-
2023年02月08日 743 0 6
-
杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、 什么是肝母细胞瘤? 肝脏是人体最大的器官之一,肝母细胞瘤是发生于肝脏的恶性肿瘤。 二、 哪些因素会增加患肝母细胞瘤的风险? 以下综合征或者情况可能增加患肝母细胞瘤的风险。 Aicardi综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、单侧肢体肥大、家族性腺瘤性息肉病、糖原累积病、极低出生体重、Simpson-Golabi-Behmel综合征、18三体。 三、 肝母细胞瘤的常见症状有哪些? 常见症状包括腹部包块、腹部肿胀、不明原因的体重下降、食欲减退、恶心、呕吐。 四、 诊断肝母细胞瘤需要做哪些检查? 通常使用的检查包括:体格检查、甲胎蛋白、血常规、血生化、EB病毒、肝炎、MRI检查、CT、超声检查、活检。 五、 哪些因素会影响肝母细胞瘤的预后和治疗方案? PPRETEXT分期、肿瘤大小、肿瘤病理类型、肿瘤是否转移至其他部位(如膈肌、肺部、或主要大血管)、肿瘤数量、肿瘤外膜是否破裂、肿瘤对化疗的反应、是否可以完全切除、治疗后甲胎蛋白下降程度、患儿年龄。 六、 肝母细胞瘤怎么分期? 现在使用的是PRETEXT/POSTTEXT分期 (1)PRETEXT/POST-TEXT I:肿瘤局限在1个肝区,相 邻的另外3个肝区无肿瘤侵犯; (2)PRETEXT/POST-TEXTⅡ:肿瘤累及1个或2个肝区, 相邻的另外2个肝区无肿瘤侵犯; (3)PRETEXT/POST-TEXTⅢ:2个或3个肝区受累,另1 个相邻的肝区未受累; (4)PRETEXT/POST-TEXTⅣ:肿瘤累及所有4个肝区 七、 肝母细胞瘤的转移途径有哪些? 肝母细胞瘤可以通过局部组织、淋巴系统、血液系统进行转移。 八、 什么是疾病进展或复发? 如果肿瘤在治疗过程中出现持续增大、转移或恶化,就考虑为进展,这通常是对治疗反应欠佳的征象。 如果在完成/结束治疗后,肿瘤再次出现,就考虑为复发。复发可以发生在肝脏或身体其他部位。 九、 肝母细胞瘤的一线治疗方式有哪些? 肝母细胞瘤的主要治疗方式有手术切除、化疗。 十、 肝母细胞瘤的备用治疗方式有哪些? 备用治疗方式包括介入治疗、肝移植、免疫治疗等。 十一、肝母细胞瘤的治疗效果怎么样? 肝母细胞瘤的总体治疗效果良好,约80%的患儿可以治愈。分期早的患儿治疗效果更好。 十二、团队经验如何? 我们团队目前治疗了大约300例肝母细胞瘤,主要采用化疗结合手术切除,总体治疗效果到达国际水平。相关临床经验已总结成文,并发表在国际杂志上,获得了国内外专家的认可。感兴趣的读者可以阅读我们团队的临床学术论文。 1. Tan, T., et al., Association between lncRNA-H19 polymorphisms and hepatoblastoma risk in an ethic Chinese population. J Cell Mol Med, 2021. 25(2): p. 742-750. 2. Zheng, M., et al., Liver biopsy for hepatoblastoma: a single institution's experience. Pediatr Surg Int, 2020. 36(8): p. 909-915. 3. Whitlock, R.S., et al., Animal Modeling of Pediatric Liver Cancer. Cancers (Basel), 2020. 12(2). 4. Tan, T., et al., Association between lncRNA-H19 polymorphisms and hepatoblastoma risk in an ethic Chinese population. J Cell Mol Med, 2020. 5. Li, J., et al., Outcomes of children with hepatoblastoma who underwent liver resection at a tertiary hospital in China: a retrospective analysis. BMC Pediatr, 2020. 20(1): p. 200. 6. Yang, T., R.S. Whitlock, and S.A. Vasudevan, Surgical Management of Hepatoblastoma and Recent Advances. Cancers (Basel), 2019. 11(12). 7. Yang, T., et al., Association of the TP53 rs1042522 C>G polymorphism and hepatoblastoma risk in Chinese children. J Cancer, 2019. 10(15): p. 3444-3449. 8. Yang, T., et al., NRAS and KRAS polymorphisms are not associated with hepatoblastoma susceptibility in Chinese children. Exp Hematol Oncol, 2019. 8: p. 11. 9. Yang, T., et al., Association of CMYC polymorphisms with hepatoblastoma risk. Translational Cancer Research, 2019. 9(2): p. 849-855. 10. Yang, T., et al., Impact of 3D printing technology on the comprehension of surgical liver anatomy. Surg Endosc, 2019. 33(2): p. 411-417. 11. Yang, T., et al., LINC00673 rs11655237 C>T Polymorphism Impacts Hepatoblastoma Susceptibility in Chinese Children. Front Genet, 2019. 10: p. 506. 12. Yang, T., et al., The impact of using three-dimensional printed liver models for patient education. J Int Med Res, 2018. 46(4): p. 1570-1578. 13. Yang, T., et al., Ruptured hepatoblastoma successfully treated with cisplatin monochemotherapy: A case report. Mol Clin Oncol, 2018. 9(2): p. 223-225.2021年11月04日 915 0 1
-
黄振强副主任医师 佛山市妇幼保健院 小儿外科 肝母细胞瘤是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤,由肝细胞前体细胞发展而来。 引起肝母细胞瘤的原因尚不明确。有些遗传疾病和先天因素与肝母细胞瘤发生风险有关,如贝-维综合征、家族性腺瘤性结肠息肉、偏侧肥大等。 肝母细胞瘤占儿童肝脏原发恶性肿瘤的90%,发病率约为0.7~1/100万,80%发生在5岁以内。 肝母细胞瘤的早期症状不明显。肿瘤迅速生长,可出现腹部肿块。这是肝母细胞瘤最常见的症状,也是多数患儿就诊的原因。 其他临床表现有腹部鼓胀、腹痛、食欲减退、呕吐等。 疾病晚期可能出现黄疸?、腹水、发热、贫血?、体重下降,腹壁可能出现静脉怒张。 肝母细胞瘤的治疗一般为影像检查发现肝脏肿瘤,做穿刺活检,验血清AFP(甲胎蛋白)水平,根据影像学,病理,血清AFP水平决定肿瘤是属于高位,中危,低危,再决定是否需要术前化疗,手术,术后化疗,目前好多肝母细胞瘤病人的预后尚可。 我们这例患儿一岁,突发腹胀,家长摸到腹部包块,来院腹部CT检查即发现右侧肝母细胞瘤并破裂出血,腹腔积血,失血性休克,晚上急诊手术,切除整个肝右叶,剩余20%肝左叶组织,术后患儿残余肝组织逐渐代偿增长。 这件事给我们的警示就是每个人都需要定期体检,能对疾病做到早发现早治疗。2021年11月02日 486 0 1
-
顾松主任医师 上海儿童医学中心 肿瘤外科 啊,这小朋友提问啊,肝部细胞瘤和重各肿瘤有区别吗?啊,巨大巨大血管,巨大血胞瘤能看到吗?啊,这样子啊,肝部细胞瘤是长在肝脏的啊,它可能有肺转移啊,但是一般不会长在纵膈啊,纵膈呢是不是肝肺啊,纵膈呢是两个肺中间叫纵膈啊,跟纵肝部细胞瘤跟纵膈呢区别很大啊,肝部细胞瘤只在肝脏啊,纵膈呢就有肿瘤有很多啊,包括淋巴瘤啊,啊,包括啊白血病的转移啊,包括神经母细胞瘤后重隔,神经母细胞瘤前重隔是淋巴瘤啊,包括畸胎瘤,包括其他的等等啊,手术呢,既大肿瘤能开刀吗?要跟情况看啊,有的肿瘤能开刀,有的肿瘤啊开刀很困难,特别是爆掉很多血管,中小血管的这种情况很困难,所以像这种情况只能先做活检验,然后肿瘤缩小以后再开刀啊,所以能够开刀啊,要看情况看啊,开做手化疗以后做手术,应该绝大多数都可以做手术啊,唯一的就是说手术以后能不能。 干净啊,如果切不干净的话,后面甚至要做继续做化疗放疗啊,肝脏肝部细胞切不干净的话。 实在不行的话,可能要做肝移植手术,所以手术不能做啊,关键时刻能,关键是能否切干净啊,这种情况切不干净的就很讨厌啊,就会严重影响效果。 好,把这个问题回答到此结束。 好,呃,回答问题,回答。2021年10月24日 534 0 0
-
2021年09月25日 642 0 1
-
2021年06月08日 908 0 0
-
杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 Li J, Li H, Wu H, et al. (杨天佑通讯作者)Outcomes of children with hepatoblastoma who underwent liver resection at a tertiary hospital in China: a retrospective analysis. BMC pediatrics. 2020;20(1):200.在这篇文章中,我带领团队总结了我们治疗肝母细胞瘤的经验。2010-2017,我们诊治了135例肝母细胞瘤患儿。截止至今日,我们诊治了超过300例肝母细胞瘤患儿。经我们手术切除的肝母细胞瘤总体生存率是很好的。在没有转移的小孩中,2年生存率超过90%。在有转移的小孩中,2年生存率约为50%。我们目前正在采用最新的化疗方案和切除技术治疗有肺转移的小孩,目前效果还是不错的。期待进一步总结新的经验。2021年04月02日 926 1 0
-
黄俊廷主治医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 撰稿:黄俊廷 审核:甄子俊 刘钧澄 中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科 病例简介 1.基本情况: 患者,女性,5岁。 主诉:体检发现肝占位4个月。 2.现病史: 患儿2011年6月因口腔疱疹看病,B超检查发现肝内占位性病变,无腹痛、恶心、黄疸等不适,家属未予重视。 2011年10月2日在深圳市儿童医院行上中腹部CT示:右侧腹部巨大占位性病变,约9.8×9.0×8.6cm。 3.既往史:无肝炎等病史。 3.家族史:无特殊。 4.体格检查: 右侧腹部可及一约10cm×9cm巨大包块,质硬,肝右肋下约6cm,肝向左移位至左肋下约3cm。余检查未见异常。 5.相关检查结果: 血常规、生化常规、尿常规、大便常规、常规心电图未见明显异常。 肿瘤标记物:甲胎蛋白(AFP)>121000ng/ml(0~25 ng/ml)。 胸部+上下腹部CT检查:肝右叶增大,右后叶可见软组织影,约9.8×9.0×8.6cm,边界欠清晰,密度不均匀,其内可见钙化灶,增强扫描不均匀强化,考虑肝母细胞瘤;下腔静脉内低密度影,考虑瘤栓;双肺多发结节影,长径约2~11mm,边界清晰,考虑转移瘤;前纵膈软组织影,考虑未退化胸腺组织。 图1 胸部+上下腹部CT 6.诊断:肝母细胞瘤伴下腔静脉瘤栓、肺转移(高危) 7.治疗计划 新辅助化疗 → 手术→ 辅助化疗。 8.治疗过程 本病人因肿瘤巨大,伴下腔静脉瘤栓,手术风险大,外科医生评估后暂不能做手术切除。予B超引导下肝脏病变穿刺活检术。 病理:肝脏占位性病变穿刺组织符合恶性肿瘤,考虑肝母细胞瘤。 此患者首选化疗:方案:AP( THP +DDP±VCR ) 图2 化疗前后肿瘤标记物的变化 2程化疗后复查CT示:肝右叶病灶缩小,约7.1×8.0cm,肝右静脉、下腔静脉内病灶,双肺转移瘤病灶范围较前缩小。 4程化疗后于复查CT:肝肿物较前缩小,大小约6.2×6.9×7.7cm,右肺上叶尖段小结节,考虑转移瘤可能性大,疗效SD。 图3 两程化疗后复查CT 2011年1月19日于中山一院行“右半肝切除+下腔静脉瘤栓去除术”。 术后病理示:肝母细胞瘤。 术后于中山一院行“奈达铂+吡柔比星+环磷酰胺”化疗1程。 图4 手术后CT 2012年2月14日继续予DDP+VCR+THP方案化疗1个程。 后考虑患儿已连续吡柔比星化疗6程,心脏累积毒性大,2012年3月6日~2012年4月11日改行CBP+VCR+5-Fu方案化疗2程。 末次化疗后全面复查CT肺部病灶消失。 图5 术后辅助化疗后肿瘤标记物的变化 图6 末次化疗后复查CT 9.随访: 该患者2012年5月起予Xeloda维持治疗半年,半年后停药观察。 治疗后患者定期返院复诊。 患者长期随访,无病存活至今。 点评 本例为晚期高危肝母细胞瘤瘤患者经综合治疗的成功案例,肝母细胞瘤对化疗敏感,化疗后肿瘤缩小进行手术切除,再予以辅助化疗,虽然晚期转移患者预后较差,总体仍有30%的无病生存率。 儿童腹部肿瘤中15%是原发性肝肿瘤,其中66%是恶性肿瘤,最常见的是肝母细胞瘤。由国际四大主要研究中心组成的儿童肝脏肿瘤国际合作中心(The Children's Hepatic tumors International Collaboration, CHIC)的一项研究中综合了4大研究中心的8个多中心研究里25年共1605例儿童肝母细胞瘤的数据,提出PRETEXT IV期、年龄>8岁、AFP<100ng/ml、远处转移、血管侵犯、多发肿瘤和初诊时肿瘤破裂是主要预后不良因素,定为高风险亚组,诊断时疾病广泛,治疗反应差,生存较差。 对于高危肝母细胞瘤,即便现有化疗方案的改进及肝移植手术的成熟已大大提高这类患儿的生存率,5年生存率仍只有30%左右。SIOPEL近年来开展的临床研究确定由剂量强化型以顺铂为基础的密集化疗,并在化疗后对这些患者采用手术治疗尽可能切除所有残存的肿瘤病变(如果需要的话也可以进行肝移植和转移瘤切除术)。结果生存有了较大的提升,3年无事件生存率为76%,3年总体生存率为83%。对于难治复发患者,则可考虑参加临床试验,接受靶向治疗等。 肝母细胞瘤早期症状不明显,通常有症状时肿瘤已经较大,最常见的体征是摸到腹部肿物,一旦发现腹部肿块需要及时就医。肝母细胞瘤的诊治需要手术和化疗的综合治疗,早期患者预后较好,晚期患者相对较差,但仍有部分能有治愈希望,建议咨询的儿童肿瘤专科,制定最适合的MDT多学科综合治疗方案。2021年03月22日 2516 2 4
-
2021年02月23日 886 0 0
-
2019年11月07日 4227 3 10
肝母细胞瘤相关科普号
李巍松医生的科普号
李巍松 副主任医师
安徽医科大学第一附属医院
小儿外科
1381粉丝14.7万阅读
邹焱医生的科普号
邹焱 主任医师
广州医科大学附属妇女儿童医疗中心
儿童肿瘤外科
517粉丝2.7万阅读
陈琦医生的科普号
陈琦 主任医师
郑州大学第三附属医院
小儿外科
2077粉丝23万阅读