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刘懿副主任医师 天津医科大学总医院 肺部肿瘤外科 之前我给大家讲过好几位在我这里做肺错构瘤手术的病例，最近有几位患者想了解这方面的知识。肺错构瘤是肺里的良性肿瘤，并不是恶性肿瘤，需要提前和大家讲好。典型的肺错构瘤从术前就能判断出来，比如外周比较光滑，里边有钙化点，呈现圆形或者椭圆形的外观等等。肺错构瘤用药是消不下去的，只能越长越大，不会变小。只不过作为良性的肺肿瘤，它生长的速度要比肺癌慢了很多。但有些患者也吃过亏，好几年不来复查，结果错构瘤最后长得很大，切除的肺组织就比较多。对于比较小的肺错构瘤处于比较外周的位置，尽量不要做肺叶切除，也就是不要摘除整个肺叶，作肺的部分切除就可以了。在手术探查的过程中，用手指一摸就可以确定个八九不离十，因为肺错构瘤很硬，还挺光滑，一推就能推动。如果位置长得比较靠里，并且体积很大，那也只能做肺叶切除了。2023年12月09日
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徐涛主任医师 中国中医科学院西苑医院 肿瘤科 肺肿瘤病灶大是不是就意味着是晚期?现在说到肺肿瘤的分类分期，很多人对其良恶性判断是根据肿瘤的大小去判断，但是实际上临床对肿瘤的良恶性分期却不是根据病灶大小来判断的，临床上面判断肿瘤分期主要是根据肿瘤转移恶性程度去分期，因为肿瘤在发展到中晚期的时候就会出现有转移扩散，比如：小细胞肺癌、腺细胞肺癌等等，这些肿瘤细胞就比较容易在中后期向我们人体的头、肝脏、骨头等等部位转移。就拿上面肺肿瘤的中晚期远端转移来说，这些转移情况早期病灶虽然很小，但是它是属于肿瘤远端转移，并且这些转移是可以同时进行的，对待肿瘤细胞远处转移的这种情况，其已经是属于恶性中晚期病情了，这也就是我们在临床上面所说的：小病灶，大转移，非常危险。相比之下，鳞状细胞癌虽然病灶大，但它在临床上面的转移性相比小细胞肺癌和腺细胞肺癌来说要差一些，因此我们在临床上面在对肺肿瘤进行分期的时候，并不能依靠肿瘤病灶大小来定义分期。2023年08月27日118
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王朝霞主任医师 南京医科大学第二附属医院 肿瘤科 如果医生告诉您有肺部肿块，您可能会担心。然而，肺部肿块有多种可能的原因，包括健康问题，例如可治疗的感染或肺癌。您可能需要进一步检查以确定肺部肿块的确切性质，并且进行适当的治疗。 定义 肺肿块定义为肺中大于 3 厘米 (cm)的异常点或区域 。直径小于 3 厘米的斑块被认为是肺结节。 原因 肺肿块的最常见原因不同于肺结节。肺结节恶性（癌性）的可能性低于肿块。 1.恶性原因 在肺部发现的肿块中，大约 4-5% 是肺癌。诊断测试将确定肺癌的类型。 近年来，肺癌的治疗和生存率都取得了进展。在某些情况下，晚期肺癌（肺癌 4 期）几乎可以作为一种慢性疾病进行治疗。免疫治疗药物（第一个于 2015 年获得批准，现在有四种可用）有时可以为疾病最晚期阶段的人带来持久的生存。 肺癌目前是男性和女性癌症死亡的主要原因。老年男性的发病率一直在下降，但在不吸烟的年轻女性中发病率一直在上升。 即使从不吸烟的人也可能患肺癌，事实上，大多数 （约 80%）患肺癌的人不吸烟，他们要么以前吸烟，要么从未吸烟。至少 20% 的肺癌女性从未吸过一根烟。 来自肺部以外的恶行肿瘤也可能表现为肺部肿块，这些包括淋巴瘤和肉瘤。 癌症从身体其他部位转移（扩散）到肺部是肺部肿块的另一个原因。扩散到肺部的最常见癌症是乳腺癌、结肠癌和膀胱癌。 2.良性原因 有时肺肿块有非癌性原因，这些良性肿瘤不会转移，但有些会导致严重的健康并发症，可能需要定期进行监测和或治疗。 肺部肿块的良性原因包括： 良性（非癌性）肺肿瘤：例如错构瘤，这是最常见的良性肺肿瘤类型 肺脓肿：已被“隔离”并被身体控制的感染 AV 畸形：通常从出生时就存在的动脉和静脉之间的异常连接 类脂性肺炎 真菌感染：如球孢子菌病和芽生菌病 寄生虫感染：如棘球绦虫（包虫包囊） 肺动脉瘤：从心脏到肺部的动脉外翻在影像学检查中可能表现为肿块 淀粉样变性：异常蛋白质的堆积形成团块 诊断 1.问诊 你抽过烟吗？ 你最近旅行了吗？ 您还有哪些其他疾病？ 您是否有任何医疗问题的家族史，包括肺癌和其他肺部疾病？ 您是否曾在家中暴露于氡浓度升高的环境中？（氡是肺癌的第二大诱因。） 您是否有任何症状，例如持续咳嗽、咳血、气短、肺痛、肩痛或背痛，或者您有不明原因的体重减轻？ 根据您的病史和体检结果，进一步的检查可能包括CT检查和/或活检。 2.CT检查 如果您在体检中发现您的胸部 X 光检查中发现肺部肿块，他们可能会建议您进行计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI) 扫描以更仔细地观察肿块。这些检查可以帮助确定肿块的大小和位置。 正电子发射断层摄影（PET）扫描是成像研究，用来检测细胞的代谢活性。例如，在 PET 扫描中没有亮起的可疑区域可能是旧疤痕组织，而亮起的区域（显示新陈代谢增加的迹象）更有可能是恶性肿瘤。 如果一个人过去曾接受过乳腺癌、霍奇金病或肺癌的放射治疗，这些检查会特别有用——因为放射治疗可能会导致在 X 射线上看起来像肿瘤的疤痕组织。 3.支气管镜检查 如果肿块位于靠近大气道的肺部中央区域，则可能建议进行支气管镜检查。在支气管镜检查期间，医生将一根软管穿过您的嘴并向下进入您的支气管。该检查可以寻找大气道内和附近的异常情况，如果需要，可以进行活组织检查。也可以在支气管镜检查期间进行支气管内超声（通过支气管进行超声），以更好地观察肺部深处和相对靠近气道的异常。 4.穿刺活检 如果您的肺部肿块位于肺部的边缘区域，医生可能会建议使用穿过胸壁并进入肿块的针头进行细针活检以获取组织样本。 5.肺外科 有时可能很难通过针刺活检或支气管镜检查获取肺肿块中的细胞样本。如果是这种情况，可能会建议进行胸外科手术以获取组织样本。通过小切口和使用带摄像头的器械（视频辅助胸腔镜手术）或通过传统切口进入肺部（胸廓切开术）来完成。 6.肺癌的可能性 如果您有肺部肿块，最可能的诊断是肺癌，但有许多非癌性原因： 如果肺部肿块在成像报告中被描述为“毛玻璃”，则它更有可能癌变 钙化”的发现多见于良性肿瘤 如果肿瘤被描述为“空洞”，则它更有可能是良性的 吸烟史或从事与致癌物质接触的职业会增加肿瘤成为癌症的几率 治疗 肺部肿块的治疗取决于病因。如果它是原发肺癌或从身体其他部位转移到肺部的癌症，治疗方案可能包括手术、化学疗法或放射疗法。其他不太常见的原因，例如感染，可进行必要的抗感染治疗。 如果您有肺部肿瘤的相关问题或者困惑，请咨询王朝霞医生。2021年12月08日2382
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张冬主治医师 北京积水潭医院 胸外科 简介 错构瘤是德国病理学家 Eugen Albrecht 在 1904 年首次描述的一种病变，通常是良性肿瘤，可能发生在肺、皮肤、心脏、乳房和身体其他部位。Hamartoma 一词源自“Hamartia”，希腊语中的“错误”或“有缺陷”的意思。错构瘤的细胞构成是起源器官中常见的组织成分的异常混合物，但器官结构通常不保留在病变内。 因此，肺错构瘤可被视为常见肺组织的良性畸形，包括软骨、上皮、脂肪或肌肉。它们是成人中最常见的良性肺肿瘤，但是它们在儿童比较罕见。这些病变通常位于外周实质，但在极少数情况下位于中央区。病变往往以与周围组织相同的速度生长。因此肿瘤对邻近结构的占位效应较小。 病因 从历史上看，没有发现肺错构瘤的特定危险因素。有研究描述了错构瘤恶变肉瘤的病变与特定基因组改变之间的关系，但目前没有专门设计用于早期诊断肺错构瘤的筛查指南。 流行病学 在成年人群中，肺错构瘤的发生率为 0.025% 至 0.032%。好发于50-60岁男性，男女比例约为4:1。尽管发病率不高，但仍是最常见的肺良性肿瘤，估计占良性肺结节的 77% 和孤立性肺病变的 8%。大多数错构瘤发生在外周实质中，大约10%的病变存在于支气管内。在儿科人群中，肺错构瘤非常罕见。 组织病理学 分为软骨发育异常为主的软骨型错构瘤和平滑肌发育异常为主纤维型错构瘤，这些肿瘤的组织学构成是成熟间叶组织（如脂肪组织、软骨、骨骼或平滑肌束）和纤维粘液样组织的混合物，每种成分的比例各不相同。它们是非侵袭性的、生长缓慢的结节性病变，有时在内部显示裂隙样含气腔，内衬呼吸上皮。根据发病部位不同分为周围型错构瘤和中央型错构瘤。 病史和体格检查 在成人中，大多数错构瘤不会产生任何症状，通常是偶然发现。根据病变的位置和大小，患者仍可能出现一系列不适，包括持续咳嗽或喘息、呼吸困难、咯血、干咳、肺炎、肺不张甚至气胸。出现症状的错构瘤可能需要手术切除。 影像表现及诊断 错构瘤通常是影像学上的偶然发现，可以模仿肺部恶性肿瘤。在胸部 X 射线检查或 CT 扫描上，肿块呈圆形或卵圆形且孤立存在，边缘清晰，偶见分叶但无毛刺，密度不均但无空洞，通常直径小于4厘米。病灶内钙化和脂肪常见，约30%存在钙化，约35%存在脂肪，钙化和脂肪可共存也可以单独存在。“爆米花”或“逗号形”钙化是错构瘤的特征性表现，偶见胸膜凹陷征，气管及支气管内错构瘤，多为管腔内膨胀性生长的良性过程，多不侵及支气管壁，增强扫描轻度强化（CT值升高多小于20HU）或无强化。MRI成像及PET-CT扫描也是有效的检查手段。当瘤体内没有脂肪成分及特征性钙化情况下，必须进行活检以排除潜在的恶性肿瘤。 图1 胸部CT扫描见左肺下叶类圆形结节，纵隔窗可见不规则钙化，呈爆米花样（白箭头），及类圆形脂肪密度灶（红箭头） 图2 胸部CT扫描发现左上叶前段孤立结节，密度不均，局部见脂肪密度，增强CT扫描结节未见强化。 图3 左肺门旁支气管外单发大结节，内见爆米花样钙化，支气管轻度受压，增强扫描局部见轻度强化CT值上升11HU。 图4 一名54岁男性因咯血就诊，胸部CT扫描见左肺下叶肺门旁直径约2.5cm大结节（A-C），与左肺动脉及左肺下动脉相邻，远端片状密度增高影（E.F）提示出血，穿刺病理证实为错构瘤，后因介入止血失败手术切除。 图5.1 一名56岁女性，既往吸烟15年，戒烟20年，因咳嗦气促行胸部CT扫描，发现纵隔右侧单发大结节，密度不均，CT值+10到-10HU。经胸腔镜切除纵隔肿物，病理（图5.2）提示为错构瘤。 图5.2 (A)软骨、脂肪、平滑肌和上皮组织(HE，x100)；(B)软骨样、纤维黏液样、脂肪和平滑肌组织(HE,x100);(C)平滑肌和脂肪组织(Desmin,x100);(D)软骨样，脂肪，纤维黏液样，平滑肌和上皮组织(HE,x100)。 图6 一名65岁男性，颈部CT增强扫描显示气管内软组织肿块伴钙化，直径约2cm(箭头)位于气管近端。肿块基底较宽，紧挨着气管软骨的前部和左侧(箭头)，闭塞超过三分之二的管腔。病理切片见错构瘤的软骨部分突出到气管腔内，错构瘤位于气管粘膜，并被完整的呼吸道上皮覆盖。 图7 一名26岁男性患者，运动后呼吸困难就诊。胸部CT扫描发现左主支气管肿块，术后证实为支气管错构瘤。 图8 一名70岁男性，行胸部CT扫描发现双肺上叶结节，左上叶结节位于支气管内。右上叶切除后病理证实右上叶结节为肺癌，左上叶支气管内结节行支气管镜活检，病理为错构瘤。 治疗 手术仍然是唯一可用的确定性治疗手段。在手术中，尽可能多的保存肺组织是首要目标。因此，摘除术和楔形切除术是最常见的手术选择，特别深的病灶、无法进行楔形切除术的多发、大病灶或严重粘附于肺门的病灶，采用根治性肺叶切除术或全肺切除术。为避免忽视潜在的恶性，一般建议获取术中冰冻切片。 鉴别诊断 遇到可能的错构瘤病变时，最重要的考虑应该是将病变与潜在恶性肿瘤区分开来，并排除潜在恶性肿瘤的可能性。排除恶性肿瘤后，在考虑孤立性肺结节的性质时应考虑其他良性肺部肿瘤，包括感染性肉芽肿、脂肪瘤、类脂性肺炎或肺乳头状瘤。此外，虽然 90% 是单独发生的，但肺错构瘤也可能与遗传综合征相关。多发性肺软骨型错构瘤被认为是 Cowden 综合征的表现。Cowden 病患者通常表现出多发错构瘤，表现为皮肤黏膜病变、内脏多发良性肿瘤和多种恶性肿瘤（包括乳腺癌和消化道恶性肿瘤）的风险增加。 预后 肺错构瘤患者的预后通常非常好。病变生长缓慢，如果症状存在且持续存在，手术可以达到治愈。恶变很少发生，如果患者遵守定期观察计划，很可能在早期得到诊断。 并发症 除了气道阻塞，以及随后的肺不张或阻塞性肺炎，肺错构瘤在极少数情况下被认为具有肉瘤转化的潜力。恶性改变的常见迹象是病变的快速增长和全身症状，如体重减轻、虚弱或疲劳。在组织学上，这种恶变可能并不明显，但可能存在肉眼可见的迹象，例如侵犯邻近组织或远处转移。已观察到编码高迁移率 A 组 (HMGA) 的 12q14 和 6q21 基因组异常的存在与肺错构瘤的发生之间可能存在关系。此外，据报道肺错构瘤患者的肺癌发病率是健康受试者的 6 倍，这使得遗传易感性发生恶变或随后发展为恶性肿瘤的可能性增大。2021年12月04日1907
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 什么是囊性肺癌囊性肺癌临床上并不少见，年轻医师对该疾病的认识经验不足，很容易漏诊、误诊，由于其影像学与肺结核空洞及慢性肺脓肿等病变有相似之处，所以临床上常被误诊，甚至因此而延误治疗。 发生机制肺癌起源于支气管粘膜上皮，肺癌细胞沿肺泡或肺泡间隔生长，形成实性肿块容易造成肿瘤供血不足产生液化坏死，肿瘤浸润支气管，坏死液化组织经支气管排除后形成空洞。而对于癌性空洞的发生机制，理论研究表明，癌组织离开血管数微米即可发生坏死，但由于肿瘤血管极其丰富，肿瘤坏死一般不是因为缺少血管，而是由于肿瘤中央血管受压或破坏，癌性空洞是癌组织坏死并经支气管排出后形成的。 组织病理囊性肺癌主要是腺癌，约占80％，鳞状细胞癌是第二大常见亚型。还已经报道了极少数其他类型的肿瘤，如腺鳞状，神经内分泌和淋巴瘤。 多种潜在的组织病理学底物（例如，局灶性肿瘤增殖，纤维化，沿肺泡壁的鳞状肿瘤生长，肺气肿）与囊性肺癌的影像学特征有关，并形成固体成分，分隔、毛玻璃和囊性气隙。 形成机制囊腔空洞形成的最广泛引用的机制是“止回阀”通风。吸气时空气可以进入，但由于肿瘤细胞和纤维化，在靠近囊性气隙的末端气道被部分阻塞，因此在呼气期间无法返回。这导致囊性气隙的发展，持久性和扩大而导致。 形态分类I型：囊外结节 II型：囊内结节 III型：囊壁增厚 IV：多囊并局部软组织形成 小结随着囊性空腔相关病变的进展，类型之间经常发生转变，尽管囊性空腔相关病变经历形态学变化和演变，但它们可能被遗漏或误诊，所以我们在实际工作中，发现肺内囊性灶或者周边结节的形态发生变化的情况下就应该怀疑这个病灶可能是肿瘤，更主要的是我们对此类可疑病灶需要采取建议定期随诊的方式，不能遗漏此类病变。2021年10月27日1421
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武志祥副主任医师 上海新华医院 小儿外科 1.儿童胸膜肺母细胞瘤是什么？小朋友竟也会长肺肿瘤？小儿胸膜肺母细胞瘤实际上是一种非常罕见的、恶性程度很高的肺部肿瘤，多见于6岁以下儿童。 2.儿童胸膜肺母细胞瘤的常见症状它的常见症状不具有特殊性，和普通的上呼吸道感染和肺炎的表现相似，例如咳嗽、发热、胸痛、呼吸困难等，少数患儿会出现胸腔积液、气胸等症状，也会有食欲不振、不明原因的体重减轻等表现。正因为这一点，小儿胸膜肺母细胞瘤的误诊率竟高达96%，因此，如果小朋友出现不明原因的、长期、反复的呼吸道症状伴有全身表现的话，家长和医生们就应该给予重视。 3.儿童胸膜肺母细胞瘤怎么诊断呢？我们通过胸片、胸部CT进行检查，可以发现小儿胸膜肺母细胞瘤多位于肺的周边，甚至位于胸膜上，表现为类圆形的肿块，少数可能伴有胸腔积液。有的肿瘤也可能很大，甚至可以侵占半侧胸部。根据肿瘤的病理切片，可以将胸膜肺母细胞瘤分为I、II、III三型；其中I型是单纯囊性的，多表现为巨大多囊中午，壁厚，和先天性肺囊肿很类似；II型是囊实性；III型是完全实性，不存在囊性结构。 4.儿童胸膜肺母细胞瘤是如何治疗？小儿胸膜肺母细胞瘤总的治疗原则是如果肿瘤可以基本完全切除尽量先手术；不能完全切除的可以先活检，明确诊断之后先化疗再手术。根据不同病理分型和肿瘤分期，I型主要以手术为主；II型及III型术后需要进行化疗，必要时需要2次或3次手术治疗。 5.儿童肺母细胞瘤的预后？小儿胸膜肺母细胞瘤是一种侵袭性的肿瘤，预后较差，常常在手术后1-3个月复发，如果有肺外肿瘤转移（胸膜、膈肌或纵膈）则预后更差。I型预后较好，II型及III型预后较差。胸膜肺母细胞瘤的复发多发生于前2-3年的随访过程中，并且II型及III型比较容易发生脑内转移，因此在随访过程中，即使胸部疾病已经控制，也要注意脑部转移灶的监测。2021年05月18日6282
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