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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。有复发性多软骨炎是较为罕见的疾病，现被认为是一种反复发作的、有潜在生命危险的系统性自身免疫性疾病。广东省中医院风湿科黄闰月其发病机制被认为是继发性血管炎，已在尸解病理证实为弥漫性细小动脉血管炎，发病率在35/1 000 000左右，本病临床表现多样复杂，从起病到出现多软骨炎可能经历数月至数年。match复发性多软骨炎有哪些临床表现？（1）耳软骨炎最常见的临床表现，初期表现为耳郭红肿热痛，反复发作后造成耳郭松软、弹力减退、外耳道狭窄、咽鼓管堵塞导致传导性聋。（2）鼻软骨炎约有3/4患者会出现此类症状，多数为突然发病。数天后缓解，反复发作后引起鼻软骨局限性塌陷，造成鞍鼻畸形。（3）眼部病变常表现为突眼、巩膜炎、角膜炎、葡萄膜炎。巩膜炎反复最终可导致眼球穿孔。（4）关节病变主要是外周关节非侵蚀性病变，一般是非致畸性多关节炎，全身大小关节均可受累。（5）呼吸系统主要是继发于喉、气管、支气管的病变，主要表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难等。（6）其他部分患者可出现心血管、血液、皮肤、神经系统病变。复发性多软骨炎需做哪些检查？急性期血常规可见轻度贫血和白细胞升高，血清学检查约有1/5的患者抗核抗体和（或）类风湿因子阳性，总补体、C3、C4多正常或升高，ESR、CRP、IgA、IgG在急性期可升高。颅骨x线检查可见耳软骨钙化，胸部x线检查可显示肺不张、肺炎、程度不等的纤维化。支气管镜检查可发现器官、支气管普遍或局灶性狭窄，软骨环消失，粘膜增厚，内有肉芽肿样改变或粘膜苍白萎缩。复发性多软管炎如何治疗？本病急性发作的时候后应卧床休息，视病情情况给予流质饮食，注意保持呼吸道通畅，预防窒息。药物治疗方面，可选用非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤等）、氨苯砜等控制病情。另可根据症状选择药物减轻不适感，如眼部病变明显的可选用糖皮质激素眼膏等。如出现因气管软骨严重塌引起重度呼吸困难的患者，应立即行气管切开术，必要时人工呼吸机辅助通气，为后续药物治疗争取时间和机会。中医方面力求早期介入和全程介入，在辨证论治基础上以活血化瘀为主，并结合靶器官损伤来选方用药。比如以耳廓和外耳肿胀疼痛为主要表现、舌质暗淡瘀紫、苔白腻、脉沉涩的寒湿瘀毒证患者，可以当归四逆汤与失笑散合方化裁。·END·如有风湿病相关疑问欢迎添加咨询黄闰月教授希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年08月20日
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王振刚主任医师 北京清华长庚医院 风湿免疫科 哪些表现可见于复发性多软骨炎耳软骨炎较为典型，耳鼻喉医生多称之为耳软骨膜炎。约三分之一为首发，单90%的患者在病程中出现。耳廓红肿热痛，不累及耳垂，单侧或双侧发生，持续数天或数周，抗生素治疗无效。关节炎比较常见，单关节或多关节，以胸肋部疼痛多见，游走或有积液；鼻软骨炎，表现类似于耳软骨炎，急性发作，可有鼻出血；反复发作可导致鼻骨塌陷。眼的各个部位均可累及，多表现为巩膜炎、角膜炎、结膜炎、前后葡萄膜炎等。呼吸道受累为本病的严重类型，从声门到二级气管均可发生，严重者气管塌陷、狭窄。表现为难治性咳嗽、声嘶、气短或喘息，甚至气管部位压痛。内耳损害可以单侧或双侧，出现耳鸣、各种类型的耳聋、眩晕等表现；心血管系统受累可以出现心瓣膜损害、传导阻滞、心律失常、主动脉瘤或心包炎；神经系统损害可以累及第2（视神经）、6（外展）、7（面）、8（听）颅神经。还可以出现大脑及外周神经受累表现；少数患者还有肾脏损害，如肾小球肾炎或IgA肾病；多种皮肤表现可能与该病有关，如结节红斑、色素脱失、sweet’s、血管炎样皮疹等；同时还可以伴发其他风湿病，如类风湿关节炎、红斑狼疮、甲状腺疾病、溃疡性结肠炎等。由此可见，该病的临床表现比较复杂，容易误诊或漏诊。因此，对于不明原因的、久治不愈、反复发作的耳、鼻、喉、眼病的可疑患者需要进行必要的检查。本文系王振刚医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年10月16日7018
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