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吕小东主任医师 阜外医院 小儿心外科三病区 先天性肺静脉狭窄（CPVS）是一种先天性肺静脉管腔狭窄或闭锁，导致肺静脉血液回流受阻的先心病。也有作者叫原发性肺静脉狭窄。REYE1951年首先报道。CPVS发病率占所有先心病的0.4%，小于2岁的儿童中发病率1.7/100,000[1-4]。文献报道50%-98%的PVS合并CHD，房缺、室缺和动脉导管未闭最常见（80.4%）。儿童PVS患者，尤其累及多支或者全部四支肺静脉，预后很差，未经治疗，长期生存罕见。四支PVS未经干预一年内死亡率80%，最常见原因为肺部感染、肺高压危象和咯血。CPVS的药物、介入和外科治疗都是目前极具挑战性的问题。经皮球囊扩张和切割球囊，可以降低肺静脉压差、增大管腔，但很快需要再干预，生存率很低。儿童肺静脉支架植入是姑息疗法。目前外科术后随访死亡率9-58.5%，再狭窄率20-65.8%。总结文献报道，并结合我们经验，总结确诊的肺外肺静脉狭窄和/或闭锁，肺实质内肺静脉没有狭窄患者外科干预指征如下：（1）近端肺静脉闭锁，介入扩张失败，远端仍有管腔；；（2）重度PVS；（3）双侧和/或多支中度PVS；（4）合并其他CHD的单支轻度或中度PVS，合并CHD需要手术治疗者。（5）单心室合并轻度PVS患者做生理矫治手术时建议积极处理PVS，否则会影响fongtan循环的建立。（6）一侧或单支PVS反复咳血常规技术无法治愈，选择肺叶切除。 如果累及肺实质内肺静脉弥漫性狭窄或发育不良选择药物治疗或者肺移植。波士顿儿童医院使用化疗药物（imatinib单药或联用bevacizumab）靶向治疗手术或介入干预后的多支PVS患儿，48例患者随访72周，三分之一狭窄没有再发或进展，生存率77%。对于单发单支轻度、中度PVS患者，一般没有症状，UGG检查无肺动脉高压，是低危险性患者，可以选择随诊观察，暂不干预。CPVS外科手术治疗有钝性扩张、补片扩大、内膜切开切除及sutureless技术。suntureless应用于临床已经超过20年，结果是否优于其他传统手术技术仍有争议。临床上肺静脉狭窄严重的患者应用sutureless技术更多。2022年09月19日524
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张海波主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 呃，还有一个家长呢，就问了就是肺静脉异位引流的问题，那个就是完全性的肺静脉异位引流的，算是先天性心脏病里边非常非常一个棘手的问题，因为你现在一个月左右呢，要要赶紧要手术了，因为那个肺静脉异位引流最怕的呢，就是一个肺静脉的梗阻，因为手术之前的肺静脉梗阻呢，有三个方面，三四个方面都可以造成梗阻，一个呢，本身肺静脉的狭窄会造成梗阻，另外一个呢，就是肺静脉异位引流的肺静脉。 他通过汇总经脉到垂直经脉，再到右心右心房的，因为正常的孩子，我们肺静脉是接在左心房的，所以你这个行进的一条当中，如果有哪根小血管，就是有小了，那也会有造成梗阻，另外一个最后的一个方面呢，在在心房里边，房间隔缺损，如果房间隔缺损不够大的。 他肺静脉也会造成梗阻的，那么造成肺静脉梗阻的话，比那个房室缺造成的肺动脉高压更加危害大，为静脉梗阻的话，会造成肺淤血，肺淤血的话，它会肺有渗出的，那么最最严重造成的危害呢，就是肺的纤维化，就是像现在严重的那个新冠肺炎，还有原来那个000几年，0304年的SARS一样，严重的病人就会造成肺纤维化，一旦肺纤维化出现的话，它就不会有好转。 只不过就是最好的就是停留在这个阶段，他多数病2022年06月01日217
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花中东主任医师 医生集团-广东 小儿心外科 这个问题是下腔房圈12毫米右下肺静脉异位引流右房。 年后想找您手术，现在晚上睡觉不踏实，现在有关系吗？ 应该没什么关系，嗯，这个心脏它一般不影响睡眠的问题。 嗯嗯，一般关系不太大，反正我没有听到说谁说这个因为心脏的原因导致睡眠不好的，嗯，你到时候来吧，过了年年后哈。 到时候约一下吧，嗯，我给你一个重复一个这个券，回头你回头你直接跟我们交流，然后到时候留一个图片的电话就行了。 右下肺静脉右病引流这种病人一定要注意，不能把这个右房，呃，右下肺静脉那个地方，嗯，缝的狭窄了，呃，因为那个地方离下腔静脉很近，所以做侧接口的时候一定得特别注意这些细节，那这些细节我前两天刚看一个外地做的出了个出了问题。 那么我们又重新给他，要重新给他去，去去去改一下才行，因为出了并发症的话，再改就不好弄了，这种病人要注意一些。 嗯。2022年05月29日210
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 哈喽，大家好，我今天呢，做了一下手术，完全肺静脉异位引流，那这上班第一天，家长因为肺炎住在儿童医院ICU了，嗯，后来通过好大夫在线给我打了那个电话，说孩子完全肺炎了，完全肺这白一病引流，我说你发那个报告让我看看吧，我一看就是说是个完全型的心上型的肺静脉一边引流，但是孩子已经四个月五五公斤了，他唯一能撑到现在才得肺炎的，最大的一个优势就是说房间隔缺损的足够大，13毫米血流很通畅，如果要是没有这个房缺，那血呀，就会全部憋到肺里过不来，很容易肺炎的，所以啊，这种手术啊，就是说心心病外科比较少见的几个需要急诊做手术的病。 完全肺静脉异本的就是一种，如何发现呢？首先就是说这种是最常见的紫绀性心脏病，就是说一般饱和度都不高，一般在80到85，这孩子手术前插上呼吸机才73左右，所以说第一是反应是子绀，嗯，第二个就是说完全肺静脉异位瘤很容易肺炎，一旦肺炎就很难控制。 很多都是因为肺炎才发现，孩子一旦发现这种病，就是完全肺静脉异病瘤，一旦发现一定要尽早做手术，孩子还有活下来的希望，不然的话，其实很多孩子都自然淘汰了。2022年05月27日376
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曹跃丰副主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心外科 今天呢给大家讲一下肺静脉异位引流，那么首先呢，我准备了两个道具一个呢是小橘子啊，代替心脏黑色的呢，代替的是右心红色呢，代表的是左心，再一个呢，我准备了四个小布条这四个小布条代表折肺静脉好肺静脉异位引流呢，首先讲什么是肺静脉，这个小布条是什么意思，它指的是我们人体心脏的血液右心的血液进入左右两侧肺循环经过氧合之后呢，血液就变成红色了，那么这些红色的血液要经过四根肺静脉进入左心系统再输送给全身使用，那么肺静脉异位引流呢，顾名思义就是这四根肺静脉没有进入到左心系统，而是完全或者部分跑到了右边黑色的系统，那么它就叫肺静脉，异位引流，那么它分成两种疾病，一种呢，是完全型的。 肺静脉异位引流这种病比较罕见，一般的来讲，在先天性心脏病里面占到2%左右它的死亡率还是比较高的80%的患儿会在一岁以内死亡，那么一旦发现是完全型的肺静脉异位引流是进行需要进行急诊手术干预的部分型肺静脉异位引流指的是一根儿两根或者三根儿部分血管部分肺静脉进入到右侧的。 系统，那么这个也是要进行手术干预的，那么它可以进行右腋下的微创手术，在我们中心呢，对于完全型的肺静脉异位引流手术还是成功率很高的平均的死亡率在1%-2%2021年04月03日1327
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述部分型肺静脉异位引流，又称部分型肺静脉异位连接，是先天性心脏病的一种。正常肺静脉将肺内氧和过的血液引入左心房，而部分型肺静脉异位引流中部分肺静脉回流入体静脉或右心房。这使得部分肺内氧和过的血液再次回到右心房与非氧和血混合。部分患者合并房间隔缺损，存在新房水平的血液混合。部分型肺静脉异位引流可能合并其他先天性心脏病。诊断诊断依靠症状、体征，使用听诊器听诊会听到心脏杂音。该病多依靠超声心动图确诊，超声心动图通过超声波将心脏结构反应在屏幕上。超声心动图还能探查是否有右心房、右心室增大和有多少根肺静脉连接入左心房。为了进一步明确诊断和肺静脉走行，还可能需要进行其他影像学检查如CT和MRI。治疗如果没有症状或者回流异常的血液很少，不需要手术治疗。如果回流异常的血较多，或者反复肺部感染，则需要手术治疗。其他先天性心脏病需要手术治疗的话术中一并解决肺静脉异位引流。术中医生会将连接错误的肺静脉血管重新连接回左心房，如果有房间隔缺损的话同时行房间隔缺损修补。有肺静脉异位引流的孩子或成年人都需要先天性心脏病专业医生定期随访、复查，明确有无远期并发症，评估心脏功能。2021年03月23日2408
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述完全型肺静脉异位引流，又称完全型肺静脉异位连接，是先天性心脏病的一种。正常肺静脉将肺内氧和过的血液引入左心房，而完全型肺静脉异位引流中肺静脉将肺内氧和血全部引入右心房。氧和血进入右心房后会与右房内的非氧和血混合。部分混合血通过房间隔缺损流入左心房，进而通过左心室、主动脉供全身使用，但氧和血氧含量较低。如果房间隔缺损太小，分流量过少导致体循环血量过少，引起循环衰竭。症状由于血氧含量过低，婴儿会出现皮肤青紫（紫绀）。如果肺静脉回流存在梗阻，婴儿同样会出现紫绀。右心房内部分混合血通过三尖瓣进入右心室，进而流入肺动脉进入肺再次氧和。诊断诊断通过症状、体征和查体，通过听诊器可听到心脏杂音。确诊一般依靠超声心动图。超声心动图通过超声波探查心脏结果并反应在屏幕上，同时明确是否有心脏各房室内径大小、有无缺损并可测量血流速度。其他检查如心电图、胸部X线可提供更全面的信息。治疗手术需要尽早，术中将肺静脉连接回左心房同时修补房间隔缺损。有肺静脉异位引流的孩子或成年人都需要先天性心脏病专业医生定期随访、复查，明确有无远期并发症，评估心脏功能。2021年03月23日2325
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