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元海成副主任医师 天津市中西医结合医院 胃肠外科 什么是膈疝？ 定义：膈疝是腹内疝的一种，系腹部脏器通过膈肌的先天性或获得性缺陷进入胸腔内，而形成的。 出现症状的解剖原因？ 膈呈圆顶状，环周附着于胸壁和腹壁，是负压胸腔与正压腹腔之间的分界，由肌肉和肌腱组成；其在呼吸力学中发挥着重要作用，受损会妨碍通气和氧气输送。 疾病名称/定义的演变：无 膈疝如何分类/分型/分期？在不同的维度上，膈疝有不同的分类。以下列出最重要的几种分类方式： 根据病因可分为：先天性膈疝、获得性膈疝。 先天性膈疝根据缺损部位可分为：食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨后疝、中央腱疝。 根据是否有胸腹部创伤可分为：创伤性膈疝、非创伤性膈疝。 创伤性膈疝根据皮肤是否与外界相通可分为：开放性膈疝、闭合性膈疝。 根据患病人群特点可分为：胎儿膈疝、婴幼儿膈疝、成人膈疝。 根据疝内容物进入疝囊（疝类似于鼓起的气球，疝环为气球口，疝囊是气球壁）的不同情况，可分为 4 类：易复性膈疝、难复性膈疝、嵌顿性膈疝和绞窄性膈疝。 意义：上述分类有助于医生寻找可能病因，识别症状轻重，以及选择适宜的治疗方案。 会累及哪些部位或器官？本病主要累及消化、呼吸系统，如腹腔、胸腔、肺、小肠、胃、结肠和脾脏等脏器。 会传染吗？不会。 能治愈吗？会复发吗？ 治愈：可治愈。 复发：会复发。 会遗传吗？无法一概而论。其中，先天性膈疝具有遗传倾向。 膈疝很常见吗？无法一概而论。先天性膈疝多见于婴幼儿，在新生儿中发生率约为 1/2500~1/5000；膈肌损伤所致的创伤性膈疝，在所有创伤患者中占 0.4%。2021年11月13日726
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黄冬梅医师 广州市妇女儿童医疗中心 胸外科 胸骨后疝又称Morgagni’s hernia，是先天性膈疝中最少见的一种，占所有膈疝发病率1-6%，缺损位于胸骨肋骨三角区,疝入物最常见结肠，其次为大网膜、小肠、肝、脾等。1761年Morgagni首次报道了腹腔脏器通过胸骨肋骨三角区进入胸腔形成膈疝。 一 临床症状 1）多数无明显临床症状，部分伴有呼吸道症状和/或腹痛、腹胀，大多数患儿行X线胸片或腹平片检查时发现。 2）可能合并其他先天性畸形：染色体异常、唐氏综合征最常见，也可合并先天性心脏病、胸壁畸形、肠道畸形等。 二 诊断 1） 胸部X线正侧位片可初步确诊，消化道造影可显示疝入物具体情况。 2） 若疝内容物为肝脏，大网膜时，胸片示实体性块影，很难与胸腔内实体性病变鉴别，需作上腹部CT及放射性核素扫描。 三 手术方式 传统—经胸或腹的开放式胸骨后疝修补术（损伤大，术后恢复慢） 微创手术—腹腔镜下胸骨后疝修补术（间断或连续膈肌缺损缝合加腹腔内打结，或者U形缝合膈肌缺损后缘及腹前壁加皮下打结，图1（损伤小，术后恢复更快，术后恢复进食更早） 备注：补片在术中的使用，针对：张力较高、缺损大的胸骨后疝，达到无张力缝合以减少复发概率。 四 术后恢复 1、 恢复进食条件：肛门排气后可恢复饮食（流质饮食至普食） 2、 调整饮食结构：术后半月内建议食用易消化食物，保持大便通畅，防止腹胀、便秘。 3、术后活动：术后2周内避免剧烈活动，2周后即可恢复到正常活动。 五 病例展示 3岁女性患儿，因胸前区凸起行胸片检查发现胸骨后疝，腹腔镜下胸骨后疝修补术，术后四天出院。2021年08月23日1290
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 膈疝是腹腔脏器通过膈肌薄弱孔隙、缺口进入胸腔, 称膈疝, 按部位分为:食管裂孔疝、胸腹裂孔疝 (Bochdalek孔疝) 、胸骨旁疝 (Morgagni孔疝) 。 膈膨升则是膈纤维先天性减少或后天性萎缩、麻痹使膈肌抬高或隆起, 使腹腔内脏器向胸腔内膨出。 老年人当发现膈肌位置异常, 膈旁有异常阴影不可忽视, 须鉴别膈肌病变, 避免病情误诊误治, 则须进行螺旋CT扫描, 鉴别两者的关键点就是膈肌的完整性, 最简单最有效的方法则是在横断轴位基础上进行冠矢状位三维重建。 观察膈肌的完整性是鉴别膈疝与膈膨升的关键要点, 膈疝为膈肌缺损, 膈膨升为膈肌薄弱。 另一种表现也需警惕, 膈疝出现假膈面易误诊为膈膨升, 假膈面是由于实质脏器如肝、脾、肾、或胀气胃泡疝入胸腔压迫肺下缘, 造成膈面光整假像。 膈疝、膈膨升的类型和发生部位 膈肌的发育不全或缺损是非创伤性膈疝发生的解剖基础, 创伤性膈疝是由于严重暴力骤然发生, 上腹部与胸部间压力差瞬间剧增,造成膈肌破裂及腹腔脏器突入胸腔而形成。左侧膈肌多孔, 具有形成膈疝的潜在因素, 右侧膈肌有肝脏保护, 不易发生膈疝, 而左侧膈下相对空虚, 腹腔压力变化大时对膈肌造成的影响较右侧大,。 虽然大多数膈疝是先天性的, 但新生儿期出现先天性膈疝少见, 大多在40 岁左右发现。外伤性膈疝均有明确的外伤史, 但可以迟发, 疝入内容物多为胃、小肠、结肠, 其次为脾脏、肝脏、大网膜。由于膈疝的影像学表现多样, 常易误诊。 根据部位和原因的不同, 膈疝通常可分为以下几种类型: 1 食管裂孔疝, 是腹腔脏器通过食管孔进入胸腔而形成的疝, 内容物为胃, 少数合并肠管及腹腔脂肪; 2 胸腹膜裂孔疝 ( Bochdalek孔疝) , 由于横膈和背侧系膜于胸腹膜未完全融合形成, 裂孔位于膈肌的腰肋部之间, 胸腹裂孔大小不一; 3 胸骨旁裂孔疝 ( Morgagni孔疝) , 较少见, 属先天性疝, 腹腔脏器通过肋三角区疝入胸腔; 4 创伤性膈疝, 呈逐年上升趋势; 5 胸腹部手术后并发膈疝, 主要与手术操作不当有关。 先天性膈膨升是由于胚胎时期胸腹膜肌化不全或不肌化致膈肌薄弱引起, 分为先天性和后天性, 先天性发育畸形多见于婴幼儿, 后天性的膈膨升主要由于膈神经损伤引起膈肌萎缩或肌纤维退化, 变薄的膈肌部分主要由弹性纤维组织构成, 在临床上比较少见, 可发生于任何年龄, 最常见于左侧, 老年人的膈膨升一般认为主要由于膈神经或膈肌麻痹引起。多数患者无症状, 少数有呼吸、消化或循环系统的症状。 本研究发现, 老年人膈肌薄弱和发生缺损概率增高, 发生膈膨升及食管裂孔疝者较多, 左侧多见, 这可能与随着年龄增长, 膈肌张力减退, 食管裂孔扩大引起。 图1a横断轴位:左下胸腔内见胃腔影, 胃体部狭窄, 膈肌缺口显示不清图1b冠状位:清晰显示胃腔及周围网膜向上疝入胸腔内, 通过膈肌缺口处, 胃腔受压狭窄, 即“狭颈征”, 胃轴线拉长变形, 失去正常形态图1c矢状位:疝囊影向上突起, 推移心脏向前移位, 膈肌缺损前后径显示清晰, 可准确测量缺口大小 图2食管裂孔疝:心影与胸主动脉见胃及网膜脂肪密度影 图3a膈膨升:左侧胸腔内见胃肠空腔、肠系膜, 脾脏影, 肠管分散, 胃肠未见纠集狭窄表现图3b胃肠钡餐胃腔整体位于膈下, 胃底部紧贴膈下缘 图4a, 4b左下胸腹裂孔疝, 腹腔内脂肪组织疝入胸腔内 图5a, 5b右侧胸骨旁裂孔疝, 疝内容物为大网膜2021年06月18日3342
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张炳副主任医师 福建省儿童医院 小儿外科 先天性膈疝是由于膈肌发育不全，腹腔内脏器经过缺损面进入胸腔的一种疾病，分为胸腹裂孔疝、胸骨后疝、食管裂孔疝。今天我们主要探讨的胸腹裂孔疝（以下简称先天性膈疝）。先天性膈疝的发生率大概是1:3000，男女比例约2:1。 1、先天性膈疝会遗传吗？ 目前认为先天性膈疝是遗传因素和环境因素共同作用的。 2、产前检查能发现吗？ 部分宝宝在胎儿期行产前彩超检查时就能发现，可以进一步完善胎儿磁共振检查。超声和磁共振检查对胎儿是非常安全的，所以宝妈们完全不用担心这些检查带来的风险。 3、产前发现的先天性膈疝，还需要做什么检查？ 先天性膈疝的合并畸形发生率比较高，所以在产前检查怀疑先天性膈疝后，除了常规检查，还需要进一步完善其他检查，如胎儿染色体检查、胎儿心脏超声检查。 4、产前检查发现胎儿膈疝，能继续怀孕吗，宝宝能要吗？ 有人认为胎儿1.4，仅需要密切随访，待足月分娩后再治疗。孕25周前发现、疝内容物体积大(表现为纵隔移位明显、扩张的胸腔内胃、肝脏疝入或LHR2020年12月13日2511
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2020年09月13日1648
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 纵隔疝是指一侧部分肺脏经纵隔进入对侧胸膜腔,因此,它是一种临床症候群而不是一种独立疾病。除了肺脏可以疝入对侧胸膜腔,其他脏器也可疝入一侧胸膜腔,临床上最多见的是食管部分切除后,胃替代食管恢复消化道连续性,在颈部或胸膜腔内进行食管胃颈部或主动脉弓上吻合,位于纵隔内的胸腔胃,严重扩张时可以疝入对侧胸膜腔。 一侧肺脏多经过纵隔薄弱部位疝人对侧胸膜腔,常见的薄弱部位有3个:前上纵隔、后上纵隔和后下纵隔。在3个纵隔疝疝人胸膜腔薄弱处,临床上最常见到的是肺脏经前上纵隔疝入胸膜腔。当胸腔胃形成纵隔疝时,一般来说多有纵隔胸膜撕裂,左、右胸膜腔之间形成交通,为纵隔疝形成提供了发生的条件。 胸膜腔有两个重要的生理特点:密闭和负压。密闭的内容有三:①胸膜腔与外界大气不相通;②胸膜腔与胸内脏器不相通;③两侧胸膜腔彼此也不相通。负压的含义是无论在吸气相或呼气相胸膜腔永远保持在负压状态,吸气时胸内压力为-10cmH2O~8cmH2O,呼气时为-5cmH2O~-4cmH2O,凭借胸腔内的负压,肺脏进行不间断舒缩,产生呼吸运动。除了与外界保持负压状态以外,两侧胸膜腔之间也需要保持压力平衡,当一侧胸膜腔压力超过对侧压力,或者是一侧胸膜腔的压力低于对侧,两侧胸膜腔压力不平衡,高压力可使纵隔向对侧移位,主要是气管和心脏移位,同时胸腔内的高压造成肺组织经纵隔薄弱处向对侧移位,肺组织外尚有纵隔胸膜包盖,故形成纵隔疝。这种情况临床上最多见于张力性气胸、巨大肺大疱、张力性肺大疱、局限性阻塞性肺气肿、大量胸腔积液、巨大肺囊肿,明显地都是一侧胸膜腔存在巨大的占位性病变,从而经纵隔疝向对侧。除了一侧胸腔内病变使得该侧容积增大外,另一种情况是一侧胸膜腔因病变而致容积缩小,压力减低,使得纵隔移向患侧,随之健侧肺过度影胀并疝入患侧。如先天性一侧支气管或肺不发育或发育不全,一侧全肺不张,一侧全肺切除后,肺结核致一侧损毁肺等。食管胃胸内或颈部吻合术后胸腔胃,经过后下纵隔路径也可疝入对侧胸膜腔。 纵隔疝的临床症状取决于引起纵隔疝的原发性疾病,以及纵隔疝的严重程度,它本身无明确特征性的症状和体征。婴幼儿先天性支气管或肺不发育,或发育不全造成的纵隔疝,平时一般无明显临床症状,当健肺发生感染,多经胸部X线检查才发现纵隔疝。有的无先天性肺或支气管发育异常患儿,肺部发生严重感染时也可造成纵隔疝。先天性支气管肺发育不全患者,在青春发育期可出现活动后心慌、气短、胸闷、憋气、咳嗽,甚至呼吸困难。这些呼吸系统症状均缺乏特异性。严重的纵隔疝影响到循环功能时,可出现心悸、气短、活动受限,甚至肢端水肿。体格检查可能发现气管、心脏位置偏移,两侧胸廓不对称,患侧胸廓塌陷,心尖搏动移向患侧,呼吸音减低、消失,对侧呈过度轻音,呼吸音增强。 胸胃纵隔疝多出现在颈部吻合或胸内弓上吻合,纵隔疝大多数疝入到右侧胸膜腔(左侧开胸手术)。主要症状为术后早期餐后出现胸闷、心悸与间歇性恶心、呕吐。查体发现主要是右侧胸部呼吸音明显减低,叩诊上方呈鼓音,下方为浊音。 确诊纵隔疝主要依靠影像学检查。胸部平片上可以发现胸廓不对称,患侧肋间隙狭窄,肺野出现局部过度透亮区,系疝入的肺组织。健侧肺透光度增强,肺纹理增重。心脏、纵隔向患侧移位。胸胃纵隔痴可见右胸内有巨大气液平面,肺组织被压缩。CT对诊断纵隔疝有重要价值,它可确切显示纵隔疝的位置、范围和严重程度,同时也可以显示造成纵隔疝的原发疾病,如先天性支气管肺发育畸形、肺部感染,或者胸胃纵隔疝。 纵隔疝本身并不是一种独立的疾病,它是各种原因产生的一种症候群,因此,纵隔疝本身并不需要治疗,解除纵隔疝的症状需要处理其原发病。由于造成纵隔痴原发病的原因不同,治疗方式也不尽相同。如张力性肺大疱可以即时行肺大疱穿刺减压,以缓解呼吸窘迫。继之行肺大疱切除术，巨大肺囊肿、巨大肺肿瘤和慢性脓胸纤维化以及损毁肺可进行相应的手术治疗。对于一侧先天性支气管、肺不发育或发育不全造成的纵隔疝,治疗需要慎重。 胸胃纵隔疝常常是在急性胃扩张产生症状时,才需要处理。一般胸胃纵隔疝除了进食后患者有胸闷、胀满感外,并无其他特殊不适。此时不需要进行特殊处理。当患者出现临床症状,或发生急性胸胃扩张时,应禁食水,予有效胃管抽吸,减少胃内容物量。静脉输液供给营养,维持水、电解质平衡。经此治疗,一般均可恢复。若怀疑胸腔胃发生绞窄,应急诊开胸探查,将胸胃还纳复位,并固定于食管床,或固定在后胸壁。若胸胃较大过长呈“s”形,可拆除横膈胸胃固定缝线,将过多的胸胃回纳入腹腔,重新固定胸胃于新裂孔。2020年07月20日3624
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