-
张钦副主任医师 北京大学人民医院 眼科 你说的我都不信，我在多次的胆道综合症辩委会啊都提到了这句话，特别容易被记住的一句话，但也是特别容易被误解的一句话，今天我特别把它拿出来，是因为它针的特别有意义，尤其针对了很大一部分的病友啊，很有意义。大家可能听过我之前讲的角膜神经痛啊，检查起来没什么异常，但是难受的死去活来。肝脏综合征病有理啊，有一类情况堪称反向的角膜神经痛，什么意思呢？检查起来非常重，眼泪很少，角结膜损害很重，但是你问他你是不是特别难受啊，他蒙了三秒，嗯，你是在说我吗？当然这不是因为他耳朵不好，没听清楚，而是因为他真的一点不觉得难受，或者只觉得轻微的这种掩盖啊，感受疼痛是我们保护自己的一个重要技能，因为如果各种原因呢，导致这种神经知觉没了，不疼了，那病入膏肓，我们都会不自知，这可不是好事，这可是一等一的坏事。所以我一直在说，你说的话我都不信，想告诉大家，你的感觉未必是真实的，对应着。 躯体的损害的疼他也未必对应，不疼他也未必是，所以对于干燥综合征病毒的评估啊，我各别相信自己的检查体征决定治疗，而不是症状决定治疗，这种症状与体征的分离啊，也是干燥综合征早期诊断上很麻烦的一个事儿，很多的病友哎，自觉症状不重啊，他早期2023年08月29日
137
0
1
-
张钦副主任医师 北京大学人民医院 眼科 做谁治的好，是看谁自己知识储备多。 之前用激素有眼压升高过吗？没有，都几乎没怎么用过是吧？吃是有吃过一段时间用那个，你先把激素用上吧，环孢素无所谓，手里有就先接着用，后面早晚环孢素要换的要换成泰克莫斯的环孢素不够，远远不够。然后把0.1这含防腐剂的换成不含防腐剂的，甭管哪种，你有海陆就买，从网上愿意买海陆就买海陆，不愿买海陆就什么贝弗舒啊，什么聚乙烯醇啊，随便换成不含防腐剂的，因为你一辈子都要用下去的。 好吗？啊，先选不含防腐剂的，前提是先不含防腐剂，第二是哪个点上去舒适的，你点上就刺激的挺，第三是看哪个便宜，听懂了好。 哎，然后你的羟力奎要做筛查的，但是今天不做，等你角膜好一点再做，我不知道你什么时候角膜好，要经过治疗才知道，就你现在这个用量，两周一般在我这儿复查，当然我不知道你离得有多远，你方便不方便复查，这这些这些都是你对需要你自己去调整的事儿，因为我的话我也跟那个何医生说了，我大概就是七月中旬就走了。 我就是过来出差，所以他给我，那你还行，你两周复查还能跟得上，那他给我把在后面，在后面就不好说了，这很难，何大夫那跟我这不一样，他全身的指标变化没那么快，眼部的那个2023年07月28日44
0
1
-
王晓冰副主任医师 上海长征医院 风湿免疫科 您是否时常觉得口干舌燥，喜欢喝水、奶茶；您是否时常觉得眼睛干燥酸涩、有异物感，看书或者手机时间久尤为明显。时不时有关节酸痛，到处不适，整个人乏力，提不起劲来。这是怎么回事？可能一种常见的风湿病悄悄地找上您了。这种疾病叫“干燥综合征”。干燥综合征（Sjogren’ssyndrome,SS）也被称为舍格伦综合征，最早瑞典的眼科医师HenrikSjogren发现，为了纪念他的贡献，以他的名字命名。这是一种主要侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为主，也可以累及全身各个脏器的慢性自身免疫性疾病。干燥综合征也是较常并发淋巴瘤的自身免疫病，所以早期诊断、早期治疗非常重要。干燥综合征并不少见，在我国人群中的患病率为0.3%-0.7%，在老年人群中患病率为3%-4%，是仅次于类风湿关节炎的第二常见的自身免疫性疾病。通常好发于40-50岁左右的中年女性好发，但也可以发生在儿童、青少年以及男性。为什么会得这个疾病呢？目前疾病的病因和发病机制尚未完全清楚，现有研究发现，它有一定基因遗传基础，跟某些细菌、病毒感染（如科萨奇病毒、EB病毒等等）有一定的关联，体内性激素水平异常（尤其是女性激素异常）和不良的生活方式等等综合因素，导致机体自身免疫紊乱，逐渐破坏自身的唾液腺、泪腺和内脏器官，最后就形成了典型的干燥综合征。哪些症状需要警惕干燥综合征？一、干燥的表现：1.口干：有近一半的患者，表现为口腔干燥，或讲话时需要频频饮水，或进食固体食物时需喝水送服，或夜间需起床饮水等。有的患者年纪轻轻就出现牙釉质脱落，多发的龋齿，有的患者口舌干燥、舌面干裂，口腔溃疡。有的患者有消化不良。2.眼干：表现为眼睛干涩不适或反复沙子进眼或磨砂的感觉，或每日需使用人工泪液大于3次，严重的会出现欲哭无泪的现象，可继发角膜炎、结膜炎、角膜穿孔、甚失明。3.其他部位干燥：皮肤干燥，出现干燥性皮肤瘙痒，冬天尤为明显；鼻腔干燥而不适，还有肠道干燥而引发顽固便秘，以及阴道干燥影响性生活等。二、关节痛：有三分之一以上的干燥综合征患者可以出现关节痛，晨起关节僵硬，以手关节明显，甚至也可以伴有类风湿因子的轻度升高。因此，容易被误诊为“类风湿性关节炎”，导致治疗上的偏差。三、皮肤表现：干燥综合征可以出现不同的皮肤表现。常见的是紫癜样皮疹。表现为下肢米粒大小边界清楚的红色丘疹，压之不褪色、10天左右可自行消退。也有患者表现为手指遇冷变白变紫的雷诺症等。四、腺体和淋巴结的肿大：干燥综合征有时候可以出现唾液腺（腮腺和下颌腺）和泪腺的肿大，偶有伴疼痛。部分患者在颈部、腋下等浅表的位置，可以摸到肿大的淋巴结。需要注意的是，反复发作的腮腺肿大，可能是并发淋巴瘤的危险信号之一。五、内脏系统受影响：大多数干燥综合征病症比较轻微，仅累及外分泌腺，不会危害生命。但是，仍有少部分患者可累及到重要的脏器而出现相关的病变，比如间质性肺病（可表现为活动后气促、干咳）、肾小管酸中毒（可表现为多尿、夜尿增多、低钾、乏力）、中枢和外周神经系统损害（可表现为四肢麻木、疼痛、脑梗死等）、自身免疫性肝损害（可表现肝功能异常、黄疸等）、肺动脉高压（可表现为胸闷胸痛、呼吸困难等），还有血液系统影响（可表现贫血、白细胞减少、血小板减少等），甚至并发肿瘤。也有相关一部分患者还容易出现睡眠障碍、情绪和心理精神问题。患者一旦出现脏器和系统受损，需要及早积极治疗，控制病情。干燥综合征如何检查诊断？当您出现上面这些症状，就需要到医院风湿免疫科就诊。风湿免疫专科医师会给您做以下相关检查：1.自身抗体检查：干燥综合征有特征性的自身抗体，如抗SSA抗体、抗SSB抗体，以及抗Ro-52抗体与干燥综合征密切相关。但是这些抗体也可见于其他自身免疫病或者少数正常健康人。2.唾液腺功能检查：包括唾液流率、唾液腺超声等无创性检查，以及唇腺活检病理检查，后者如果发现有灶性淋巴细胞浸润，是诊断干燥综合征的重要依据之一，而且与内脏累及具有一定的关联性。3.泪腺功能检查：在眼科门诊检查泪液的分泌量（Schirmer试验）、泪膜破碎时间（BUT）、角膜染色试验等，用于判断有无干眼症及评估其受损程度。4.其他检查：由于这是一个系统性疾病，必要时还需要根据症状，进行常规的血液学检查、评估相对应的脏器功能，进行排查。得了干燥综合征该如何治疗？经过上述检查，明确诊断后，风湿免疫科医生就会根据您的病情，进行疾病活动度和严重程度的评估，来决定下一步的治疗方案。总的来说，目前干燥综合征并无根治的办法，但是近几年在治疗方面也取得非常多新的进展，大大改善患者的生活质量和长期预后。改善口干、眼干症状方面的治疗：对于单纯的口干眼干，以局部对症治疗为主。注意口腔卫生，使用含氟漱口液，保持环境湿润，戒烟酒，控制过咸过甜辛辣刺激的食物摄入，勤漱口、洁牙，咀嚼无糖口香糖等。加湿器、皮肤喷雾或外用润肤品、以及食疗改善；干眼症可以考虑使用人工泪液、眼膏，严重者可考虑环孢素滴眼液等，但需在医生指导下开处方用药，注意药物的副作用。保护脏器功能的系统性治疗：当出现了内脏损害，如累及肺部、肾脏、血液系统、神经系统等，就需要风湿免疫专科医生仔细评估后，根据病情开始系统治疗。目前，使用的药物包括：糖皮质激素、免疫抑制剂、小分子靶向药、生物制剂等。尤其是近年来出现较多的新药，减少了传统激素治疗带来的副作用，具有较好的应用前景，为患者带来了希望。尽管干燥综合征是一种发病率较高的自身免疫性疾病，且随着老龄化社会的进展，患病率越来越高，但是大众对其认识尚不足，其临床表现多样，容易漏诊、误诊或延误诊断，诊疗方案亟待进一步规范化。为了让更多的医患重视干燥综合征，每年的7月23日被设为世界干燥日。我们希望所有的干燥综合征患者都能及时得到就诊，早期诊断、早期治疗，改善预后，有利于正常的生活和工作。2023年03月01日1550
1
9
-
2022年11月29日33
0
0
-
贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 1.干燥综合征，是一种主要侵犯唾液腺和泪腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，以口、眼干燥为常见症状。此外，本病还会影响其他外分泌腺及组织器官，出现多种器官受累的临床表现。血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。2.干燥综合征可分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征：指不合并其他结缔组织疾病的干燥综合征。继发性干燥综合征：指合并有其他诊断明确的结缔组织疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）的干燥综合征。3.干燥综合征会累及哪些部位或器官？本病以唾液腺和泪腺损害为主，此外还可出现呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、肾脏、皮肤、骨骼肌肉等全身多器官系统损害。4.干燥综合征不会传染，但难以治愈，但经积极治疗后病情可得到有效控制。病情可出现复发情况。有遗传倾向，不会100%遗传，但具有一定的遗传易感风险。5.干燥综合征比较常见。原发性干燥综合征在全球各地都有发生，我国人群的患病率大致在0.29%～0.77%，女性多于男性。2022年09月25日1472
0
26
-
刘大吉主治医师 益都中心医院 风湿病科 大家好，我是风湿免疫科刘医生，今天给大家科普一下干燥综合征这个疾病。干燥综合征是我们风湿免疫科非常常见的一组自身免疫性疾病，这组疾病的特点主要是口干和眼干，因为，嗯，这组疾病呢，主要是破坏我们的外分泌腺，你比如说唾液腺和泪腺，导致呢，唾液和泪液分泌不足啊，所以引起来的一系列的症状。嗯，由于临床药物的一些局限性呢，治疗效果呢，也不是特别的理想，这些症状呢，改善不是特别的明显，所以说有一些病人对这类疾病的认识呢，也不是特别的充分，嗯，对这些治疗治疗呢，也不是特别的积极。 但是我想告诉大家的是，呃，干燥综合征这个疾病，嗯，它最凶险的地方，并不是我们能够感受到的这些口干和眼干的症状啊，而是在于一些脏器的损害，我们最常见的一些脏器损害呢，主要说第一个就是骨髓抑制啊，常最常表现为的就是血小板减少啊，而且呢，有一部分血小板减少的病人，通过打剂量的糖皮质激素，丙球和免疫制剂治疗之后呢，效果也不是特别理想，这时候我们称之为顽固性血小板减少。 我们都知道血小板减少到一定程度，出血的风险是非常高的啊，尤其是会出现啊，口腔，鼻腔，眼底啊，消化道以及脑出血啊，有时候是危及患者的生命的，嗯，所以说呢，治疗2022年08月02日423
0
6
-
邓伟明主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。除了有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征在我国人群的患病率约为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率约为3%～4%。女性多见，发病年龄多在40-50岁。干燥综合征的诊断有多个标准，临床应用最多的是2002年标准：一、口腔干燥：1、每天感到口干且持续3个月以上。2、成年以后有腮腺反复或者持续肿大的情况。3、吞咽干性食物时需要喝水，如果3项中有1项，则说明存在口干；二、眼部症状：1、每天感到无法忍受的眼部干燥，持续3个月以上。2、有反复的眼睛磨砂感或者沙子进眼睛的感觉。3、每天需要用人工泪液3次或3次以上。3小项内容中有1项，说明存在眼部症状；三、眼部体征：包括眼睛Schirmer试验、角膜染色，如果这2项中有1项是阳性，则说明有问题；四、组织学检查：主要是唇腺有病理学，有淋巴细胞灶浸润；五、唾液腺受损检查：包括唾液流率检查、唾液腺造影以及唾液腺放射同位素检查；六、自身抗体检查：包括SSA、SSB检查。上面6项内容，如果有4项以上即可诊断为干燥综合征，但4项中必须包含组织学或者自身抗体两项中的1条或2条。如果没有4条，但其中3条属于4、5、6项中的任意3项是阳性，也同样可以诊断原发性干燥综合征。2022年08月01日2241
2
7
-
乐健医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 乐医生在出门诊时，经常会听到来自风湿病友们的感叹：原来这个病也是来风湿科就诊的。确实，基本上每位风湿病友都要去其他科辗转几次之后才知道原来自己这个情况是需要去风湿科就诊。很多时候自己也经常在想，如果风湿病友们能够在早些时候来到风湿科就诊，这应该会对他的整个生活有很大的改变。那到底哪些病是需要去风湿科就诊的呢？在此乐医生总结了常见的风湿病有哪些，如果出现以下风湿病的表现时，建议及早去风湿免疫科就诊，以免延误治疗时机。下面就跟病友们科普一下常见的风湿病有哪些。疾病小科普：痛风是什么？痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节所致的晶体相关性关节病，与嘌呤代谢紊乱或尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关，属于代谢性风湿病范畴。典型痛风发作常于夜间出现，起病急骤，疼痛进行性加剧，12小时左右达高峰。疼痛发作时呈撕裂样、刀割样，难以忍受，故又名“白虎历节”——就像一只大白虎在咬你的关节，疼痛的程度可想而知。病情进展可导致痛风石形成，造成关节骨质的破坏、关节周围组织纤维化、继发性退行性变，甚至还可导致肾功能、心血管等损害。因此，痛风应该早诊断、早治疗，规范用药、定期复查，以防痛风石的形成，减少对脏器功能的损害。痛风相关症状表现疾病小科普：类风湿关节炎是什么？类风湿关节炎是一种常见的慢性进展性风湿免疫病，可发生于任何年龄，以四肢对称性多关节肿痛为主要临床表现，滑膜炎为其病理基础。类风湿关节炎临床表现主要有四肢多关节肿胀、疼痛、晨僵、及变形、活动受限等，以上肢小关节受累最为常见，病情进展可导致软骨及骨质侵蚀破坏而逐渐出现四肢关节变形、活动受限，严重时可以完全丧失自理能力，部分患者可继发骨质疏松、肺间质纤维化、心血管疾病等并发症。类风湿关节炎患者关节结构破坏一旦发生基本不可逆，如不及时治疗，3年致残率可高达70%。因此，类风湿关节炎应该早诊断、早治疗，规范用药、定期复查，以防出现关节变形而导致残疾。类风湿关节炎相关症状表现疾病小科普：系统性红斑狼疮是什么？系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，其病因复杂，发病机制目前尚不明确，中国患病率高于西方国家，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。系统性红斑狼疮临床表现多样，其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性，因为红斑形状像“狼咬过的伤口”，故称为狼疮。除皮肤外，该疾病活动时可出现心、脑、肾等重要脏器受累，对全身多系统器官造成损伤，而将前缀称“系统性”。该病的发病机理主要是由于免疫复合物形成。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病彻底治愈不易，但通过正规治疗，大部分患者可以较好控制病情。红斑狼疮皮肤表现疾病小科普：强直性脊柱炎是什么?强直性脊柱炎是一种慢性炎症性免疫疾病，主要侵犯骶髂关节炎、脊柱。强直性脊柱炎病情进展表现为：炎症不断侵犯和攻击关节附着处肌腱或者韧带等软组织，和逐渐形成病理性新骨，从而引起椎体融合（X光片可显示“竹节样改变”），关节活动受限。强直性脊柱炎的常见症状表现主要有以下几点：1、腰部晨僵；2、晨起或久坐常有腰背部或臀部疼痛，活动后可减缓；3、翻身困难，半夜痛醒；4、交替性足跟痛。另外，部分患者会出现关节外症状，如双眼充血伴疼痛、畏光流泪、反复腹泻或皮疹等。随着病情发展最终会导致脊柱或髋关节畸形，在X线照片中“强直”的脊柱显示如竹节样改变，病人甚至生活都无法自理，到了晚期即使做手术也不能完全改善。可是如果早期发现、早期干预，情形会大为不同。生物制剂的研制为强直性脊柱炎的治疗带来新的曙光。疾病小科普：骨关节炎是什么？骨关节炎为一种退行性病变，是由于年龄增长、肥胖、关节劳损、创伤等诸多因素引起的以关节软骨退化、关节骨质增生为特征的慢性关节病，又称退行性关节炎、老年性关节炎等。骨关节炎初期主要表现为活动时的关节疼痛，休息后好转，随着疾病的进展，可出现持续的疼痛，甚至会导致关节畸形、影响关节功能，严重时可致残。预防是最好的治疗，我们平时要注重关节的防护，避免关节过度劳损，控制体重，尽可能减少OA的发生风险。另外我们也要提高对OA的认识，一旦出现疑似症状，及早就诊，规范治疗，最大限度地延缓疾病的进展、保护关节功能。疾病小科普：白塞病是什么？白塞病是一种血管炎，如果每年有3次以上口腔溃疡，伴有阴部溃疡、眼睛及皮肤问题、关节疼痛等情况，需要警惕白塞病，建议到风湿免疫科就诊。虽然目前白塞病还是一种不可根治的疾病，但规范的抗炎和免疫治疗常常可达到缓解病情的效果。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎也属风湿病，任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最为常见。可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。当出现四肢无力，不规则发热，关节痛，倦急和乏力，抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，声音嘶哑和吞咽困难，面部特别上眼睑紫紫红色皮疹，四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹等症状建议到正规医院风湿科就诊。皮肌炎相关Gottron征皮肌炎相关披肩征疾病小科普：系统性硬化症是什么？系统性硬化症曾称硬皮病，是一种原因不明的全身性结缔组织病，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。可累及皮肤、心、肺、肾和消化道等内脏器官。常有雷诺现象，表现为遇冷或情绪紧张双侧手指或足趾指端变紫，发白或发绀。皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。关节疼痛僵硬，吞咽食物后有发噎感，以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸骨后痛，气促、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭。系统性硬化症自然病程变化很大，很多病人的手指呈进行性硬化，屈曲挛缩而致残，几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者，提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。系统性硬化症相关皮肤硬化及雷诺现象表现疾病小科普：干燥综合征是什么？干燥综合征是系统性的自身免疫性疾病，发病率高于类风湿关节炎，口干和眼干是疾病最早出现的症状，但大多数人会忽略，以致疾病发展到终末期才会被发现。如果您觉得口干，及时补充水分后仍不解渴，甚至还有其它伴随症状，要小心可能是干燥综合征！虽然这个病最常见的症状是口干、眼干，但我们说过，这是自身免疫性疾病，要看风湿免疫科，而不是眼科或者口腔科。干燥综合征目前虽然没有有效的根治方法，但早期的对症治疗、阻止病情发展能够有效控制病情。疾病小科普：抗磷脂综合征是什么？抗磷脂综合征是一种非炎症性自身免疾病，临床上表现为反复动脉或静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少，血清中存在抗磷脂抗体，上述症状可以单独或多个共同存在。多见于年轻人，男女发病比率为1：9，女性中位发病年龄为30岁。继发性抗磷脂综合征多见于系统性红斑狼疮等自身免疾病。抗磷脂综合征患者本身容易合并高凝状态，在口服避孕药、妊娠、手术后、创伤、长期卧床，久坐久站或长时间乘坐飞机或高铁时血栓风险将进一步增高，可能导致下肢血栓形成、血栓脱落而引发肺栓塞，严重情况下可危及生命。患者需注意规避风险因素，可采取药物、适当增加饮水及运动、少食油腻食物等方式进行预防。风湿性疾病可累及皮肤、关节、肌肉、肾脏、肺脏等重要脏器及器官，病情多呈进行性进展，甚至最终导致多脏器功能衰竭。但若早期诊断、早期治疗，大多数风湿病的预后较佳。因此，出现上面这些情况时，一定要警惕风湿病，及早去风湿免疫科就诊，以免延误治疗时机。2022年07月07日2674
0
6
-
郇稳副主任医师 郑州人民医院 风湿免疫科 风湿性疾病是一组累及骨与关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韧带和软骨等）及其他相关组织和器官的慢性疾病。风湿性疾病包含10大类100余种疾病，病因多种多样，发病机制不甚明了，但多数与自身免疫反应密切相关，故又称自身免疫性疾病。由于风湿性疾病的病因和发病机制复杂多样，大部分疾病的确切病因尚未明确，至今尚无完善的分类。目前临床较为常用的分类方法仍是沿用1983年美国风湿病协会(AmericanRheumatologyAssociation，ARA）所制定的分类方法，根据其发病机制、病理和临床特点，将风湿性疾病分为10大类。一、弥漫性结缔组织病（一）类风湿关节炎IgM类风湿因子阳性IgM类风湿因子阴性（二）幼年关节炎系统起病型多关节起病型（1）lgM类风湿因子阳性型；（2）lgM类风湿因子阴性型少关节起病型（少关节型）（1）与慢性葡萄膜炎、抗核抗体相关；（2）与HLA-B27相关；（3）IgM类风湿因子阳性（三）红斑狼疮盘状红斑狼疮系统性红斑狼疮药物相关红斑狼疮（四）硬皮病局限型（1）硬斑症；（2）线状硬皮病系统性硬化症（1）弥漫性硬皮病；（2）CREST综合征化学品（药物）引起（五）弥漫性筋膜炎，有或无嗜酸粒细胞血症（六）多肌炎多发性肌炎皮肌炎与癌相关的多肌炎或皮肌炎儿童多肌炎或皮肌炎与血管病关联（七）坏死性血管炎和其他血管病结节性多动脉炎（1）与乙型肝炎病毒有关；（2）与乙型肝炎病毒无关过敏性肉芽肿病（即Churg-Strauss综合征）超敏血管炎（1）血清病：a.抗原已知；b.抗原不知；（2）过敏性紫癜；（3）混合性冷球蛋白血症：a.与乙型肝炎病毒相关；b.与乙型肝炎病毒无关；（4）癌相关；（5）低补体血症肉芽肿性血管炎（1）韦格纳肉芽肿；（2）巨细胞（或颞）动脉炎伴有或无风湿性多肌痛；（3）Takayasu动脉炎 川崎（Kawasaki）病（即黏膜皮肤淋巴结综合征）包括幼儿多动脉炎贝赫切特（Behcet）综合征（又称白塞综合征）（八）干燥综合征原发性继发性（与其他结缔组织病并存）（九）重叠综合征混合性结缔组织病其他（十）其他风湿性多肌痛复发性结节性非化脓性脂膜炎复发性多软骨炎淋巴瘤样肉芽肿结节红斑二、与脊柱炎相关的关节炎（一）强直性脊柱炎（二）Reiter综合征（三）银屑病关节炎主要影响远端指间关节少关节型多关节型残毁型关节炎脊柱炎（四）炎性肠病性关节炎周围关节炎脊柱炎三、骨性关节炎（即骨关节病，退行性关节病）（一）原发性周围性脊柱性（二）继发性先天性或发育性缺陷代谢性疾病外伤其他关节病四、感染所致风湿性综合征（一）直接性细菌性（1）革兰阳性球菌；（2）革兰阴性球菌；（3）革兰阴性杆菌；（4）分枝杆菌；（5）螺旋菌：a.莱姆病病毒性真菌性寄生虫性可疑感染病原：（1）惠普尔病（二）反应性细菌性（1）急性风湿热；（2）亚急性心内膜炎；（3）肠道短路手术；（4）痢疾后；（5）其他感染后（如脑膜炎球菌）病毒性免疫后其他病原体五、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌疾病（一）结晶引起疾病单钠尿酸盐（痛风）（1）遗传性高尿酸症：a.次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏；b.嘌呤磷酸核糖转移酶活性增加；c.与其他疾病相关联（如镰状细胞贫血）；d.原因不明性；（2）获得性高尿酸症：a.药物引起；b.铅性痛风；c.由于肾功能不全双水焦磷酸盐钙（假性痛风、软骨硬化症）（1）家族性；（2）与代谢性疾病关联（如甲旁亢）；（3）原因不明性碱性磷酸盐钙（如羟磷灰石）（二）其他生物化学异常淀粉样变性（1）免疫细胞不调（原发性）AL蛋白；（2）反应系统性（继发性）AA蛋白；（3）其他血友病其他先天性代谢异常（1）结缔组织病：a.马凡（Marfan）综合征；b.埃勒斯-当洛（Ehlers-Danlos）综合征；c.弹性假黄体瘤；d.高胱氨酸尿；e.成骨不全；f.低血磷酸脂酶；g.尿黑酸氧化酶缺乏（如尿黑酸尿、褐黄病）；h.黏多糖病（如Hurler-Hunter综合征）；（2）高脂血症；（3）血红蛋白病；（4）糖脂甘酶缺乏（如戈谢病）；（5）乳糖酶缺乏（如Fabry病）；（6）酸酰基硝氨酸酶缺乏内分泌病（1）糖尿病；（2）肢端肥大症；（3）甲状旁腺功能亢进；（4）甲状腺功能亢进；（5）甲状腺功能减低免疫缺陷病（1）低丙种球蛋白血症（如Bruton综合征）；（2）lgA缺乏；（3）补体缺乏；（4）腺苷脱氨酶缺乏；（5）嘌呤核苷酸的缺乏（三）遗传疾病家族性地中海热先天性多发关节弯曲未另行指明的过度活动综合征进行性骨化性肌炎六、肿瘤（一）原发性良性（如腱鞘囊肿、骨软骨瘤）恶性（如滑膜肉瘤、血管肉瘤）（二）继发性白血病多发性骨髓瘤转移性恶性肿瘤七、神经血管疾病（一）神经病变性关节炎（Charcot关节）（二）挤压综合征外周神经受压（如腕管综合征）神经根病椎管狭窄（三）反射性交感神经营养不良（四）红斑性肢痛症（五）雷诺现象或病八、骨及软骨疾病（一）骨质疏松弥漫性局限性（二）骨软化（三）增生性骨关节病（四）弥漫性特发性骨肥厚（如Forrestier病）（五）Paget骨病（畸形性骨炎）（六）骨溶解或软骨溶解（七）缺血性坏死（骨坏死）剥脱性骨软骨炎与其他疾病相关（如酒精中毒、肾上腺皮质功能亢进）Caisson病骺炎（如OsgoodSchlatter综合征）原因不明（八）肋软骨炎（如Tietze综合征）（九）致密性髂骨骨炎、耻骨炎或局限性骨炎（十）先天性髋发育不良（十一）髌骨软化（十二）生物力学或解剖异常脊柱侧凸/脊柱后凸足旋前腿长差异膝内翻/外翻弓形足或扁平足九、关节外疾病（一）关节旁疾病滑膜炎（如三角肌下滑囊炎）肌腱病（如DeQuervain肌腱炎）附着点炎（如上踝炎）囊肿（如Baker囊肿）（二）椎间盘病（三）特发性下腰痛（四）其他疼痛综合征周身性（如纤维肌痛综合征）精神性风湿症局部痛综合征（1）伴有颞下颌关节功能障碍的面部头痛；（2）颈痛；（3）斜颈；（4）颈臂痛；（5）尾骨痛；（6）耻骨痛十、其他有关节表现的疾病（一）复发性风湿病（二）间歇性关节积液（三）药物相关的风湿性综合征（四）多中心网状组织细胞增多症（五）绒毛结节性滑膜炎（六）肉瘤（七）维生素C缺乏（八）胰腺病（九）慢性活动性肝炎（十）骨骼肌肉创伤肌肉损伤游离体随着对疾病研究的深入，风湿性疾病的分类也在逐步更新和完善中。比如，更改了部分疾病命名，采用更能准确反映大部分患者临床和病理特征的命名：如韦格纳肉芽肿更名为肉芽肿性多血管炎，变应性肉芽肿性血管炎更名为嗜酸性肉芽肿性多血管炎，原发性胆汁性肝硬化更名为原发性胆汁性胆管炎等。而且，新的风湿性疾病的病种也在逐年增加，如抗磷脂综合征、自身炎症性疾病、IgG4相关疾病等。因此，我们可以看到风湿性疾病的种类有很多，风湿科看病的范围也非常广。但是，风湿性疾病目前都还没有根治的方法，需要患者长期、甚至终身服药。但是，可以通过我们规范、系统的治疗，绝大多数的患者可以缓解症状、控制病情、预防残疾、提高生活质量。参考文献： 1.内科学第9版 2.ArthritisRheum.1983Aug;26(8):1029-322022年06月23日953
0
3
-
2022年06月15日298
0
1
干燥综合征相关科普号
王晓冰医生的科普号
王晓冰 副主任医师
海军军医大学第二附属医院
风湿免疫科
582粉丝3.5万阅读
董振华医生的科普号
董振华 主任医师
中国医学科学院北京协和医院
中医科
7905粉丝32.1万阅读
方霖楷医生的科普号
方霖楷 主治医师
中山大学附属第三医院
风湿免疫科
4245粉丝63.2万阅读