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庄琦医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(南院) 心内科 肺动脉高压主要特征是肺血管阻力进行性升高,虽然有许多无创检查如超声心动图可以间接估测肺动脉的压力,但是影响因素很多,测量的结果不准确。因此要准确诊断患者是否有肺动脉高压就只有实际测量肺动脉压力值,这就需要做右心导管检查。右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准,也是评价肺动脉高压严重程度以及指导肺动脉高压患者治疗必不可少的检查手段。 准备做右心导管检查的患者要注意排除有无以下疾病: 三尖瓣或肺动脉 瓣为机械瓣,右心肿瘤或/和血栓,三尖瓣或肺动脉瓣心内膜炎。如果患者不 能平卧,合并低氧血症、低血压、心律失常、凝血功能障碍、近期置入起搏 电极等情况,需在医生评估下决定是否进一步行右心导管术。 右心导管检查过程中,医生会从位于患者腹股沟或脖颈位置的静脉插入 导管(很细的橡胶管),并将其送入心脏右侧各部及肺动脉来测量压力,同 时得到的相关参数包括:腔内压力、氧饱和度、心排血量和心排指数,肺血 管阻力、肺毛细血管嵌顿压。这一系列参数准确获得后,可以确诊患者是否 是肺高压, 鉴别肺高压是肺动脉高压或肺静脉高压, 鉴别是否为左向右分流 的先心病所致肺动脉高压,也可以测心输出量和肺血管阻力,最后通过 急性 肺血管扩张试验,评估肺动脉高压的预后,指导肺动脉高压患者的治疗,并 且对疗效做出判断。根据患者病情判断做右心导管的同时是否需要行其它造 影或导管检查。如果怀疑有急、慢性肺栓塞,则需要行肺动脉造影;如果不 能得到准确的肺毛细血管嵌顿压,建议行左心导管检查,测量左室舒张末压 ;如果考虑是左心病变引起的肺静脉高压,则需加做左室造影和冠脉造影。 急性血管扩张试验是在右心导管检查获取了基线血流动力学资料之后,开 始进行药物试验。吸入伊洛前列素20微克,持续吸入药物10分钟,吸入结束立 即重复测定肺动脉平均压,心排血量等参数,观察吸入前后患者的血流动力学 变化,判断患者是否试验阳性。 急性血管扩张药物试验阳性标准:患者平均肺 动脉压力下降到40毫米汞柱之内;平均肺动脉压力下降幅度超过10毫米汞柱; 心排血量不变或者增加。必须满足此三项标准,才可将患者诊断为试验结果阳 性。对于各类肺动脉高压患者,尤其是特发性肺动脉高压患者,肺血管痉挛可 能参与了肺动脉高压的形成。急性血管扩张药物试验是筛选这些患者的有效手 段,所以急性血管扩张药物试验阳性的患者,提示该患者肺循环内有相当多的 小肺动脉处于痉挛状态。最近研究证实,对于试验结果阳性的患者,使用钙离 子拮抗剂治疗可以使预后得到显著的改善。另外,首次入院进行急性血管扩张 药物试验后总肺阻力指数下降大于50%的患者比反应较低的患者预后好。但长 期口服钙离子拮抗剂的患者一年后的疗效可能会下降,因此建议对初次检查阳 性的患者接受钙离子拮抗剂治疗1年后再次行急性血管扩张药物试验,结果仍阳 性则表示该患者持续敏感,可继续给予钙离子拮抗剂治疗。 如果急性血管扩张试验阴性的患者则在初期治疗时只能考虑靶向药物治疗 了。2019年08月07日 2481 1 4
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庄琦医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(南院) 心内科 六分钟步行试验是一项简单易行、安全、相对可靠的试验,它通过对患者 运动耐力的检测,反映心脏的功能状态。要求患者在平直走廊里尽可能快地行走,测定6min的步行距离,用以评价肺动脉高压的心肺功能,也能用来评价肺动脉高压治疗的疗效。 6分钟步行试验是让患者在平的硬地上尽可能快的行走6分钟,然后测量 行走距离。步行试验前由医务人员测量心率、血压。对严重右心衰低血压患者 ,应在病情稳定后实施6分钟步行试验。步行中医务人员在旁监测,并每2分钟 报时一次,并记录患者可能发生的气促、胸痛等不适;患者能够选择他们自己 的运动强度,可以随时停止、或休息一段时间后继续行走;6分钟时终止步行, 测量所走的距离,并再次测量心率、血压。大多数的日常生活运动也是次极量 的运动,因此,6分钟步行的距离可以较好的反应日常生活体力活动的水平。美 国较早进行这项试验的专家将患者步行的距离划为4个等级: 1 级少于300米 2级为300~374.9米 3级为375~449.5米 4级超过450米。 级别越低心功能越差。达到3级与4级者,可说心脏功能接近或已达到正常 。试验完成后检测人员会要求患者对气促程度进行评分(详见表1)。 六分钟步行测试可综合评估慢性疾病患者运动能力,是对肺动脉高压患者 评估的重要指标。2019年08月07日 4166 0 0
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庄琦医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(南院) 心内科 肺动脉高压是一种复杂的、慢性的、目前尚无法治愈的心肺血管疾病。罹患肺动脉高压的患者往往有个一个共同的外表特点:嘴唇乌紫。患者由于机体缺氧导致嘴唇、指甲呈现不同程度蓝紫色。因此,该疾病有一个极梦幻的名字——“蓝嘴唇”。可惜的是,这个名字与浪漫无关,却与生死相连。 肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压。它是一种对运动能力影响较大的慢性疾病,如不加治疗的话,可导致右心衰竭、及至死亡。对很多人来说,肺动脉高压是一个很陌生的疾病,但它并不罕见,而且相当凶险。因为病人外表健全却行动受限,他们因长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀、浮肿,让她们的每一步都无比艰难。 “蓝嘴唇不是罕见病,多种疾病可导致,但是目前对此病的关注度和重视度 不够,也缺少流行病学证据 ”仁济医院心内科沈节艳主任说。事实上,除了特 发性和家族性肺动脉高压比较罕见,它也是许多其他疾病的“难兄难弟”:结缔 组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞 、HIV感染等都可导致肺血管阻力和压力进行性升高,最终出现右心衰竭。而且 肺动脉高压这个疾病没有年龄、人种差别,人群中女性、怀孕、高海拔生活环 境以及有药物、毒物接触史的患者更容易罹患肺动脉高压,粗略估计这些合并 疾病和易患因素的患者,中国可能有上百万之多。根据导致肺动脉高压的病因 不同,可分为五大类。 肺动脉高压是由多种原因引起的肺血管阻力进行性增高,右心压力负荷增 加,其致残和致死率颇高,却又极难诊断。它并无特异性症状,常表现为活动 后气短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩晕、晕厥、咯血、腹胀、四肢或脚踝水肿 、指端苍白青紫等。由于临床症状缺乏特异性,造成很多临床医生漏诊,常被 误诊为体弱、心衰、哮喘、慢阻肺等,大部分患者要看3个以上医生,辗转 2—3年才能得到明确诊断;而一旦诊断,病情就急转直下,因此这一疾病素有“ 心血管系统的恶性肿瘤”之称。目前全球有接近2500万肺高压患者,如果早期不 加治疗的话,患者的平均生存寿命只有2.8年。虽然这个疾病发病率不是很高, 尤其是其中的特发性肺动脉高压发病率只有百万分之二。但是却成为年轻人, 尤其是年轻女性的“杀手”,很多20—40岁的年轻女性,心脏却像70岁老人,不 能唱歌、不能爬楼、不能奔跑、甚至连系鞋带这样的小事也随时可能猝死。 肺动脉高压的常见症状往往与其他疾病相关,所以很难通过常规的体检进 行确诊。如果你的医生怀疑你患有肺动脉高压,他可能会询问你和家人的病史 ,你的个人烟酒史、婚育史、传染病史、职业病史以及药物、毒物接触史,这 些都与肺动脉高压有着密切相关性。肺血管是与人体的氧合能力密切相关的组 织,影响到血流动力学,所以轻度的运动耐力下降有可能反映肺血管的问题, 如果你被怀疑为肺动脉高压,入院检查会要求你做心肺、腹部体检以及一项或 多项检查。其中包括:抽血化验、心电图、胸部X-射线、超声心动图、肺功能 测试、胸部增强CT以及核素显像(肺通气/灌注扫描)。还会要求你做运动耐力 评估测试(六分钟步行试验),这些检查相当繁杂,但是前期诊断肺动脉高压的必要检查,既可以筛查出肺动脉高压,又能区别肺高压的类型,对进一步的治疗有指导意义。 如果这些基础检查结果指向肺动脉高压,你的医生会让你接受右心导管检查。右心导管是在肺动脉直接测量压力的检查,是确诊肺动脉高压最准确和最可靠的方法,目前为止的金标准。所有患者至少要接受一次右心导管检查来明确诊断。右心导管检查中有些病人还需加做急性血管扩张试验,对肺动脉高压的诊断治疗和预后评估起到决定性作用;还有些病人需加做肺动脉造影以明确是否有肺动脉栓塞或其它阻塞性因素。 即使近二十余年来,国内外学者对肺动脉高压的流行病学和发病机制,病 理学及病理生理学深入研究,肺动脉高压的漏诊和误诊也在不断减少,但关注 其规范诊治,肺动脉高压始终是一个棘手的疾病,它的治疗效果始终也不能令 人满意,仅凭基础治疗患者的生存率平均2.8年,近几年上市的三大类靶向药物 治疗,提高了患者的生存率,并且改善生活状态,但还有相当一部分患者无法 从单药治疗甚至联合治疗中获益,所以攻克肺动脉高压这个疾病我们依旧任重 而道远。 何为6分钟步行试验? 右心导管和急性血管扩张试验 肺动脉高压患者日常生活中需注意事项 肺动脉高压的支持治疗 肺动脉高压的靶向治疗2019年08月07日 1857 0 0
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宫素岗副主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 近几年,越来越多的患者到门诊来说得了肺动脉高压,从就诊包里拿出心超检查结果,报告上白纸黑字写着肺动脉高压。按理说肺动脉高压是罕见病,怎么会越来越多了呢?其实都是心超惹的祸,倒不是说心超漏诊或误诊,而是心超上的肺动脉压力是算出来的,准确来说是估测出来的,根据4倍的三尖瓣反流速度的平方加上估测的右房压就是肺动脉收缩压。出现误差的地方是三尖瓣反流速度,如果患者本身三尖瓣有问题,或者三尖瓣关闭不全,即使没有肺动脉高压,算出来的压力也可能是高的,而如果三尖瓣功能非常好,压力高了也没有导致反流,那算出来的压力也是正常的。因此要确诊肺动脉高压一定要经过右心导管检查,右心导管诊断肺动脉高压是金标准,不会漏诊和误诊。 这么说是不是心超就不重要了呢?实际上心超是筛查肺动脉高压最重要的无创手段,我们不可能怀疑肺动脉高压首先做右心导管,而是先做个心超,心超考虑肺动脉高压,结合临床症状体征及其他辅助检查确实有可能再行导管检查明确。右心导管检查毕竟是有创检查,如果患者症状体征及其他检查均不考虑肺动脉高压是没必要做导管的。心超除了筛查肺动脉高压外,它的重要性还体现在可以帮助明确肺动脉高压的病因,如心超可以明确有无先天性心脏病,有无心脏内血栓,有无心肌或瓣膜疾病等。最后,心超还有一项重要功能体现在随访中,它可以观察压力有没有变化,右心有没有增大,心室收缩功能怎么样,心脏结果和功能有没有变化,根据这些结果评估治疗疗效,制定或更改治疗方案。总的来说,心超在肺动脉高压的诊断治疗和随访中是非常重要的,但又不是绝对的,我们对它的认识应该深入一些,以免造成不必要的惊吓或者延误病情。2019年04月20日 3006 2 2
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周红梅主任医师 医生集团-湖北 线上诊疗科 一旦确诊肺动脉高压,很多人会思考:我为什么会是肺动脉高压?为什么会是我得了肺动脉高压?其实,这也是医生思考和诊断以及治疗的必须之路。首先,肺动脉高压原因很多。我们需要做一系列检查,一一排查肺动脉高压的原因。只有找不到原因的才会归入特发性肺动脉高压一类。那我们需要做哪些检查呢?心脏彩超和心脏增强CT---排查先天性心脏病/结构性心脏病引起的肺动脉高压风湿性疾病抗体---结缔组织病引起的肺动脉高压肺功能测定---慢性阻塞性肺疾病引起的肺动脉高压睡眠监测---鼾症、低通气综合征引起的肺动脉高压肺动脉增强CT---急慢性肺栓塞引起的肺动脉高压肝脏B超---门脉高压、肝外门静脉异常分流引起的肺动脉高压肺动脉高压基因检测---遗传或者基因变异引起/特发性肺动脉高压其他---HIV感染、慢性溶血性贫血、血管炎、血吸虫病、药物或毒物相关肺高压、慢性高原病、肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤、新生儿持续肺动脉高压等总之,通过一系列的检查,明确自身是什么原因引起的肺高压,有的放矢,针对病因和症状一起治疗,可以达到事半功倍的效果,从而获得控制病情甚至治愈的效果。上一篇:可怕的肺动脉高压到底是什么?2018年02月19日 8675 0 3
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刘燕荣主任医师 江苏省人民医院 心血管内科 2012年5月,在西班牙马德里召开了关于肺动脉高压的科学研讨会,经过22个患者组织、10个罕见病及其下属机构以及8家科研机构共同商讨,倡议每年的5月5日为“世界肺动脉高压日”。“蓝嘴唇”是肺动脉高压宣传的标志,因为肺动脉高压患者由于缺氧导致嘴唇呈现紫蓝色。肺动脉高压不同于高血压,高血压是指主动脉压力的升高,而肺动脉高压是指一组导致肺血管进行性阻塞,肺动脉压力升高最终导致右心衰竭的疾病,诊断的标准是静息状态下,右心导管测平均肺动脉压力≥25 mmHg。妊娠合并肺动脉高压发病率为1.1/100,000(百万分之十一,英国 ),其中2/3的患者既往有肺动脉高压。而1/3的患者怀孕前无肺动脉高压,怀孕期间发现肺动脉高压或肺动脉高压的表现。妊娠合并肺高压患者的死亡率高达30-50%,所有的死亡发生在产前或产后35天内,是妊娠合并心脏疾病中最危险的情况,所以欧洲和美国的指南均把肺动脉高压列为妊娠禁忌!我们抢救过很多严重的妊娠心衰、妊娠合并心律失常患者,抢救成功率很高,但是对于妊娠合并肺动脉高压,很多时候我们束手无策,经历的孕产妇死亡多是肺动脉高压患者。肺动脉高压的临床可以分为五类:1.特发性肺动脉高压;2.继发于左心疾病的肺动脉高压;3.继发于肺部疾病和/或低氧血症;4.慢性血栓栓塞和其他肺动脉阻塞引起的肺动脉高压;5.其他不明原因和多重因素机制导致的肺动脉高压。如果妊娠合并了肺动脉高压,结局会怎么样呢?让我们来看看具体的例子:病例1:18岁产妇,先天性心脏病室间隔缺损,产后由于多种因素,导致肺动脉压力急剧升高,出现明显右向左分流,艾森门格综合征,失去手术机会,死于缺氧。病例2:系统性红斑狼疮合并重度肺动脉高压,这位孕妇的系统性红斑狼疮,一直在风湿科医生的控制下。因为肺动脉高压表现的气喘、水肿等表现,在正常孕妇中也可以出现,容易被忽略。当患者到我们医院待产时,已经出现明显的肺动脉高压,临产时突发心跳呼吸骤停,抢救失败。病例3:妊娠4个月左右时出现明显的肺动脉高压,胸闷气喘、双下肢水肿,心脏超声测肺动脉压力90mmHg,最初怀疑是先天性心脏病,经多次心脏超声检查未发现先天性的缺损和各种异位引流,通过肺动脉CT血管成像和肺通气血流灌注扫描,诊断为肺动脉栓塞,确诊为肺动脉栓塞导致的肺动脉高压。经过抗凝治疗后患者肺动脉压力明显下降,胸闷气喘和水肿的症状明显缓解。最后终止妊娠,保住了孕妇的生命。病例4:患有扩张型心肌病的孕妇,孕7个月时胎死宫内,左心室射血分数小于30%,肺动脉压力50mmHg左右,严重心衰、肺动脉高压,不能平卧,情况非常危急,一般利尿效果不佳,使用在强心的同时降低肺动脉压力的药物后,患者症状明显缓解,引产成功。为什么肺动脉高压的患者,妊娠的结局这么悲惨呢?这与怀孕后的血流动力学的改变有关,怀孕期间心血管方面最显著变化的是血容量增多,正常孕20-32周血容量可超过非孕期50%以上。心率增加和心脏搏出量增加,至心排量增加,同时体血管阻力和肺血管阻力下降,分娩时心排出量进一步增加,正常阴道分娩心排出量增加34%,剖宫产和脊麻时心脏指数增加47%。危险期在妊娠第5-8月到产后48小时。正常怀孕由于生理、激素和血液成分改变导致血液高凝状态。所以肺动脉高压的患者到医院进行产前咨询时,医生会建议终生避孕,禁止妊娠。如果患者孕前没有肺动脉高压,怀孕期间才出现肺动脉高压,那怎么办呢?1.首先要识别症状:劳累后呼吸困难是最早出现的症状,但是正常妊娠的孕妇也会出现类似的症状,容易混淆。起初的运动耐量的下降、疲乏和虚弱比较轻微,但是随着妊娠的进展,会出现下肢水肿、胸腹水等,严重时会出现血压降低晕厥等表现,同时胸痛也是肺动脉高压的典型症状,跟心肌缺血有关。2.必要的检查:(1)心电图心电图可以表现为:肺性P波、电轴右偏、右心室肥厚和压力负荷过重、右束支传导阻滞和QTc延长。(2)心脏超声心脏超声估测肺动脉平均收缩圧、右心室大小和功能,同时可以找到一些可以提示肺动脉高压的原因比如左心室的收缩和舒张功能。(3)右心导管右心导管测得肺动脉平均圧≥25mmHg是诊断肺动脉高压的金标准,同时可以计算肺血管阻力和右心输出量,同时可以行肺血管扩张试验,对使用降肺动脉压力药物作参考。3.处理:一旦发现妊娠合并肺动脉高压,一定要尽快到有肺动脉高压综合诊治能力和危重产科的医院就诊,经多学科协作,包括肺动脉高压的专业医生、ICU护士、有危重产科救治能力的产科医生和护士、麻醉科、新生儿科等医护人员,根据孕妇的症状、肺动脉高压的原因、妊娠的月份、胎儿的情况、肺动脉的压力和右心功能综合因素来决定是继续妊娠,还是紧急终止妊娠。(1)一般处理:控制液体和盐的摄入,低氧血症者可以吸氧,如果有右心功能下降、液体潴留,可以使用利尿剂。(2)药物治疗,降低肺动脉压力的药物,如果肺血管扩张试验阳性可以使用钙离子拮抗剂、其他可以使用的药物如曲前列尼尔,持续静脉或皮下注射可以降低肺动脉压力,孕妇可以使用,但价格昂贵,一般剂量一个月大概1万元。内皮素受体拮抗剂如波生坦有致胎儿毒性,妊娠禁忌。西地那非(伟哥)妊娠可以使用。(3)麻醉方式和分娩方式最佳分娩方式是经阴道分娩,对血流动力学的影响最小,但是大多数的肺动脉高压孕妇需要紧急剖宫产终止妊娠。局部麻醉如脊髓麻醉首先考虑使用,而全身麻醉因气管插管会增高肺动脉压力、呼吸机的呼气末正压通气模式,可以减少静脉回心血量,加重血流动力学的紊乱,应尽可能避免使用。为医者,我们经历了种种妊娠悲剧,这是我们不愿忆起的痛。希望患有肺动脉高压的女性朋友,珍惜自己的生命,终生避孕,禁止妊娠。如果怀孕后才发现合并肺动脉高压,一定要到有肺动脉高压综合诊治能力和危重产科的正规大医院就诊。声明:本文为@刘燕荣医生 原创,首发于微博,转载请注明作者及出处。2016年07月21日 16591 4 3
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赵勤华副主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 赵勤华 同济大学附属上海市肺科医院 肺循环科虽然肺动脉高压目前是一个无法完全治愈的疾病,但是通过良好的自我管理,可以优化药物治疗效果,有效地减少右心衰的发生,延长肺动脉高压恶化时间,改善疾病预后。那么,作为患者,如何进行有效地自我管理呢?作为医生,我们给患者一些建议,希望能对大家有获益。通过网络平台,我们将陆续开课,主要进行三大方面自我管理宣教,包括:病情管理、生活方式管理以及一些特殊情况的自我应对。第一课 肺动脉高压患者的病情管理首先,患者需要了解自己的病情,知己知彼才能百战不殆。了解患者病情,不仅是医生的事,也是患者的事。只有了解自己的病情,才能认识到药物治疗的必要性,规律复查的重要性。此外,知道自己是什么类型的肺高压,既往做过什么检查,用过什么治疗,哪些药物有过不良反应,这些都非常重要,能够帮助你有效地与医生沟通。不是每个医生都对你的病情足够熟悉,在门诊有限的时间里,如果你能清楚地告诉门诊医生你大致的病情情况,有利于医生对你目前的状况作出准确判断。门诊医生最怕碰到“一问三不知”的患者,真的无从下手,重新询问病情、查看病例需要非常多的时间,如果把这些时间节约下来,可以有更多的时间用于病情评估、用药指导,对患者绝对获益。此外,肺动脉高压是一个专科疾病,很多非专科医生可能对肺动脉高压非常陌生,在急救的时候,他们可能会给你使用硝酸甘油等扩张冠脉的药物,这时候熟悉自己的病情有一个很重要的益处,你可以告诉医生,你不适合使用这类扩张体循环的药物,可能会进一步降低血压,加重你的病情。其次,我们建议每个患者建立一个病例档案袋,把自己既往的重要检查报告按照时间先后顺序排列,包括右心导管报告,超声心动图报告,风湿检查报告,BNP报告等。这样,就诊的时候可以给医生比较,一目了然。医生每天要接触大量患者,不可能把每个患者的资料储存在脑子里。门诊就诊的患者如果能把之前的检查化验按时间顺利排列好,那么门诊医生可以很方便地进行比较,评估病情变化。方便医生的同时,更是方便了自己。最后,我们强调患者必须定期复诊。初次就诊的患者,医生给予患者制定治疗方案之后,不是一劳永逸,一直服药不用改变。患者必须定期复查,才能及时了解病情变化,如果出现病情加重,可以及时调整方案,最大程度保护右心功能。按照国际肺高压指南建议,初诊的、刚调整过治疗方案的患者,建议 3个月复查,了解制定的治疗方案对你是否有效;病情平稳的患者,也不能一味盲目吃药,需要3-6月复查一次,了解病情是否平稳。有的患者认为,我没有不舒服就是平稳的,这也不对,因为疾病早期发生变化时,可能还不会出现下肢浮肿,明显气促加重等症状,但BNP、心超等检查会更早地发现疾病的变化,及时调整治疗方案,把病情恶化的种子扼杀在萌芽状态。如果出现病情加重的,比如出现晕厥、水肿、活动量明显受限的情况,这类患者建议必须立即复查,及时调整治疗方案。本文系赵勤华医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月09日 6053 6 2
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黄玮主任医师 重医大附一院 心血管内科 1. 什么是肺动脉高压?肺动脉高压是一类由多种原因引起肺血管收缩或阻塞,肺循环阻力进行性增加,右心负荷增大,最终可导致右心衰竭或死亡的恶性肺血管疾病。肺动脉高压的发生是一个复杂的病理生理过程,具体发病机制目前尚不明确,目前普遍认为是由于肺动脉内层发生异常改变而引起。当发生肺动脉高压时,因为肺动脉压力的增加,从心脏泵到肺脏的血流受到限制,为了抵御增加的压力,心脏必须加大泵血力度,以保证有足够血流到达肺脏进行气体交换,再提供至身体其余部分,心脏为了调节这一过程(主要是运送血液入肺脏的右侧心脏),只得增大心肌细胞的体积,从而出现心肌肥厚及心腔扩大。随着肺血管病变加重,肺动脉压力增高,右心室的负荷也越来越高,右心逐渐衰竭,继续发展,可出现左心衰甚至全心功能衰竭,威胁生命。2. 什么人群易患肺动脉高压?家族成员中有患肺动脉高压的人群;结缔组织病患者,如:系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征等患者;先天性心脏病、风湿性心脏病患者;慢性肺部疾病患者,如:慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、支气管肺发育不良等患者慢性肺血栓栓塞患者;有肝硬化、血吸虫病等出现门静脉高压的患者;艾滋感染者;有服用减肥药史的人群;长期接触有毒化学品的人群;其他疾病患者,如:甲状腺疾病、血管炎、慢性溶血性贫血等患者。3. 怎样诊断肺动脉高压?超声心动图 首选的筛查和早期诊断肺高压的无创检查。可估测肺动脉压力,显示先天性心脏病、瓣膜病等心脏结构病变,评估右心功能等。右心导管检查 诊断肺动脉高压的金标准,在局部麻醉下,心导管经外周静脉进入右心房、右心室、肺动脉及其分支,进行血流动力参数、血氧饱和度和心排血量的精确测定,同时可进行急性肺血管扩张试验、肺动脉造影等,从而判断有无肺动脉高压及肺动脉高压的程度和性质,为治疗方案的选择提供依据,还可评估先天性心脏病的手术适应症等。此外,心电图、胸部X光检查、肺通气/灌注扫描、心肺运动试验、六分钟步行距离试验等对肺动脉高压的诊断和评估也有相应的作用4. 怎样治疗肺动脉高压?传统治疗:吸氧、利尿剂、地高辛、抗凝药物等,适用于所有心功能不全患者。钙离子拮抗剂可用于急性肺血管扩张试验长期阳性的患者。靶向治疗:1)内皮素受体拮抗剂,如:安立生坦(凡瑞克)、波生坦(全可利);2)磷酸二酯酶抑制剂:西地那非(万艾可)、伐地那非(艾力达)、他达拉非(希爱力);3)前列环素类似物,如:曲前列尼尔(瑞莫杜林)、伊诺前列环素(万他维),贝前列素钠(德纳、凯纳)。手术治疗:1)慢性血栓栓塞性肺高压患者可根据栓塞部位选择肺动脉内膜剥脱术、经皮肺血管成形术;2)经皮球囊心房间隔造瘘术;3)肺移植、心肺移植。治疗肺高压,主要在于稳定病情,控制或延缓病情的进一步恶化,改善心功能和临床症状,从而延长生存时间,改善生活质量。在治疗时,需根据肺动脉高压的类型,程度等,设定个体化的治疗方案及治疗目标。本文系黄玮医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年06月16日 11311 4 4
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姜蓉副主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 很多患者拿着超声心动图报告问我,医生我有没有肺高压?现在,肺动脉高压逐渐引起人们的注意,越来越多的病人会就诊我们专科门诊询问这个问题。在这里给大家进行科普宣传一下。超声心动图是筛查有无肺动脉高压的基本手段,无创又便捷,很多医院都可以做超声心动图。超声出现什么样异常需要警惕肺高压?1. 肺动脉收缩压超过37mmHg,超声科医生会报道肺动脉高压。但超声心动图是筛查手段,不作为确诊手段。如果需要确诊肺高压,需要做右心导管检查。右心导管检查是有创的检测,一定要住院才能完成。如果右心导管检查发现肺动脉平均压力 ≥ 25mmHg,就确诊有肺动脉高压。2. 超声心动图测量的收缩压准确性如何呢?通常而言,如果超声心动图测量的肺动脉收缩压有约50%与右心导管测量的肺动脉收缩压相比,上下相差10mmHg,有25%可能性与导管测量的肺动脉收缩压相比上下差别20mmHg。 所以,对大部分人来说,超声心动图测量的收缩压还是具有很大的准确率,但是存在个体的差异性。举例而言,如果一个患者做超声收缩压超过50mmHg,同时心超还报道右心增大、肺动脉增粗,那这个患者患肺动脉高压可能性很大。再举例,一个患者做超声肺动脉收缩压比较低,介入37-50mmHg之间,那就不好说了,有可能有肺高压,有可能没有,也有可能是临界肺高压。所以更加需要做右心导管检查确诊。3. 有没有这样的情况:心超没有发现肺高压,但右心导管检查有肺高压?这种情况非常少见,但的确也有。多见于老年合并严重肺病患者、罕见的肺动脉畸形等等。本文系姜蓉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年06月15日 5344 0 2
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