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干燥综合征介绍,什么是干燥综合征

干燥综合征

干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。

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疾病简介

干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外... [更多]

疾病分类

本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。[1]

发病原因

干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识:(1)SS有较强的免疫遗传因素;  (2)炎性浸润主要是由T细胞驱动;  (3)病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎;  (4)产生相对特异性的自身抗体;  (5)调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2]

临床表现

好发人群  pSS属全球性疾病,在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁,也见于儿童。疾病症状  本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异... [更多]

疾病诊断

诊断要点:按照2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准如图:2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准(2张)鉴别诊断  1. 其他结缔组织疾病:  (1)系统性红斑狼疮:pSS多见于中老年妇女,发热,尤其是高热的不多见,无颧部皮疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害... [更多]

疾病治疗

目前对原发性干燥综合征的治疗目的主要是缓解患者症状、阻止疾病的发展和延长患者的生存期,尚无可以根治疾病的方法。治疗原则  ① 替代治疗;②刺激分泌腺的残余功能;③系统治疗。对症治疗  (1)口干燥症:  ①牙齿护理,定期口腔科检查。停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。  ②使... [更多]

疾病预后

本病预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差,其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至恢复日常生活和工作。[1][2]疾病护理  “干燥综合征”是一种以侵犯唾液... [更多]

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