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孙胜副主任医师 北京地坛医院 骨科 纤维骨皮质缺损（FCD）/非骨化性纤维瘤（NOF）由骨髓结缔组织源性的良性肿瘤，无成骨活动。本质上二者是同一种病变，只是发病部位和病灶大小有些不同。它们是同一病变的不同发展阶段：病灶小，好发6-15岁，无症状或仅轻症，多为体检意外发现，仅限于骨皮质——FCD病灶大，好发8-20岁，有症状，病变膨胀并有骨髓腔侵犯——NOF纤维骨皮质缺损FCD是无症状和自限性的，到成年时完全愈合，可有家族发病倾向。非骨化性纤维瘤NOF大多数是无症状的，较大的病变可能会疼痛，并可能影响骨的支持结构，而易发生病理性骨折。多发性非骨化性纤维瘤与神经纤维瘤病Ⅰ型(NF-1)和Jaffe-Campanacci综合征相关。少数病例可自愈。【X线表现】X线片上，纤维性皮质缺损常表现为位于干骺端的病变，为圆形或卵圆形的透明区，范围通常在2cm以内，有时有边缘硬化，少数可见骨膜反应。非骨化性纤维瘤的X线表现为轻度膨胀的透明区，多为圆形、卵圆形或多囊性骨质缺损区，内有分隔，偏心性生长，边缘锐利，周围有一薄的硬化带，病变沿受侵骨纵轴生长。肿瘤外的骨皮质可因肿瘤的膨胀而变薄，有时仅为一蛋壳样外皮。除非发生病理骨折，否则没有骨膜反应。2023年05月19日121
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范清副主任医师 上海新华医院 小儿骨科 非骨化性纤维瘤（Nonossifying Fibroma，NOF）也称为纤维骨皮质缺损，是一种常见的儿童良性骨肿瘤，男孩和女孩发病率相似。NOF通常发生于长骨干骺端，多见于股骨、胫骨和肱骨，其中股骨NOF发生率可高达20%。NOF的发病原因不明确，但是与遗传因素和生长激素的分泌有关。NOF通常没有症状，许多患儿甚至不知道他们有这种良性病变，直到在一次偶然摄片中发现，或是在骨折后摄片发现是由NOF引起的病理性骨折。有症状的患儿多表现为受累部位轻微肿胀或疼痛，即使在不活动的时候，受影响的部位也会隐隐作痛。在影像学上，NOF多位于干骺端，偏心性生长，病变表现为卵圆形低密度影，边缘致密硬化，轮廓光滑。X片通常可以确诊，而不需要活检。NOF的治疗通常是保守性的，对大多数患者来说，不需要手术治疗。肿瘤随着生长发育，会逐渐远离骺板，瘤体逐渐变小，边界不清，最后消失（图1）。对于少数病例，比如发生病理性骨折或病灶直径大于管腔直径50%，则可以采用病灶刮除植骨术（图2）。大多数患儿在手术后3-6个月内恢复完全活动。尽管NOF是一种良性肿瘤，但是对于长期存在的病例，需要进行定期随访和监测，以便及时发现并处理任何可能的恶性转化。 图1 胫骨近端非骨化性纤维瘤自然转归，8岁时诊断为NOF，12岁时病变几乎消失（引自CollierCD etal.TheNaturalHistoryofBenignBoneTumorsoftheExtremitiesinAsymptomaticChildren:ALongitudinalRadiographicStudy.JBoneJointSurgAm.2021Apr7;103(7):575-580. ）图2 胫骨远端非骨化性纤维瘤术前（a、b）和术后（c、d）X片（黄色箭头所指病变区）2023年04月06日513
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彭松林主任医师 深圳市人民医院 脊柱外科 各位朋友大家好，欢迎来到彭医生的科普讲堂。今天给大家介绍一下脊柱骨巨细胞瘤。骨巨细胞瘤（GCTB）是长骨骨端较为常见的骨肿瘤，约占良性骨肿瘤的18.4%。发生部位依次为股骨下端、胫骨上端、桡骨下端、腓骨上端、胫骨下端、股骨上端、掌指骨），但发生于脊柱GCTB少见，约占全身发病率的7%，以骶尾椎多见，其次为胸椎、颈椎、腰椎，因其血供丰富，脊柱解剖结构复杂，手术易致大量出血，肿瘤不易彻底切除，手术后复发率高。脊柱骨巨细胞瘤的典型表现仍然是膨胀性生长，显著膨胀的病灶常突破骨皮质向外生长形成软组织肿块。大部分病灶在CT上边界清楚，密度均匀，病灶内无钙化，无骨膜反应或新生骨，周围无水肿，增强后呈均匀强化。局限于1个椎体的病灶在MRI上一般T1WI呈均匀等、低信号和T2WI呈均匀等、高信号，信号本身并无特征性。有研究认为，长管状骨巨细胞瘤侵犯软组织出现明显肿块时，应提示为恶性可能，脊柱GCTB常见较大软组织肿块，与GCTB恶变的关系可能与椎体血供丰富、骨皮质薄、肿瘤生长速度快、容易突破骨皮质形成软组织肿块等有关。脊柱GCTB与发生于长骨骨端的GCTB类似，典型的GCTB在影像学上通常为膨胀性、溶骨性破坏病灶，病灶内少有矿化基质。骶骨的多椎体破坏通常为骶孔线大的骨质破坏，但非特异，也见于其他大的溶骨性病灶。骶骨GCTB通常破坏骶骨中线两侧，可跨越骶髂关节软骨而侵及髂骨。骨巨细胞瘤的治疗以手术切除为主，应用切刮术加灭活处理，植入自体或异体松质骨或骨水泥。本病复发率高，对于复发者，应作切除或节段截除术或假体植入术。属无远处转移原发病灶者，宜广泛或根治切除，本病对化疗无效。对手术困难者（如脊椎），可放疗，放疗后易发生肉瘤变。目前靶向药物可用于难治性骨巨细胞瘤，控制疾病进展和复发。脊柱骨巨细胞瘤与哪些疾病鉴别呢1、脊柱嗜酸性肉芽肿脊柱嗜酸性肉芽肿患者初期通常无明显症状。常见的局部症状表现为颈背部疼痛，肿胀及神经功能减退引起的感觉、运动功能障碍、肌力减退、大小便失禁等，全身症状表现为发热及体重减轻，体征为局部的触痛压痛、活动范围受限甚至脊柱不稳，当椎体破坏严重时甚至表现为明显的局部后凸畸形。脊柱嗜酸性肉芽肿的确诊须与其他脊柱疾病相鉴别，如骨髓瘤、结核、骨髓炎、尤文肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、组织细胞增生症伴巨大淋巴结病、霍奇金淋巴瘤以及脊柱转移瘤。在急性病中如骨髓炎，病理涂片下可见中性粒细胞富集和大量炎性细胞但细胞学特征不典型。在慢性骨髓炎中，主要的细胞类型为浆细胞和淋巴细胞，这在嗜酸性肉芽肿中则不常见。恶性肿瘤如霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤或转移性肿瘤可找到朗格汉斯细胞，恶性黑色素瘤和甲状腺乳头状癌可显示伴核槽和伪包裹体的组织细胞。然而，这些组织细胞均无典型特征。目前，关于脊柱嗜酸性肉芽肿的治疗，临床尚无前瞻性随机对照研究，因此对于最佳治疗方案未达成共识。笔者通过总结文献，发现脊柱嗜酸性肉芽肿应制定个体化治疗方案，对于无症状孤立性脊柱嗜酸性肉芽肿患者，尤其是儿童，宜采用保守治疗或病灶内甲强龙注射法，随后密切随访；对于有神经功能减退、脊柱不稳等症状的患者首选手术治疗，术后辅助低剂量放疗和（或）化疗可防止复发对于多灶性脊柱嗜酸性肉芽肿患者或全身多系统侵犯，建议首选化疗，如疾病继续进展，造成脊髓压迫或神经功能减退再考虑局部行手术治疗。2、脊柱转移瘤脊柱是癌症患者常见的转移部位，60%-70%的癌症患者存在脊柱转移。由于肿瘤早期检测和治疗的进步，脊柱转移瘤发病率逐年增加，仅在美国每年就有35万例由前列腺癌、乳腺癌、肾癌、肺癌和甲状腺癌引起的脊柱转移病例。骨转移可导致各种并发症，如疼痛、脊髓压迫、高钙血症、病理性骨折。脊柱转移瘤：MRI上多表现为：病变椎体及附件呈不均匀长T1长T2信号，多椎体受累者呈跳跃状分布，椎间盘不受累。脊柱转移瘤治疗虽然是姑息性的，但仍具有挑战性，它需要采用多学科的方法准确预测癌症患者寿命，这对于制定治疗策略至关重要。近期化疗、放疗和靶向治疗及免疫治疗的研究进展使恶性肿瘤整体存活率明显改善，同时由于患者个体差异，理想情况下应量身定制个体化的治疗方案，旨在保留和恢复神经功能和脊柱稳定性并改善患者疼痛和生活质量。3、脊柱浆细胞瘤浆细胞瘤是单克隆性浆细胞增殖形成的原发恶性肿瘤。与骨科关系密切的主要是多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）和骨孤立性浆细胞瘤（soli-taryplasmacytomaofbone,SPB）。后者一般只引起单一部位骨破坏，部分病例可进展为多发性骨髓瘤，以多发溶骨性损害、M蛋白生成过度、贫血、高钙血症、肾功能障碍和对感染敏感性增高为特征。二者均易累及脊柱。多发性骨髓瘤是发生在脊柱最常见的原发恶性肿瘤；骨孤立性浆细胞瘤少见，约占浆细胞恶性疾病的5%，脊柱是常见的受累部位。浆细胞瘤虽然是恶性肿瘤，但预后相对较好。临床治疗研究中多发性骨髓瘤患者的五年生存率可达50%，骨孤立性浆细胞瘤患者的十年生存率达68.5%。因此，准确的诊断和积极的手术治疗对浆细胞瘤引起的脊柱病变具有重要意义。马上迎来春节了，在新年来临之际，祝广大的朋友们，身体健康，家庭幸福，事业顺利，心想事成！简介：彭松林，医学博士（M.D)、哲学博士(Ph.D)，深圳市人民医院(南方科技大学第一附属医院)脊柱外科副教授、副主任医师、博士后导师，香港大学博士毕业，从事脊柱外科临床工作10多年，获得“深圳市孔雀计划海外高层次人才”称号。曾在美国哥伦比亚大学和南加州大学深造学习。目前是中华医学会骨科分会（COA）基础学组青年委员，NASS、ASBMR、ORS会员。擅长脊柱退行性疾病（腰椎滑脱、腰椎管狭窄、腰椎间盘突出症、颈椎病等疾病）的微创和开放手术，骨质疏松脊柱骨折的微创手术。科研团队长期从事骨质疏松及骨折的基础和转化医学研究。在NatureMedicine,NatureCommunications,Small,JBMR,Bone,JOR等权威期刊发表SCI论文40余篇，主持国家自然科学基金等各类科研基金近15项。彭博士门诊时间地点：每周三全天；深圳市人民医院（二门诊）门诊大楼12楼5号诊室深圳市人民医院地址：深圳市罗湖区东门北路1017号（地铁3号线翠竹站D出口）挂号电话：0755-822977912022年02月02日596
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袁霆主任医师 上海市第六人民医院 骨科-骨肿瘤科 今天我们讲谷巨细胞瘤，谷巨细胞瘤顾名思义是在骨头里面发现的巨大的肿瘤细胞，所以称之为骨巨细胞瘤。骨巨细胞瘤一般发生在20岁到40岁的年龄，这是人生的黄金时间段，风华正茂的年龄，一旦患骨巨细胞瘤，对人生的影响是很大的。骨质细胞瘤是一种交接性的肿瘤，它既不像恶性肿瘤直接导致人的死亡，也不会像良性肿瘤那般温和，它产生的直接的损害是一种骨溶解的破坏。手术治疗是目前骨巨细胞瘤的主要治疗手段，骨质细胞瘤还可以发生肺转移，甚至恶变，发生恶变之后的五年生存率呢，是50%啊。幸运的呀，是随着医学技术和手术方法的进步，还有一些新的药物的出现，目前谷质细胞瘤的治疗效果呢，已经远远的超过了十多年前的水平了，绝大多数的骨质细胞瘤患者能够在手术和药物的控制下实现。2020年12月05日1197
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