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张钦副主任医师 北京大学人民医院 眼科 你说的我都不信,我在多次的胆道综合症辩委会啊都提到了这句话,特别容易被记住的一句话,但也是特别容易被误解的一句话,今天我特别把它拿出来,是因为它针的特别有意义,尤其针对了很大一部分的病友啊,很有意义。大家可能听过我之前讲的角膜神经痛啊,检查起来没什么异常,但是难受的死去活来。肝脏综合征病有理啊,有一类情况堪称反向的角膜神经痛,什么意思呢?检查起来非常重,眼泪很少,角结膜损害很重,但是你问他你是不是特别难受啊,他蒙了三秒,嗯,你是在说我吗?当然这不是因为他耳朵不好,没听清楚,而是因为他真的一点不觉得难受,或者只觉得轻微的这种掩盖啊,感受疼痛是我们保护自己的一个重要技能,因为如果各种原因呢,导致这种神经知觉没了,不疼了,那病入膏肓,我们都会不自知,这可不是好事,这可是一等一的坏事。所以我一直在说,你说的话我都不信,想告诉大家,你的感觉未必是真实的,对应着。 躯体的损害的疼他也未必对应,不疼他也未必是,所以对于干燥综合征病毒的评估啊,我各别相信自己的检查体征决定治疗,而不是症状决定治疗,这种症状与体征的分离啊,也是干燥综合征早期诊断上很麻烦的一个事儿,很多的病友哎,自觉症状不重啊,他早期2023年08月29日 113 0 1
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张钦副主任医师 北京大学人民医院 眼科 做谁治的好,是看谁自己知识储备多。 之前用激素有眼压升高过吗?没有,都几乎没怎么用过是吧?吃是有吃过一段时间用那个,你先把激素用上吧,环孢素无所谓,手里有就先接着用,后面早晚环孢素要换的要换成泰克莫斯的环孢素不够,远远不够。然后把0.1这含防腐剂的换成不含防腐剂的,甭管哪种,你有海陆就买,从网上愿意买海陆就买海陆,不愿买海陆就什么贝弗舒啊,什么聚乙烯醇啊,随便换成不含防腐剂的,因为你一辈子都要用下去的。 好吗?啊,先选不含防腐剂的,前提是先不含防腐剂,第二是哪个点上去舒适的,你点上就刺激的挺,第三是看哪个便宜,听懂了好。 哎,然后你的羟力奎要做筛查的,但是今天不做,等你角膜好一点再做,我不知道你什么时候角膜好,要经过治疗才知道,就你现在这个用量,两周一般在我这儿复查,当然我不知道你离得有多远,你方便不方便复查,这这些这些都是你对需要你自己去调整的事儿,因为我的话我也跟那个何医生说了,我大概就是七月中旬就走了。 我就是过来出差,所以他给我,那你还行,你两周复查还能跟得上,那他给我把在后面,在后面就不好说了,这很难,何大夫那跟我这不一样,他全身的指标变化没那么快,眼部的那个2023年07月28日 41 0 1
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2023年03月01日 1454 1 9
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2022年11月29日 32 0 0
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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 1.干燥综合征,是一种主要侵犯唾液腺和泪腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,以口、眼干燥为常见症状。此外,本病还会影响其他外分泌腺及组织器官,出现多种器官受累的临床表现。血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。2.干燥综合征可分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征:指不合并其他结缔组织疾病的干燥综合征。继发性干燥综合征:指合并有其他诊断明确的结缔组织疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)的干燥综合征。3.干燥综合征会累及哪些部位或器官?本病以唾液腺和泪腺损害为主,此外还可出现呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、肾脏、皮肤、骨骼肌肉等全身多器官系统损害。4.干燥综合征不会传染,但难以治愈,但经积极治疗后病情可得到有效控制。病情可出现复发情况。有遗传倾向,不会100%遗传,但具有一定的遗传易感风险。5.干燥综合征比较常见。原发性干燥综合征在全球各地都有发生,我国人群的患病率大致在0.29%~0.77%,女性多于男性。2022年09月25日 1441 0 26
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刘大吉主治医师 益都中心医院 风湿病科 大家好,我是风湿免疫科刘医生,今天给大家科普一下干燥综合征这个疾病。干燥综合征是我们风湿免疫科非常常见的一组自身免疫性疾病,这组疾病的特点主要是口干和眼干,因为,嗯,这组疾病呢,主要是破坏我们的外分泌腺,你比如说唾液腺和泪腺,导致呢,唾液和泪液分泌不足啊,所以引起来的一系列的症状。嗯,由于临床药物的一些局限性呢,治疗效果呢,也不是特别的理想,这些症状呢,改善不是特别的明显,所以说有一些病人对这类疾病的认识呢,也不是特别的充分,嗯,对这些治疗治疗呢,也不是特别的积极。 但是我想告诉大家的是,呃,干燥综合征这个疾病,嗯,它最凶险的地方,并不是我们能够感受到的这些口干和眼干的症状啊,而是在于一些脏器的损害,我们最常见的一些脏器损害呢,主要说第一个就是骨髓抑制啊,常最常表现为的就是血小板减少啊,而且呢,有一部分血小板减少的病人,通过打剂量的糖皮质激素,丙球和免疫制剂治疗之后呢,效果也不是特别理想,这时候我们称之为顽固性血小板减少。 我们都知道血小板减少到一定程度,出血的风险是非常高的啊,尤其是会出现啊,口腔,鼻腔,眼底啊,消化道以及脑出血啊,有时候是危及患者的生命的,嗯,所以说呢,治疗2022年08月02日 403 0 5
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邓伟明主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。除了有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征在我国人群的患病率约为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率约为3%~4%。女性多见,发病年龄多在40-50岁。干燥综合征的诊断有多个标准,临床应用最多的是2002年标准:一、口腔干燥:1、每天感到口干且持续3个月以上。2、成年以后有腮腺反复或者持续肿大的情况。3、吞咽干性食物时需要喝水,如果3项中有1项,则说明存在口干;二、眼部症状:1、每天感到无法忍受的眼部干燥,持续3个月以上。2、有反复的眼睛磨砂感或者沙子进眼睛的感觉。3、每天需要用人工泪液3次或3次以上。3小项内容中有1项,说明存在眼部症状;三、眼部体征:包括眼睛Schirmer试验、角膜染色,如果这2项中有1项是阳性,则说明有问题;四、组织学检查:主要是唇腺有病理学,有淋巴细胞灶浸润;五、唾液腺受损检查:包括唾液流率检查、唾液腺造影以及唾液腺放射同位素检查;六、自身抗体检查:包括SSA、SSB检查。上面6项内容,如果有4项以上即可诊断为干燥综合征,但4项中必须包含组织学或者自身抗体两项中的1条或2条。如果没有4条,但其中3条属于4、5、6项中的任意3项是阳性,也同样可以诊断原发性干燥综合征。2022年08月01日 2188 2 7
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郇稳副主任医师 郑州人民医院 风湿免疫科 风湿性疾病是一组累及骨与关节及其周围软组织(如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等)及其他相关组织和器官的慢性疾病。风湿性疾病包含10大类100余种疾病,病因多种多样,发病机制不甚明了,但多数与自身免疫反应密切相关,故又称自身免疫性疾病。由于风湿性疾病的病因和发病机制复杂多样,大部分疾病的确切病因尚未明确,至今尚无完善的分类。目前临床较为常用的分类方法仍是沿用1983年美国风湿病协会(AmericanRheumatologyAssociation,ARA)所制定的分类方法,根据其发病机制、病理和临床特点,将风湿性疾病分为10大类。一、弥漫性结缔组织病(一)类风湿关节炎IgM类风湿因子阳性IgM类风湿因子阴性(二)幼年关节炎系统起病型多关节起病型(1)lgM类风湿因子阳性型;(2)lgM类风湿因子阴性型少关节起病型(少关节型)(1)与慢性葡萄膜炎、抗核抗体相关;(2)与HLA-B27相关;(3)IgM类风湿因子阳性(三)红斑狼疮盘状红斑狼疮系统性红斑狼疮药物相关红斑狼疮(四)硬皮病局限型(1)硬斑症;(2)线状硬皮病系统性硬化症(1)弥漫性硬皮病;(2)CREST综合征化学品(药物)引起(五)弥漫性筋膜炎,有或无嗜酸粒细胞血症(六)多肌炎多发性肌炎皮肌炎与癌相关的多肌炎或皮肌炎儿童多肌炎或皮肌炎与血管病关联(七)坏死性血管炎和其他血管病结节性多动脉炎(1)与乙型肝炎病毒有关;(2)与乙型肝炎病毒无关过敏性肉芽肿病(即Churg-Strauss综合征)超敏血管炎(1)血清病:a.抗原已知;b.抗原不知;(2)过敏性紫癜;(3)混合性冷球蛋白血症:a.与乙型肝炎病毒相关;b.与乙型肝炎病毒无关;(4)癌相关;(5)低补体血症肉芽肿性血管炎(1)韦格纳肉芽肿;(2)巨细胞(或颞)动脉炎伴有或无风湿性多肌痛;(3)Takayasu动脉炎 川崎(Kawasaki)病(即黏膜皮肤淋巴结综合征)包括幼儿多动脉炎贝赫切特(Behcet)综合征(又称白塞综合征)(八)干燥综合征原发性继发性(与其他结缔组织病并存)(九)重叠综合征混合性结缔组织病其他(十)其他风湿性多肌痛复发性结节性非化脓性脂膜炎复发性多软骨炎淋巴瘤样肉芽肿结节红斑二、与脊柱炎相关的关节炎(一)强直性脊柱炎(二)Reiter综合征(三)银屑病关节炎主要影响远端指间关节少关节型多关节型残毁型关节炎脊柱炎(四)炎性肠病性关节炎周围关节炎脊柱炎三、骨性关节炎(即骨关节病,退行性关节病)(一)原发性周围性脊柱性(二)继发性先天性或发育性缺陷代谢性疾病外伤其他关节病四、感染所致风湿性综合征(一)直接性细菌性(1)革兰阳性球菌;(2)革兰阴性球菌;(3)革兰阴性杆菌;(4)分枝杆菌;(5)螺旋菌:a.莱姆病病毒性真菌性寄生虫性可疑感染病原:(1)惠普尔病(二)反应性细菌性(1)急性风湿热;(2)亚急性心内膜炎;(3)肠道短路手术;(4)痢疾后;(5)其他感染后(如脑膜炎球菌)病毒性免疫后其他病原体五、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌疾病(一)结晶引起疾病单钠尿酸盐(痛风)(1)遗传性高尿酸症:a.次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏;b.嘌呤磷酸核糖转移酶活性增加;c.与其他疾病相关联(如镰状细胞贫血);d.原因不明性;(2)获得性高尿酸症:a.药物引起;b.铅性痛风;c.由于肾功能不全双水焦磷酸盐钙(假性痛风、软骨硬化症)(1)家族性;(2)与代谢性疾病关联(如甲旁亢);(3)原因不明性碱性磷酸盐钙(如羟磷灰石)(二)其他生物化学异常淀粉样变性(1)免疫细胞不调(原发性)AL蛋白;(2)反应系统性(继发性)AA蛋白;(3)其他血友病其他先天性代谢异常(1)结缔组织病:a.马凡(Marfan)综合征;b.埃勒斯-当洛(Ehlers-Danlos)综合征;c.弹性假黄体瘤;d.高胱氨酸尿;e.成骨不全;f.低血磷酸脂酶;g.尿黑酸氧化酶缺乏(如尿黑酸尿、褐黄病);h.黏多糖病(如Hurler-Hunter综合征);(2)高脂血症;(3)血红蛋白病;(4)糖脂甘酶缺乏(如戈谢病);(5)乳糖酶缺乏(如Fabry病);(6)酸酰基硝氨酸酶缺乏内分泌病(1)糖尿病;(2)肢端肥大症;(3)甲状旁腺功能亢进;(4)甲状腺功能亢进;(5)甲状腺功能减低免疫缺陷病(1)低丙种球蛋白血症(如Bruton综合征);(2)lgA缺乏;(3)补体缺乏;(4)腺苷脱氨酶缺乏;(5)嘌呤核苷酸的缺乏(三)遗传疾病家族性地中海热先天性多发关节弯曲未另行指明的过度活动综合征进行性骨化性肌炎六、肿瘤(一)原发性良性(如腱鞘囊肿、骨软骨瘤)恶性(如滑膜肉瘤、血管肉瘤)(二)继发性白血病多发性骨髓瘤转移性恶性肿瘤七、神经血管疾病(一)神经病变性关节炎(Charcot关节)(二)挤压综合征外周神经受压(如腕管综合征)神经根病椎管狭窄(三)反射性交感神经营养不良(四)红斑性肢痛症(五)雷诺现象或病八、骨及软骨疾病(一)骨质疏松弥漫性局限性(二)骨软化(三)增生性骨关节病(四)弥漫性特发性骨肥厚(如Forrestier病)(五)Paget骨病(畸形性骨炎)(六)骨溶解或软骨溶解(七)缺血性坏死(骨坏死)剥脱性骨软骨炎与其他疾病相关(如酒精中毒、肾上腺皮质功能亢进)Caisson病骺炎(如OsgoodSchlatter综合征)原因不明(八)肋软骨炎(如Tietze综合征)(九)致密性髂骨骨炎、耻骨炎或局限性骨炎(十)先天性髋发育不良(十一)髌骨软化(十二)生物力学或解剖异常脊柱侧凸/脊柱后凸足旋前腿长差异膝内翻/外翻弓形足或扁平足九、关节外疾病(一)关节旁疾病滑膜炎(如三角肌下滑囊炎)肌腱病(如DeQuervain肌腱炎)附着点炎(如上踝炎)囊肿(如Baker囊肿)(二)椎间盘病(三)特发性下腰痛(四)其他疼痛综合征周身性(如纤维肌痛综合征)精神性风湿症局部痛综合征(1)伴有颞下颌关节功能障碍的面部头痛;(2)颈痛;(3)斜颈;(4)颈臂痛;(5)尾骨痛;(6)耻骨痛十、其他有关节表现的疾病(一)复发性风湿病(二)间歇性关节积液(三)药物相关的风湿性综合征(四)多中心网状组织细胞增多症(五)绒毛结节性滑膜炎(六)肉瘤(七)维生素C缺乏(八)胰腺病(九)慢性活动性肝炎(十)骨骼肌肉创伤肌肉损伤游离体随着对疾病研究的深入,风湿性疾病的分类也在逐步更新和完善中。比如,更改了部分疾病命名,采用更能准确反映大部分患者临床和病理特征的命名:如韦格纳肉芽肿更名为肉芽肿性多血管炎,变应性肉芽肿性血管炎更名为嗜酸性肉芽肿性多血管炎,原发性胆汁性肝硬化更名为原发性胆汁性胆管炎等。而且,新的风湿性疾病的病种也在逐年增加,如抗磷脂综合征、自身炎症性疾病、IgG4相关疾病等。因此,我们可以看到风湿性疾病的种类有很多,风湿科看病的范围也非常广。但是,风湿性疾病目前都还没有根治的方法,需要患者长期、甚至终身服药。但是,可以通过我们规范、系统的治疗,绝大多数的患者可以缓解症状、控制病情、预防残疾、提高生活质量。参考文献: 1.内科学第9版 2.ArthritisRheum.1983Aug;26(8):1029-322022年06月23日 905 0 3
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