发作性运动障碍

发作性运动障碍是一类少见的发作性神经系统疾病，表现为突然出现且反复发作的异常运动，而发作间期表现正常。

包括三种类型：

• 发作性异常运动 ：包括以下4 个亚型：

发作性运动诱发性运动障碍（PKC）， 也叫发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症，临床最常见。

发作性非运动诱发性运动障碍（PNKD），也叫肌张力障碍性舞蹈手足徐动症。

发作性过度运动导致的运动障碍（PED），也叫发作性持续运动诱发的舞蹈徐动症。

睡眠诱发性发作性运动障碍（PHD），也叫夜间发作性肌张力障碍。

• 发作性共济失调
• 发作性震颤

发作性异常运动

PKC

• 病因：分为原发性和继发性两种。原发性多有明确的家族史，呈常染色体显性遗传。继发性可见于基底节梗死、多发性硬化、脑外伤、缺氧性脑病、甲亢、甲状旁腺减低引起的低血钙、糖尿病及颅内感染、颅内淋巴瘤、甲状腺功能减退等。
• 诱因：多由突然变化的运动或姿势所诱发，特别是经过一段时间的休息。

PNKD

• 病因：多发性硬化是继发性 PNKD 的原因之一，其它病因包括脑炎、围产期缺氧、胱氨酸尿症、甲旁低、假性甲旁低、甲亢、甲状腺毒症、头外伤、低血糖、基底节钙化、艾滋、糖尿病等。
• 诱因：可被饮酒、咖啡、茶、月经、疲劳所诱发或自然发生, 但不被突然运动诱发。

PED

• 病因：由遗传导致，属于常染色体显性遗传。
• 诱因：多在在长时间运动后发生，被动的肢体运动、讲话、咀嚼、应激、热冷、月经期、酒精也可促发。

PHD

• 病因：多数认为属于常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫，但仍存在争议。
• 诱因：睡眠

发作性共济失调

一种少见的常染色体显性遗传病，可以由惊吓、情感刺激、运动、疲劳、体力活动、饮酒等因素诱发。

发作性震颤

病因未明，有研究认为发作性震颤并不是一种独立的疾病 ，而是家族性特发性震颤的早期阶段 ，随年龄的增长会发展为典型的特发性震颤。

发作性异常运动

PKC

• 发病年龄为 4 个月 ～ 57 岁，以儿童、青少年为主。
• 临床以发作性姿势性肌张力障碍、舞蹈样动作及扭转样动作为特征，通常单侧或不对称，或者双侧呈交替性，可累及肢体、面部、颈部、躯干肌肉，严重可摔倒、说不出话。发作时意识清楚，无舌咬破、二便失禁，发作后无失忆或意识模糊。
• 发作持续时间数秒钟、数十秒钟，很少超过 5 分钟，发作频率可高达 100 次/天，通常每天发生，可以间隔 1 月或以上。

PNKD

• 发作表现肌张力障碍、徐动症、舞蹈症和芭蕾舞症的各种组合形式，可单侧或双侧，可局部或全身受累，语言功能常受到影响，发作期无意识丧失。
• 发作持续数分钟至数小时, 可超过 1 天，通常为 5 分钟到 4 小时。发作频率低，可每年数次到每天数次。

PED

• 多累积双侧下肢，或单侧面部、颈部和躯干，但上肢少见。
• 发作频率每天 1 ~ 2 次到每月 5 次，持续 5 ~ 30min。

PHD

• 发作时眼睛张开，头抬起， 随后出现躯体和肢体肌张力障碍的姿势，伴随着投掷样或舞蹈样或手足徐动样的动作， 刻板，常伴有声音出现，发作结束时神志清醒，如果不被打扰，可恢复睡眠。
• 短时间发作持续时间为 15 ～ 60 秒，长时间发作持续时间可达 60 分钟。每晚可反复发作数次，每夜或几乎每夜均有发作。

发作性共济失调

Ⅰ 型

• 多在儿童早期发病，随年龄增长发作减少。
• 表现为由惊吓和运动诱发的反复发作的共济失调 ，可持续数秒钟到数分钟。一天发作几次。
• 发作时除出现共济失调外还可伴有头部和手的姿势性震颤及面部与手部肌肉的颤搐。
• 两次发作间出现多见于眼周和手的肌纤维颤搐伴有肌电图上自发的重复放电。

Ⅱ 型

发病晚于 Ⅰ 型 ，由情感刺激、疲劳、体力活动、饮酒等因素诱发 ，发作时伴有眼震、眩晕、头痛、恶心、呕吐，持续数小时甚至 1 天以上。

发作性震颤

本病极为罕见。1993 年 Garcia2Albea 等报道了 1 例 24 岁的男性患者从 18 岁起出现发作性的双手对称性的姿势性的震颤，无诱发因素，发作突然开始，不伴有肌张力异常的姿势和运动，持续 10～60 min 后逐渐消失，每 3～6 周发作 1 次。

该患者的两个弟弟均有类似发作 ，其母年轻时也有发作，但 48 岁后演变为特发性震颤。

发作性异常运动

• PKC： 抗癫痫药物治疗有效。
• PNKD： 很难治疗，抗惊厥药物反应欠佳。抗毒蕈碱的药物、苯甲托品、敏使朗等合用苯妥英钠有效，卡马西平、苯二氮卓类药物、乙酰唑胺、苯海索和氟哌啶醇已用于试验治疗取得不同结果。左旋多巴反应不一。
• PED：抗癫痫药物无效, 左旋多巴和乙酰唑胺可能部分有效。
• PHD：对短时间发作者用小剂量卡马西平有良好的治疗效果，睡前口服 200mg, 如无效可逐渐增加剂量直到症状控制。对发作持续 2min 以上者无有效的处理方法。

发作性共济失调

本病无特殊的治疗，主要为对症治疗，乙酰唑胺可减少发作次数，合理使用苯妥英钠可使肌纤维颤搐减轻或缓解，伴有癫痫发作者可选用抗癫痫药物，丙戊酸钠可有较好减轻症状的作用。

发作性震颤

本病极为罕见，相关研究很少见。