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王苗主治医师 复旦大学附属肿瘤医院 肝脏外科 无助的患者VS恐怖的疾病“医生，我们是外地来的，当地医生说最多还有3个月，让回家，您看能不能帮忙想想办法，救救我们！”这是门诊的一句开场白，几乎天天都在发生！的确，当地医生说的没错，晚期胆道肿瘤预后极差，即便是相对早期有根治性手术机会的患者，术后最佳中位生存也仅有40个月，5年生存率25%左右。之前晚期患者综合治疗的有效率仅有30%左右，预后可想而知。中国大陆作为胆道肿瘤全球高发地区，发病率正在逐年上升，发病年龄正逐渐减低。究竟是一种什么样的疾病，会带来如此严重的后果！顾名思义，胆道肿瘤包括肝内胆管癌，肝门胆管癌，胆管下段癌和胆囊癌，预后一个比一个差。外科手术切除是治疗的基石，能否手术主要取决于肿瘤的解剖位置以及是否发生转移。不幸的是，仅有22%的患者初诊时有手术根治性切除机会，绝大多数患者初诊时会发生之前那一幕：PET-CT提示全身多发转移，主要是淋巴结；肝脏影像提示肿瘤包绕侵犯大血管；验血检查提示肝功能不好；患者黄染的眼睛绝望且无助的望着你。真的就没救了么？如果放在几年前，我们的患者可能会得到相同的答案，但是时至今日，随着以外科为主导的综合治疗理念形成，手术技术的成熟，病理及基因检测手段的丰富，靶向及免疫治疗药物的应用，我们会告诉您：不要放弃，坚定信心，配合治疗，还有希望！ 我们的简介复旦大学附属肿瘤医院肝脏外科作为治疗肝胆肿瘤的外科中心，无论从治疗理念、治疗技术还是治疗效果始终处于国内领先，国际一流的行列。科室目前年手术量1600余台，微创手术占比近50%，是国内最大的肝胆肿瘤外科中心之一。作为肿瘤医院胆道肿瘤会诊中心，年收治各类胆道肿瘤患者约600余人，在规范化诊治的同时也建立了自己的特色。特别是在初始不可切除晚期胆道肿瘤的转化治疗方面取得了一定的突破，使相当一部分患者获得了手术机会。肝脏外科是上海市抗癌协会肝胆肿瘤综合治疗专业委员会主任委员单位，同时也是国际肝胆胰协会中国分会多学科诊治（MDT）专业委员会肝胆胰肿瘤诊疗协作组组长单位。肝脏外科致力于为每一位胆道肿瘤患者提供规范化、个体化、精准化的优质医疗服务。 我们做什么来看几个病例。 这位江苏患者2020年9月发现胆囊区巨大占位如图左，万幸的是PET-CT提示没有转移，不过因肿瘤过大剩余肝体积不足，仍然没有手术机会。我们建议患者先腹腔镜微创手术明确诊断后，进行综合治疗。经历了不到3个月治疗后，令人惊喜的事情发生了，患者复查片子提示肿瘤几乎消失不见如图右。随即我们完善术前检查，行胆囊癌根治术，因肿瘤退缩好，大大减低了手术风险。患者术后恢复良好，准备行辅助治疗，巩固疗效。 这位浙江患者2020年3月来院就诊，家属讲2月在当地医院因周围淋巴结转移无法切除，行剖腹探查+胆囊切除，病理为胆囊癌。此时患者因肝门区转移淋巴结压迫引起梗阻性黄疸如图上，总胆红素144，直接胆红素105。我们建议患者先行PTCD缓解梗黄同时进行综合治疗解除压迫梗阻。经历了5个月治疗后，我们对患者行胆囊癌根治术，术后病理证实综合治疗不仅解除了压迫梗阻，更是消灭了所有的转移淋巴结如图下。现患者在当地行辅助治疗，复查未见肿瘤复发征象。 这位内蒙患者2019年底来院就诊时PET-CT提示胆囊癌全身多发转移如图，肿瘤标志物均大于检测上限，左颈后可及3cm肿块，家属讲已在北京看过，建议放弃，想请我们救救他母亲。的确，当时患者情况不容乐观，已是胆囊癌晚期的不能再晚期。我们没有放弃这位患者，完善相关检查后，随即开始综合治疗。2个月后患者左颈后肿块明显消退，几乎摸不到；4个月后复查PET-CT除原发病灶外全身转移灶几乎消失；5个月后我们对患者行胆囊癌根治术。现患者术后辅助治疗中，肿瘤标志物持续阴性。 这位上海患者2019年3月来院就诊，诊断肝内胆管细胞癌，家属讲已经跑过上海几家大医院，因肿瘤包绕肝脏大血管，手术风险太大无法切除如图左。王鲁教授仔细看过片子后坚定自信的给患者讲：来我这吧，还有机会。患者随即开始综合治疗，2019年8月复查肿瘤较前明显缩小，但依然靠近大血管，手术难度很大如图右。王鲁教授再次仔细评估病情，虽难度大风险高，但还是要给患者一个机会，建议手术切除。2019年8月王鲁教授亲自为患者行扩大左半肝切除+尾叶切除+淋巴结清扫，手术成功。现患者术后辅助治疗中，一般情况良好。 我们建议什么以上四个病例只是我们所做工作的一小部分，还有一大批晚期胆道肿瘤患者在肿瘤医院肝脏外科治疗后重获新生。晚期患者的病情因人而异，并不是人人都能达到满意的治疗效果，人人都能有手术机会。早发现早治疗才是关键！特别是对于胆道及胆囊结石，原发性硬化性胆管炎，Caroli氏病，肝血吸虫感染，乙肝丙肝，肝硬化，肥胖及糖尿病患者来说，定期体检就摆到了一个相当重要的位置。每年一次的肝脏增强CT或MRI，肿瘤标志物CA19-9，CEA，肝肾功能，血常规，凝血功能，有了这些您也可以成为自己和家人的体检顾问。一般来讲，肝内胆管癌早期没有特异症状，不痛不痒，大多数患者都因体检发现。肝门胆管癌及胆管下段癌因肿瘤解剖位置容易造成胆道梗阻，引起梗阻性黄疸，一部分患者就诊时需先行胆道引流，待肝功能好转后再行手术或综合治疗。70%-90%胆囊癌患者有胆结石病史，一部分早期意外胆囊癌患者因腹腔镜胆囊切除术后病理发现确诊，晚期胆囊癌患者常发生全身多发淋巴结转移，颈部锁骨上有时可触及肿块。 我们知道什么以上四个病例也是各类晚期胆道肿瘤患者外科综合治疗难点的集中体现。有些患者因为肿瘤太大或数目太多而导致无法切除，因为我们知道肝脏是不能都切掉的，极限切除体积不能超过70%；有些患者因为肿瘤近处转移压迫引起梗阻性黄疸，肝功能不达标而导致无法切除，因为我们知道肝切除后肝功能会变差，术前肝功能不达标术后很容易肝衰竭；有些患者因为肿瘤全身多发转移而导致无法切除，因为我们知道即使把原发灶切干净，也不可能切掉分布在全身上下的众多转移淋巴结；有些患者因为肿瘤侵犯或包绕大血管而导致无法切除，因为我们知道肝脏需要血供，无论是供血血管还是流出血管是不能都断掉的。 我们不知道什么之前晚期胆道肿瘤患者疗效差，一方面因为胆道肿瘤本身生物学行为比起预后好的甲状腺癌，乳腺癌乃至胃癌肠癌等消化系统肿瘤要差很多，我们不知道确切的引起肿瘤容易转移容易复发的机制是什么；另一方面，单纯化疗无论从有效率还是预后提升作用都很有限，我们不知道还能联合什么药物能提升治疗有效率从而提升患者预后；在没有像如今这般完善的病理诊断和基因检测技术的日子里，我们不知道如何针对病人个体差异及治疗靶点行个体化精准治疗；在免疫治疗药物没有被研发出来的时代，我们不知道有一种药物是对一部分免疫治疗敏感患者有奇效。 我们想知道什么挑战晚期胆道肿瘤任重道远，需要医生、患者、制药企业、检测实验室乃至全社会齐心协力。我们想知道胆道肿瘤究竟为什么预后差，所以做了一系列基础研究并发表多篇SCI论文来阐明胆道肿瘤发生发展转移复发的相关机制；我们想知道综合治疗如何联合用药才能最大程度提升患者预后，所以开展了一系列三期临床试验来验证各种综合治疗效果；我们想知道如何对患者行个体化精准治疗，所以绘制出了中国人胆管癌基因图谱，揭示基因变异特征，提示靶向用药位点；我们想知道免疫治疗敏感患者及免疫治疗协同作用，所以有针对性的建议晚期患者使用化疗+靶向+免疫综合治疗方案。 您应该知道什么为了避免文章开头那一幕的出现，定期体检早诊早治固然重要。不过即便不幸的事情突然发生，您应该知道，晚期胆道肿瘤并非不治之症，虽然预后相对较差，但只要配合治疗，希望一直存在；您应该知道，确诊时能开掉自然最好，即便相对晚期暂时无法切除，通过综合治疗一部分患者也能获得手术机会，能否根治性切除是影响预后的最关键因素；您应该知道，即便治疗效果没那么好，达不到手术要求，仍有70%左右的患者病情得以控制，肿瘤不进展或不断缩小；您应该知道，无论早晚，面对这恐怖的疾病，复旦大学附属肿瘤医院肝脏外科永远和最需要帮助的患者站在一起，是您值得信赖的选择！ 适逢辛丑年正月初一肝脏外科全体同仁预祝您牛年大吉，幸福安康！给您及家人拜年！ 文中部分数据引自Valle JW, Kelley RK, Nervi B, Oh DY, Zhu AX, Biliary tract cancer. Lancet. 2021 Jan 30;397(10272):428-444.2021年02月12日4887
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李照主任医师 北京大学人民医院 肝胆外科 前几天有个女性患者，41岁，发现全身皮肤发黄前来就诊，做了相关的影像学检查后提示肝门的胆管狭窄，核磁报告提示肝门部胆管癌可能性大，患者以前身体一直很好，突然得知自己是恶性肿瘤后非常的焦虑和紧张，反复追问我到底是不是肿瘤，如何才能诊断？如果是应该怎么治疗？今天我们就聊聊临床中不太好诊治的一种疾病－肝门部胆管癌。 什么是肝门部胆管胆管癌？肝门部胆管癌，也称为Klatskin瘤，是指累及胆囊管开口以上的肝总管和左右肝管的黏膜上皮癌，因为它发生部位特殊，处于肝门部位，相当于树枝的枝杈部位，很难取到病理进行确诊，但是其恶性程度高，常沿胆管壁浸润性生长而过早出现血管侵犯，早期病变无明显的临床症状，多数病人出现皮肤黄染才前来就诊，就诊时已属中晚期，因而根治性手术切除率低，生存期较短，预后差。肿瘤复发转移是影响患者长期生存的主要因素。肝门部胆管癌有哪些检查方法？肝门部胆管癌之所以难诊断很大一部分原因在于它的部位，“肝门部”是指它病变位于胆道系统的核心部位，周围都是血管，很难取到病理来明确诊断，因此临床上主要是靠影像学检查来辅助诊断，常用的影像学检查方法有：①腹部CT、核磁、MRCP（磁共振胰胆管造影）。②PTC（经皮经肝胆管造影）或ERCP（经内镜下逆行胰胆管造影术）。③内镜超声（EUS）和胆管内超声（IDUS）。一般是通过胃镜置入超声探头，能够直接检测胆管周围的器官或组织，敏感性更高，部分病例可以通过胆管细胞刷片或组织穿刺活检来获得病理以提高诊断的准确性。临床根据肿瘤累及的范围将肝门部胆管癌分为四型，即Bismuth-Corlette分型：Ⅰ型：肿瘤侵犯肝总管，但位于左、右肝管汇聚部以下；Ⅱ型：累及左、右肝管汇聚部和肝总管；Ⅲａ型：侵犯左、右肝管汇聚部、肝总管和右肝管；Ⅲｂ型：侵犯左、右肝管汇聚部、肝总管和左肝管；Ⅳ型：侵犯两侧肝管、双侧肝管二级分支。肝门部胆管癌需要与哪些疾病鉴别？肝门部胆管癌需要与IgG4相关的硬化性胆管炎鉴别诊断。IgG4相关的硬化性胆管炎是一种免疫相关性疾病，是良性疾病，激素治疗有效。根据病变狭窄部位可将其分为四型：1型，胆总管下段狭窄；2型，肝内外胆管弥漫性狭窄；3型，肝门胆管合并胆总管下段狭窄；4型，仅有肝门部胆管狭窄。其中3型和4型易被误诊为胆管癌。有文献报道术前诊断为胆管癌行手术治疗患者中有42%术后病理诊断为 IgG4相关性硬化性胆管炎，可通过筛查血清 IgG4 相关性指标和行ERCP活检或经皮经肝穿刺胆道镜活检来鉴别。而之前说到的那个女患者在入院后做了相关检查就发现血液中IgG4明显增高，同时仔细询问病史有自身免疫相关疾病的病史，在给予了激素治疗后胆红素水平逐步下降，目前病情稳定，患者和家属如释重负。肝门部胆管癌如何治疗？根治性切除手术是唯一能治愈肝门部胆管癌的方法。文献报道接受根治性手术切除的肝门部胆管癌患者的5年生存率为25%～50%。肝门部胆管癌手术方式多样化，对于不同分型的肝门部胆管癌有些需要做肿瘤切除加淋巴结清扫，有些需要联合肝脏切除或血管重建，有些可以选择做肝移植，因此针对不同患者合理选择个体化的手术方式是提高肝门部胆管癌患者预后的关键。对于晚期的肝门部胆管癌患者可以通过介入方法穿刺引流或放置支架来解除胆道梗阻。因此，肝门部胆管癌诊断和治疗均极具挑战性，手术切除是治疗肝门部胆管癌的最佳选择，对手术治疗我们应保持积极态度，外科医师应倡导多学科诊疗模式，通过精准的术前评估和手术规划为患者提供合理个体化手术治疗方案。2019年04月18日4949
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邰智慧主任医师 华北理工大学附属医院 肿瘤外科 肝门胆管癌是指发生于胆囊管开口水平至左右肝管二级分支开口之间的胆管癌，又称Klatskin肿瘤。 肝门胆管癌切除术是患者可能获得最好效果和最佳生存质量的治疗方法，近年来随着影像学及肝胆外科手术新技术的不断引入，其切除率及1、3、5年生存率都有明显的提高。肝门胆管癌的手术治疗包括“根治性”或姑息性切除术、胆肠内引流术、单纯胆管外引流术和同种原位肝移植术等。 据国内、外资料报告肝门胆管癌手术切除率可达80%以上（Nimura、Ogura、彭淑牖、孙占琪），其中50%左右可达根治性切除效果，联合肝切除的根治手术总死亡率在5%以下（Koyama）。手术可切性取决于以下几个方面：①肿瘤累及范围，如有无肝内播散、肝外转移、血管累及尤其是双侧肝动脉及门静脉分支的侵犯；②肝肾功能代偿能力损害的程度；③患者年龄与全身状况；④手术医师的临床经验。 肝门胆管癌手术切除后疗效受以下因素影响：①肿瘤生物学行为；②肿瘤切除的彻底性；③重要脏器的功能代偿尤其是肝肾功能状态；④术后是否采取合适的综合支持治疗。一、肝门胆管癌的组织病理学特征是其具有根治性切除前提的组织病理基础 ①胆管壁含大量纤维的类似硬癌的腺癌，癌肿组织顺胆管壁生长，具低生长属性；②沿胆管周围淋巴血管和神经周围间隙向肝内及十二指肠韧带内扩散和蔓延，较少发生远处转移。二、肝门胆管癌的影像学评价，尤其是MRI/MRCP/CT技术使术前可切性估计更为精确1.正确估计肿瘤的大概范围2.手术可切性的判断①血管有无累及及其性质：a.推压；b.浸润②肝内有无播散③肝外有无累及：如肝外淋巴结转移，腹膜浸润等3.手术入路的选择①Bismuth-Corlette分型Ⅰ、Ⅱ：肝门前入路/方叶切除②Bismuth-Corlette分型Ⅲa、Ⅲb：左、右半肝切除③Bismuth-Corlette分型Ⅳ：肝Ⅳb/和V段肝切除显露分叉以上病灶/肝正中裂切开三、肝门胆管癌的手术程序1.切口选择：右肋缘下切口先行探查，必要时左肋缘下延伸成Mercedes切口，充分暴露2.术中探查、肿瘤及淋巴结转移范围确定：肿瘤上极的确定，淋巴结送冰冻判断TNM分期3.尽可能解剖Calot三角，在十二指肠球部上缘切断胆总管，向头端上牵胆管及胆囊，在胆管后方与门静脉前壁之间的疏松结缔组织层内分离，门静脉壁累及常为推压，少浸润，若为主干浸润，必要时可用自体静脉或血管补片修补门静脉壁；若为门静脉双侧分支浸润，则应放弃根治术、改行姑息性手术。4.肿瘤通常不浸润肝动脉，肝动脉与肿瘤之间常有一可分离的外膜，尽最大努力保存双侧肝动脉，至少应保留一侧肝动脉，否则放弃根治手术，改行姑息性手术。5.肝十二指肠韧带骨骼化及肝总动脉旁、胰头后方淋巴结清扫6.根据术前影像学的判断、术中探查确定的肿瘤累及范围，决定肝内胆管显露的入路，采用活体供肝切除术的方式切割肝脏，必要时加用肝门区域阻断，少用全肝血流阻断，依据肿瘤累及的范围不同可采用不同的肝切除范围。7.断面彻底缝扎止血。四、肝门胆管癌切除后的重建1.胆管切缘冰冻切片证实无癌细胞残留2.切缘Ⅱ、Ⅲ级支胆管整形，通常左侧的胆管构成一组，右侧的胆管构成一组，少数情况下尾状叶的胆管，须单独与肠袢吻合或与左侧胆管合并整形。3.整形胆管与游离空肠袢间的黏膜-黏膜吻合，5-0单股可吸收缝线进行吻合。4.Roux-en-Y肝管空肠吻合口距肠肠侧侧吻合口至少40cm。5.若无肿瘤残留，胆肠吻合口内勿需放置支架，若肿瘤残留于切缘或门静脉，尾状叶，则需在双侧胆管腔内放置支架以防近期内再梗阻。6.肝管空肠吻合口下方充分引流。五、综合治疗措施的实施。 我科肝门胆管癌根治性切除可达80%，1年生存率在70-80%。2011年06月20日3933
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