肺静脉异位引流

肺静脉异位引流属于先天性心脏病的一种。表现为肺静脉没有通入左心房，而是和右心房或者体循环系统的大血管相连接。本病可以单独出现，但多会和房间隔缺损等其他心脏畸形同时存在。

临床上可分为部分型静脉异位引流和完全性肺静脉异位引流。

主要症状是心悸、乏力、咳嗽、气急、呼吸困难、发育缓慢、紫绀等。

基本病因

本病发生主要与下列因素有关：

遗传因素：

研究结果表明，先天性心脏病具有遗传性，同时，患有染色体疾病的人群，也常伴有心血管畸形。

母体妊娠过程中：

• 药物：药物能够通过胎盘到达胎儿体内，从而影响胎儿。部分药物有致畸作用，如抗生素、性激素和抗癌药物等。
• 射线：X 射线会导致染色体畸变，剂量越大畸变概率越高。
• 病毒：流行性感冒、腮腺炎、风疹等病毒均有可能通过母体感染发育中的胚胎，导致畸形。

高危人群

• 母体高龄生育：由于卵细胞老化，孕母年龄越大，其后代染色体发生畸变概率越大。

本病的主要症状是心悸、乏力、咳嗽、气急、呼吸困难、发育缓慢、紫绀等。部分性静脉异位引流的症状轻于完全性肺静脉异位引流。

典型症状

部分性静脉异位引流的常见症状包括：

• 吃奶呛咳、吮吸困难：患儿最早表现出来的症状。吃奶时拒食或呛咳，无力吮吸，难以喂养。
• 呼吸急促：心脏泵血减少，肺部血液淤积导致。是该病常见症状之一，大部分入院治疗的患者都有呼吸急促的表现。
• 心悸：先天性心脏病的典型症状。表现为心脏跳动快而强，患者感觉惊慌不安。
• 乏力：心脏泵血功能减弱导致，活动后表现更明显。
• 呼吸道感染：会导致鼻、咽、喉及支气管部位炎症的发生，通常表现为鼻塞、咳嗽、咯痰、咽干、咽痒、咽痛等。
• 口唇或指甲变青紫：部分患儿在活动或哭闹后缺氧可见。

完全性肺静脉异位引流的常见症状包括：

• 呼吸困难：患者张口呼吸，随呼吸运动鼻孔张大与缩小，主观上感觉吸气不足、呼气费力。
• 呼吸急促：呼吸迅速而且短浅，每分钟呼吸超过 24 次。
• 发育缓慢：婴儿容易受到惊吓，哭闹不止，出现拒绝进食、呕吐、呛奶等喂养困难的表现，影响婴儿的生长发育。
• 紫绀：因人体缺氧，导致嘴唇、脸部、四肢等部位出现青紫。
• 心跳加速：每分钟心跳次数大于 100 次。
• 肺动脉高压：肺动脉压力过高，感到心绞痛或胸痛，出现没有食欲、恶心、呕吐、上腹胀痛、双下肢水肿等右心衰的症状。若患者肺静脉回流出现梗阻，则该症状较早出现。

并发症

本病的常见并发症有：

• 肺部感染
• 肺动脉高压
• 心力衰竭
• 左心室发育不良综合征

本病虽然是一种先天性疾病，但妊娠期做好防护措施就可以有效避免本病的发生：

• 避免妊娠期服药：如因疾病无法避免，应严格遵医嘱服药，切忌自行服用药物或改变药物用法用量。
• 避免妊娠期接触射线：妊娠期间，尤其是孕 2 ~ 8 周时，应尽量避免进行 X 射线检查。
• 避免妊娠期病毒感染：妊娠期注意适量运动，规律作息，提高免疫力，避免被病毒感染。
• 避免高龄生育：建议女性选择在 23 ~ 29 岁的最佳生育年龄生育，可减少胚胎畸形的概率。

本病主要依靠病史问诊、体格检查、心脏彩超、心电图、胸部 X 片正侧位等进行诊断，具体检查方法如下：

• 心脏彩超：能动态显示心脏血液流动情况、搏动情况及其内部结构，是诊断本病的常规检查之一。
• 心电图：可观察心脏每一心动周期的电活动变化，以判断心脏搏动情况。
• 胸部 X 片正侧位检查：可观察心脏的大小、形态、位置、轮廓及肺内血管的变化，是心脏病的常规检查之一。
• 右心导管和选择性肺动脉造影：判断是否为肺静脉异位引流及其类型。

肺静脉异位引流是心血管先天发育畸形，不可能自愈，一般均需进行手术矫正治疗。

治疗原则：

• 若只有 1 支肺静脉异位连接，且患者没有明显症状，可暂不进行手术治疗。
• 若为 2 ~ 3 支肺静脉异位连接，或发生肺充血症状，应及早进行肺静脉改道手术纠正。
• 若为完全性肺静脉异位引流，则必须进行手术治疗，有时手术前需要进行内科辅助治疗。

治疗方法：主要包括手术治疗和药物治疗。

手术治疗

肺静脉改道术：即通过手术纠正的方式，将与右心房异位连接的肺静脉重新与左心房连接，使心脏恢复正常泵血功能。

药物治疗

正性肌力药物：

• 作用：改善肺动脉高压症状，缓解充血性心衰病人的右心室扩张和功能障碍。
• 常用药物：米力农、多巴酚丁胺等。

心肌营养药：

• 作用：在做完手术后早期使用，可以促进心肌细胞代谢，改善左心房因缺血导致的发育不良，使心脏正常发育。
• 常用药物：曲美他嗪、尼可地尔。

术后饮食：

• 术后第 2 日，家属可根据医嘱给予流质饮食，如米汤、藕粉糊等。
• 随后逐渐过渡到半流食，如软面条、小米粥等。
• 最后可进食普通饮食。

日常饮食：

• 补充富含高维生素和高蛋白质的食物，如胡萝卜、牛肉、蛋类等。
• 多吃蔬菜及水果，如番茄、橙子、苹果等，有利于补充维生素。
• 低盐、低脂饮食。
• 忌食辛辣、油腻和生冷食物。

• 早睡早起，保证每天睡眠时间至少 8 个小时。

• 术后尽量避免伤口沾水，着宽松衣物，每日勤消毒清洁伤口周边，避免刺激和感染伤口。

• 遵医嘱服药，切勿自行改变用法用量。

• 遵医嘱定期复查。

• 运动：
  术后：可早期进行下床活动，如在病床周围缓慢行走，出院后不宜做剧烈运动，如打篮球等；可进行散步等活动。

  日常：加强锻炼，可选择慢跑、羽毛球等有氧活动，每次运动时间 30 ~ 60 分钟为宜。

• 适当进行呼吸功能训练，如腹式呼吸，即吸气时腹部凸起，呼气时腹部凹入。
• 适当进行上肢功能训练，如针对肩、肘、手的运动，但避免过度的扩胸运动。

本病预后与异位静脉个数有关，经过正规治疗后，大多可以治愈，一般不存在后遗症，不影响生育。

若不接受正规治疗，多支肺静脉异位连接，或发生肺充血时，可能并发肺动脉高压或心力衰竭，严重影响生活质量和寿命。