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黄艳主治医师 浙江医院 风湿免疫科 风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)在临床上并不少见，然而患者往往选错科室，往往被误诊为就诊科疾病，如肩周炎、坐骨神经痛、脑梗塞后遗症、腰椎间盘突出、骨质疏松等；疾病早期出现的低热，乏力，食欲差等非特异性的全身症状常易被患者误认为感冒、劳累等而忽视。如果医患双方对风湿性多肌痛有所认识，掌握此病的特征性表现。便可减少一系列的就医波折，减少不必要的医疗痛苦。因此本文对风湿性多肌痛的诊断和治疗进行总结。风湿性多肌痛多发于老年人，以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛为特征、伴有晨僵、发热、贫血、ESR升高等全身反应的一种综合征。一般随年龄增长发病渐增多，平均患病年龄为70岁，女性较男性多2-2.5倍，有家族聚集现象。该病与巨细胞动脉炎关系密切。其发病机制尚不明确，遗传、感染、免疫异常等多因素可能参与其中。一、PMR的临床症状特点：痛、僵、无力一般症状：包括全身酸痛、不适、乏力、消瘦、失眠、发热，以低热为主，少数也可高热，发病前一般情况良好，可突然起病，晨起醒来出现肩背或全身酸痛，亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重的减轻。典型症状：肌肉疼痛、关节主动和被动运动困难。颈部、肩部、髋部及躯干肌肉的疼痛和僵硬，多对称性分布，也可单侧或局限于某一肌群。有明显夜间痛，严重者可影响睡眠，不能起床，上肢抬举困难，下蹲起立困难，甚至不能下蹲，上下楼梯等，部分患者疼痛较剧以至不能翻身和深呼吸，这种活动困难是由疼痛所致，并非真正肌肉无力。有些病变可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿。如长期得不到确诊治疗者，疾病后期可并发肌肉废用性萎缩，关节挛缩，严重者影响患者生活质量。肩颈部症状是由：三角肌下/肩峰下滑囊炎、肱二头肌腱鞘炎、盂肱滑膜炎、双侧三角肌下/肩峰下滑囊炎等所致。骨盆症状是由：髋部的转子滑囊炎和滑膜炎、髂腰肌滑囊炎所致。其他骨骼肌肉症状可能是来自颈椎和腰椎的椎间滑囊炎、手部的腱鞘炎。二、辅助检查1.可有轻至中度正细胞正色素性贫血。2.ESR显著增快(40mm/lh，魏氏法)；C反应蛋白(CRP)增高，且与病情活动性相平行。3.肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。4.血清白细胞介素（IL-6)水平升高。5.肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。6.抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性。7.B超、磁共振成像(MRI)检查可发现肩膝或髋关节滑膜炎，MRI显示肩峰下，三角肌下滑膜炎是肩最常见的损伤。三、诊断要点PMR主要依据临床经验排除性诊断，一般老年人有不明原因发热，ESR和(或)CRP、血清IL-6升高和不能解释的中度贫血，伴有肩背四肢疼痛，活动障碍，在排除类风湿关节炎(RA)、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR诊断。B超和MRI检查有助于PMR诊断。2012年EULAR/ACRA公布的最新PMR暂行分类标准：必要条件：年龄≥50岁，双肩痛且不能用其他病解释，CRP和/或ESR升高。同时满足以上3项的前提下，对患者进行以下评分（表1）在不包括超声检查结果的情况下, 评分≥4分时可以诊断PMR， 纳入超声检查结果后，评分≥5分可以考虑PMR的诊断。需要鉴别的疾病：巨细胞动脉炎、类风湿关节炎、多发性肌炎、纤维肌痛综合症、病毒感染、恶性肿瘤等。四、治疗方案及原则治疗原则：早诊断，早治疗，防止病情复发，适当的肢体运动，防止肌肉萎缩，减少并发症，提高患者生活质量。治疗药物有哪些？1．糖皮质激素：小剂量糖皮质激素治疗为首选用药，推荐泼尼松12.5～25 mg/d 作为最小有效糖皮质激素的起始剂量治疗PMR。不鼓励起始泼尼松剂量≤7.5 mg/d，并且不推荐起始剂量＞30 mg/d。治疗过程中注意监测患者疾病的活动情况、实验室检查和不良反应，并据此制定个体化的激素减量方案。并在激素使用同时加用钙剂和维生素D。起始减量方案：4～8周内减量至口服泼尼松10mg/d或等效剂量的其他激素。复发治疗方案：将口服泼尼松加量至复发前的剂量，在4～8 周内逐渐减量至复发时的剂量。达到缓解后的减量方案（继起始和复发治疗后）：每4周口服泼尼松减量1mg/d（或减量1.25mg/d，如隔天口服泼尼松 10 mg/7.5 mg 交替）。随着症状好转，ESR接近正常，逐渐减量维持，维持量5-10mg/d，随着病情稳定时间的延长，部分患者的维持量可减为3-5mg/d，减量过早、过快或停药过早会导致疾病反复，多数患者在2年内可停用糖皮质激素，国外报道PMR维持治疗的平均时间为3年，少数仍需小剂量维持多年。但停药后仍需随访观察，一般5年不发可认为病情完全缓解。推荐PMR患者顿服糖皮质激素，不推荐将每日剂量分开服用。需除外特殊情况，如泼尼松减量至5mg/d 以下后明显夜间疼痛。2．非甾体抗炎药不推荐选用NSAIDs 治疗PMR，如果PMR患者并发其他情况相关的疼痛（如骨关节炎），可短期应用 NSAIDs 和（或）镇痛药。3．免疫抑制剂对使用糖皮质激素有禁忌证，或糖皮质激素反应不佳、复发、或减量困难、或不良反应严重者，应考虑甲氨蝶呤的联合使用。在临床试验中，甲氨蝶呤口服剂量为7.5～10mg/周，或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。PMR如合并GCA时起始剂量糖皮质激素应较单纯PMR大，可以联合免疫抑制剂如环磷酰胺治疗等，病情缓解后逐渐减量。4．生物制剂不推荐应用肿瘤坏死因子-α拮抗剂治疗PMR，对激素耐药的难治性病例血清中IL-6水平很高，难治性病例可以尝试应用IL-6抑制剂，类似的还有针对白介素-12和白介素-23的优特克单抗（Ustekinumab）。优特克单抗在初步试验里展现了良好疗效，总之生物制剂治疗PMR还有待更多的临床研究。5．中药不推荐应用中药阳和制剂和痹祺胶囊治疗 PMR。五、预后及预防经过适当治疗，病情可迅速控制、缓解或痊愈；也可迁延不愈或反复发作；疾病后期可出现废用性肌萎缩等严重情况。PMR如不发展为GCA，大多预后良好。对于非对称肌肉酸痛、外周关节肿痛、激素治疗效果欠佳的PMR要当心副肿瘤性风湿性多肌痛。老年人身体素质较差。免疫力下降。应注意加强锻炼。增强身体素质。并劳逸结合、注意休息、防止过度劳累。其次，风湿性疾病在潮湿、天气转凉时易发作或加重。所以，要防止受寒、淋雨。有研究表明，病毒感染为风湿性多肌痛的重要触发因素。要注意保暖，预防感冒。戒烟能使患者疼痛缓解，戒烟是一项重要的预防措施。2019年07月13日
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王天主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 风湿性多肌痛主要根据临床表现来诊断，因此须与各种疾病鉴别： （1）类风湿关节炎：风湿性多肌痛与血清类风湿因子阳性的典型类风湿关节炎易区别，后者多为手足小关节受累，常有关节肿胀、破坏、畸形，摄片可发现异常，类风湿因子阳性；而前者多为大关节，以肩胛带、骨盆带受累为主，一般无关节肿胀，且以老年人多见。风湿性多肌痛与类风湿因子阴性的有大关节和多关节受累的老年类风湿关节炎则不易区别，应在风湿专科医生的指导下进一步检查和随访。 （2）多发性肌炎：可有肌痛，但肌无力更明显，有肌萎缩、肌压痛，肌酶增高，肌电图、肌活检呈炎症性肌病表现；风湿性多肌痛则以肌痛为主，无明显肌压痛，长期卧床和缺少运动则出现废用性肌萎缩。 （3）纤维肌痛综合征：多见于年轻人，有情绪因素和多部位压痛点，有睡眠障碍，血沉正常，对糖皮质激素治疗反应差，可以鉴别。 （4）恶性肿瘤：由于风湿性多肌痛多发生于老年人，而老年人群易发生肿瘤，且恶性肿瘤亦可出现骨骼肌肉疼痛。有报道部分转移性肿瘤可出现风湿性多肌痛样症状，因此，在确诊风湿性多肌痛之前，应仔细检查排除肿瘤是必要的。 摘自：《风湿免疫病300个怎么办？》唐福林主编，王天参编。2013年08月29日5027
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