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陈燕飞主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 感染病科 在众多肝病中，免疫性肝病相对罕见，且发病形式多样，诊断标准复杂，一直是慢性肝病领域的“神秘角落”。很多不熟悉免疫性肝病的医生普遍存在这样的认知误区，认为不明原因肝硬化如果同时合并抗核抗体（ANA）阳性就是自身免疫性肝炎肝硬化。并且这些患者由于影像提示“肝硬化”，患者往往惧怕肝穿风险，肝脏活检率往往不高，无法获取肝脏病理诊断，更加影响了诊断的准确性。其实抗核抗体ANA阳性+肝硬化未必是自身免疫性肝炎肝硬化。以下通过一个病例带大家了解一种特殊类型的肝病：特发性非硬化性门脉高压症。1.案例分享患者，张，男性，30岁，1个月前因为“黑便”在当地医院住院，胃镜检查发现食管胃底静脉曲张破裂出血，腹部CT显示：脾脏增大，脾静脉迂曲、增粗，腹膜后多发增粗血管。但是患者既往多次体检肝功能都没有异常，没有长期饮酒和服用肝损药物的情况，乙肝病毒、丙肝病毒等肝炎病毒均阴性。肝硬化病因不明确。进一步查自身免疫性抗体ANA阳性，抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）阳性。能否诊断自身免疫性肝硬化呢？当地医院的医生推荐患者来到我院就诊。完善相关检查，结果如下：血常规：白细胞4.95，血红蛋白129，血小板72肝功能：谷丙转氨酶（ALT）13，谷草转氨酶（AST）17，碱性磷酸酶（ALP）75，谷氨酰转肽酶（GGT）39，总胆红素11.3，直接胆红素4.6，间接胆红素6.7（肝功能完全正常）自身抗体：ANA1:160阳性，抗可溶性核蛋白抗体IgG型阳性，抗SSA60抗体阳性，抗Ro-52抗体IgG型阳性，抗线粒体抗体AMA阳性免疫球蛋白：IgG1920mg/dL（正常范围860-1740），IgM409（正常范围30-220mg/dL）肝脏磁共振（MRI）：结节性肝硬化，脾大，门静脉高压，食管胃底静脉曲张。肝门部及腹膜后散在淋巴结肿大。对照AIH和原发性胆汁性胆管炎（PBC）诊断标准，该患者虽然有ANA和AMA阳性、IgG和IgM也增高，但肝功能始终正常，以目前的检查结果无法确诊AIH或PBC。想要明确诊断只能进行肝穿活检。患者肝脏MRI显示肝硬化、血小板偏低，肝穿风险尤其是出血风险相对较大。经颈静脉肝穿活检能够一定程度上降低穿刺出血等风险，但所获取肝脏组织较小，完整度不够，可能会影响后续病理报告的可靠性。经与我院影像科及超声介入团队专家充分沟通，最终选择并顺利完成经皮肝穿刺活检。肝脏病理报告显示：肝脏正常小叶结构紊乱，肝细胞呈再生改变，部分汇管区结构靠近，部分汇管区内门静脉较狭窄，细胆管增生明显伴随轻度淋巴细胞浸润。结论：肝细胞结节状增生，结合血清学及影像学检查结果，考虑门脉肝窦血管病（特发性非硬化性门脉高压症）。最终明确诊断：门脉肝窦血管病（特发性非硬化性门脉高压症）。2.什么是门脉肝窦血管病（PSVD）？门脉肝窦血管病，既往被称为特发性非硬化性门脉高压症（INCPH），是一种肝内窦前性门静脉高压疾病，其特征为门静脉高压临床症状（脾大、食管胃底静脉曲张等）显著但无肝硬化。最近，国际专家提出用门脉肝窦血管病（PSVD）一词来代替INCPH，以纳入符合INCPH诊断但无门静脉高压症状的患者。PSVD的具体病因尚不明确，可能与感染、药物损伤、遗传及免疫相关。3.什么情况下要考虑PSVD？肝功能正常但伴有显著门脉高压的患者，应重点排查PSVD。但是近年来发现，部分患者因为肝内血流改变等原因，也会合并肝酶轻度增高的情况，所以不明原因肝功能异常的患者，即使没有门脉高压也应考虑PSVD。4.如何诊断PSVD？患者无病毒性肝炎、酒精性肝硬化、药物及自身免疫性肝病等基础肝病病史；有门脉高压症表现（食道胃底静脉曲张、脾大、脾功能亢进、白细胞、血小板低，部分患者合并贫血）；肝功能基本正常或者轻度异常；肝脏病理组织学检查无明显肝硬化，可见结节性再生性增生、闭塞性门静脉病/门静脉狭窄和不完全间隔纤维化/肝硬化等特异性组织学变化；排除因门脉、肝静脉或者下腔静脉梗阻导致的门脉高压症。欧洲肝脏血管病研究组2017年提出PSVD诊断标准如下👇🏻5.PSVD与肝硬化有什么区别？PSVD患者由于外周血供减少，肝脏将经历一个逐渐萎缩的过程，所以很多患者CT或MRI影像学可以表现为肝脏表面波浪形改变，但肝储备功能一般保存良好。PSVD患者静脉曲张发生率和进展速度比肝硬化更快，出血更频繁，应该更注重及时复查胃镜，采取预防和治疗静脉曲张破裂出血的措施，如非选择性β受体阻滞剂和内镜下静脉曲张结扎术等。PSVD患者脾脏和门静脉直径明显高于肝硬化患者，门静脉血栓发生率更高。腹水和肝性脑病发生率较肝硬化患者低，患肝细胞癌的风险很低。总结：特发性非硬化性门脉高压或门脉肝窦血管病（PSVD）是一种相对少见的肝脏血管病，临床特点是肝脏储备功能好，而门脉高压程度重，容易被误诊为肝硬化。肝活检对于区分肝硬化和PSVD必不可少。PSVD总体预后优于肝硬化，主要的风险是预防消化道出血和监测门静脉血栓形成。参考文献：1.FiordalisoM,MarincolaG,PalaB,MuraroR,MazzoneM,DiMarcantonioMC,MincioneG.ANarrativeReviewonNon-CirrohoticPortalHypertension:NotAllPortalHypertensionsMeanCirrhosis.Diagnostics(Basel).2023Oct20;13(20):3263.2.DeGottardiA,SempouxC,BerzigottiA.Porto-sinusoidalvasculardisorder.JHepatol.2022Oct;77(4):1124-1135.02月07日
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张引强主任医师 中国中医科学院西苑医院 肝病科 呃，这位朋友问的这个问题的话，很非常有价值啊，就是呃，张主任您好，肝痰8.8是肝硬化吗？其实这个问题非常有代表价值，我们说肝脏的硬度，腹部的B超，CT，核磁的话是要结合到一块的，我们不能说你肝才8.8就是肝硬化，从一个大概规律来说的话，一般来说的话，肝硬化的人群的话，这个肝痰的值的话，应当是在十二三十二以上啊，有的说12.8，有的说12.3，如果肝功不正常的人群的话，可能转氨酶高的人的话，十七八才是肝硬化呢，但是呢，也得和B超结合到一块看啊，有的时候呢，嗯，肝硬化的人的话，可能硬度值比较高一些，经过吃中药呀，中成药的话，肝脏软化下来的话，也有，我们吃药的手里，我们门诊上看病的人好，有一些人的话，肝硬化硬度是原来很高，吃药的话，我们就给它直降下来了，降下来就相当于肝脏软了之后呢，肝脏的功能就能恢复一些，就说你肝硬化的话，治疗的话，你让肝脏已经变形了，你说吃药就恢复到一个很光滑的一个肝脏，那个是不可。 可能的，所以说8.8是不是硬化的话，你要结合B超和弹性，那和B超弹性，如果你做过CT核磁的话，都是有价值的，一般来说的话，早期肝硬化的话，核磁是很敏感的，核磁能看出来肝硬化，有的人B超没01月18日29
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吴亮主治医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 肝病内科 大多数肝硬化患者都知道定期到医院去做血常规、肝功能、甲胎蛋白和肝脏超声等化验、检查，以评估有没有贫血，血小板、白蛋白是不是降低了，肝功能稳不稳定，有没有腹水，以及肝脏有没有长肿瘤，但是，对于从来都没有出现过呕血、便血或黑便，也没有反酸、烧心或上腹疼痛不适的患者，往往都不太重视做胃镜检查，甚至还有部分患者怀疑医生建议做胃镜是在增加不必要的检查项目。这种认为“我得的是肝病，而不是胃病，没必要做胃镜检查！”的观点是完全错误的。下面，就让我们一起来了解一下，为什么肝硬化患者需要定期做胃镜检查！一、肝和胃有什么关系？肝和胃都在人体的上腹部，两者紧紧相邻并且有血管相通。一般情况下，绝大部分人的胃是在人体的上腹部正中间，而肝脏主要位于右上腹。当肝硬化发展到一定程度时，往往会出现门静脉高压症，此时，原本应该经肝脏门静脉回流的静脉血液无法流入，淤积在跟门静脉相交通的一些血管里，使这些血管腔出现异常的扩张、迂曲，即形成所谓的静脉曲张，这些血管包括食管胃底静脉、肚脐周围的静脉以及直肠静脉，对应发生的就是食管胃静脉曲张、脐周静脉曲张和直肠静脉曲张（痔疮），当门静脉的压力继续增加到一定程度时就可能出现这些曲张静脉破裂出血，其中以食管胃底静脉曲张破裂出血最常见，且最为凶险，常引起出血性休克或诱发肝性脑病，甚至危及生命，导致患者生活质量严重下降，经济负担加重，预期寿命缩短。我们可以这么理解：肝和胃相当于一对邻居，正常情况下邻里和睦，互不干扰。但是这两家的下水道（血管）是相互交通的，发生肝硬化门脉高压症时，类似于邻居（肝）家的下水道堵塞了，压力增加，导致隔壁邻居（胃）家的下水道无法顺畅的排水，甚至出现返水、倒灌或管道破裂（静脉曲张破裂出血）。二、肝硬化患者有多大概率会出现食管胃静脉曲张？食管胃静脉曲张跟各种原因引起的门静脉高压症有关，其中肝硬化所致门静脉高压症最常见。随着肝硬化的进展，门静脉高压症的发生率是逐渐增加的，近50％的肝硬化门静脉高压症患者出现食管胃静脉曲张，其程度与肝功能损害的严重程度有关。在原发性胆汁性胆管炎（旧称原发性胆汁性肝硬化）疾病的早期，甚至在未形成肝硬化前就可以出现食管胃静脉曲张。在未发生静脉曲张的肝硬化患者中，每年有8%的人会发生静脉曲张，此外，每年还有8%的患者由小静脉曲张发展为大静脉曲张。三、食管胃静脉曲张有哪些危害？食管胃静脉曲张最主要的危害就是曲张静脉破裂出血。静脉曲张出血的发生率为5％~15％。曲张静脉的大小是影响和预测出血的最重要因素，大的静脉曲张患者出血风险最高（每年15％）。尽管40％的食管静脉曲张出血可以自行停止，但目前6周内病死率仍高达20％。四、怎么知道自己有没有食管胃静脉曲张以及静脉曲张的程度？胃镜、腹部CT、核磁共振（尤其是增强CT、核磁共振、血管造影）等检查，是明确诊断食管胃静脉曲张的常用方法；其中，以胃镜检查的诊断最直观、最准确、最特异。正常人的食管和胃底静脉一般细如发丝，甚至因为太过细小而在胃镜下无法辨认，但是，食管静脉曲张的患者胃镜下可以看到食管静脉明显隆起，呈直线形、蛇形或串珠样、结节样的迂曲，而胃底静脉曲张则呈典型的团块样、球样或瘤样改变。除了能够明确食管胃静脉曲张存在与否之外，胃镜还能判断曲张静脉近期出血的风险，如果曲张静脉表面可观察到明显的“红色征”，则一般提示近期出血风险大。五、发现食管胃静脉曲张后该怎么办？肝硬化患者一旦发现食管胃静脉曲张，如果尚未出现过呕血、便血或频繁黑便等上消化道出现症状，下一步需要做的就是预防静脉曲张进展和破裂出血，即做好食管胃静脉曲张破裂出血的“一级预防”，措施包括：服用降门脉压药物治疗和内镜下曲张静脉套扎术等，并根据静脉曲张程度和治疗效果每间隔6至12个月复查1次胃镜，规律的跟踪随访。肝硬化患者如果已经出现过食管或胃静脉曲张破裂出血，下一步需要做的则是预防静脉曲张再次破裂出血，即进行食管胃静脉曲张破裂出血的“二级预防”，措施包括：服用降门脉压药物治疗，内镜治疗（曲张静脉套扎术、硬化术、组织粘合剂栓塞术），介入治疗（经颈静脉肝内门体分流术TIPS）、外科手术（门奇静脉断流手术、分流术）和肝移植等，并根据静脉曲张程度和治疗效果每间隔3至12个月复查1次胃镜，规律的跟踪随访。2023年09月24日204
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任安主任医师 中日医院 放射诊断科 相对女性而言，成年男性肝脏FNH的发病率较低（女:男约4.5:1），且肝癌发生率较高。因此对男性肝FNH的诊断更加慎重，随访时间更长，有时需要穿刺活检定性。给读者介绍一篇新发表的相关文献，做为之前发表的肝FNH转归一文的补充。为了突出重点，本文略去方法，只涉及结果和结论。研究包括57例成年男性，怀疑肝FNH，应用MRl普美显增强随访10年。结果:大部分病灶无变化；7个病灶大小有变化（-3.27mm至+4mm/年）。7例MRI不能确诊，其中6例行穿刺活检，1例手术切除。7例中仅2例为恶性。结论:和女性一样，MRI有典型FNH表现的，不需要随访，可以确切诊断。任何有非典型征象者应穿刺活检。（仅是此研究的结论，供参考）。此研究中FNH非典型征象包括:缺乏中心瘢痕；肝胆期摄取减低；乏血供；明显增大；有肝硬化背景。肝硬化是肝癌的危险因素，有肝硬化背景的病人，在诊断FNH时要格外谨慎。AbdominalRadiology（2023）48:2292-23012023年06月24日202
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张引强主任医师 中国中医科学院西苑医院 肝病科 嗯，这个朋友问的问题的话，非常好说，张主任确诊是不是肝硬化必须做增强核磁和CT吗？是否有必要做胃镜测静脉曲张啊，是这样的，就是说肝硬化的话，如果很典型的肝硬化的话，你做个腹部的B超就能做出来啊，然后呢，如果是不典型的肝硬化的话，比如说有一些门禁B超里边看到门静脉增宽了，但是呢，又不是典型的肝硬化，然后呢，这个时候你做个胃镜做个有有价值的，但是咱们客观的说，咱们要肝硬化的诊断效率来说的话，核磁是最高的，有的时候B超没有发现肝硬化，核磁就可能就首先就报肝硬化了，对于肝脏的疾病的话，诊断的话，核磁效率会更高一些，所以说胃镜的话是一个佐证啊，如果像确诊的话，核磁还是有价值的，但是呢，很典型的肝硬化的话，B超就能看出来。2023年03月18日72
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叶茂主治医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通（新生儿）外科 啊，这个我不知道是一个什么问题啊，啊是孩子是什么疾病啊，这个婴儿的它是也是一个呃变化的，它不是说你一成不变呢，今天是就这个月份是多少那个月它就都是每个每个年龄段它都有标准值，但整体来说呢，在过去啊，一般我们的标准值都是在50啊高值，现在我看好多婴儿这个，因为我们这个呃一几年来的，呃不20202几年，220那个一几年，不不不，我想想啊，应该20020啊就是就疫情期间嘛。 嗯，这个GT这个值啊，啊，我们全国范围内那个标准值给他那个调整了一次，现在调到一百五了，最高的话，所以说有时候这个我其实还是按照五十来算，我觉得50这个，呃，我们以前用的我觉得都挺准的啊，这干纤维化看哪个值，你你看纤维化哪个值都看不出来，肝纤维化一般我们建议在我们医院可以用这个肝弹性这个超声啊过来去判断它的硬度值来测测量，另外一个呢，就是说咱们做的这个病理取肝活检，这病理你肯定是。 你肯定是能能能看到的，另外一个呢。 纤维化，咱们可以通过这个腹壁的静脉曲张啊，啊超声做的这个门脉高压呀，胃胃底食管静脉的曲张啊，相关的来判断有很多方法啊，你这个问我忘问这个目的是什么啊，这个咱们再沟通吧，因为讲那么多，这太专业没什2023年02月25日122
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张引强主任医师 中国中医科学院西苑医院 肝病科 嗯，这个朋友问，说是那个肝硬化早期了，抗体补是正常的，不吃药，没有乙肝丙肝浑身自免肝的话，需要穿刺或找原因吗？那这个时候的话，我个人觉得如果经济条件还可以，老人身体也还好的话，做肝穿肯定是有价值的啊，如果那个做查清楚，有目的性的治疗是好的，因为肝硬化的话，第一位的治疗的话是病因治疗，咱们说PPC要吃熊血胆酸的，然后呢，乙肝丙肝要抗病毒的，找不见病因的话，你就想就像相当于是咱们那个盖房子呢，他总有个人在挖咱们地基呢，咱们要是把这个元凶抓住了，咱们就就能建房子，就能建起来了，如果抓不住这个人的话，他你上面盖楼呢，底下给你挖倒了，房子就就建不起来了，所以单穿刺活检的话，我认为能做还是要做。2023年02月06日35
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