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2023年02月22日
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王彬副主任医师 空军军医大学唐都医院 心血管内科 肥厚型心肌病（HCM)：特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是HCM中的一种，以LVOT梗阻为特征。HOCM约占到HCM的1/3，患者表现为呼吸困难、心悸、乏力、头晕与晕厥、晚期易发生心力衰竭与猝死。肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的治疗：目前通过射频消融治疗肥厚型梗阻性心肌病是近几年国内外的研究前沿技术，术中即刻的压力阶差下降程度非常显著，其主要特点为成功率高，创伤小，并发症少，住院时间短，患者舒适度高。结合心腔内超声三维标测指导射频消融治疗肥厚型梗阻性心肌病治疗，由于消融导管能标测希氏束和左束支电位，所以发生传导阻滞的风险更小，不会造成急性心肌梗死，右束支传导阻滞。 Cartosound指导下HOCM消融依据：在肥厚性梗阻性心肌病中，部分患者无法耐受外科室间隔切除术。有5%-15%的患者因无合适的室间隔支，而难以实行酒精化学消融。射频消融致局部心肌坏死，失去收缩运动，减少流出道梗阻被消融的组织在水肿逐渐消失后，局部组织出现瘢痕挛缩，减少流出道梗阻 CARTOSOUND直视下肥厚型梗阻性心肌病消融流程： 手术验证——压差实时监测结果：Cartosound指导下HOCM消融优势：⑴精确：精准定位消融靶区域，如SAM征区或室间隔最肥厚处⑵安全：标记His-LBB，预防传导系统损伤⑶简单：三维导航，大幅降低手术难度 该技术的临床应用意义：肥厚型梗阻性心肌病中国约有90万患者，患者表现为呼吸困难，心悸，乏力、头晕与晕厥，易发生心力衰竭与猝死，该技术能显著降低左室流出道压力阶差，缓解患者症状，降低心源性猝死风险，改善生活质量，减轻患者反复住院带来的经济损耗，一定程度上减轻社会负担。且该技术具有成功率高，创伤小，并发症少，住院时间短，患者舒适度高等特点。 专家简历：王彬，医学博士，副主任医师，就职于空军军医大学唐都医院心脏内科，主要从事冠心病、心律失常诊断及介入治疗，在复杂冠心病介入治疗、心律失常射频消融治疗和永久起搏器植入术方面积累了丰富的临床经验。现任中华医学会心电生理与起搏分会、中国医师协会心律学专业委员会第一届中青年电生理工作委员会委员，中国老年保健医学研究会心脏学会心肺血管委员会委员，陕西省医学会心电生理与起搏分会青年委员会委员。发表论著22篇，其中SCI收录4篇，第一作者发表论著7篇，获得国家发明专利1项，实用新型专利7项，参与国家自然科学基金1项，陕西省自然科学基金1项。2022年03月12日861
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程蕾蕾主任医师 上海中山医院 心脏超声诊断科 大家好，我是复旦大学附属中生医院的陈瑞李医生，昨天很晚的时候有一位网友来问我，他说陈医生我呢，其实没啥不舒服，我就体检的时候发现心电图又踢过动置，然后就去做了心脏超声啊，磁共振，说我是一个肥厚性心肌病，而且还是梗阻性的，说我过了几年以后会发病，管的不好还要换心脏，那首先第一个问题啊，肥厚性心肌病可以人没有什么不舒服的症状吗？答案是可以的。第二个问题是肥灰性性肌病，以后都有可能要患心脏吗？答案是，呃，大部分都是不需药的。第三个问题，什么叫做梗阻性肥用性性肌病？呃，我们说心脏它像个小房子，有时有电，有没有窗，那么它既然有门，旁边就有门框，门框旁边是墙壁，从肥用性梗阻性心肌病啊，就是指你门框旁边的墙壁实在太厚了，会妨碍门的开放和关闭，如果梗堵的比较厉害，血流不畅的话，我们就要服用药物，呃，以及采用手术治疗，对于风险极其危重的病人呢，我们可以给他植入icd，就是一种可以帮助心脏停跳的时候，呃，重新跳动的一种起搏器。最后总结一下，一旦发现培困性疾病啊，还是要正规诊治，总有一种治疗方。 方式是适合你的，而不至于每一个病人结合心肌病都要换心脏，医学术语太难懂，讲个故事给你听。2021年10月15日745
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 左室中部肥厚型梗阻性心肌病，它的特征就是在左心室的中部乳头肌与室间隔部呈现突出的肥厚。与其他地方相比，这些部位肥厚比较明显和突出。从而使左心室在收缩期左心室的中部出现严重的狭窄，甚至于几乎完全闭塞。这种类型的肥厚型心肌病由于心室腔中部变窄，甚至闭塞，而心尖部和基底部相对比较宽，所以心室腔呈现哑铃形的改变，也有的学者描述为沙漏样改变。这种心肌病是肥厚型心肌病当中相对更少见的类型。但是有报道认为，这种类型占总的肥厚型心肌病的占比从3%到13%不等。 左室中部肥厚梗阻性心肌病由于在左心室的收缩期左心室中部严重狭窄，几乎完全闭塞，从而使左心室的心尖部与左心室的基底部之间形成明显的压力阶差，从而产生梗阻。是否出现梗阻仍然以30毫米汞柱的压差为标准。这种梗阻长此以往，就容易形成左心室心尖部的室壁瘤和室壁瘤内的心腔血栓形成。左心室的室壁瘤还容易形成心尖部心肌的慢性缺血和恶性的心律失常。从而使左室中部肥厚型梗阻性心肌病的临床预后比较差。这种病人最后死亡的常见原因也是心原性猝死、致命性心律失常、心力衰竭、缺血性脑卒中等等。2020年02月02日3588
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2019年09月24日1450
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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。该病病因不明，目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想：①儿茶酚胺与交感神经系统异常，其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐，在出生后未正常退缩。③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架，使心肌纤维排列紊乱。⑤心肌蛋白合成异常。⑥小冠状动脉异常，引起缺血，纤维化和代偿性心肌增厚。⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸（正常时均向左凹），收缩时不等长，引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例，其发病机制尚不清楚。病变以心肌肥厚为主，心脏重量增加。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁，以前者为甚，常呈不对称（非同心）性肥厚，即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见，右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为“肥厚性梗阻性心肌病”，旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”；室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，称为“肥厚性非梗阻性心肌病”。前乳头肌也可肥厚，常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，少数可达3。有一种变异性肥厚性心肌病，以心尖区的心肌肥厚较著。此型的心包下冠状动脉正常，但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大，细胞内糖原含量增多，此外，尚有间质纤维增生。电镜下见肌原纤维排列也紊乱。2/3患者二尖瓣叶增大增长，与二尖瓣前叶相对处的左室内膜壁上有一纤维斑块是二尖瓣与室间隔碰击所致。各年龄均可发生本病，但心肌肥厚在40岁以下者比40岁以上者严重，此种肥厚与年龄的关系原因未明。随病程发展，心肌纤维化增多，心室壁肥厚减少，心腔狭小程度也减轻，呈晚期表现。1.左室流出道梗阻：在收缩期，肥厚的心肌使心室流出道狭窄。在非梗阻性，此种影响尚不明显，在梗阻性则比较突出。心室收缩时，肥厚的室间隔肌凸入心室腔，在左心室，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全，此作用在收缩中、后期较明显。左心室喷血早期，流出道梗阻轻，喷出约30%心搏量，其余70%在梗阻明显时喷出，因此，颈动脉波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切迹，然后缓慢下降。流出道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力差，流出道与主动脉间无压力差。有些患者在静息时流出道梗阻不明显，运动后变为明显。2.舒张功能异常：肥厚的心肌顺应性减低，扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍，舒张末期压可以升高。舒张期心腔僵硬度增高，左室扩张度减低，由此心搏量减少，充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉。快速充盈期延长，充盈速率与充盈量均减小。3.心肌缺血：由于心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长，心室壁内张力增高等引起。二、临床表现起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。1.症状⑴呼吸困难：多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。⑵心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。⑶乏力、头晕与昏厥：多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。⑷心悸：由于心功能减退或心律失常所致。⑸心力衰竭：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。2.体征⑴心浊音界向左扩大。心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。或有心尖双搏动，此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。⑵胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素（2μg/min）、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Val-salva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药，β受体阻滞剂，下蹲，紧握拳时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。⑶第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。三、医技检查1.心电图检查：①ST-T改变见于80%以上患者，大多数冠状动脉正常，少数以心尖区局限性心肌肥厚的患者由于冠状动脉异常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象见于60%患者，其存在与心肌肥大的程度与部位有关。③异常Q波的存在。V6、V5、aVL、I导联上有深而不宽的Q波，反映不对称性室间隔肥厚，不须误认为心肌梗死。有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波，其发生可能与左室肥厚后心内膜下与室壁内心肌中冲动不规则和延迟传导所致。④左心房波形异常，可能见于1/4患者。⑤部分患者合并预激综合征。2.超声心动图检查：①不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3:1，此征过去比较重视，但现在发现也可见于其他疾病如高血压、主动脉瓣狭窄等。用二维法测左室增厚的程度更为有用。②二尖瓣前叶在收缩期前移。③左心室腔缩小，流出道狭窄。④左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低，快速充盈时间延长，等容舒张时间延长。运用多普勒法可以了解杂音的起源和计算梗阻前后的压力差。3.X线检查：普通胸片可能见左心室增大，也可能在正常范围。X线或核素心血管造影可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌扫描则可显示心肌肥厚的部位和程度。4.心导管检查：示心室舒张末期压增高。有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。四、诊断依据1.有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。2.超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。3.心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。4.心室造影对诊断也有价值。5.临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。五、容易误诊的疾病1.心室间隔缺损：收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。2.主动脉瓣狭窄：症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二音减弱，还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。生理动作和药物作用对杂音影响不大。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。3.风湿性二尖瓣关闭不全：杂音相似，但多为全收缩期，血管收缩药或下蹲使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图不显示室间隔缺损。4.冠心病心绞痛：心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂多；超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。六、治疗原则1.一般治疗：由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传咨询可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。2.解除症状和控制心律失常⑴β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始每次10mg，3～4/d，逐步增大剂量，以求改善症状而心率血压不过低，最多可达200mg/d左右。但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心律失常与猝死，也不改变预后。⑵钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。维拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服，可使症状长期缓解，对血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。地尔硫卓治疗亦有效，用量为30～60mg，3/d。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。⑶抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮为较常用。药物治疗无效时考虑电击。⑷对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者，其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同。对诊断肯定，药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗，做室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状。近年来试用双腔永久起搏器做右心室房室顺序起搏以缓解梗阻性患者的症状，但有待积累经验。七、预后病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人，其出现与体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性心律失常，窦房结病变与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍，低血压，以前二者最重要。心房颤动的发生可以促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。2019年04月24日3383
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周密副主任医师 上海瑞金医院 心脏外科 近年来，我接触了很多肥厚型梗阻性心肌病的病人，有临床诊疗中遇到的，有网络咨询中遇到的。由于本病不像常规的瓣膜手术开展那么广泛，很多患者得到的是比较矛盾的或者是过时的信息，对疾病的判断出现偏差、对手术风险估计过高，而本病偏偏又是一个猝死风险极高的疾病，耽误治疗的后果非常严重，因此我想在此对临床中患者的共性问题作一提炼和解答，希望可以因此挽救一些病人，那就是本文目的所在了。问：我没有症状，或者我症状不重，能不能再等几年手术？答：惧怕外科手术是患者普遍的一个问题。典型的症状是活动后的胸闷气促心悸。如果患者完全没有症状，我们的手术指征会要求压差更高，大于75mmHg才手术；如果患者有症状，压差大于50mmHg就应当手术。肥厚型梗阻性心肌病一个最大危害是会猝死，出现症状后15%的病人在5年内死亡。因此，如果医生告诉你应当手术，请尽早手术，人的生命只有一次。当然，在充分了解以上信息后，如果您还是选择保守治疗当然是可以的，每个人都有放弃治疗的权利，但是，请为爱你的和你爱的人着想！问：心超做出来，我的压差不大，不到50mmHg，我需要手术吗？答：这种情况是否手术要具体分析。肥厚型心肌病按是否梗阻左室流出道可以分为三类：梗阻性、非梗阻性、动力梗阻性（或称隐匿型）。动力梗阻性的病人在静息状态下可以压差很小，只有十几mmHg，有的甚至只有几个mmHg，而在运动后压差会明显上升。我曾经有个病人，心超压差只有12mmHg，活动后压差仍然没有大的变化，病人自述登楼后有明显胸闷气促，于是，我给她在静脉使用异丙肾上腺素的情况下进行了心超检查，结果，随着药物剂量增加，患者左室流出道压差逐渐增加到64mmHg，病人明显感到不适，停药后，心超又看到压差逐渐下降。于是，这个病人接受了外科手术，非常成功。当然，如果病人压差很小同时完全没有症状，就不需要进行这样的试验，只要门诊每年复查一次心超就可以了，我也有一些这样的病人。问：内科有消融方法，可以不用开刀，和开刀比那个好呢？或者我能不能先做消融，不好了再做外科手术？答：我不建议这样。外科手术是治疗本病的金标准，金标准的含义就是成功率最高、疗效最好、还有最重要的一点就是死亡率最低。文献报道，在有经验的中心，外科手术的死亡率小于1%，我所在的瑞金医院心脏外科最近几年手术全部成功。内科消融的原理是对室间隔的冠状动脉人为的造成心肌梗死，让心肌变薄，效果要差比较多，死亡率高一半到一倍，并发症高4-5倍。我参加一些国内的会议，会上一些权威心脏内科医生已经不再做消融手术了，因为他们觉得手术效果无法确定，最关键的是，做过内科消融的病人，再去做外科手术，出现切穿室间隔和传导阻滞要装起搏器的风险极大的增加。因此，我建议患者直接进行外科手术，只有那些不适合外科手术的病人可以尝试内科消融。问：我有二尖瓣关闭不全，外科手术到底要不要同时进行二尖瓣换瓣呢？答：多数情况下不需要。肥厚型梗阻性心肌病的二尖瓣关闭不全在充分切除肥厚肌肉、游离松解乳头肌后会明显好转，我的病人术前轻中度返流乃至中度返流，术后都会下降到轻微返流，不需要换瓣。但有一些病人二尖瓣本身有病变，需要进行二尖瓣修复手术。二尖瓣置换适合那些二尖瓣有严重问题无法成形的病人以及梗阻非常严重弥漫而心室腔很小的病人。在经验丰富的中心，二尖瓣置换的几率会大大降低。问：这个手术风险到底有多大？答：前面已经提到，在有经验的中心，手术死亡率小于1%。具体点说，我所在的瑞金医院心脏外科每年进行50例左右的扩大Morrow手术，最近三四年全部成功。北京阜外医院、安贞医院每年也有几十到上百例手术，报道了很好的结果。而在缺乏经验的中心，风险会明显增加。问：手术后远期效果怎么样？会不会复发？答：外科手术的效果很好，病人术后的生存曲线与正常人群相仿，也就是生命没有缩短。现有的文献报道基本没有复发。2016年02月28日15196
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