腹膜后纤维化

腹膜是人体腹腔中的一层膜，覆盖了腹腔里大部分器官。

腹膜后纤维化，是由于腹膜后纤维硬化、组织增生，导致纤维组织包绕并压迫腹膜后脏器和重要组织结构，如输尿管、下腔静脉，从而引起一系列的疾病和症状。

腹膜后纤维化为少见疾病，发病年龄集中于 40 到 70 岁之间，好发于男性，男女比例一般为 2-3 ∶ 1。

基本病因

本病的病因尚不明确，可能与吸烟、石棉接触史或者服用某些药物如麦角生物碱类、多巴胺受体激动剂等有关。

高危人群

下述人群更容易患腹膜后纤维化，需加以注意：

• 免疫缺陷：有或者既往有自身免疫性疾病，如硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、肾小球肾炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等。
• 药物副作用：长期服用甲基麦角酸丁醇酰胺、β-受体阻滞药（心得安）、抗高血压药物（甲基多巴、利血平）、止痛药（阿斯匹林、非那西汀）等药物者。
• 患有某些感染与炎症性疾病者：如结核、梅毒、放线菌病、憩室炎、阑尾炎、溃疡性结肠炎、克罗恩病、炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等。
• 恶性肿瘤：如乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、胃癌、结肠癌、泌尿生殖器癌（肾癌、膀胱癌、前列腺癌及子宫癌）、恶性淋巴瘤、某些肉瘤、类癌等。
• 既往有外伤、腹膜后血肿和放射性损伤者。
• 既往有石棉密切接触史者，或者从事石棉生产的从业者。

腹膜后纤维化最主要的症状是腰腹背部疼痛，随着病情的进展，继而出现血尿、少尿、下肢水肿等腹膜后脏器受压的表现，晚期可出现肚子胀、吃的比平时少、没有力气、全身消瘦等全身性症状。

典型症状

疼痛

• 可为腹痛、腰痛或背痛。
• 疼痛的性质通常为钝痛，也就是疼痛虽然不太剧烈，仿佛巨大粗钝的物体锤击带来的疼痛一样。
• 部分患者也会有隐痛，即疼痛发生规律和剧烈程度都不是很明确。
• 疼痛一般呈带状分布，下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧也可以感受到疼痛。

腹部肿块

• 大约 1/3 的患者可摸到腹部肿块。

压迫症状

• 如输尿管受压可产生少尿、无尿、肉眼血尿等，淋巴系统及下腔静脉受压致下肢水肿等。
• 血尿：患者排出的尿液像洗肉水一样，或者颜色更深，像酱油一样。
• 少尿、无尿：患者明显感觉一天中上厕所的次数减少，每次尿量也不多。甚至可能一天都没有排尿。通常少尿的定义为 24 小时尿量少于 400 毫升或每小时尿量小于 17 毫升。
• 下肢水肿：患者发现双腿比平时粗，用手指按压腿部会出现凹陷，且松开手之后凹陷短时间内无法恢复。

全身性症状

• 如肚子胀、吃的比平时少、没有力气、全身肌肉萎缩消瘦、体温在 37～38 摄氏度、厌食、恶心呕吐、体重下降以及贫血等。

并发症

在腹膜后纤维化的疾病进展过程中，常见并发症包括：

• 蛋白丢失性肠病或吸收障碍：由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻所致。
• 高血压及高血压性头痛：由于泌尿系统受压，肾功能障碍所致。

由于腹膜后纤维化的发生比较罕见，除免疫因素外，有针对性地预防或阻断腹膜后纤维化的危险因素，可使本病的发生率下降，目前认为较有效的措施有：

• 避免接触石棉，若不得不接触，需做好防护，如穿长袖长裤，戴好头盔、口罩和手套。
• 尽量少食用麦角胺、非阿片类镇痛等药物。若不得不服用，可以咨询医生用同等药效的药物替代。
• 积极治疗原发病，特别是与免疫系统相关疾病，如类风湿、红斑狼疮、克罗恩病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。若在治疗期间或者治疗后出现腰腹痛、血尿、腹胀、消瘦、感觉到没有力气的患者，应及时就医。

医生会根据患者的病史、症状表现和体格检查，同时结合实验室检查及影像检查等相关检查结果，初步进行诊断；进一步通过诊断性穿刺、腹腔镜活检或剖腹探查给予确诊。具体检查方法如下：

• 血、尿常规，红细胞沉降率，肾功能和血碱性磷酸酶水平
  大部分为抽血检查，尿常规为取尿化验。可以帮助评估病情严重程度，以及鉴别诊断。
• 彩色超声检查
  可作为本病的筛查诊断方法之一。该检查可发现腹膜后纤维化斑块，提示肾盂及输尿管积水的程度，并观察腹膜后大血管血流情况。
• X 线检查
  静脉尿路造影：价格低廉、有创、有辐射，可观察输尿管受压情况，是最具诊断价值的方法。
  血管造影：有创、有辐射，包括下腔静脉造影和主动脉造影，观察腹膜后大血管受压情况。
  消化道钡剂造影：通过吞食糊状硫酸钡，通过钡剂经食道到达胃部、十二指肠等部位的显影过程，来判断消化道受压情况。
• CT 检查
  可以较早期发现病变及病变累及的范围，是本病诊断及随访的主要手段之一。
• MRI 检查
  在诊断本病和确定其病变范围方面具有明显优势，在鉴别团块良、恶性方面也有较高的价值。

腹膜后纤维化的主要治疗方法是药物和手术。

药物治疗

对于轻、中度的特发性腹膜后纤维化和不能承受手术的患者，以及手术后巩固性治疗者，可用单纯非手术治疗，即药物治疗。

• 糖皮质激素：作用是抗炎及促纤维组织成熟作用，对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显。
• 免疫抑制剂：作用是与皮质激素联合应用，抑制过度的免疫反应和组织损伤，使激素可达更好效果。常用药物有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺等。
• 三苯氧胺：该药与糖皮质激素联用有助于防止复发。

手术治疗

手术治疗目的在于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿管再次粘连和梗阻，医生会根据患者的具体情况采用不同的手术方法：

• 输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术：简单安全、效果好、复发率低。
• 部分输尿管切除、端-端吻合术：适用于小段的输尿管侵犯者。
• 腹腔镜手术：创伤小、恢复快。
• 经皮肾造口术或放置双 J 管内引流术：对于年老体弱及发生急性肾衰者可用。

• 饮食：健康饮食，避免辛辣刺激食物。如已经出现肾功能不全则应注意蛋白质、盐分等的摄入。避免服用损伤肾脏的药物。
• 运动：适当锻炼，增强体质，提高抵抗力。
• 日常病情监测：定期复查，关注患者的症状变化，如出现水肿、少尿等病情变化应及时就诊。
• 皮肤护理：若疾病引起压迫症状，导致脐以下躯干及双下肢水肿，皮肤透亮者，应做好皮肤护理、保护皮肤的完整性。

腹膜后纤维化多数进展缓慢，且药物治疗效果显著，如经规范治疗整体预后较好。

如疾病控制不佳，出现肾功能不全等严重并发症时预后较差。