发作性睡病由于脾、肾、肝脏功能失调，痰邪上逆，蒙蔽清窍而发作，其发病与痰邪不无关系。因此，其治疗关键在于化痰开窍，并贯穿疾病始终。若神疲嗜卧，头目昏眩，肢软无力，面色萎黄，大便溏薄，胆怯易惊，舌质淡，苔薄白，脉细弱。中医辩证为脾虚湿困，治则为健脾祛湿、化痰开窍，方以参苓白术散加减。若昏昏欲睡，身重嗜卧，肢倦无力，伴头昏倦怠，食后易睡，形体偏胖，舌质淡，苔白腻，脉濡缓。中医辩证为湿阻中焦，治则为燥湿醒脾、化痰开窍，方藿朴夏苓汤加减。若精神萎靡，嗜睡多卧，手足不温、怕冷等，舌淡红，苔白或腻，脉细弱。中医辩证为肾阳虚者，治则为温中散寒、化痰开窍，同时佐以杜仲、淫羊藿等益肾之品。若症见神昏欲寐，大笑猝倒，夜寐多梦，惊恐易醒，性情急躁，舌质红，苔黄，脉弦数。中医辩证为肝胆湿热者，治则为清胆泻热、化痰开窍，方以黄连温胆汤加减。5.典型病例某男，8岁，以“白天发作性不自主睡眠2年余”为主因就诊。患儿2年多前无明显诱因出现白天睡眠增多，家属未于重视，逐渐出现大笑后肢体软弱无力，晚上睡眠不安，噩梦连连，睡醒后瘫痪，记忆力及学习成绩下降，且发病后体重逐渐增加，饮食量增多。查头颅核磁共振检查无异常，垂体核磁共振检查除外垂体肿瘤，外院行多导睡眠监测考虑“多发性睡病”，予口服中枢性兴奋剂等药，患儿睡眠一时有所减少，晚上睡眠未有改善，自行停用所服药物，家属听说中药治疗发作性睡病效果良好，特带患儿来门诊就诊。刻下症：发作性不自主入睡，诊脉时即能迅速入睡，大笑后猝倒，晚上睡眠不佳，多梦，脾气急躁易怒，形体肥胖，容易饥饿，纳食逐渐增多，大便偏干，小便黄，舌红，苔黄腻，脉弦滑数。中医辩证为湿困脾胃、郁而化热、痰热蒙窍。治以清胆泻热、化痰开窍为则，方以黄连温胆汤加减：黄连10g，陈皮6g，半夏6g，茯苓10g，枳实9g，竹茹10g，石菖蒲9g，郁金9g，甘草6g，钩藤10g，生姜6g。7付，水煎服。2诊，患儿白天睡眠较前减少，晚上仍睡眠不佳，药已中地，效不更方，上方继服14付，患儿白天睡眠状况明显好转，白天基本不睡眠或者偶有1次睡眠，晚上睡眠较前明显好转，调整方药继续治疗。本案中患儿平素嗜食肥甘厚腻食物，湿困脾胃，不能运化水湿，聚而为痰，痰浊郁而化热，痰热交阻上蒙清窍则多寐；髓海失聪则记忆力、学习成绩下降；痰热扰心则晚上多梦；痰阻气机，肝脏疏泄失常易急躁易怒。《灵枢·经脉》：“气盛则身以前皆热，其有余于胃，则消谷善饥，溺色黄。”，中焦热盛则则食入易消化，常觉饥饿。采用黄连温胆汤清热利湿、化痰开窍，痰去热清则神清，嗜睡大减，且中焦热势逐减，纳食量逐渐减少。2014年08月26日5963
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黄颜副主任医师 北京协和医院 神经科 发作性睡病发病率据估计在0.03－0.05%。任何年龄均可发病，但发病高峰在青少年，其次是40~50岁。发作性睡病的病因和发病机制还不是非常清楚。上世纪八十年代，日本科学家发现在许多发作性睡病的患者中均可检测到HLA-DR2基因型，其中最相关的是HLA DQB1*0602。在伴猝倒的发作性睡病(Nacrolepsy-Cataplexy, NC)患者中，该基因型的出现率是95％； 约95％NC患者CSF中Orexin-A水平极低甚至测不出。Siebold C等推测，发作性睡病的发生，可能与下丘脑Orexin神经元受到与DQB1*0602限制性T细胞介导的免疫攻击有关。临床表现：(1)白日过度嗜睡和睡眠发作 常为首发症状。患者表现为突然出现无法预计的过度睡意和不可抗拒的入睡发作，尤其在安静或单调环境下。当疲劳时，更可不分场合和时间，甚至在危险环境下，也出现睡眠发作。睡眠发作常少于1小时。短时间的小睡就可以使精神振作。(2)猝倒发作 见于65%~70%的本病患者。可与睡眠发作同时起病，也可在出现睡眠发作症状后数年起病。其特征是在情绪激动、惊吓、恐惧、愤怒等情况下全身肌肉突发无力而跌倒，反射消失，但意识清楚，为时数秒到数分钟。猝倒发作也可见于局部肌群，如头部下垂、言语含糊和眼睑下垂等。(3)睡眠麻痹 见于15%~34%的患者。发生在将入睡或刚睡醒时，表现为意识清醒状态下，出现除眼外肌和呼吸肌以外的全身躯体活动不能和言语不能，为时数秒到数分钟，患者可能极为恐惧。随后完全醒转或再入睡。(4)入睡前幻觉 见于10%~15%的患者。是在清醒至睡眠的移行过程中，出现鲜明的梦境样幻觉。以上白日睡眠发作、猝倒、睡眠麻痹和入睡前幻觉，常合称“发作性睡病四联征 ”。诊断：本病的诊断主要依靠临床的典型症状，通常根据睡眠发作和典型猝倒发作即可诊断。当四联症中，白日嗜睡以外的其它3项症状不明显或不典型时，须与其它白日过度嗜睡疾病鉴别。可进行白日多次小睡潜伏期试验和全夜多导睡眠图监测。多次小睡潜伏期试验：5次小睡中出现2次或2次以上睡眠始发REM睡眠，同时平均入睡潜伏期小于或等于8分钟，支持发作性睡病的诊断。其它相关检查头MRI等有助于排除其它原因导致的嗜睡。鉴别诊断：（1）白日过度嗜睡 发作性睡病应与其它白日过度嗜睡的疾病鉴别，尤其是应注意与阻塞性睡眠呼吸暂停相鉴别，个别重症睡眠呼吸暂停综合征可与发作性睡病十分相似。本病的嗜睡多为突然发作、持续时间短、多发于青年，性别差异不大；而阻塞性睡眠呼吸暂停综合征有习惯性响鼾，白日嗜睡呈经常性，即使增加睡眠，醒后仍觉头脑不清醒。如患者为男性，且年龄偏大，或肥胖且病程持续发展，则更支持后者的诊断。必要时可进行多次小睡潜伏期试验及夜间多道睡眠仪监测以明确诊断。（2） 猝倒发作 须与癫痫发作失张力和椎基底动脉短暂缺血发作鉴别。癫痫无不可抑制的睡眠发作病史，也无睡眠始发REM睡眠。椎基底动脉短暂缺血发作的猝倒症，绝大多数尚有眩晕等症状，且有自身应有的体征和实验室所见。（3） 睡眠麻痹和入睡前幻觉 也可见于正常人群中，应加以注意。发作性睡病的治疗：(1)一般治疗 严格遵守作息时间。睡前禁用含咖啡因的饮料等。白日加强体力活动和各种视听刺激，以改善白日过度嗜睡，从而也改进夜间睡眠。同时一些证据表明，白天合理的小睡可以改善精神状态。(2)药物治疗 ①嗜睡的治疗：传统的中枢兴奋剂， 哌甲酯(methylphenidate)，以及新型“促觉醒剂”莫达非尼(modafinil)都可以减轻白天过度嗜睡症状，这些药都已获得认证用于多发性睡病的治疗。其机理在于激活突触前多巴胺能神经元活动。 ②猝倒的治疗：抗抑郁药通过激活突触前肾上腺素能神经元活动，可以改善猝倒，并抑制REM睡眠。氯米帕明(Clomipramine)，每日25～75mg，已广泛应用于该病的治疗。另外，氟西汀(fluoxetine)等选择性5-HT再摄取抑制剂，以及文拉法辛(Venlafaxine)等去甲肾上腺素和5-HT再摄取的联合抑制剂，均有一定疗效。2012年11月13日14082
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