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陈兴海副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通（新生儿）外科 1、所有肝母细胞瘤都需要术前化疗吗？ 肝母细胞瘤发现时肿瘤体积往往较为巨大，因此很多病人需要进行术前化疗，化疗后不但肿瘤体积会有所缩小，肿瘤的质地也会较为固缩，有利于术中操作，术中出血也会相应的减少。但对于一些肿瘤体积不是很大，靠近肝脏一侧或者肝脏周边甚至局部外生的肿瘤，也可以先手术切除，术后再行化疗，需要具体情况具体分析，制定个体化的治疗方案。2、化疗通路怎么选择？PICC还是输液港？由于化疗药物对血管的刺激和损伤较大，直接经外周静脉输注往往容易导致严重的静脉炎，因此化疗药物往往需要经过中心静脉的通路进行输注，以减少对外周静脉的刺激，常用的有PICC和输液港。PICC是经过外周静脉穿刺，将一根细长的导管置入中心静脉，好处是操作简便，不需要经过麻醉，损伤小，费用低，随时可以更换，缺点是留置时间较短，一般最长在半年左右，中间不使用时需要每周维护一次，对肢体活动有一定限制；输液港是在胸壁皮下埋置一个港座，这个港座连接一个导管，导管放置在中心静脉里，输液时用专用港针穿刺这个输液座，优点是可以长期携带，不影响活动，不使用时每月维护一次即可，缺点是取放均需要麻醉手术，费用较高。具体选择哪种化疗通路主要还是根据病情及家属自身的意愿决定，如果肿瘤位置局限，不存在多发的转移，预估只需要进行常规的化疗6-8次，可以考虑放置PICC；如果瘤体巨大侵犯周围组织或曾经破裂过，存在门静脉或肝静脉的瘤栓以及肝内或肝外的转移，预计需要长期多次反复的化疗，可以考虑放置输液港，尤其是在切除肿瘤的术中同时放置输液港，从而避免单独进行一次麻醉置港的手术。3、肝母细胞瘤化疗前需要取活检吗？ 肝母细胞瘤根据影像学检查以及肿瘤标志物等检查，临床诊断往往较为明确，对于临床诊断明确的肝母细胞瘤，并不一定非要取活检，活检作为有创性的操作，手术活检或者穿刺活检首先往往需要麻醉，加之活检后肿瘤有出血或者破裂的风险，更为重要的是，对于肝母细胞瘤这种存在包膜的肿瘤，活检会破坏包膜的完整性，违反了无瘤原则，活检后肿瘤有局部转移及播散的风险，在临床诊断明确的前提下，根据肿瘤具体的情况，先行化疗或直接手术即可，常规进行活检没有必要。4、肝母细胞瘤甲胎蛋白一定升高吗，甲胎不高是不是就一定是良性的？ 大部分肝母细胞瘤甲胎蛋白都是升高的，但有一些少见的情况，术后病理明确是肝母细胞瘤，但甲胎蛋白是正常的，甲胎蛋白作为肝母细胞瘤的肿瘤标记物，敏感性及特异性都很高，但并不绝对，有一些其他肝脏恶性肿瘤甲胎蛋白同样是正常的，而且肝母细胞瘤其中有一型甲胎蛋白不高反而恶性程度更高。5、肝母细胞瘤是恶性肿瘤，是不是不容易治好呢？ 肝母细胞瘤的预后也要看具体情况，例如肿瘤的部位、大小、与周围血管的关系、是否存在瘤栓、是否存在其他器官的转移、初诊时甲胎蛋白的水平、肿瘤细胞的恶性程度以及对于化疗药物的敏感性等等。肝母细胞瘤的各种病理类型中，以单纯胎儿型预后最佳，术后甚至无需化疗，以小细胞未分化型预后最差。6、肝母细胞瘤怎么分期呢？ 肝母细胞瘤的分期主要有两种，一种是基于影像学判断的术前分期，即PRETEXT/POST-TEXT分期。PRETEXT分期是指未经过任何治疗的情况下评价，POST-TEXT分期是指经过术前化疗后的情况，该种分期基于术前影像学的结果，将肝脏分为左外（Ⅱ、Ⅲ段）、左内（Ⅳ段）、右前（Ⅴ、Ⅷ段）及右后（Ⅵ、Ⅶ段）四个肝区。Ⅰ期：肿瘤局限在1个肝区，相邻的另外３个肝区无肿瘤侵犯；Ⅱ期：肿瘤累及１个或２个肝区，相邻的另外２个肝区无肿瘤侵犯；Ⅲ期：2个或３个肝区受累，另１个相邻的肝区未受累；Ⅳ期：肿瘤累及所有４个肝区。还有一种是基于手术情况和术后病理的COGEvans分期系统。Ⅰa期：肿瘤完全切除，组织病理学类型为单纯胎儿型；Ⅰb期：肿瘤完全切除，除单纯胎儿型以外其他组织病理学类型；Ⅱ期：肿瘤基本切除，有镜下残留；Ⅲ期：肿瘤有肉眼残留，或基本切除伴淋巴结阳性，或肿瘤破裂或腹膜内出血；Ⅳ期：诊断时发生远处转移，不论原发病灶是否完全切除。7、肝母细胞瘤的手术方式是怎样的？ 手术方式可以比较简单的分为规则性切除和不规则性切除。规则性切除指的是按照以血管为基础的Couinaud分叶法，将肝脏分为二叶八段，将包含肿瘤在内的部分肝叶或肝段切除，如右半肝切除、右三叶切除等，优点是按照血管解剖切除，术中出血少，手术操作较为简单，残余肝脏的供血和回流受影响少，缺点是有一部分正常的肝组织可能会和肿瘤一并被切除掉。 由于肝母细胞瘤体积往往较为巨大，横跨多个肝叶，且肿瘤表面被覆包膜，因此，不规则性切除往往更为常用，术中沿肿瘤包膜，将肿瘤与正常肝组织分离，将肿瘤剥离切除，优点是正常肝组织丢失较少，缺点是剥离面较大，术中出血较多，手术难度较高，残余肝脏断面旁的肝组织供血和回流可能会有一些影响。其中最常见的就是肝中叶的巨大肿瘤，肿瘤两边都存在正常的肝组织，尤其是肿瘤体积巨大的情况下，两边存在的正常肝组织体积都不大，若行半肝或三叶的规则切除，势必会丢失一部分的正常肝组织，导致残留肝脏体积过小，术后存在肝脏功能衰竭的风险，这时候往往需要施行肝中叶的切除，将肝脏中间的肿瘤“挖出”，保留两侧的正常肝组织。 到底选择哪种术式，需要根据具体的情况具体分析，针对不同病人，制定个体化的手术方案。如果患侧丢失的正常肝组织较少，健侧的残肝体积完全可以满足机体的需要，血管也能得以保留，可以考虑行患侧的半肝或三叶的规则切除；如果单纯保留健侧，残余肝脏体积过小，则需要评估两侧的肿瘤与血管的关系，在保证两侧的供血血管和回流血管完好的情况下，可以考虑实施不规则的肝中叶切除。8、怎么判断术后剩余肝脏够不够用呢？ 手术后剩余肝脏的体积判断对手术来讲尤为重要，残肝体积过小，术后会出现急性肝功能衰竭导致病人死亡的发生，因此需要术前进行精准的计算，从而避免悲剧的发生。术前通过CT或者现在市面上很多3D软件进行测量，计算出拟保留的残余肝脏体积，再根据患者的年龄、身高、体重，通过公式计算出该患者的标准肝体积，通常认为残余肝脏体积占标准肝体积的20%以上是安全的。同时还可以应用残余肝脏重量和体重的比值来进行评估，残余肝脏占体重的1%以上是安全的，最小不能小于0.8%。9、肝母细胞瘤术后出现胆瘘怎么办？ 胆瘘在肝母术后并不少见，量少时表现为引流液的颜色呈金黄色伴油状，量大时呈棕黑色，一些胆瘘为肝脏的断面上存在的小胆管术中未确实结扎所致，但更常见的是肿瘤较为巨大，压迫Glisson系统，由于两者粘连紧密，在肿瘤剥离切除过程中，胆管受到损伤且术中未发现或发现后修补不当所致。术后短期内出现轻度胆瘘经充分引流并加强抗感染及营养支持下，很大一部分能自行愈合，但胆瘘如果长期不愈合或量较大时，需要再次手术。再次手术时要探明胆瘘的具体情况，若为胆管的断端，不涉及残余肝脏的胆汁引流，可缝合修补；若为仍承担引流作用的肝叶或肝段的主要胆管，则要看其具体情况，若为小的侧壁瘘，修补后不影响其通畅，可以小针细线修补，若已完全离断或修补困难，可行内引流术。我科在切除肝脏肿瘤时，常规保留胆囊，可将胆囊游离后上提至胆瘘处，行胆管-胆囊吻合，经胆囊将胆汁引流入肠道。若无法行胆管-胆囊吻合，可游离近端空肠，行胆管-空肠Roux-en-Y吻合，将胆汁内引流入肠道。 我科近年来引进了肝肿瘤吲哚菁绿术中导航技术，术前2-3天注射吲哚菁绿，该药物仅能被肝细胞特异性摄取并代谢，肿瘤内的肝细胞可以摄取但代谢缓慢，该药物就蓄积在肝肿瘤内部，在近红外光下肿瘤可显示荧光，实现肿瘤精准定位，同时该药物仅经胆汁代谢，因此胆管及胆汁也可显示荧光，这在术中对于胆管位置的判断和肿瘤切除后胆瘘的检查起到了重要的指引作用，应用此技术后，我科肝肿瘤术后的胆瘘发生率已显著下降。10、肝母细胞瘤术后腹腔积液怎么回事？ 肝母细胞瘤体积往往较为巨大，将肿物切除后，原来肿瘤的地方就空出来了，容易在局部形成包裹性积液，有时术后3个月甚至半年还持续存在，但也不用特别担心，如果没有什么不适，等着它自己慢慢吸收就好了，如果积液内有继发感染或持续性增大，可以在B超引导下穿刺放入一根引流管，将积液引流出来，如果引流液呈黄色，引流量一直不减少，可能存在胆瘘的可能，经持续引流后，小的胆瘘有自行愈合的可能，若持续胆瘘，则需要再次手术解决胆瘘的问题。11、肝母细胞瘤术后引流管需要带多长时间？肝母细胞瘤术后引流量的多少还是和肿瘤本身的大小和部位有关系的，肿瘤体积大，剥离面自然就大，渗出量就多，肿瘤术前压迫肝门，术中切除肿瘤的同时，局部淋巴管损伤的严重，术后腹水量也大，总之术后需注意观察腹腔引流量的变化，如果引流量不大，颜色正常，可以尽早拔除，如果到出院时引流量还是比较大，也不用担心，可以带着引流管先行出院，于相关专业按时化疗，不要因为带着引流管就耽误化疗，等引流量少了再拔除就是了。2023年02月08日
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、 什么是肝母细胞瘤？ 肝脏是人体最大的器官之一，肝母细胞瘤是发生于肝脏的恶性肿瘤。 二、 哪些因素会增加患肝母细胞瘤的风险？ 以下综合征或者情况可能增加患肝母细胞瘤的风险。 Aicardi综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、单侧肢体肥大、家族性腺瘤性息肉病、糖原累积病、极低出生体重、Simpson-Golabi-Behmel综合征、18三体。 三、 肝母细胞瘤的常见症状有哪些？ 常见症状包括腹部包块、腹部肿胀、不明原因的体重下降、食欲减退、恶心、呕吐。 四、 诊断肝母细胞瘤需要做哪些检查？ 通常使用的检查包括：体格检查、甲胎蛋白、血常规、血生化、EB病毒、肝炎、MRI检查、CT、超声检查、活检。 五、 哪些因素会影响肝母细胞瘤的预后和治疗方案？ PPRETEXT分期、肿瘤大小、肿瘤病理类型、肿瘤是否转移至其他部位（如膈肌、肺部、或主要大血管）、肿瘤数量、肿瘤外膜是否破裂、肿瘤对化疗的反应、是否可以完全切除、治疗后甲胎蛋白下降程度、患儿年龄。 六、 肝母细胞瘤怎么分期？ 现在使用的是PRETEXT/POSTTEXT分期 （1）PRETEXT／POST-TEXT I：肿瘤局限在1个肝区，相 邻的另外3个肝区无肿瘤侵犯； （2）PRETEXT／POST-TEXTⅡ：肿瘤累及1个或2个肝区， 相邻的另外2个肝区无肿瘤侵犯； （3）PRETEXT／POST-TEXTⅢ：2个或3个肝区受累，另1 个相邻的肝区未受累； （4）PRETEXT／POST-TEXTⅣ：肿瘤累及所有4个肝区 七、 肝母细胞瘤的转移途径有哪些？ 肝母细胞瘤可以通过局部组织、淋巴系统、血液系统进行转移。 八、 什么是疾病进展或复发？ 如果肿瘤在治疗过程中出现持续增大、转移或恶化，就考虑为进展，这通常是对治疗反应欠佳的征象。 如果在完成/结束治疗后，肿瘤再次出现，就考虑为复发。复发可以发生在肝脏或身体其他部位。 九、 肝母细胞瘤的一线治疗方式有哪些？ 肝母细胞瘤的主要治疗方式有手术切除、化疗。 十、 肝母细胞瘤的备用治疗方式有哪些？ 备用治疗方式包括介入治疗、肝移植、免疫治疗等。 十一、肝母细胞瘤的治疗效果怎么样？ 肝母细胞瘤的总体治疗效果良好，约80%的患儿可以治愈。分期早的患儿治疗效果更好。 十二、团队经验如何？ 我们团队目前治疗了大约300例肝母细胞瘤，主要采用化疗结合手术切除，总体治疗效果到达国际水平。相关临床经验已总结成文，并发表在国际杂志上，获得了国内外专家的认可。感兴趣的读者可以阅读我们团队的临床学术论文。 1. Tan, T., et al., Association between lncRNA-H19 polymorphisms and hepatoblastoma risk in an ethic Chinese population. J Cell Mol Med, 2021. 25(2): p. 742-750. 2. Zheng, M., et al., Liver biopsy for hepatoblastoma: a single institution's experience. Pediatr Surg Int, 2020. 36(8): p. 909-915. 3. Whitlock, R.S., et al., Animal Modeling of Pediatric Liver Cancer. Cancers (Basel), 2020. 12(2). 4. Tan, T., et al., Association between lncRNA-H19 polymorphisms and hepatoblastoma risk in an ethic Chinese population. J Cell Mol Med, 2020. 5. Li, J., et al., Outcomes of children with hepatoblastoma who underwent liver resection at a tertiary hospital in China: a retrospective analysis. BMC Pediatr, 2020. 20(1): p. 200. 6. Yang, T., R.S. Whitlock, and S.A. Vasudevan, Surgical Management of Hepatoblastoma and Recent Advances. Cancers (Basel), 2019. 11(12). 7. Yang, T., et al., Association of the TP53 rs1042522 C＞G polymorphism and hepatoblastoma risk in Chinese children. J Cancer, 2019. 10(15): p. 3444-3449. 8. Yang, T., et al., NRAS and KRAS polymorphisms are not associated with hepatoblastoma susceptibility in Chinese children. Exp Hematol Oncol, 2019. 8: p. 11. 9. Yang, T., et al., Association of CMYC polymorphisms with hepatoblastoma risk. Translational Cancer Research, 2019. 9(2): p. 849-855. 10. Yang, T., et al., Impact of 3D printing technology on the comprehension of surgical liver anatomy. Surg Endosc, 2019. 33(2): p. 411-417. 11. Yang, T., et al., LINC00673 rs11655237 C＞T Polymorphism Impacts Hepatoblastoma Susceptibility in Chinese Children. Front Genet, 2019. 10: p. 506. 12. Yang, T., et al., The impact of using three-dimensional printed liver models for patient education. J Int Med Res, 2018. 46(4): p. 1570-1578. 13. Yang, T., et al., Ruptured hepatoblastoma successfully treated with cisplatin monochemotherapy: A case report. Mol Clin Oncol, 2018. 9(2): p. 223-225.2021年11月04日915
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黄振强副主任医师 佛山市妇幼保健院 小儿外科 肝母细胞瘤是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤，由肝细胞前体细胞发展而来。 引起肝母细胞瘤的原因尚不明确。有些遗传疾病和先天因素与肝母细胞瘤发生风险有关，如贝－维综合征、家族性腺瘤性结肠息肉、偏侧肥大等。 肝母细胞瘤占儿童肝脏原发恶性肿瘤的90%，发病率约为0.7～1/100万，80%发生在5岁以内。 肝母细胞瘤的早期症状不明显。肿瘤迅速生长，可出现腹部肿块。这是肝母细胞瘤最常见的症状，也是多数患儿就诊的原因。 其他临床表现有腹部鼓胀、腹痛、食欲减退、呕吐等。 疾病晚期可能出现黄疸?、腹水、发热、贫血?、体重下降，腹壁可能出现静脉怒张。 肝母细胞瘤的治疗一般为影像检查发现肝脏肿瘤，做穿刺活检，验血清AFP（甲胎蛋白）水平，根据影像学，病理，血清AFP水平决定肿瘤是属于高位，中危，低危，再决定是否需要术前化疗，手术，术后化疗，目前好多肝母细胞瘤病人的预后尚可。 我们这例患儿一岁，突发腹胀，家长摸到腹部包块，来院腹部CT检查即发现右侧肝母细胞瘤并破裂出血，腹腔积血，失血性休克，晚上急诊手术，切除整个肝右叶，剩余20%肝左叶组织，术后患儿残余肝组织逐渐代偿增长。 这件事给我们的警示就是每个人都需要定期体检，能对疾病做到早发现早治疗。2021年11月02日486
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顾松主任医师 上海儿童医学中心 肿瘤外科 啊，这小朋友提问啊，肝部细胞瘤和重各肿瘤有区别吗？啊，巨大巨大血管，巨大血胞瘤能看到吗？啊，这样子啊，肝部细胞瘤是长在肝脏的啊，它可能有肺转移啊，但是一般不会长在纵膈啊，纵膈呢是不是肝肺啊，纵膈呢是两个肺中间叫纵膈啊，跟纵肝部细胞瘤跟纵膈呢区别很大啊，肝部细胞瘤只在肝脏啊，纵膈呢就有肿瘤有很多啊，包括淋巴瘤啊，啊，包括啊白血病的转移啊，包括神经母细胞瘤后重隔，神经母细胞瘤前重隔是淋巴瘤啊，包括畸胎瘤，包括其他的等等啊，手术呢，既大肿瘤能开刀吗？要跟情况看啊，有的肿瘤能开刀，有的肿瘤啊开刀很困难，特别是爆掉很多血管，中小血管的这种情况很困难，所以像这种情况只能先做活检验，然后肿瘤缩小以后再开刀啊，所以能够开刀啊，要看情况看啊，开做手化疗以后做手术，应该绝大多数都可以做手术啊，唯一的就是说手术以后能不能。 干净啊，如果切不干净的话，后面甚至要做继续做化疗放疗啊，肝脏肝部细胞切不干净的话。 实在不行的话，可能要做肝移植手术，所以手术不能做啊，关键时刻能，关键是能否切干净啊，这种情况切不干净的就很讨厌啊，就会严重影响效果。 好，把这个问题回答到此结束。 好，呃，回答问题，回答。2021年10月24日534
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 Li J, Li H, Wu H, et al. （杨天佑通讯作者）Outcomes of children with hepatoblastoma who underwent liver resection at a tertiary hospital in China: a retrospective analysis. BMC pediatrics. 2020;20(1):200.在这篇文章中，我带领团队总结了我们治疗肝母细胞瘤的经验。2010-2017，我们诊治了135例肝母细胞瘤患儿。截止至今日，我们诊治了超过300例肝母细胞瘤患儿。经我们手术切除的肝母细胞瘤总体生存率是很好的。在没有转移的小孩中，2年生存率超过90%。在有转移的小孩中，2年生存率约为50%。我们目前正在采用最新的化疗方案和切除技术治疗有肺转移的小孩，目前效果还是不错的。期待进一步总结新的经验。2021年04月02日926
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黄俊廷主治医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 撰稿：黄俊廷 审核：甄子俊 刘钧澄 中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科 病例简介 1.基本情况： 患者，女性，5岁。 主诉：体检发现肝占位4个月。 2.现病史： 患儿2011年6月因口腔疱疹看病，B超检查发现肝内占位性病变，无腹痛、恶心、黄疸等不适，家属未予重视。 2011年10月2日在深圳市儿童医院行上中腹部CT示：右侧腹部巨大占位性病变，约9.8×9.0×8.6cm。 3.既往史：无肝炎等病史。 3.家族史：无特殊。 4.体格检查： 右侧腹部可及一约10cm×9cm巨大包块，质硬，肝右肋下约6cm，肝向左移位至左肋下约3cm。余检查未见异常。 5.相关检查结果： 血常规、生化常规、尿常规、大便常规、常规心电图未见明显异常。 肿瘤标记物：甲胎蛋白（AFP）>121000ng/ml（0～25 ng/ml）。 胸部+上下腹部CT检查：肝右叶增大，右后叶可见软组织影，约9.8×9.0×8.6cm，边界欠清晰，密度不均匀，其内可见钙化灶，增强扫描不均匀强化，考虑肝母细胞瘤；下腔静脉内低密度影，考虑瘤栓；双肺多发结节影，长径约2~11mm，边界清晰，考虑转移瘤；前纵膈软组织影，考虑未退化胸腺组织。 图1 胸部+上下腹部CT 6.诊断：肝母细胞瘤伴下腔静脉瘤栓、肺转移（高危） 7.治疗计划 新辅助化疗 → 手术→ 辅助化疗。 8.治疗过程 本病人因肿瘤巨大，伴下腔静脉瘤栓，手术风险大，外科医生评估后暂不能做手术切除。予B超引导下肝脏病变穿刺活检术。 病理：肝脏占位性病变穿刺组织符合恶性肿瘤，考虑肝母细胞瘤。 此患者首选化疗：方案：AP（ THP +DDP±VCR ） 图2 化疗前后肿瘤标记物的变化 2程化疗后复查CT示：肝右叶病灶缩小，约7.1×8.0cm，肝右静脉、下腔静脉内病灶，双肺转移瘤病灶范围较前缩小。 4程化疗后于复查CT：肝肿物较前缩小，大小约6.2×6.9×7.7cm，右肺上叶尖段小结节，考虑转移瘤可能性大，疗效SD。 图3 两程化疗后复查CT 2011年1月19日于中山一院行“右半肝切除+下腔静脉瘤栓去除术”。 术后病理示：肝母细胞瘤。 术后于中山一院行“奈达铂+吡柔比星+环磷酰胺”化疗1程。 图4 手术后CT 2012年2月14日继续予DDP+VCR+THP方案化疗1个程。 后考虑患儿已连续吡柔比星化疗6程，心脏累积毒性大，2012年3月6日~2012年4月11日改行CBP+VCR+5-Fu方案化疗2程。 末次化疗后全面复查CT肺部病灶消失。 图5 术后辅助化疗后肿瘤标记物的变化 图6 末次化疗后复查CT 9.随访： 该患者2012年5月起予Xeloda维持治疗半年，半年后停药观察。 治疗后患者定期返院复诊。 患者长期随访，无病存活至今。 点评 本例为晚期高危肝母细胞瘤瘤患者经综合治疗的成功案例，肝母细胞瘤对化疗敏感，化疗后肿瘤缩小进行手术切除，再予以辅助化疗，虽然晚期转移患者预后较差，总体仍有30%的无病生存率。 儿童腹部肿瘤中15%是原发性肝肿瘤，其中66%是恶性肿瘤，最常见的是肝母细胞瘤。由国际四大主要研究中心组成的儿童肝脏肿瘤国际合作中心（The Children's Hepatic tumors International Collaboration, CHIC）的一项研究中综合了4大研究中心的8个多中心研究里25年共1605例儿童肝母细胞瘤的数据，提出PRETEXT IV期、年龄＞8岁、AFP＜100ng/ml、远处转移、血管侵犯、多发肿瘤和初诊时肿瘤破裂是主要预后不良因素，定为高风险亚组，诊断时疾病广泛，治疗反应差，生存较差。 对于高危肝母细胞瘤，即便现有化疗方案的改进及肝移植手术的成熟已大大提高这类患儿的生存率，5年生存率仍只有30%左右。SIOPEL近年来开展的临床研究确定由剂量强化型以顺铂为基础的密集化疗，并在化疗后对这些患者采用手术治疗尽可能切除所有残存的肿瘤病变（如果需要的话也可以进行肝移植和转移瘤切除术）。结果生存有了较大的提升，3年无事件生存率为76%，3年总体生存率为83%。对于难治复发患者，则可考虑参加临床试验，接受靶向治疗等。 肝母细胞瘤早期症状不明显，通常有症状时肿瘤已经较大，最常见的体征是摸到腹部肿物，一旦发现腹部肿块需要及时就医。肝母细胞瘤的诊治需要手术和化疗的综合治疗，早期患者预后较好，晚期患者相对较差，但仍有部分能有治愈希望，建议咨询的儿童肿瘤专科，制定最适合的MDT多学科综合治疗方案。2021年03月22日2516
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陈志鑫主治医师 南阳市中心医院 儿科 恶性肿瘤严重威胁着儿童的生命健康，已成为儿童第2大死因，引起家长的广泛关注。南阳市中心医院小儿血液科陈志鑫医生，就儿童肿瘤发病情况，引起恶性肿瘤的原因，常见恶性肿瘤的种类，治愈率等问题进行解答。让大家及时了解儿童肿瘤，争取早期发现、早期诊断、规范治疗，共同战胜儿童恶性肿瘤。 1.问：儿童恶性实体瘤的病因有哪些？ 答：儿童肿瘤的病因至今尚不完全明确，主要与遗传易感基因、环境、食物等因素有关。 (1)基因：基因是遗传物质的基本构成单位，肿瘤易感基因在外界因素的打击下，发生基因的缺失或突变，可以导致肿瘤的发生及发展，机制很复杂。 (2)环境因素包括物理因素（电离辐射）、化学因素（甲醛、苯等）、生物因素（EB病毒等病毒感染）和环境污染（如重金属铅）等。 (3)食物：食物中黄曲霉毒素、亚硝酸类等，瓜果蔬菜残留的杀虫剂或除草剂、某些食品添加剂等。 2.问：儿童恶性实体瘤都有哪些症状？ 答：(1)长期不明原因的发热，特别是经抗感染治疗无效；体重不增或下降，多汗、乏力等全身症状； (2)肿块：颈部、腹部、腋窝、腿窝、皮肤等部位。如肾母细胞瘤常常为家属无意间发现腹部肿块就诊； (3)反复发作的疼痛：腹部疼痛、胸部疼痛、头痛、骨及关节疼痛； (4)梗阻及压迫症状：肠梗阻、排尿不畅、呼吸不畅、黄疸等； (5)脑肿瘤常常出现神经系统症状，如头痛、呕吐、抽搐、走路不稳、眼斜视、眼球突出、面瘫及肢体瘫痪等； (6)贫血或/和出血：面色苍白、倦怠乏力、鼻出血及皮肤出血等。 如果出现以上症状，家长一定要重视起来，尽早去正规医院进行专业检查，以免延误孩子的最佳治疗时机。 3.问：最常见的儿童恶性实体瘤有哪些？ 答：儿童发病率最高的恶性实体瘤包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、软组织肉瘤（横纹肌肉瘤、尤文肉瘤等）及骨肉瘤、生殖细胞瘤（颅内及颅外）、颅内肿瘤（髓母细胞瘤、颅内胶质瘤等）等。 其中神经母细胞瘤被称为“癌症之王”，占所有儿童恶性肿瘤的8-10%，多发于肾上腺或腹膜后，早期不容易发现，发现时大部分已达疾病晚期。随着医学科学的发展，通过综合治疗，神经母细胞瘤5年生存率已明显提高。 肾母细胞瘤是最常见的儿童腹部肿瘤，也是儿童恶性肿瘤中治疗效果相对较好的肿瘤之一。 4.问：怎么早期发现儿童实体瘤？ 答：2008年，“三鹿奶粉事件”导致一些孩子出现肾钙化，很多乳粉喂养的孩子做肾脏B超筛查，结果意外查出一些儿童早期肿瘤，I期神经母细胞瘤就查出了9例。建议儿童最好定期体检，体检时加做腹部B超，这样有助于早期发现发生于腹部的早期肿瘤，达到早期诊断、早期治疗、改善预后、提高治愈率的目的。另外，给孩子洗澡或换衣服时，习惯性摸一摸腹部、颈部、四肢、躯干等部位，查一下有无肿块，体表肿瘤不难被发现。 5.问：如何预防儿童实体瘤？ 答：孕妇在怀孕前3个月内避免接触有毒有害物质、避免感染、避免口服药物、避免接触射线。对于儿童，应适当增加户外活动，注意锻炼身体，提高自身免疫功能；避免接触甲醛、苯、杀虫剂等有毒物质。近年来，家庭装修引起公众关注，一些装修材料（如油漆等）含有甲醛、苯等化学物质，可能会导致儿童实体瘤，建议家长不要过度装修，装修后的房子要长期通风换气后再入住。家长们非常关注的在医院进行的X线检查、CT检查，因为接触时间短，剂量低，尚不足以引起儿童肿瘤。 6.问：儿童恶性实体瘤有哪些发病特点？ 答：儿童恶性实体瘤早期没有明显表现，不容易被发现，发现时往往已到疾病晚期，出现后疾病进展迅速，易发生远处转移（比如肺部、骨髓、骨骼）。儿童恶性实体肿瘤不同于成人，其种类、治疗方案、对化疗药物的敏感性和耐受性以及治疗效果均较成人要好有些，部分儿童肿瘤是可以完全治愈的，比如肾母细胞瘤、生殖细胞瘤等，所以患儿家长一定要树立信心，和医生一起共同战胜肿瘤。 7.问：儿童实体肿瘤常见的治疗手段？ 答：化疗对大部分儿童实体瘤都是有效的，但通常不能通过单纯化疗来获得治愈，也不是所有实体瘤都需要化疗。但是有些低度恶性实体瘤常常对化疗敏感度差甚至不敏感，所以要根据疾病来决定是否需要化疗，需要采用什么化疗方案，针对每一个患儿制订个体化化疗方案，尤其是晚期难治的、复发的患儿更需要个体化治疗。 放疗是一些实体瘤综合治疗的重要部分，如颅脑胶质瘤、髓母细胞瘤、肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤等，但部分低度恶性肿瘤对放疗不敏感，不建议放疗。另外在各种实体瘤放疗时机各不相同，特别指出的是肾母细胞瘤需要在术后2周内进行放疗，预防远处转移。 手术是儿童实体瘤不可缺少的部分。手术切除的是否完全、术中有无肿瘤破溃、周围淋巴结有无清扫等等，是决定后续化疗几个疗程、是否放疗，也是关乎疾病预后的重要因素。一般在化疗4个疗程后复查CT或者MRI，由儿童肿瘤外科医生来决定手术方式、决定是否可以手术切除、是否能完整切除。 需要注意的是，由于儿童的特点，化疗用药剂量、放疗次数及剂量、手术方式的选择以及并发症的防治都与成人不同，提醒家长要到专业医院专业病区治疗。 8.问：化疗的副作用大吗？化疗后需要注意哪些问题？ 答：很多家长会问：孩子这么小，身体能耐受得了化疗吗？其实儿童对化疗的耐受比成人要好，大部分儿童恶性实体瘤对化疗药物非常敏感，肿块在1-2个疗程明显缩小。由于化疗后骨髓抑制期，白细胞、血小板低，家长需要特别注意饮食卫生、个人卫生，注意开窗通风，避免剧烈活动，预防感染及出血。儿童肿瘤专科医生会根据孩子的情况制定合理的化疗方案，会给予恰当的防治并发症的措施，尽量降低化疗药物的毒副作用。 9.问：儿童实体瘤可以治愈吗？ 答：儿童实体瘤通过化疗、放疗、手术、造血干细胞移植、生物治疗等综合治疗手段，平均70%以上患儿可以获得治愈，治疗结束后能像正常孩子一样上学和生活。特别需要指出的是，不规范诊治可以导致患儿误诊误治，影响疾病预后，使本来可以治愈的疾病最终出现全身多处转移，导致治疗失败。所以告诫家长，儿童实体瘤应到专业医院专业病区就诊，让孩子得到正确诊断，合理治疗。 10.问：为什么治疗结束的孩子还需要到医院定期检查和长期随访呢？ 答：即使经过综合治疗，恶性肿瘤细胞也难以在体内完全清除，这些肿瘤细胞可以处于静止状态，如果经过体内的免疫细胞逐渐把残余肿瘤细胞清除掉了，孩子就获得了完全治愈；反之，如果这些静止的肿瘤细胞在一些因素刺激下，再次活跃，就可以再次致病，导致疾病复发，所以按期到医院进行随诊，进行疾病评估至关重要。主要监测肿瘤相关指标如血常规、血生化、肿瘤标志物等以及影像学检查如B超、CT及磁共振，查看有无复发倾向。随访时间节点：治疗结束的前3个月每月复诊1次，第1年2-3个月复诊1次，第2-3年每4-6个月复诊1次，以后每年复诊1次，根据病种不同，需要复诊4-5年甚至更久。（作者：南阳市中心医院小儿血液科 陈志鑫）2019年11月07日4227
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