腹膜后纤维化

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腹膜后纤维化？
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王炎焱主任医师 北京电力医院风湿免疫科腹膜后纤维化的疾病实际很复杂的，尤其是原发性腹膜后纤维发化，还是继发性的，还是一个肿瘤相关的，所以这个一定要到医院在全面的评估以后才能确定，如果是一个就是我们说的原发性或者继发IG4相关性疾病的复合纤化，这个都属于风湿科的一个疾病范畴，那我们治疗主要是激素和免疫制剂。

2022年11月18日 78 0 2
腹膜后纤维化，你知道吗？
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周明珠副主任医师 北京友谊医院风湿内科一位60岁的大爷，腹部隐痛3月，未予重视，3天前突然出现尿量减少，急诊就诊发现肾积水、肾功能衰竭，随后住院治疗，最终发现他得的病叫“腹膜后纤维化”，大爷一家一脸懵圈，没有听说过，跟医生沟通了解后才发现，这是一种少见疾病。一、什么是腹膜后纤维化？腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis,RPF）是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的少见疾病，增生的纤维组织包绕腹膜后脏器，如主动脉、输尿管等，从而引起压迫症状，其中输尿管受压引起尿路梗阻、肾积水最为常见，严重的输尿管压迫可导致不可逆转的肾功能衰竭。由于此病早期症状隐匿，往往就诊时已出现肾积水或肾功能衰竭，导致诊断及治疗延误，今天小编带大家了解一下这个少见疾病。二、 RPF的分类与病因？RPF分为特发性RPF与继发性RPF。2.1特发性RPF：具体病因尚不明确，约占2/3。2.2继发性RPF：与服用药物（麦角生物碱类）、肿瘤（淋巴瘤、结直肠癌、膀胱癌等）、感染、放疗、外伤及手术等有关，约占1/3。三、 RPF与IgG4相关性疾病的关系？IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一组系统性炎症纤维化性疾病，其主要表现是一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块，肿块的病理学检查可见IgG4阳性的浆细胞浸润，而非肿瘤性病变。IgG4-RD常累及全身多个器官，如自身免疫性胰腺炎、涎腺炎、间质性肾炎、腹膜后纤维化等。特发性RPF与IgG4-RD关系密切，IgG4相关腹膜后纤维化约占特发性RPF的30%-60%。四、 RPF有什么症状？4.1好发年龄40-60岁，男女比例约为2-3:1。4.2早期症状隐匿，可表现为腹部隐痛、背痛、乏力、发热、体重减轻等，由于缺乏特异性表现，RPF往往不易早期发现。4.3组织受压后表现：血尿、肾积水、肾功能不全、下肢水肿等。五、 RPF如何诊断？5.1实验室检查：血沉增快、C反应蛋白升高、血肌酐升高、IgG4水平正常或升高。5.2影像学检查：超声、静脉肾盂造影、腹部CT、腹部核磁MRI、PET-CT等，均可发现包绕血管或脏器的异常肿块。5.3病理学检查：对于可获得的肿块组织进行病理学检查十分必要，病理可见非特异性炎症细胞和成纤维细胞浸润，合并IgG4-RD患者还有IgG4+浆细胞比例增多，病理检查同时可排除恶性肿瘤、感染等原因引起的继发性RPF。腹膜后病变通常离大血管较近，穿刺风险相对较高，因此一部分患者很难取到腹膜后组织。因此，需要有经验的风湿科医生结合患者的临床、实验室、影像和/或病理学检查，综合分析，得出诊断。六、腹膜后纤维化有好的治疗方法吗？6.1抑制炎症：主要治疗药物为激素，大多数病例应用激素后肿块可缩小。另外免疫抑制剂也可应用，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。他莫昔芬在部分病人可能有效。对于难治的病例还可以应用生物制剂，如利妥昔单抗。6.2手术治疗：对于急性输尿管梗阻导致肾功能衰竭，需行手术解除梗阻，如输尿管松解术、放置输尿管支架和经皮肾造瘘等。大部分患者经过激素治疗后肿块减小，输尿管外压解除，肾功能恢复，可拔除输尿管支架或肾造瘘，但是也有一部分患者经过激素治疗仍需长期放置输尿管支架，并定期更换。激素对于RPF治疗效果肯定，可减小肿块范围，但是并不能完全逆转疾病。激素的主要作用是抗炎，急性期、早期治疗效果好，对于慢性纤维化组织作用不明显。免疫抑制剂、生物制剂对于RPF治疗均有小样本回顾性研究或病例报道，孰优孰劣，尚无大样本临床研究证实。RPF是一组纤维化为特征的疾病，目前尚无抗纤维化药物治疗的研究。首都医科大学附属北京友谊医院风湿科刘燕鹰教授及其团队长期致力于IgG4-RD的发病机制及临床诊治的研究，对RPF的治疗也积累了丰富的经验，目前正在开展或即将开展多项临床研究，旨在探索新疗法对于IgG4-RD和/或RPF治疗，感兴趣的患者可以周明珠医生门诊咨询。医学进步需要医患携手共建，让我们一起努力，早日实现“少见病不再难治”的目标。

2022年11月08日 597 0 5
腹膜后纤维化怎样治疗好？
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周明珠副主任医师 北京友谊医院风湿内科治疗好，那我可能下一个直播还没有定，就是要讲腹膜后纤维化的治疗，嗯，对，因为我们我们单位正要开展一项新的研究，就是治疗纤维化的一个药物，看它对腹膜后纤维化这种纤维化组织的作用，嗯，在因为覆膜纤维大多数咱们现在就是激素和免疫制剂的治疗，嗯，激素治疗大多是有效的，对于无效的这部分，那么纤维化就是吸收不了，怎么办呢？可能就需要加用抗纤维化的这个药物，目前来说主要还是激素和免疫制剂。风湿病人。

2022年11月03日 47 0 1
腹膜后纤维化
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胡晓舟副主任医师 郑大五附院肾内科腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一种病因不明，以后腹膜腔的慢性非特异性炎症反应为特征的少见疾病，增生的纤维组织可包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管及腹部、盆腔器官，

2012年01月20日 9379 1 2
腹膜后纤维化
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腹膜后纤维化（Retroperitoneal Fibrosis，RF），由法国泌尿外科医生Albarran于1905年首先报道，描述了1例腹膜后广泛纤维化合并输尿管梗阻病人的外科处理。后来在法文及德文文献中偶见报道，直到1948年Ormond用英文报道2例此病后，才使其被各国医生普遍认识。临床上腹膜后纤维化少见，其发病率为1∶200,000。总体上男∶女约2∶1，随种族不同略有差异。然而二角麦角新碱相关腹膜后纤维化女性发病占优势，女∶男为2∶1。恶性腹膜后纤维化的发病则无性别差异。腹膜后纤维化多在50－70岁间发病，＜20岁及＞70岁发病者均罕见。文献中有数例儿童发病，1例死产胎儿发现该病报道。腹膜后纤维化组织一般质地坚硬，镜下可见胶原结缔组织、脂肪以及慢性炎细胞浸润。病变可包绕输尿管或向上延及纵隔，最易受压的腹膜后空腔器官为输尿管。输尿管受侵犯多在中下2/3交界部位，常为双侧，不对称病变。在原发性腹膜后纤维化早期，临床表现无特异性。其他伴随症状与受累脏器有关，血管受累可出现静脉回流障碍、高血压等，泌尿系统受累可出现少尿、肾功能不全、血压变化等症状。总之，原发性腹膜后纤维化早期症状无特征，直至出现脏器受累症状后才出现不同的临床症状。继发性腹膜后纤维化病例有较明确的病因。有资料显示大约8%～10%的继发性腹膜后纤维化与肿瘤有关，一般认为是肿瘤细胞对腹膜后组织的浸润使结缔组织增生引起。最常见的引起腹膜后纤维化的肿瘤有结直肠肿瘤。诊断重在加强对本病的认识，提高警惕。凡经常服用止痛药、甲麦角新碱等药，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。目前对于原发性腹膜后纤维化的治疗无论是外科治疗还是内科治疗均缺乏对照研究，是否需要彻底清除纤维化斑块尚无证据，目前的经验都基于病例报道。主要包括内科药物治疗和手术治疗两种。药物治疗可用激素、免疫抑制剂、抗风湿药物治疗。继发性腹膜后纤维化应积极去除病因，若病因无法去除而上尿路有梗阻症状者也应给以保护肾功能治疗。虽然纤维化本身很少需要外科切除，一旦产生大量纤维化，脏器受压影响功能时，则需手术。手术方式可采取输尿管松解术，单纯松解术复发率高，可将游离输尿管放置腹腔内或带蒂大网膜包裹尿管并移输尿管向外侧，可获较好的持续性缓解。对于输尿管游离困难而狭窄段较短者可分别在输尿管狭窄上下端切断再吻合，如狭窄段较长，如切断后上下断端吻合长度不够者可考虑行肠代输尿管或自体肾移植。晚期严重尿路梗阻或身体状况不能耐受输尿管游离手术者，可行输尿管支架术或经皮肾造瘘引流术，后者除了可及时减轻症状外还可通过尿电解质测定监测分肾功能。腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶而可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。腹膜后纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生，对适当的治疗有效果时预后较好。有关其自然病程的研究罕见，且有关预后的报道结果不一致。Stefan报道无论是外科治疗还是药物治疗，多数患者的肾功能不全缓解或改善，且复发较少。Meschi等报道52例患者平均随访85个月，28.2%的患者于随访期间死于尿毒症，10.3%发展为终末期肾功能不全，35.9%的患者为可代偿性肾功能不全，仅25.6%患者肾功能正常，预示本病的预后不容乐观。国内尚缺乏相关报道。

2010年02月07日 7433 5 8

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