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2023年02月14日
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贡鸣主任医师 北京安贞医院 心脏瓣膜外科中心 首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科中心贡鸣单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。肺动脉狭窄是右室流出道梗阻的主要病变，狭窄可在肺动脉瓣下、瓣膜、肺动脉总干及分支不同部位，其中以单纯肺动脉瓣膜狭窄最常见。肺动脉狭窄占所有先天性心脏病的10%～30%，目前是临床上比较常见，且相对简单的先天性心脏病。在胚胎形成的前三个月中，胎儿可能因为环境或遗传因素导致肺动脉狭窄。母亲若在怀孕的最初三个月中患风疹，胎儿便可能发生风疹综合症，包括白内障、耳聋及心血管畸形。另外，肺动脉狭窄患者的子女患先天性心脏病的机率也会增高。当孩子被诊断为肺动脉狭窄，家长们多会手足无措。其实对于这种常见的先天性畸形，临床上已经有一套比较完善的治疗方案。主要分为一下几类：不需要治疗的肺动脉瓣狭窄轻度狭窄的病人并没有什么明显症状，并且可以不进行治疗。主要的检查体征为超声测量跨瓣压差在30mmHg以下，没有出现明显右室肥大症状。在日常生活中，家长只需要对孩子多加注意即可。一方面要避免感染，少去人多拥挤的地方，家中常开窗通风，或用醋蒸等方法进行空气消毒。另外，孩子不宜过度剧烈的运动，以免加重心脏的负担。介入治疗对于肺动脉中度狭窄的患儿，可能出现胸闷、胸痛、气喘、乏力等症状。如果孩子的跨瓣压差在30~40 mmHg之间，可以采用经皮球囊肺动脉瓣成形术。经皮球囊肺动脉瓣成形术是利用球囊扩张的机械力量使粘连的肺动脉瓣叶交界处分离，以缓解瓣口狭窄程度。这是一种微创治疗技术，对于符合条件的患儿，可以免除开胸手术带来的创伤和痛苦。开胸手术治疗对于单纯肺动脉口狭窄重症患者来说，可能出现晕厥、右心衰竭等症状，极重者还可能出现缺氧性心脏停搏及猝死。如果孩子的检查显示其右心室和肺动脉之间的压力差相差超过80-100mmHg以上，是严重的肺动脉瓣发育不良，或是瓣膜下漏斗部位狭窄，则不适合做球囊导管扩张术，而必须进外科手术治疗。目前，该手术的成功率是很高的，并且患儿术后的恢复状况也较为良好。相反，如果家长没有及时带孩子进行治疗，随着其年龄的增长还是有可能因右心室负荷过重，而出现右心衰竭的症状。所以，尽管肺动脉瓣狭窄是个相对简单的先天心脏病，但是家长积极带孩子就医，是非常重要的。2021年03月13日1128
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吕文强主任医师 揭阳市人民医院 胸心外科 肺动脉口狭窄(系指右室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形。有三种类型:肺动脉瓣膜狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉主干及其分支狭窄，而以瓣膜狭窄最常见。瓣膜狭窄通常为瓣叶增厚交界合，瓣口呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干呈狭窄后扩张，常有不同程度的肺动脉瓣环狭窄。右室漏斗部狭窄可呈隔膜性狭窄和管状狭窄。隔膜性狭窄在右室漏斗部下方形成环状纤维性隔膜，将右心室分隔成两个大小不等的心室腔，其上方扩大的薄壁心室腔称为第三心室。管状狭窄是由肥厚的右心室前壁、室上岭和异常粗大的隔束和壁束所致。肺动脉主干及其分支可为一处或多处环形狭窄或发育不良。病理生理 肺动脉口狭窄引起右心室血液排出受阻、压力增高，右心室与肺动脉之间存在压力阶差,其大小取决于肺动脉口狭窄的程度。压力阶差<40mmhg为轻度狭窄,40mmhg--100mmhg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。因静脉回心血流受阻，心排血量减少，血液瘀滞，可出现周围性紫绀。约1/4病例伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，当右心房压力明显升高时，心房水平出现右向左分流，而发生中央性紫绀。右心室长期负荷增加引起右心室向心性肥厚，加重右室流出道狭窄，出现心力衰竭，甚至死亡。临床表现症状与狭窄程度、是否存在卵圆孔未闭、房间隔缺损和继发三尖瓣返流有关。轻度狭窄者可无症状或症状轻微。常见的症状是稍活动即感心悸、气促、胸闷甚至晕厥，劳动耐力差、易疲劳。症状随年龄增长而加重。并存卵圆孔未闭者，活动后出现紫绀。重症者休息时亦可出现紫绀。晚期病人常有颈静脉充盈、肝肿大、下肢浮肿，甚至腹水等右心衰竭征象。体格检查:肺动脉瓣膜狭窄者胸骨左缘第2肋间可闻及响亮而粗糙的收缩期喷射样杂音并向左上方向传导。多数伴有收缩期震颤。肺动脉第二音减弱或消失。右室漏斗部狭窄的收缩期杂音位置较低，部分病例肺动脉瓣第二音正常;三尖瓣关闭不全病人，可在三尖瓣听诊区听到收缩期杂音。心电图:根据狭窄程度可示正常、电轴右偏、右心室肥大劳损,T波倒置和P波高尖。X线检查:可显示右心室、右心房增大、肺动脉段凸出。但漏斗部狭窄者肺动脉段凸出不明显。两肺野清晰、血管纹理减少，尤以外侧1/3肺野更为明显。超声心动图:可显示狭窄的类型和程度。肺动脉瓣膜狭窄则显示肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限和右室壁增厚。彩色多普勒超声显示狭窄瓣口的高速血流信号，可测得最大跨瓣压差。漏斗部狭窄显示右室流出道狭小，小梁和肌柱增粗。彩色多普勒超声可测得右室流出道湍流信号。诊断和鉴别诊断 根据临床表现，结合心电图、胸部x线、超声心动图检查可作出诊断。必要时行心导管右心室测压和造影检查，有助于确诊。借助于肺动脉口狭窄的特征性杂音、肺动脉第二音减弱或消失的特点，以及其肺血减少x线征象，不难与室间隔缺损、房间隔缺损相鉴别。部分法洛四联症的病例，右室流出道梗阻不明显，其表现类似肺动脉口狭窄，超声心动图和心导管造影检查可提示存在室间隔缺损和主动脉骑跨，有助于鉴别诊断。手术治疗1.手术适应证 轻度狭窄，无明显症状，胸部X线和心电图检查无明显改变，右心室收缩压<60mmhg者，无需手术。中度以上狭窄，有明显临床症状，心电图提示右心室肥大或伴劳损，心导管测压显示右心室压力>75mmHg，右心室与肺动脉间压力阶差>50mmHg，均有手术指征。重度狭窄者，病理进展迅速，继发的右室流出道梗阻会加重狭窄，需尽早手术。2.手术方法 由于体外循环技术已十分成熟和安全，曾用的几种非体外循环手术已弃用。胸骨正中切口，在体外循环心脏跳动或停搏下，根据狭窄类型选择心脏切口。肺动脉瓣膜狭窄通常纵形切开主肺动脉，直视下行瓣膜交界切开术;漏斗部狭窄，则切开右室流出道前壁，切除狭窄的纤维环或肥厚的壁束和隔束，疏通右室流出道。若疏通后的右室流出道仍狭窄，则用自体心包片或涤纶织片加宽流出道。若存在瓣环狭窄，则切开瓣环，行跨越瓣环的右室流出道加宽术。近年有人对瓣膜型狭窄，采用经导管的肺动脉瓣球囊扩张术，由于无需剖胸，术后恢复快，较受欢迎.但部分病例扩张效果不理想，且可有肺动脉瓣膜关闭不全并发症发生。2012年02月22日7597
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韩波主任医师 山东省立医院 小儿心脏科 肺动脉狭窄(pulmonary stenosis，PS)为常见先天性心脏病，约占总数的8%-12%。【病理解剖】1．肺动脉狭窄可分为肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣下狭窄（即漏斗部）和肺动脉瓣上狭窄三种。2．在肺动脉瓣狭窄，可见肺动脉瓣增厚，三个瓣叶交界处互相融合或瓣叶间无交界处，瓣口狭窄，仅中央留一小孔。婴儿期患严重的肺动脉瓣狭窄（近乎瓣膜闭锁）者，尽管右室大小正常但常发育不良。发育不良型的肺动脉瓣常增厚、不规则、僵硬，且瓣环小，常见于Noonan综合征。3．单纯的漏斗部肺动脉狭窄很少见；常合并大型室间隔缺损，见于法洛氏四联症。4. 肺动脉瓣上狭窄 也称主肺动脉狭窄，偶尔见于风疹综合征和Williams 综合征。【病理生理】胚胎6-9周，总动脉干分隔成主动脉和肺动脉，肺动脉瓣开始发育。肺动脉瓣狭窄是由于妊娠中晚期瓣叶融合所致。胎儿期肺动脉瓣狭窄对血液循环并无多大影响。出生后由于肺动脉瓣狭窄，右心室排血受阻，收缩期负荷加重，因而右心室压力升高，长期如此，则导致右心室肥厚，使右心室腔缩小，继而右室流出道梗阻，右心室压力进一步增高，排血困难加重，致使右心室功能失代偿，发生心力衰竭。重度狭窄时，右心房压力升高，若有未闭的卵圆孔或房间隔缺损，血流可自右心房流向左心房，导致紫绀。随狭窄的程度不同，右心室与肺动脉之间出现不同程度的压力阶差，血流从高压的右心室通过狭窄的瓣口，进入低压的肺动脉内，产生喷射性湍流，使肺动脉主干形成狭窄后扩张，该扩张主要见于瓣膜型狭窄。【临床表现】1．症状 轻度狭窄患儿可完全无症状；中重度狭窄者，可有劳力性呼吸困难，易疲乏。重度狭窄者，可有心力衰竭或活动时胸痛。2．新生儿期患重度肺动脉瓣狭窄者，喂养困难，气促，可有紫绀及心力衰竭。3．体格检查 多数病儿发育良好，无紫绀，患严重肺动脉瓣狭窄的新生儿气促、紫绀。心前区饱满，左侧胸骨旁可触及右室的抬举性搏动，胸骨左缘上方可扪及收缩期震颤。胸骨左缘上部可闻及2-5/6级喷射性收缩期杂音，向背部传导，杂音的强度和持续时间与狭窄的严重程度成正比。轻度和中度狭窄者可听到收缩早期喀喇音。喀喇音系由于增厚但仍具弹性的瓣膜在开始收缩时突然绷紧所致。肺动脉瓣区第二音分裂，且不同程度地减弱。4．伴充血性心力衰竭时，可有肝脏肿大。【辅助检查】1．心电图 轻度狭窄者，心电图正常；中度狭窄者，电轴右偏，右室肥大。心电图右室肥大的程度与狭窄的严重程度成正比。2．X线检查 心脏大小正常，但肺动脉段隆突（即狭窄后肺动脉扩张）。如有心衰，心脏则明显增大，主要为右室和右房扩大。肺血管影通常正常，但重度肺动脉狭窄，则肺血减少。新生儿重度肺动脉狭窄，肺血少且心脏不同程度的增大。3．超声心动图 二维超声心动图可显示肺动脉瓣增厚、收缩期开启受限呈圆隆状；测量肺动脉瓣环；并显示主肺动脉扩张（即狭窄后肺动脉扩张）。多普勒超声可根据改良的Bernoulli方程估测肺动脉瓣的跨瓣压力阶差，从而估测肺动脉瓣狭窄的严重程度。发育不良的瓣膜表现为显著增厚、瓣叶僵硬和瓣环发育不良。4．心导管检查 根据右心室收缩压和肺动脉之间的压力阶差对肺动脉瓣狭窄进行分度。压力阶差在10-30mmHg之间者为轻度，30-60mmHg为中度，大于60mmHg为重度。【预后和并发症】1．轻度的肺动脉狭窄，其程度通常不会加重；但中度和重度的狭窄会随年龄增长而加重。2．严重的肺动脉狭窄会发生心力衰竭。3．偶尔可发生感染性心内膜炎。4．重度肺动脉狭窄患儿在重度体力活动时，有猝死的可能性。5．大多数患重度肺动脉狭窄的新生儿若治疗不恰当，可死亡。【治疗】对中、重度肺动脉瓣狭窄患儿，一般认为当右室收缩压超过50mmHg时，应进行治疗。经导管球囊肺动脉瓣膜成形术是大多数患儿的首选治疗方法。该方法风险小，无痛，比开胸手术的费用低，住院天数短，对瓣膜发育不良型的也有效。若球囊肺动脉瓣膜成形术失败，则采用外科开胸瓣膜切开术。新生儿期重度肺动脉瓣狭窄采用经导管球囊瓣膜成形术或外科瓣膜切开术是十分必要的。儿童期的轻度肺动脉狭窄者需预防心内膜炎的发生。本文系韩波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2012年02月06日22604
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崔仲奇副主任医师 北医三院 心脏外科 肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5％-8％，其中90％为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。压差0．75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄；左室收缩压水平50为中度；大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前治疗包括手术及球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小或者合并其它心脏畸形的病例，可能需手术治疗。2008年12月22日13531
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