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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述肺动脉闭锁是先天性心脏病的一种，常在生后早期发现。肺动脉闭锁的患儿肺动脉瓣没能正常发育。正常血液通过肺动脉瓣从右心室流入肺动脉，肺动脉闭锁患儿右心室血液无法正常流入肺脏进行氧和。部分血液经过其他通道进入肺脏。这些通道正常情况下在胎儿期存在，生后自然关闭。肺动脉闭锁患儿由于缺氧，皮肤呈现青紫色，即紫绀。肺动脉闭锁可能危及生命。治疗肺动脉闭锁首先要通过手术或者药物是患儿心脏工作更加高效。症状肺动脉闭锁患儿生后早期出现症状，包括以下：紫绀：皮肤颜色青紫或灰暗；气短、气促；易疲劳；喂养困难。什么时候看医生大多数肺动脉闭锁患儿生后早期即被诊断，如果在家发现孩子有肺动脉闭锁的相关症状，需要尽快明确诊断并接受治疗。原因肺动脉闭锁具体原因不明。为了理解肺动脉闭锁对心脏造成的影响，需要先了解心脏如何工作。心脏如何工作心脏主要由四个空腔组成，上部的两个腔为心房，负责回收血液；下部的两个腔为心室，负责泵血。全身各处的低氧血回收入右心房，然后通过三尖瓣进入右心室，右心室将这些低氧血经肺动脉瓣泵入肺动脉到达肺脏进行氧和。肺脏内高氧血回收入左心房，通过二尖瓣进入左心室，左心室将这些高氧血通过主动脉瓣泵入主动脉流向全身各处。心脏中四个瓣膜交替开关，起到单向阀门作用，使血流方向保持单向。每个瓣膜由两到三个坚韧的结缔组织瓣叶构成，瓣膜关闭时阻止血液从下一个腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通过肺动脉瓣进入肺脏进行氧和。肺动脉闭锁患者肺动脉瓣发育异常，无法正常开放，血液无法通过它流入肺脏。出生之前，肺动脉瓣闭锁对胎儿并不致命，因为胎儿由胎盘供氧而非肺脏。母体获得的氧和血通过胎儿心脏内的卵圆孔从右心流向左心，进而泵入主动脉供应全身使用。生后需要婴儿的肺脏呼吸为机体供氧，肺动脉闭锁患儿的右心室内的血液需要通过其他途径进入肺。卵圆孔通常在生后自行关闭，但肺动脉闭锁患儿卵圆孔可能持续开放。新生儿的主动脉与肺动脉之间还经常存在未闭的动脉导管作为血流通道。通过此通道部分非氧和血流入肺进行氧和并为机体供氧。动脉导管通常生后自然闭合，但是可通过药物维持其开放。有些患者的两个室间隔之间的室间隔上可能有室间隔缺损，通过室间隔缺损右心室的血可流入左心室。合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者通常合并其他畸形使两心室的混合血可流入肺脏进行氧和并为机体供氧。如果没有室间隔缺损，右心室在胎儿期几乎没有血流通过，因此无法正常发育，称为室间隔完整的肺动脉闭锁。危险因素大多数情况下，肺动脉闭锁等先天性心脏病的具体原因未知。然而，以下因素会增加患病的可能性：父母有先天性心脏病；妈妈孕前肥胖；孕前或孕期吸烟；妈妈糖尿病控制不理想；孕期服用某些特定药物，如某些痤疮药和降压药。并发症肺动脉闭锁不治疗会致命。即使手术后也需要严格随访检测心脏情况。结构性心脏病如肺动脉闭锁等的患者更容易得感染性心内膜炎。感染性心内膜炎是累及心脏瓣膜和心脏内膜的细菌感染。肺动脉闭锁的患儿治疗后，长大后仍要面临心脏问题的更高风险，如心律失常、心力衰竭等。预防由于肺动脉闭锁原因未知，无法完全避免。一些措施可减少先天性心脏病的发病率：控制慢性病：糖尿病患者控制好血糖可减少先天性心脏病发病。其他慢性病如高血压、癫痫等需要长期服药，需要与医生咨询他们是否对胎儿心脏发育有影响。戒烟：孕期吸烟会增加先天性心脏病发病风险。控制体重：肥胖妈妈的孩子更容易患先天性心脏病。接种风疹疫苗：孕期感染风疹病毒会影响胎儿心脏发育。备孕前接种疫苗可有效降低风险。目前研究尚未发现风疹病毒感染与肺动脉闭锁之间的明确联系。2021年03月23日
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