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严匡华主任医师 医生集团-河南 线上诊疗科 严匡华北医硕士、中国协和医大博士、美国国家卫生研究院(NIH)博士后Understanding Henoch-Schnlein purpura is the first step toward taking control.了解过敏性紫癜乃为征服过敏性紫癜的第一步。——这是鄙人编写此文的主旨所在。1. 过敏性紫癜究竟是怎样的一种疾病呢?答:过敏性紫癜(anaphylactoid purpura,AP)又称为变态反应性紫癜(allergic purpura,AP)、变态反应性紫癜综合征(allergic purpura syndrome)、亨诺-许兰氏紫癜(Henoch-Schnlein purpura,HSP)、亨诺-许兰氏综合征(Henoch-Schnlein syndrome)、许兰-亨诺氏紫癜(Schnlein-Henoch purpura)、白细胞破坏过多性血管炎(leukoclastic vasculitis,LV)、出血性毛细血管中毒症(hemorrhagic capillary toxicosis)、风湿性紫癜(purpura rheumatica),简称AP、或HSP、或LV。AP是一种常见的由多种感染原或过敏原引起的累及皮肤、关节、胃肠道、肾脏等全身小血管的过敏性出血性疾病。是儿童最常见的非血小板减少性紫癜。属于系统性血管炎的一种。2. 哪些因素可以引起过敏性紫癜呢?答:过敏性紫癜病因复杂,可能与以下因素引起的过敏反应有关:①细菌感染,常见的是β-溶血性链球菌感染。②病毒感染,以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎最为常见。③寄生虫感染,以蛔虫感染最多见,其次是钩虫。④食物,如鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。⑤药物,如青霉素等抗生素、磺胺药、解热镇痛药、甚至胰岛素等。⑥其他如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、疫苗接种等。3. 过敏性紫癜的发病率和临床表现如何?答:本病年发病率约为10万分之9。90%见于儿童、青少年,尤其是2~8岁的学龄前和学龄期儿童。男性发病约为女性的两倍。寒冷季节发病较多。50%的患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及发烧等症状。皮肤紫癜、腹部、关节症状和肾脏受累为过敏性紫癜的四大临床表现。第一,皮肤紫癜。其特点是出血性皮疹,分批出现、大小不一、对称分布、略高出皮面(palpable)、压之不退色(non-blanching)。多为出血点,部分可融合成片。初起时颜色鲜红,多见于四肢,尤其是双下肢伸侧,部分患者可波及臀部,很少出现在躯干尤其是面部,可伴轻微瘙痒。皮疹消退后可遗留色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹、血管神经性水肿。偶尔口腔粘膜或眼结膜也可出现紫癜。第二,约有30%~50%的患者出现关节症状,表现为轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。常累及大关节,以膝、踝关节多见,呈游走性和一过性,常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,不遗留关节畸形。第三,90%的儿童病例和50%的成人病例可出现腹部症状,腹痛最多见,多呈绞痛,以脐及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,特点是腹痛虽剧烈,但腹部压痛较轻、腹肌紧张和反跳痛并不明显。可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。严重的并发症如消化道大出血、肠套叠、肠梗阻和肠穿孔少见,多发生于儿童。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”。为急性期常见死因。第四,肾脏受累。是本病最常见的并发症,发生率在30~60%,多见于出疹后 4~8 周内,少数为数月之后。个别见于出疹之前或出疹后 2 年。最常见的表现为孤立性血尿,国内报道有 1/4~1/2 病例表现为肉眼血尿。蛋白尿多属轻微,但也可发展成大量蛋白尿而表现为肾病综合征。少数病例可出现急性肾功能衰竭。部分患者可有高血压和水肿。根据以上表现,过敏性紫癜可分为单纯皮肤型、腹型、关节型和肾型,若单纯皮肤紫癜与其他两型或两型以上合并存在时称为混合型。另外,本病血常规提示血小板正常,甚至增多。血中IgA、IgE可升高。4. 过敏性紫癜如何诊断和鉴别诊断?答:紫癜为临床上常见而非特异性的体征,由于皮下出血所致,压之不退色。过敏性紫癜的诊断,首先应明确紫癜、出血点和瘀斑的区别。出血点(petechia),又名瘀点,直径小于3mm,瘀斑(ecchymosis)直径则大于1cm,而紫癜直径介于3mm和1cm之间。而后再对紫癜进行鉴别,紫癜原因众多,大致可分为两大类:血小板减少性紫癜和非血小板减少性紫癜。过敏性紫癜属于非血小板减少性紫癜,尤其是单纯皮肤型AP需要与单纯性紫癜(PS,又称为易发青紫或易发乌青块综合征)、老年性紫癜、感染性紫癜如斑疹伤寒和脑膜炎球菌感染、华氏高球蛋白血症性紫癜(Waldenstrm hyperglobulinemic purpura,purpura hyperglobulinemica)、精神性紫癜、匍匐性紫癜(climbing purpura)、色素性紫癜、自残性紫癜,以及由于弥散性血管内凝血(DIC)、甚至高血压(导致压力性紫癜)、坏血病(维生素C缺乏,现已罕见)等引起的紫癜鉴别,千万不能紫癜患者一查血小板数正常,就考虑为过敏性紫癜。混合型AP则相对易于诊断,因为很少有其他疾病同时有皮肤、腹部、关节或肾脏受累表现。而血小板减少性紫癜的鉴别请参看我的文章《特发性血小板减少性紫癜(ITP)知识问答》。5. 过敏性紫癜如何预防?答:过敏性紫癜的预防措施包括:(1). 预防和治疗各种感染,饮食宜清淡,忌食辛、辣、刺激性食物和海鲜,不吃可诱发本病的食物或药物,过敏原不明者不吃过去未吃过的食物,避免寒冷。(2). 加强锻炼,增强体质,在寒冷好发季节更应注意预防病毒和细菌感染。6. 过敏性紫癜如何治疗?答:过敏性紫癜的治疗包括:(1). 积极寻找和去除致病因素。寻找并清除过敏原很重要,如扁桃体炎及其他感染病灶治愈后,本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。(2). 对症支持治疗,如腹痛可用解痉剂,消化道出血可用西咪替丁。用维生素C可改善血管脆性。急性期应卧床休息。消化道症状重应限制饮食。(3). 抗过敏疗法,荨麻疹或血管神经性水肿可用抗组胺药物和钙剂。(4). 糖皮质激素。其适应证为严重血管神经性水肿、严重腹痛并消化道出血、关节型及严重肾脏病变如肾病综合征和急进性肾炎。激素可改善毛细血管通透性,减轻组织如肠道水肿,防止肠套叠。但对皮肤型及肾型疗效不佳,不能预防肾炎的发生、缩短病程和预防复发。(5). 抗凝治疗,如潘生丁可减少蛋白尿,还有肝素。血栓形成可选择尿激酶等溶栓药。(6). 免疫抑制剂:对重症肾炎或并发膜性、增殖性肾炎,单用激素疗效不佳者,可采用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素A。(7). 其他,如血浆置换、大剂量静脉丙种球蛋白。(8). 中医补肾益气、活血化瘀。自建科以来河南大学第一附属医院血液科采用中西医结合治疗过敏性紫癜和紫癜性肾炎疗效显著。7. 过敏性紫癜病程、预后如何?本病为一良性疾病,多数预后良好,约10~20%的患者可复发,不到5%的患者发展为慢性。病程一般约1~2周至1~2个月,少数可长达数月或一年以上。少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。肾脏病变常较迁延,可持续数月或数年。大多自行缓解。预后差的因素包括:①发病年龄较大;②大量肾病性蛋白尿持续6个月以上;③肾活检病理提示伴有50%的新月体形成。最后我要提醒的也是非常重要的一点是,过敏性紫癜患者别忘了2年之内每1~2个月复查一次尿常规,因为有的患者皮肤紫癜2年之后才发生紫癜性肾炎。2010年12月12日 25797 18 3
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徐文江主任医师 廊坊市中医院 血液科 过敏性紫癜是因机体对某些过敏物质发生快速型变态发应或抗原-抗体复合物沉积而引起广泛毛细血管通透性和脆性增高以至出血的一种血管性出血性疾病。本病又称出血性毛细血管中毒症、许兰--亨诺综合征。本病临床特征除皮肤紫癜外,常有不同程度关节痛、腹痛及肾炎等表现,少数伴有血管神经性水肿。 过敏性紫癜的发病率:发病率14岁以下儿童约占70%,20岁以下约占85%,好发于儿童和青少年,性别差异不明显,以春秋季发病多见,夏季少见。本病预后大多良好,常在发病后3周-6周紫癜消退,部分病程可长达数年,其中肾脏受累者病情较重,病程较长,少数可出现肾功能衰竭,或转为慢性肾炎。中枢神经系统受累后预后不佳。少数患者可死于肾功能衰竭、心功能不全和中枢神经系统出血等。本病属中医紫癜风、血证、斑疹等范围。【病因及发病机理】现代医学认为其病因主要有:1、感染:细菌、病毒等2、食物:异性蛋白等3、药物:抗生素、解热镇痛药等4、其他:花粉、疫苗、受凉等祖国医学认为,过敏性紫癜的病因病理包括:感受外邪:素体气虚,卫表不固,复因风寒暑热燥湿或疫疠温毒之邪袭表,留于肌腠,郁而化火,灼伤血络;或湿热交蒸,损伤脉络;或邪毒化热化火,入营动血;或阴虚血分伏火之躯,复感风热燥暑,内外合邪,风火相煽,灼伤血络,迫血外溢。内伤药食:饮食不慎或服药不慎,损伤脾胃,运化失职,水湿内停,郁而化热,或与药毒相搏;湿热交蒸,损伤血络;或药食不当,损伤脾气,统摄无权,血溢脉外;或饮食不洁,诸虫感染,留于中焦、阻碍气机,损伤脾胃至气虚不摄或湿毒交蒸而伤络。瘀血阻络:久病入络,或血证留瘀体内,或虫阻气机,气滞血瘀、均可致脉络瘀阻,血不归经而外溢。邪热伤络,或气不摄血则肌肤紫斑;邪滞中焦,气滞血瘀,气机不通则腹痛;湿毒、风热之邪或瘀血流于关节则关节肿痛;若邪气流注下焦,则膀胱气化失常而为癃闭、关格,上攻清窍则可致昏迷,是为危候。【诊断】一、临床表现一般起病较急,大多以皮肤紫癜为首发症状。(一)皮肤型皮肤紫癜对称分布,常见于四肢,尤其是下肢伸侧及臀部,少见于颜面及躯干,分批出现,大小不等,可略高出皮面,呈紫红色,压之不褪色。常反复出现,可伴荨麻疹、血管神经性水肿、多形性红斑等,少数有瘙痒感。(二)关节型除皮肤紫癜外,并见关节肿痛,以膝、踝、腕关节为多,可单发或多发或游走性,甚者可有关节腔积液。(三)腹型除紫癜外,尚有腹痛或其他胃肠道症状,如恶心呕吐、腹泻或便秘,甚则呕血、便血等,常表现为脐周和下腹部,甚至全腹部绞痛,但压痛较轻,无反跳痛,多无腹肌紧张。可反复发作。(四)肾型除紫癜外,尚有肾炎表现,如蛋白尿、血尿和管型尿,甚至少尿、浮肿、高血压等。一般较快恢复,或持续数月至数年。少数转为慢性肾炎。(五)混合型除皮肤型外;尚有上述两型以上并存者。二、实验室及其检查:1、出血、凝血时间、血小板功能、血块回缩时间均正常;骨髓象大致正常。2、外周血象白细胞计数轻至中度增加,可伴嗜酸性粒细胞增多;血小板计数正常。3、毛细血管脆性试验:约半数患者阳性。4、血清IgG:约半数患者增高。5、尿素氮及肌酐:肾功能不全时增高。6、尿液分析:肾脏受累时可见蛋白、管型及红细胞。【鉴别诊断】特别在紫癜出现前见腹痛、关节痛、便血、小便异常者,应注意与下列疾病鉴别:1、与血小板减少性紫癜鉴别。2、腹型需与急腹症作鉴别。3、关节型应与风湿性关节炎相鉴别。4、肾病型应与其他肾病鉴别。【危重指标】1、合并中枢神经系统出血者。2、出现急性肾功能衰竭者。3、合并视网膜出血者。4、合并心脏、肺系损害,如心肌梗塞、肺出血、喉头水肿者。【治疗】一、西医治疗(一)治疗原则 去除病因,抗过敏,加强对症支持疗法。(二)治疗措施1、去除病因:如控制感染,驱除寄生虫,避免接触过敏性物品,包括过敏性药物和食物等。2、抗组胺药物:可用苯海拉明、扑尔敏、非那根、克敏能、敏迪等口服,或用10%葡萄糖酸钙10ml加 50%葡萄糖注射液,静脉缓慢注射等。3、皮质激素:能抗过敏及改善毛细血管通透性,对本病的腹痛、胃肠出血、关节痛及水肿疗效显著,但不能防止肾病和复发。常用强的松每日每公斤体重1mg-2mg,顿服或分次口服。重症可用氢化可的松或地塞米松静脉滴注。4、免疫抑制剂:对于症状较重,病程较长,皮质激素疗效不佳,特别是出现肾病综合征者疗效较好,若与皮质激素合用疗效可能提高。常用环磷酰胺,每日每公斤体重2mg-3mg,静脉滴注,每日或隔日一次,起效后改口服;或用硫唑嘌呤,每日每公斤体重2mg-3mg,静脉滴注,分2次-3次口服,有效后减量至每公斤体重0.5mg-1mg维持,均宜连用数周,并根据血象变化调整剂量。5、其他药物:止血敏、安络血、维生素C、路丁等可降低毛细血管通透性,能减轻出血倾向,可选用。6、封闭疗法:可用普鲁卡因每日每公斤体重3mg-5mg,皮试阴性后,加入5%葡萄糖液500ml中静脉滴注,每日1次,连用7天-10天为1疗程。二、中医治疗(一)证候特征本病一般起病较急,但可反复发作。风热伤络者见起病急,紫斑色红,高出皮面,此起彼伏,有瘙痒感,可伴发热微恶寒,或咽痛腹痛,关节游走疼痛,舌尖边红,苔薄黄,脉浮数等风热袭表证;湿热蕴结者起病较缓,见皮肤紫斑,伴关节肿痛灼热,肢重疲乏,脘腹闷痛,纳呆口腻,或身热不扬,尿黄,便秘或溏而不爽,苔黄腻等湿热内阻证;热盛迫血者起病急,见紫斑色鲜红或深红,可伴鼻衄、尿血、便血等,或身热夜甚,口渴,小便短赤,舌红绛等血热妄行证;阴虚火动者起病较缓,紫斑时作时止,色鲜红,或有鼻衄、尿血、五心烦热、潮热盗汗,腰膝酸痛,舌红苔少,脉细数;气虚不摄者,病程较长,紫斑色淡红,遇劳则发,面色苍白,神疲乏力,纳差便溏,舌淡胖有齿印,苔白,脉细弱;瘀血阻络者病程较长,反复发作,紫斑色紫暗或色紫红,关节痛,肌肤甲错,唇甲紫暗,舌紫暗,脉细涩或弦涩。(二)治疗要点本病以热证实证为多,或虚实夹杂证,属虚证者少见。故治疗应以祛邪为主,清热解毒,凉血祛风是为基本治法。挟风者佐以祛风,挟湿者兼以化湿,挟瘀者并以祛瘀,虚火者滋阴以配阳,气虚者益气以摄血,随证治之。(三)分型治疗1、风热伤络主证 起病较急,病程较短,紫斑色鲜红或紫红,高出皮面,此起彼伏,皮肤瘙痒或有风团,或发热微恶寒,或咽痛,腹痛肠鸣,关节游走性疼痛,或尿血、便血,舌边尖红,苔薄黄,脉浮数。治法 清热解毒,凉血祛风。处方 银翘散合消风散。常用药 银花、连翘、竹叶、牛蒡子、荆芥、防风、生地、蝉蜕、通草、甘草、仙鹤草、侧柏叶、紫草、柴胡、黄芩。2、湿热蕴结主证 皮肤紫斑,色紫红或暗红,头身困重,关节肿痛灼热,脘腹闷痛,纳呆口腻,便秘或溏而不爽,小便色黄,口干喜热饮,舌红苔黄腻,脉濡数。治法 清热祛湿,化瘀通络。处方 四妙散合槐角丸。常用药 苍术、黄柏、苡仁、川牛膝、槐花、地榆、防风、枳壳、桑枝、紫草、茜根、滑石、大蓟、小蓟、白癣皮、地肤子、土茯苓。3、热盛迫血主证 起病较急,紫斑色鲜红或深红,可伴鼻衄、尿血、便血等,或身热夜甚,心烦面赤,不寐梦多,小便短赤,舌红绛,苔黄燥,脉细弦数。治法 清热解毒,凉血化瘀。处方 清营汤或犀角地黄汤。常用药水牛角、生地、丹皮、丹参、玄参、银花、连翘、竹叶、通草、紫草、川连、赤芍。4、阴虚火动主证 起病较缓,紫斑时现时退,色鲜红,或有鼻衄,尿血,头晕耳鸣,五心烦热,潮热盗汗,腰膝酸痛,舌质红,苔少,脉细数。治法 滋阴清热,凉血消斑。处方 茜根散合二至丸。常用药茜根、生地、阿胶、鸡血藤、知母、黄柏、地骨皮、丹皮、女贞子、旱莲草、紫草、侧柏叶。5、气虚不摄主证 病程较长,紫斑色淡红,遇劳则发,面色苍白,神疲乏力,纳差便溏,舌淡胖有齿印,脉细弱。治法 健脾益气,养血摄血。处方 归脾汤。常用药 黄芪、党参、白术、当归、茯苓、侧柏叶、红枣、鸡内金、枳壳、甘草、紫草、茜根、乌贼骨、三七、棕榈炭、血余炭、升麻。6、瘀血阻络主证 紫斑色暗红或紫暗,反复发作,病程较长,关节疼痛,肌肤甲错,唇甲、眼眶暗黑,舌紫暗,脉细涩或弦涩。治法 活血化瘀,祛风解毒。处方 桃红四物汤合失笑散。常用药 桃仁、红花、川芎、赤芍、鸡血藤、丹皮、丹参、蒲黄炭、侧柏叶、仙鹤草、益母草、三七、花蕊石。【临症提要】1、本病主要见于儿童及青少年,起病前1周-3周常有低热、头痛、咽痛、疲乏纳呆、全身不适症状。大多数患者以紫癜为首发症状,但发热、腹痛便血、血尿、血管神经性水肿、荨麻疹等亦可作为首发症状。若起病未见紫斑或皮疹者,早期诊断较难,对有关节痛,小便改变,腹痛而体征少者,应提高警惕注意观察随访,以免漏诊。2、紫癜性肾炎多为局灶性,合并紫癜者诊断不难,预后多较好;少数为弥漫性肾小球损害,与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎较难鉴别,必要时可作肾穿刺行病理检查,有助鉴别诊断。3、本病若采用中医或单纯西医治疗,近期疗效较好,但常易反复发作,特别是有紫癜肾炎者,若使用皮质激素,可先用中大剂量控制病情,待症状消失,即予减至小剂量,维持半年至1年,少数需维持更长时间再停药。4、本病采用中医中药治疗疗效肯定,但一般起效较慢,若能配合西药治疗,则既可发挥中药治本抗病毒、调节免疫失衡之特长,又可减轻西药激素或免疫抑制剂之毒副作用。5、必须强调去除病因的重要性,病因不除,将导致病情反复发作。病因之中,又以感染,特别是上呼吸道感染占首位;其次是食物,如牛奶、蛋类、鱼虾、豆类、蟹、香菇等品,若考虑为过敏因素,在彻底治愈本病前,应当禁食。6、过敏性紫癜属祖国医学血证、斑疹等范围,其病机主要为:风热袭表,络伤血溢;湿热交蒸,损伤脉络;热毒内盛,迫血妄行;阴虚火旺,灼伤血络;气虚不摄,血溢脉外;瘀血阻络,血不归经。其中风热伤络、湿热内蕴、瘀血阻络者属实证,阴虚火动,气虚不摄者属虚证,临床常有交叉、兼夹,必须分清主次,随证施治。一般来说本病属实属热者占多数,属虚占少数,故清热解毒、凉血祛风为常用治法,对于皮肤型、关节型、腹型患者,可以中医为主辨证治疗;肾型者可考虑中西医结合;合并肾功能不全或中枢神经系统出血等危重症者,宜中西医两法救治。 徐文江 廊坊市中医医院血液科 主任中医师,电话:13930629022.2010年01月10日 68501 14 2
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黄松明主任医师 南京医科大学附属儿童医院 肾脏科 天气渐冷后,患过敏性紫癜的孩子明显增多,很多家长对该病不了解,看到孩子下肢出现的出血点十分焦急,因此,这段时间有关这一疾病的咨询也明显增多,现在家长朋友们的求知欲也较强,如果在门诊或病房,医生们很难有时间为你解释清楚。我借这里谈谈对该病的一点认识,愿能对大家有所帮助。 过敏性紫癜被家长们所发现,是偶然发现孩子下肢出现许多出血点,通常在臀部以下,尤以小腿、足踝部皮疹多见。也有的是因孩子在出现下肢疼痛、走路跛行时才想起掀开孩子衣服,这才发现出血点。部分孩子有明显的膝、踝或小腿肚子的肿胀和疼痛;有些还会有腹痛(多在脐周和上腹部,疼痛可为隐痛,也可为剧烈疼痛),在腹痛时孩子通常茶饭不思,甚至出现呕吐的现象;更有少部分孩子发病时可出现肉眼可见的血尿、浮肿或少尿的表现。 由上可知,过敏性紫癜最常见的四大症状:皮疹、关节或腓肠肌痛、腹痛和肾脏损害。 过敏性紫癜这些症状是由于体内的一些中小血管坏死的炎症引起的,也就是说受累部位的一些小血管发生了炎症、坏死。如果皮肤的血管受累就会出现皮出血性的、压之不褪色的、大小不一的皮疹。这些皮疹有的小如针尖大小,有的高出皮面如赤豆,还有些会融合成一大片状;通常刚出现时为鲜红色,一两天后颜色变暗,并逐渐消退。如果关节的滑膜血管出现病变或肌肉内的血管受到侵犯,那么就可以出现关节的肿胀、疼痛,因此有些孩子开始出现行走困难、足面或膝关节明显肿胀、腓肠肌(小腿肚子)不能碰的现象;如果肠系膜或肠壁的血管发生这种炎症反应,那么就会出现腹痛症状,也会引起胃肠功能的暂时的减退,食欲就受到影响了。如果肠壁较大的血管出现受累,还有可能出现消化道的出血,如果受累的血管较大,出血量也会很大,根据出血量的不同,临床上能见到大便呈柏油样黑便、暗红色的大便、甚至血水样的大便。人的肾脏中的肾小球本身就是由中小血管环绕而成的,因此,肾脏也容易受到影响,这时就会表现为显微镜下可以查见的血尿、肉眼可见的血尿、蛋白尿等,严重的可以出现浮肿、少尿及肾功能的减退。其实,只要有血管的地方,都有可能受累而表现不同的症状,只是以上四种症状更多见,也是绝大部分孩子表现的症状,如果仅是皮疹,就称为单纯性紫癜;如果除了皮疹还合并腹部或关节症状,则称为混合性紫癜;如果肾脏受累,就称之为紫癜性肾炎了。 在这四种常见症状中,其实家长们最常见到、最直观的是皮疹,这也是最不要紧的症状,因随着时间的推移,皮疹会渐渐消退,且不会有色素沉着和疤痕,针对皮疹也不需要特别的治疗,事实上也没有什么好的办法对皮疹有确切的疗效。皮疹是否成批出现只是提供现在疾病是否还处于活动期的参考证据。关节或肌肉的肿痛症状,一般在开始发病时明显,一周左右也会好转至消失,关节肿胀绝大多数也不会留下什么畸形或后遗症,因此也不必多留意。家长最要关注的是腹痛症状,最要观察的腹痛时孩子的大便性状,这是最要紧的,因为如果出血量大,大量血液从肠道的丢失会有生命的危险,所以我常说这是最危险的症状,提醒家长朋友在孩子有腹部症状时一定要认真观察孩子的每一次大便,如有疑问一定请医生观察。四大症状中最麻烦的要数肾脏受损的表现了,因为前三种症状只要处理得当,一般都很快会消失或好转,一旦出现肾脏受累症状,至少需用关注、随访一至三年。 说到这里,朋友们一定会关心,这病到底是怎么得的?是不是由于什么过敏引起的?需不需要去查过敏原? 事实上,医学上对该病确切的发病机制仍没能完全研究清楚。且不同的病人他的发病的诱因也不相同,很难用一种理论或学说去解释所有的现象。已知被大家广为接受的是,不同的诱因(始发因素)引起人体的免疫系统异常反应而引起的血管坏死的炎症。尽管这个病的病名称过敏性紫癜,但并不是所有的病人都是因为过敏引起的,真实由各种各样的物质(如食物、药物、花粉、虫螨、化学物品)引起的不足临床病例的三分之一,而临床最常见的是发生在细菌或病毒的感染后而发生的,因此,严格意义上来说,称其为“过敏性”紫癜是不确切的,也引起了很多家长朋友们的误解,有时检测的过敏原结果更让人找不着北。 用通俗的例子来讲,人体的免疫系统就象一个国家的军队、警察、民兵和保安系统,当有外来的捣乱分子入侵时,他们起保护作用;但偶尔,他们反应过度了,或失灵了,会相互打架或者打起自家的好人来了。这就有点象过敏性紫癜,不论最初引发的是什么因素(感染也好、过敏也罢),但结果是在清除这些因素的同时,自身的血管倒霉了,也跟着被攻击而发生坏死的炎症了,从而引发了一系列的症状。 我们治疗的目的,就是想方设法,将这些打红了眼的保卫系统的械缴了(如早期必要时使用免疫抑制药如激素),使他们重新趋于平静、重新回归到正常的状态;同时为了不让这些处于激惹状态的保卫系统发生过激的反应,在疾病的初期或一段时间内尽可能避免一些因素再去招惹这个系统。例如,尽快控制可能的感染,避免进食容易过敏的食物或药物,不去接触一些可能有害的化学物品:油漆、汽油、苯等,避免这段时间的预防接种,暂时远离各种花粉或螨虫,驱除体内的寄生虫,等等。 因此,发生这一疾病时,积极查找可能的原因对预期复发固然十分重要,但对已发生的疾病重要的是用时间或药物使免疫系统尽快平息下来;这也就是为什么临床在一边用药的同时,一边交待一些饮食起居的注意事项的目的了。 最后,提醒大家的是,过敏性紫癜约有三分之一以上的孩子会出现临床肾脏受累的症状,且绝大部分都发生在起病的6个月以内。因此,在发病后的6个月以内,特别要注意经常观察和检测孩子的尿液,以便早期发现肾脏损害,以帮助医生提供及时的、有针对性的治疗。总体上来说,只要发现及时、治疗得当,大部分紫癜性肾炎的预后较好,相当一些肾损害的病人其指标在一年内恢复正常,但随访最好要坚持3~5年。(草草书写,未来得及推敲,供参考)本文系黄松明医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2009年11月26日 71122 42 17
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嵇月红主任医师 徐州医科大学附属医院 血液科 一、概述 过敏性紫癜是一种常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应,引起广泛的小血管炎,继而导致血管壁通透性和脆性增高,皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可能与细菌、病毒或寄生虫感染以及食物、某些药物等有关。临床表现主要为皮肤紫癜,可伴有关节炎、腹痛及肾炎(紫癜性肾炎,发生率占30%)。本病可见于任何年龄,但以儿童及青少年多见,男性多于女性。春秋季发病居多。本病易复发,无特效疗法。二、病因 本病病因尚不清楚,明确的过敏原较难确定,可能与本病发病的有关因素有:1、感染:这是最常见的原因。细菌感染、病毒感染、寄生虫感染均可成为致敏原。2、食物因素:进食鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等异种蛋白质。3、药物因素:青霉素类、磺胺类药物、抗结核药、解热镇痛药等药物。4、预防接种:牛痘、伤寒、肝炎等疫苗接种。5、其他因素:如虫咬、寒冷、花粉吸入、精神因素等。三、临床表现根据临床表现的不同,分为以下几种类型。1、皮肤型:为最常见的类型。主要表现为皮肤出血性皮疹。皮疹以臀以下部位多见,分批出现,对称分布,大小不等,新旧不一,高出皮面的斑丘疹样紫癜或渗出性红斑。可伴荨麻疹,水肿,多形红斑,溃疡或坏死。2、关节型:紫癜出现前/后关节肿胀疼痛,多见于膝、踝、肘、腕关节。疼痛可呈游走性,愈后不留畸形。3、腹型:多见于儿童,紫癜出现前后有腹痛,可伴恶心,呕吐,便血,但无腹肌紧张及反跳痛,呈症状与体征分离现象。也可并发肠套迭。腹痛剧烈時应注意与急腹症区别。4、紫癜性肾炎:儿童多见,可在紫癜出现之前或后发生。约30%的患儿会出现肾脏损害,常表现为肉眼或镜下血尿、尿蛋白阳性。以发病4-8周后出现最多。少数可表现为迁延型肾炎、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎。5、混合型:以上4种类型有两种或两种以上合并存在。6、其他少见类型:少数病例其病变累及到中枢神经系统,可出现剧烈头痛、头晕、呕吐、烦躁不安、谵妄抽搐、瘫痪以及昏迷等。极少数患者可伴有心肌炎、胸膜炎、肺出血、哮喘、喉头水肿、虹膜炎等。四、治疗(一)治疗原则1、设法除去致敏因素,注意饮食,祛肠虫。2、单纯皮肤型者可用抗组胺药、复方路丁、钙制剂、维生素C。3、混合型可用皮质类固醇激素,紫癜性肾炎者主张用皮质激素+免疫抑制剂+抗凝剂联合治疗。(二)治疗要点 1、去除过敏原停用可能引起过敏的药物和食物(鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等)。祛除慢性 病灶。有肠寄生虫者,给予驱虫治疗。2、一般治疗 (1)抗组胺药物:疗效不定。西替利嗪10mg一日一次,疗程3~6个月。 (2)改善血管通透性药物:路丁、维生素C及钙制剂。3、肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂 激素适用于有严重皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型、腹型紫癜患者。常用强的松30mg,每日一次口服,症状严重者可用氢化考地松100~200mg或地塞米松5~10mg 每日静脉滴注,连续3~5天,病情好转后改强的松口服,逐渐减量停药。疗程一般1~2周,肾型者可酌情延长,但一般不超过2~3个月。激素对肾型往往疗效不佳,也不能防止复发。肾型患者可加用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤2~3mg/kg/d、环磷酰胺2~3mg/kg/d、雷公藤20mg tid)进行治疗,疗程2~3月。也可采用激素和免疫抑制剂联合疗法。4、对症治疗 关节肿痛者可口服阿司匹林(勿用于合并肠道出血的患者)。腹痛明显者可注射654-2。腹痛疑为肠套迭或肠穿孔者,需及时手术治疗。消化道出血者可予以奥美拉唑治疗,必要时限制饮食。中枢神经系统受累者可用大剂量皮质激素、甘露醇脱水治疗。5、抗凝药 本病急性期往往存在不同程度的高凝状态,出现多种凝血因子水平异常。对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物,如双嘧达莫(潘生丁) 2.5~5 mg/(kgd),分3次口服,疗程6个月。肝素不仅具有抗凝、促纤溶作用,更重要的是还可以抑制肾小球系膜细胞和内皮细胞增殖;肝素本身具有大量阴电荷屏障,防止白蛋白漏出。肝素在紫癜性肾炎的治疗中可发挥较重要的作用。具体用法:普通肝素100~150U/(kg·d)加入5%葡萄糖液100mL中缓慢静脉滴注,每日1次,连用5~7天;或低分子肝素钙(速碧林)2500u皮下注射,每日2次,连用5~7天。6、其他: 前列腺素E也有预防和治疗紫癜性肾炎的作用。前列腺素E1可直接扩张肾动脉,使肾小球滤过率明显增加,还能抑制血小板的聚集和释放血栓素A2,防止血栓形成。用法:前列腺素E1 100~200 μg加入5%葡萄糖注射液250 ml静滴,每日1次,2周为一疗程。注意事项:1、由于病程中约30%患者可出现紫癜性肾炎,发病初两月内最好每周查一次尿。2、紫癜性肾炎越早治疗好转的速度就越快。3、应尽量避免较长时间或短时间大剂量使用地塞米松、强的松等皮质类激素药物,因为皮质类激素药物虽然可以使病情很快好转或消失,但停药后易使病情反跳加重;较长时间给予较大剂量的糖皮质激素,还可引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、钠潴留、水肿、血钾降低、月经紊乱、骨质疏松、无菌性骨质坏死、消化系溃疡等并发症,对肾脏也可造成一定损害,如加重肾小球疾病蛋白尿、加重肾小球硬化、易致肾钙化或结石,诱发或加重肾脏感染性疾病、引起低钾性肾病等。4、经过治疗在紫癜消失1个月后才可恢复动物蛋白的饮食。5、有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。五、预后 过敏性紫癜预后良好,一般在6-8周内好转,部分病例(40%)可反复发作,但复发者的病情较初发时有逐渐减缓趋势。少数患者可迁延达数年之久。有肾脏受累者,多数能恢复,少数严重受累者可引起肾功能衰竭,其预后较差。2009年03月08日 99835 30 2
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张昱主任医师 中国中医科学院西苑医院 肾病科 过敏性紫癜是一种免疫性的全身中小血管炎,由此引起的肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。临床表现为单纯性尿检异常(血尿最常见)或典型的急性肾炎综合征、肾病综合征、甚至肾功能衰竭。 紫癜性肾炎的病因可为细菌、病毒及寄生虫感染,或为某些药物、食物等过敏,或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。本病一般的病理学特征是细小动脉的血管炎症改变。 本病最常见于儿童,成人患者仅占5%,多在40岁以下。可能有上呼吸道感染或应用药物、接触异种蛋白等病史;必须有四肢远端、臀部及下腹部、呈对称性分布的出血性紫癜;约半数病例有游走性关节疼痛;部分有腹痛、黑便、恶心及呕吐;肾脏损害的特征为血尿,可伴有不同程度蛋白尿、浮肿和高血压,少数病人呈肾病综合征或急进性肾炎综合征,肾功能急剧减退。肾脏受累的临床表现可发生在任何时间,但经常出现在肾外表现的4~8周内。体检发现多有过敏性紫癜的特征性皮疹或痕迹;可有高血压、浮肿(紧张性或凹陷性);少数病例可有关节肿胀、腹部压痛、淋巴结肿大和肝脾肿大等。尿检查有程度不一的血尿、蛋白尿和管型。血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间均在正常范围;早期嗜酸细胞增加。免疫学检查血清IgA可增高但无特异性;血清C3 和CH50多数正常;活动期血循环免疫复合物多增高。严重病例可有Ccr下降和血尿素氮、肌酐升高;表现为肾病综合征者可有血清白蛋白降低和胆固醇增高。 有明确感染灶时,应给予抗生素治疗;停止食用和接触致敏原的食物和药物,必要时可予脱敏治疗;补充大量维生素C并注意休息。 对于大多数一过性尿检轻微异常,无需糖皮质激素或细胞毒药物治疗,一般多能完全康复;持续性单纯血尿、蛋白尿,血压不高,肾功能正常的患者,可试用雷公藤多甙片治疗,必要时口服双倍剂量雷公藤多甙片(2mg/kg.d);临床表现为急性肾炎、肾病综合征或急进性肾炎时的治疗,参见原发性肾小球疾病的治疗。肾脏病变严重者血浆置换有一定的疗效。若经正规治疗效果不佳时应积极肾活检,根据病理改变制定治疗方案。2009年02月20日 12892 0 0
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李自普主任医师 青岛大学附属妇女儿童医院 小儿心内科 患者:一个月前11月7号臀部和下肢有一些出血点.无其它症状. 用芦丁片和盐酸左西提利嗪片和利巴韦林一个星期.好转. 停药后没注意饮食,吃了鲅鱼.复发.并且脚腕和脚背上起了成片的过敏性的疹子. 又吃芦丁片和盐酸左西提利嗪片一个周,出血点没有改善,然后打点滴9天.点滴里的药物是Vc,葡萄糖酸钙,丹参,阿莫西林.点滴前四天效果很好,第5天时下肢又起了10多个点点.昨天9个点滴打完,身上的出血点几乎都消退了.今天发现又新起了5,6个出血点. 求助李教授接下来该怎么办.现在饮食方面只吃面食蔬菜和水果.不知可不可以吃猪肉. 刚发病时血常规里白细胞1万1,淋巴细胞60%.尿常规里蛋白加减号.其余阴性.以后尿常规各项一直阴性,偶尔蛋白有加减号至现在. 点滴里有阿莫西林是说他扁桃体红肿,打完5天后看还是红.现在打完九天了我看还是有点红.青岛大学医学院附属医院小儿内科李自普:1.过敏性紫癜的症状千变万化,尤其是前两个月容易反复发作,反复发作的原因主要是两个方面:第一再次接触过敏源,第二是各种感染。过敏源的问题就要求在饮食方面一定记住禁止吃动物蛋白饮食至少4周,然后根据食物过敏的情况逐渐调整饮食。感染的问题必须清除,包括呼吸道感染、胃肠道感染,尤其是胃肠寄生虫感染。2.建议您抽血查食物过敏源和体液、细胞免疫功能。3.影响过敏性紫癜预后的主要因素是肾脏是否受累,因此应该每周复查尿常规,之后可以根据情况每月检查尿常规,坚持检查半年。若尿常规有异常要及时调整治疗方案。患者:现在我儿子打了九天的阿莫西林了我没敢再给他用抗生素.请教若扁桃体还不太好该用什么药.中成药如金红星可以吗.抗过敏的药也吃了一个月了,可以再吃下去吗? 象我儿子现在这样的情况再该怎么治疗?青岛大学医学院附属医院小儿内科李自普:1.扁桃体炎用九天消炎药应该好了,建议您停用抗生素。2.应用抗过敏药,一般1-2个月3.可以服用维生素C、芦丁片以及中药治疗,必要时加用雷公藤4.查食物过敏源和体液、细胞免疫功能以决定治疗时间的长短5.复查尿常规,观察有无肾脏损害。患者:我是9号带儿子过去找您看过的.当时您开了查事物过敏源和体液细胞免疫功能的两张化验单. 免疫功能的单子下午就出结果了,他CD4低点,CD8高点,CD4/CD8比值低些.活化B细胞,NK细胞高6.0,活化T细胞(感染指标)低0.6.B细胞CD19正常.您看过了说以后一般不能反复的厉害. 食物过敏源的单子今天才出结果,朋友帮拿的(我是烟台招远的).说IgE是阳性,其余查的鱼虾牛奶肉类都不是致敏源. 我想问的是:吃您开的药到什么时候.什么状况下可以停药?青岛大学医学院附属医院小儿内科李自普:1. IgE阳性说明体内确实存在过敏源,但目前不宜吃动物蛋白食物,病情稳定后1个月左右才可以逐渐添加动物蛋白。2.一般无症状后2周可以停用抗过敏药,其他药物可以继续服用1个月左右。调节免疫功能的药物可以适当多服用一个月。3.定期复查尿常规,有问题应及时调整治疗方案。4. 给予肠虫清两片,清除肠道寄生虫感染。2009年02月11日 23948 0 0
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任献青主任医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 10岁的小源中午在饭店吃饭,下午肚子就疼了起来,一阵阵恶心。妈妈认为小源中午吃多了,给他吃了一些消食的药物。1个小时后不见好转,随就带小源到附近医院看病。医生说是急性肠胃炎,赶忙给打消炎针和止痛药。然而3天后,小源仍然肚子痛。第4天做胃镜、肠镜检查,发现胃粘膜和肠粘膜上有许多红色小疹点。到了第5天,小源小腿上也出现了许多红色小疹子,尿常规检查出现红细胞和蛋白。最终,小源被确诊为过敏性紫癜、紫癜性肾炎。这是我前几天在门诊接诊的一个病例。每年9~12月份,是过敏性紫癜的高发季节。过敏性紫癜是一种全身的毛细血管炎症,主要出现皮肤紫癜、关节疼痛、消化道症状(腹痛、呕吐、大便出血)以及肾脏损害,临床表现多种多样。多数患儿首先出现皮肤紫癜,然后或同时出现关节疼痛、腹痛等症状,此时容易诊断。少数患儿首先出现腹痛或关节疼,而皮肤紫癜几天后才出现,这种情况往往容易被误诊为消化道疾病。还有些孩子因腹痛被误诊为阑尾炎、胃出血,最终推上手术台。需要提醒人们注意的是,过敏性紫癜出现的腹痛、关节疼、皮肤紫癜往往看似严重,但仅是表面现象,该病的最大危害在肾脏损害。因肾脏血管丰富,是最容易受影响的部位,70~90%的紫癜患者会出现不同程度的肾损害。因此,患了紫癜的患儿应及时检查尿常规,以免耽误病情。即使查几次尿常规没有问题,也应复查随访3~5年。医学界认为,引发过敏性紫癜的致敏原有:感染(如细菌、病毒、寄生虫等)、食物(如牛奶、鱼虾、肉、鸡蛋、小食品等)、药物(如抗生素、磺胺药、解热镇痛药、疫苗等)。因此,患病后在短时间一定要注意控制容易引起过敏的食物摄入,如鸡蛋、牛奶、肥肉、羊肉、鱼虾;生冷的食物应慎食;患者日常饮食应以清淡为主,主食可选择稀饭、馒头、面条,蔬菜可选择白菜、黄瓜、茄子、笋瓜、番茄等。对于非时令蔬菜和非本地水果应尽可能避免。关于本病的治疗,采取中西医结合治疗疗效较好,建议不要滥用激素。中医认为本病90%患儿多内热引起,因此应清热解毒凉血,从控制内热入手,生地、丹皮、赤芍、水牛角粉等均是治疗过敏性紫癜的常用药物。2008年12月23日 27538 26 28
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徐灵敏主任医师 中山医院青浦分院 儿科 区卫健委“孕妇课堂”上,儿童病情居家观察、预防及生长发育科普视频公开课https://wx.vzan.com/live/tvchat-1361998145?shareuid=132685620&vprid=0&sharetstamp=1611568780229过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称享-舒综合征(Hench-Schonlein syndrome,Hench-Schonlein purpura,HSP),是一种主要侵犯毛细血管的变态反应性疾病,为血管炎综合征中的最常见类型。临床特征主要为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等。多发于学龄前和学龄期儿童,男孩多于女孩。【病因和发病机制】病因不明,可能的诱发因素有感染(细菌、病毒或寄生虫等)、药物(抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠等)、食物(鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等)及其他因素(花粉吸入、虫咬、疫苗注射等)。具有遗传背景的个体对这些因素产生异常的免疫应答激发B细胞克隆增殖,形成IgA免疫复合物,引起广泛的毛细血管炎,严重时可发生坏死性小动脉炎,血管壁通透性增加导至皮肤、黏膜和内脏器官的出血及水肿。【病理】基本病理改变为较广泛的急性无菌性毛细血管和小动脉的炎性反应,受累血管壁可见纤维肿胀和坏死,其周围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润和浆液渗出。病灶中亦可见到核碎片和红细胞渗出,血管通透性增加可引起皮下组织、黏膜、内脏器官水肿和出血,皮肤、关节、胃肠道和肾脏最易受累,肾脏病变轻者为局灶性肾炎,重者为增殖性肾炎伴新月体改变。在电镜下观察肾小管系膜可见IgA免疫复合物沉积。【临床表现】多为急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例首先出现腹痛、关节肿痛或肾脏症状,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。(一)皮肤紫癜病程中反复出现紫癜为本病特点,多见于下肢和臂部,对称分布,分批出现,伸侧较多,面部躯干较少。紫癜大小不等,呈紫红色,高出皮肤,可伴有荨麻疹、多形红斑和血管水肿,少数重症的紫癜可融合成大疱甚至发生出血性坏死。(二)消化道症状半数以上病人可反复出现阵发性腹痛,可发生在皮肤紫癜出现以前,主要位于脐周或下腹部,可伴呕吐,但呕血少见,部分可见便血或便秘,腹泻。偶有并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。(三)关节疼痛或肿胀多累及膝、踝、肘等大关节,活动受限,可单发亦可多发,关节腔常有积液,不遗留关节畸形。(四)肾脏症状肾脏病变见于30%~60%的患儿,常在发病4周内出现,症状轻重不一,可仅为无症状性血尿和(或)蛋白尿,大多数患儿则出现浮肿、少尿、高血压和尿改变,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表现。约6%的患儿发展为慢性肾炎,偶有发展为急性肾功能衰竭,死于尿毒症。(五)其他偶可发生颅内出血,还可出现鼻衄、牙龈出血、咯血及睾丸出血等出血表现。【实验室检查】1.血象白细胞数正常或轻度增高,中性和嗜酸粒细胞可增高,除非严重贫血,血小板计数一般无贫血;正常甚至升高,出血和凝血时间、血块退缩试验均正常。2.尿常规可有红细胞、蛋白、管型,重症有肉眼血尿。3.粪隐血试验可呈阳性反应。4.血清IgA浓度往往增高。5.骨髓检查正常。【诊断和鉴别诊断】出现特征性皮肤紫癜,又同时合并消化道、关节或肾脏症状以及有反复发作史,诊断一般不难。若临床表现不典型、紫癜延迟出现,则容易误诊为其他疾病,应与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、外科急腹症等疾病鉴别。【治疗】(一)一般治疗急性发作期应卧床休息,尽可能寻找并避免过敏原,控制感染、补充维生素。(二)肾上腺皮质激素与免疫抑制剂肾上腺皮质激素可改善腹痛和关节症状,但不能减轻紫癜或减少肾脏损害的发生率,也不能防止复发。仅于急性发作症状明显时给予强的松1~2mg/(kg·d),分次口服,或用地塞米松、甲基强的松龙静脉滴注症状缓解后即可停用,疗程<10d。重症或并发肾炎经激素治疗无效者可试用环磷酰胺。(三)止血、脱敏等对症处理安络血可增加毛细血管对损伤的抵抗力;大剂量维生素C2~5g/d,可改善血管通透性;腹痛时应用解痉剂,消化道出血者应限制饮食或禁食,可静脉滴注西咪替丁20~40 mg/(kg·d),必要时予以输血。抗组织胺药物或静脉滴注钙剂有助于脱敏。【预后】轻症经7~10d痊愈,重症病程则可长达数周至数月,也可反复发作持续1年以上。绝大部分患者预后良好,可自愈。部分病例有复发倾向,发生肾功能衰竭或伴颅内出血者预后不良。【总结临床经验撰写科普文章是为了促进儿童健康,得不到利益收入的,出版科普图书《儿科常见病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此,这是7折销售的连接,17.1元,购买后读书能得到更多育儿知识,也有助于培养儿童看书学习的习惯。】本文系徐灵敏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2008年03月25日 27366 5 1
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