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张余主任医师 广东省人民医院 骨肿瘤科 化疗是骨肉瘤治疗的重要部分确实骨的恶性肿瘤随着化疗的应用尤其是新辅助化疗的应用，以及外科技术的发展，保肢成功率可达到80%以上，并且5年生存率由化疗前的20%左右提高到近80%。就算是已经发生转移的患者在包括化疗在内的综合治疗下5年生存率也提高到20%以上。所以说化疗是恶性骨肿瘤综合治疗的重要组成部分，尤其是对于病理显示为高度恶性的骨肉瘤。有效的化疗是患者五年生存率和生活质量提高的保证。而外科手术技术的发展为保肢体和保功能同样也发挥的重要的作用。当我们做完各种检查，被确诊为骨肉瘤时，为什么不尽早直接安排手术呢？当前对于骨肉瘤的治疗是包含手术、化疗、放疗、生物免疫治疗等的一个综合性治疗，其中手术虽然是治愈骨肉瘤的决定性的治疗，但是并不是所有的骨肉瘤都可以立即进行手术治疗的，手术治疗也必须满足手术的条件，尤其是对于恶性程度高的骨肿瘤，侵犯范围广，早期就有微小转移病灶，单纯切除原发病灶并不能彻底根治。所以，患者极力追求手术的心情，我们都是理解的，但是立即安排手术并不是对于患者收益最大的，甚至盲目追求手术速度有可能会带来更大风险和伤害。当前国内外以及NCCN指南上对于恶性程度较高的骨肉瘤（一般治疗前的活检可提示或者明确）的治疗标准模式为术前化疗+手术+术后化疗。这也就是新辅助化疗的概念。当然新辅助化疗也不是简单地等于术前化疗+手术+术后化疗，而是应该经过临床观察、影像学研究和病理组织学评估，确定术前化疗的方案和疗程，然后进行化疗效果评估，手术方案制定（保肢或截肢等），术后再完成化疗的完整疗程。恶性骨肿瘤（骨肉瘤等）疾病从诊断到治疗涉及学科知识非常广泛，所以往往需要经验丰富的省级中心级医院，并且有专门进行骨肿瘤专科的医生或者团队才能保证有效而规范的救治。初始治疗不规范，往往对后期的治疗有很大影响，也影响了患者的预后。为什么要先进行化疗？新辅助化疗中的术前化疗有非常大的好处，总结如下：1.术前化疗可以消灭或者大幅度减少全身潜在的微小转移灶，这样可以减少转移的发生。因为我们当前的所有的影像学检查都有一定的分辨率，无法检查出极其微小的转移病灶，而每一个微小的转移病灶都有形成新的癌巢的能力。2.控制原发肿瘤病灶，使肿瘤及肿瘤周围的反应带缩小，为保肢手术创造条件。生长速度比较快的恶性肿瘤往往在肿瘤周围有反应水肿带，该水肿带的存在对于手术方案的影响比较大，而有效的化疗控制了原发病灶，减小了水肿带，增加手术保肢的机会，对于患者的生活质量将是一个巨大的提升，可以避免截肢后的残疾。3.减少手术过程中肿瘤细胞扩散和种植转移的机会。有效的化疗是可以杀灭90%以上的肿瘤细胞的，所以术前有效的化疗可以控制原发病灶的肿瘤细胞，从而减少手术带来的转移机会。4.评估术前化疗的疗效，指导术后化疗。术前的化疗是一个经验性大众的标准方案，然而每个患者都有其特殊性，所以就有化疗方案调整的需要。术前化疗后将肿瘤切除进行病理检查，可以观察到肿瘤的坏死率，一般坏死率大于90%的可以证明术前化疗方案是有效的，而坏死率在90%以下则需要调整化疗方案，一般要么就是加大剂量，要么就是更改药物种类。5.术前的化疗一般建议两个疗程，术前的化疗的时间往往要超过一个月，这样就给医生有充分的时间来设计保肢方案，定制人工关节、肿瘤假体等。6.术后的继续化疗，可以防止和减少局部复发和远处转移。7.提高生存率，延长生存时间。由于新辅助化疗的出现，在恶性骨肿瘤的治疗中取得了巨大的进步，极大地提高了骨恶性肿瘤的5年生存率。8.术前化疗也是计入患者化疗的总疗程的，术前化疗+手术+化疗的模式与手术+化疗的模式相比较，不会增加肿瘤复发和转移的风险。所以，术前化疗是非常重要的，患者明确诊断后，医生建议先进行化疗并不是对你不够重视，反而是认真地为您着想，毕竟规范化的治疗才是对患者收益最大的。我们是广东省人民医院骨肿瘤科张余主任团队，我们紧跟国际最新的治瘤理念，根据NCCN指南和自身25年的临床经验，为各种良恶性骨与软组织肿瘤，各种癌的骨转移（包括脊柱转移瘤）提供规范化诊断、病情评估和治疗方案的咨询。同时也为广大骨肿瘤患者进行专业的医疗科普。2019年05月05日
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张余主任医师 广东省人民医院 骨肿瘤科 什么是骨肉瘤？ 骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤，起源于有成骨潜能的间叶组织细胞，由恶性增殖的肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨，也称为成骨肉瘤，是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。骨肉瘤和我们大众所理解的“癌症”是一样的，只是医学上将来源于上皮组织的恶性肿瘤称为癌，而来源于间叶组织的恶性肿瘤一般称为肉瘤。所以我们可以理解骨肉瘤就是“骨癌”。骨肉瘤的发病特点 骨肉瘤主要是发生在儿童和青少年，并且大多数发生在10～20岁之间，男性多于女性，好发的部位主要在股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端，其实也主要是在膝关节周围。而发生在髂骨、脊柱等部位的骨肉瘤较少。骨肉瘤的临床表现疼痛 骨肉瘤比较早出现的重要症状，并且疼痛一般都比较重，晚上疼痛加重、休息也会疼痛是骨恶性肿瘤的疼痛的重要特征，而一般良性肿瘤不出现疼痛，就算出现疼痛也不严重，当然也会有些例外，比如骨样骨瘤就可以出现严重的疼痛，也可以有夜间痛，但是这种疼痛可以用阿司匹林之类的止痛药缓解，而骨肉瘤引起的疼痛药物往往不能缓解。肿胀和肿块 骨肉瘤是实体瘤的一种，局部肿块和肿胀是骨肉瘤的重要临床表现，骨肉瘤这种恶性骨肿瘤所引起的肿块往往生长迅速，局部肿 胀非常明显，而骨肉瘤的生长速度的时间单位常以月为单位，恶性程度高生长也可出现几周内明显感觉肿块长大。另外，恶性 肿瘤由于生长代谢旺盛，所以可以出现局部皮温增高。也同时可伴有表浅静脉怒张等症状。功能障碍 由于骨肉瘤生长迅速、肿胀、疼痛剧烈而引起相邻的关节障碍，膝关节周围的骨肉瘤可以引起膝伸直和弯曲范围减少。如果肿瘤长在脊柱还可引起脊髓或神经根的压迫症状，可以出现相应区域神经症状，甚至截瘫。病理性骨折 这是由于肿瘤破坏骨组织，导致骨可承受的力量明显降低，在肿瘤破坏的骨施加很少的力量就会引起骨折，引起病理性骨折是骨肿瘤或者某些转移瘤的显著临床特点。病理性骨折并不只是骨肉瘤可以引起，有些良性骨肿瘤也会引起，甚至是某些症状不明显的良性骨肿瘤的首发症状。对一些轻微创伤或者无明显创伤就发生骨折的，在老人排除骨质疏松引起的骨折后，需要重点考虑肿瘤所引起的病理性骨折。全身症状 骨肉瘤的全身症状和许多癌一样，在肿瘤晚期会引起全身的消耗症状，可有贫血、消瘦、乏力、体重下降等恶病质表现。骨肉瘤有15%～20%的骨肉瘤病人在临床就诊时就已经发生了转移，而肺是最常见的转移部位。骨肉瘤的检查骨肉瘤的相关检查主要是分为影像学检查、抽血化验、病理检查。影像学检查 X片、CT、MRI（核磁共振）检查，这些检查如果提示恶性肿瘤，一般在影像学上都有某些表现，比如骨肉瘤常有肿瘤边界不清、骨质破坏、骨膜反应等，侵犯到软组织，还可以形成软组织肿块。 进一步的检查包括胸片或者胸部CT，或者全身骨扫描或者PET-CT检查可发现远处是否有转移，是否出现肿瘤的转移，对于治疗方案的选择影响很大。抽血化验检查 主要是对于身体的全身各项机能进行评估，为后续的手术或者化疗进行准备。有些化验指标还可以对于恶性肿瘤的预后有个简单的判断，比如乳酸脱氢酶（LDH）明显增高的患者其生存率会相对低些。病理检查术前进行病理检查主要有两种方式，一种是穿刺活检，另一种是切开活检。这是诊断骨肿瘤最可靠的方法之一，临床上怀疑恶性骨肿瘤穿刺活检，常用芯针活检，和抽吸活检相比，芯针活检可以取得较多的肿瘤组织，病理诊断的准确率越高，规范的活检一般推荐到有进行骨肿瘤根治手术资质的肿瘤中心或者大医院进行。这样可以将活检入路和手术入路进行统筹考虑。方便后期手术将肿块进行整块切除，减少活检引起肿瘤扩散等并发症的风险。骨肉瘤的诊断 骨肉瘤的诊断需要临床表现、影像学检查、病理检查三部分相结合。三个部分每一个都非常重要。其中的病理检查尤为重要，是选择后续治疗方案包括手术方案以及化疗的主要依据。骨肉瘤的治疗传统治疗（截肢、放疗）预后非常差，5年存活率不超过20%；目前对于骨肉瘤的治疗方法主要是手术+化疗。尤其是“术前新辅助化疗+手术+术后化疗”的治疗模式，把骨肉瘤的五年存活率大大提高，有文献报道达到60%。 外科手术是骨肉瘤的决定性治疗，也是主要手段，骨肉瘤主要发生在膝关节周围，所以在四肢的治疗又分为保肢治疗和截肢治疗。随着新辅助化疗的推广，以及恶性肿瘤原位微波消融、肿瘤假体的发展和进步，骨肉瘤的保肢率得到了显著的提高，予以保肢治疗的患者与截肢患者相比较，五年生存率没有明显差异。换句话说，保肢治疗和截肢治疗的效果没有统计学的差别。 骨肉瘤的保肢治疗也是我科（广东省人民医院骨科）所擅长的病种之一。骨肉瘤的保肢术减少了患者截肢所带来的痛苦和残废。 骨肉瘤预后的提高大部分要归功于化疗的运用，尤其是术前进行的新辅助化疗，术前化疗有很多优点：1、可杀灭全身潜在的微小转移灶；2、控制原发肿瘤的生长；3、评估术前化疗疗效，指导术后化疗方案。4、提高生存率，延长生存时间，减少转移和复发；5、允许有充分时间设计保肢的治疗方案，比如定制人工关节或者假体等。常用的化疗药物主要包括：大剂量的甲氨蝶呤（MTX）、阿霉素（ADM）、顺铂（CDP）、异环磷酰胺（IFO）等药物。当然也有些患者无法手术切除，全身条件又比较差无法耐受化疗的副作用，也可以选择放疗或者免疫、生物治疗等方式，虽然治疗效果有限，但是也有些患者通过这些治疗方式也能够延长生命、提高生活质量。小结骨肉瘤的治疗是一个综合性的治疗，尤其是初诊和初治是否规范对患者预后有很大影响。如果怀疑恶性骨肿瘤一定要重视。及早到有能力做肿瘤根治术的医疗机构就诊。2019年04月22日6729
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 继发性骨肉瘤是指在一些几天前疾病基础上，病变后转变为骨肉瘤病理学表现的。这些疾病基础可以是肿瘤，也可以不是肿瘤。一般而言，继发性骨肉瘤发病年龄都是比较大的。继发性骨肉瘤主要有Paget病和放射性骨肉瘤。 Paget骨肉瘤是指在paget病之中发生的骨肉瘤，paget病主要在西方国家多见，则中国发生率低于西方国家。Paget主要表现为一边成骨一边破骨表现。如果在paget病周围突然出现肿块长大，疼痛发生，病理骨折，则要高度怀疑paget骨肉瘤的发生。Paget病骨肉瘤之中最可靠的临床表现是突然出现的疼痛。典型的paget骨肉瘤的X片：受累骨的破坏表现，软组织肿块，病理骨折出现，瘤样骨表现。治疗方面，通常是截肢，但问题是paget骨肉瘤即使局部控制切除后，预后依旧很差。Paget骨肉瘤的化疗效果也很差。可以考虑局部大剂量放疗，但这也只是局部控制的方法。放射性诱导的骨肉瘤，一般需要放疗后5年以上或甚至10年以上。X片主要表现：边界不清晰的溶骨破坏表现。病理学上放射诱发的骨肉瘤与普通骨肉瘤之间并看不出具体啥差别。化疗的效果不肯定，主要治疗方案是手术完整切除治疗。预后也不好，主要是发展很快。10年的生存率低于20%。总体而言，相对于普通原发性骨肉瘤而言，继发性骨肉瘤治疗效果不好。2019年01月06日3140
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王达辉主任医师 复旦大学附属儿科医院 骨科 骨肉瘤的概念以及流行病学 骨肉瘤是一种主要发生在儿童和青少年的恶性骨肿瘤，通常在长骨部位发生，比如胳膊或者腿，也可能发生在骨盆、脊柱、下颚或者身体其他部位。骨肉瘤之所以常发生在十几岁的孩子，因为这个时期骨生长速率最快，不过小年龄儿童及成人也会有。总的发病率百万分之三，意味着中国每年新发4000-5000例左右，美国每年新发也有600个病例。 骨肉瘤是怎么引起的？ 通常发病原因不清楚，基因、骨异常代谢或者环境暴露等因素扮演着重要的角色。遗传因素中视网膜母细胞瘤、李-佛美尼（Li-Fraumeni）综合征、Rothmund-Thomson综合征、Werner综合征都有增加骨肉瘤的发生风险；骨病如Ollier’s病、成骨不全、多发骨纤维结构发育不良、Paget's病也增加骨肉瘤的发生风险。其他肿瘤的放疗如何杰金淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤增加骨肉瘤发生。 儿童骨肉瘤的症状有哪些？ 骨肉瘤的症状取决于肿瘤的大小、部位以及是否扩散。有因为外伤带孩子到医院检查拍片而发现骨病变，而大多数的孩子都没有病的表现，往往每个孩子都会有不同症状，最常见的有：1、肿瘤部位的剧痛或者钝痛；2、肿瘤部位肿或者摸到包块；3、运动或抬高肢体时疼痛明显；4、跛行；5、患肢活动减少。家长要时刻记住骨肉瘤的症状跟别的疾病、医学问题相似，一旦有怀疑要及时就诊，做出明确的诊断，尤其是青少年期的孩子。 儿童骨肉瘤如何诊断？ 根据症状和体征，需要进行完整全面的检查评估，确定肿瘤的类型和是否转移，包括疼痛和/或肿胀部位的X线片、MRI检查，详细了解肿瘤的范围以及邻近组织的情况；胸部或其他部位CT检查来明确是否存在扩散转移。全身骨扫描来判断骨转移的情况；最终需要穿刺或者手术活检组织病理学检查来确定肿瘤性质和类型；化疗前需要进行血常规、心脏功能、听力筛查和肾功能的检查。 儿童骨肉瘤的分类有哪些？ 骨肉瘤的类型根据骨外、骨面以及骨髓腔内分为：1、骨旁骨肉瘤：起源于软组织然后到骨骼，生长缓慢，最后侵犯到骨骼，好发20-40岁人的大腿远端后侧。2、骨膜骨肉瘤：起源于骨骼周围致密、丰富血管神经的骨膜，比骨旁骨肉瘤更具有侵袭性，通常位于腿骨的近端。3、骨内骨肉瘤。病理类型分为：骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型、血管扩张型、混合型；其他的分类还有普通型骨肉瘤、高级别变异性骨肉瘤、分化良好的骨肉瘤等9种类型。 骨肉瘤癌细胞能扩散或转移到人体其他部位，最常转移到肺，也可能转移到其它骨骼，极少转移到肾、肾上腺、脑或心脏。 儿童骨肉瘤如何治疗？ 骨肉瘤的治疗关键需要多学科合作团队，一个规范、标准、专业的肿瘤中心，包括儿童肿瘤医师、儿童骨肿瘤医师、儿科专家医生、心理学医生、社会工作者以及肿瘤外科医生，对每一个病例都要提供深入的探讨、个体化的治疗。 儿童骨肉瘤的治疗需要综合的治疗，包括外科手术和放化疗联合，绝大多数病例需要接受术前化疗（新辅助化疗）、手术切除肿瘤和术后的辅助化疗。根据孩子的状况，可能会有变化，需要和治疗组的医生深入沟通；关键是早期积极的治疗对预后非常重要。 骨肉瘤的手术治疗 骨肉瘤的手术取决于肿瘤的大小、部位以及肿瘤是否扩散。肿瘤根治性手术包括：1、保肢手术：通过肿瘤扩大根治性切除，还能保全肢体；能否采用这个方法取决于肿瘤是否能够完全切除，其目的就是肿瘤完全切除后还尽可能保留肢体的功能。2、截肢：如果肿瘤侵犯主要的血管神经不能被完全切除或保肢手术无法保留肢体的功能就要截肢，手术后再安装假肢；3、旋转成形术：如果肿瘤巨大不能被完整切除，将肿瘤段肢体切除后，通过手术重建将踝关节上升当做膝关节来保全肢体一定长度，特别适合年轻的病人。 如果肿瘤已经转移到身体其他部位如肺，就需要联合转移性肿瘤切除的手术。 骨肉瘤的化疗 化疗是一组阻止肿瘤细胞生长繁殖的药物，不同组别的药物通过不同的作用途径对抗肿瘤细胞，使肿瘤缩小；一般是多个药物联合化疗，根据肿瘤的类型以及肿瘤药物敏感性选择；化疗是系统性治疗，通过人体血液循环杀死肿瘤细胞。化疗药物可以通过口服、肌肉注射、静脉或者脊髓鞘注等途径给药。 化疗的毒副作用 化疗药物在治疗肿瘤是非常有效的，但这个药物不能区别正常细胞和肿瘤细胞，所以就会有药物副反应，向医生了解这些副反应对孩子父母就会有帮助。 骨肉瘤患者的术后康复锻炼 骨肉瘤患儿的康复锻炼是非常重要的，包括物理训练以及专业理疗，目的是让孩子尽快适应社会环境；截肢的孩子需要装配假肢并进行适应性的训练；具体的生活方式改变，主要是征询手术医生的意见和建议。术后根据手术的类型，后续的治疗中要避免剧烈的活动，保肢手术的肢体容易骨折，尽量避免滑雪、滑板以及山地车运动。 骨肉瘤的长期预后如何？ 发达国家骨肉瘤总的5年生存率85%，而目前我国的50-60%。骨肉瘤的预后因素包括疾病的程度、肿瘤的大小和部位、有无转移、治疗的效果、孩子的年龄和全身情况、治疗过程中的顺应性和耐受程度、治疗新进展。总的来讲，肢体的骨肉瘤比较好治，其他部位的骨肉瘤比较困难，需要更积极的治疗。早期快速诊断和积极恰当的治疗非常重要，预后也好。 无论如何积极地治疗，仍然有40%的骨肉瘤孩子会复发或者疾病反复，需要更高级别的治疗（手术和化疗）。存活的孩子也需要定期的复查和全面的检查。 骨肉瘤最新的研究和进展有哪些？ 1、 血管形成因子抑制剂的研究，来阻止肿瘤的生长； 2、 生物治疗：提高自身免疫，抵抗肿瘤细胞和减少毒副反应； 3、 提高支持疗法以及减少毒副反应； 4、 肿瘤的基础研究和新的药物开发、剂量强化、克服耐药性等。 总之，目前骨肉瘤的治疗主要是新辅助化疗+手术+术后化疗的综合方案，根据每个个体的情况制定个性化的治疗方案，就目前的研究现状，还没有一条捷径，也没有一种特效药，只有早期、规范、标准的方案、多学科团队的合作，医患社会三方共同努力筑成抗癌的长城，才是治愈的道路。 人间世2第一集烟花播放以后，感慨很多，曾经在这领域努力了十年，接触无数的家长和孩子，和他们一起成长，想做些什么，所以连夜整理此文，献给那些努力不放弃的孩子和家长们，生命不是没有希望，而是而是为此奋斗的信心和努力……2019年01月04日7639
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赵志强副主任医师 中山一院 骨肿瘤科 大家好，我是广州中山大学附属第一医院 骨肿瘤科 赵志强医生，很高兴为大家进行骨肿瘤方面的科普宣传。今天我主要介绍一下如何避免儿童和青少年骨肉瘤的误诊误治。骨肉瘤是儿童和青少年最常见的骨原发恶性肿瘤，最常见于膝关节周围，起病隐匿，早期症状常以膝关节周围疼痛为主，因儿童和青少年正处于生长发育的高峰期，加之此时期活动量较大，常误认为生长性疼痛而被家长忽视。另外，骨肿瘤的发病率相对较低，一些基层医生对骨肿瘤的认识不足，患病早期常规X光检查难以发现早期病变，也是患儿未能得到及时诊治的原因之一。那么，如何正确区分生长痛与肿瘤性疼痛呢？有研究显示约1/5---1/4儿童会出现生长痛，典型的生长痛常为：关节疼痛间断出现，部位不固定，休息后可缓解。肿瘤性疼痛：多无明显诱因，疼痛持续时间长，强度大，部位较固定，夜间疼痛更为明显。因此，若青少年突然出现原因不明关节周围疼痛，休息后不能缓解，尤其是休息或夜间睡眠疼痛加重者，应及时到医院就诊，排除骨肿瘤可能。1.诊治流程对于骨肉瘤的诊治，建议到经验丰富的骨肿瘤中心就诊，避免延误诊治。骨肉瘤的诊断依靠穿刺活检后的病理诊断，尽量避免不必要的切开活检或不恰当的手术治疗；对于不典型的病例，常需：骨肿瘤科/影像科及病理科多学科讨论后确诊。患者需完善X光片，局部平扫+增强的MR以明确肿瘤累及范围，全身骨扫描明确是病变性质及是否为单中心病变。胸部CT明确有无肺部转移。2治疗：对于确诊后的患者，术前需行3-4周期新辅助化疗，然后行手术治疗，术后再行12周期化疗；对于能够保肢的患者，手术需行瘤段广泛切除后，定制型人工假体置换；因患儿正处于生长发育阶段，假体定制常需根据患儿切除肿瘤的长度，设计个性化可延长假体；在患儿生长发育的过程中出现双侧肢体不等长时，行假体延长。3.治疗后随访治疗结束后的随访，对于观察有无肿瘤复发/转移，假体有无断裂松动等尤为重要；前1-2年，建议每3月复查1次，第3-4年可半年复查1次，五年以后可以每年复查1次，对于多数患者，5年后无复发或转移，可认为疾病治愈。总结一下今天的科普内容：骨肉瘤好发于儿童和青少年膝关节周围，对于不明原因的膝关节周围肿痛，休息后不能缓解，夜间痛明显的儿童和青少年，各位家长需足够重视，及时到医院就诊，排除骨肉瘤可能；对于发现骨肿瘤的患者，建议及时到经验丰富的骨肿瘤中心就诊，以便得到及时性规范的治疗，避免误诊误治带来的灾难性后果，减轻家庭的经济和心理负担。本文系赵志强医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年09月23日3604
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王伟副主任医师 临沂市人民医院 小儿骨科 骨肉瘤（osteosarcoma）是一种原发于骨的恶性肿瘤，老百姓通常称之为“骨癌”，好发于青少年，骨肉瘤是一个古老的疾病，但至今还没有完全被了解。John Abernathy肉瘤（sarcoma）这一术语由英国外科医师John Abernathy于1804年最早使用（John Abernathy，1764-1831，这位外科医师更出名的是发明了一种助消化的烘焙饼干，并以他的名字命名为“Abernethy饼干”，他认为许多疾病源于消化系统的紊乱），sarcoma这个单词来源于希腊语词根，意思是“肉的赘生物，肉瘤”。1805年法国外科医师Alexis Boyer最早应用骨肉瘤（osteosarcoma）这一术语，Boyer意识到骨肉瘤同其他的骨破坏如骨软骨瘤（外生骨疣）有明显的本质区别。（Alexis Boyer，1757-1833，是拿破仑的皇家私人医生，根据维基百科介绍，他爹是个裁缝，他最早获得医学知识是在一个理发店里，后专门到巴黎学习医学知识，成名于解剖学知识和熟练的外科手术技术，37岁时被任命为巴黎主宫医院的第二外科医师，在建立桑特学院后，他先后被任命为手术外科学和临床外科学的首席教授，他的专业是泌尿病理学，专攻排尿功能异常。下一步是不是可以深挖一下拿破仑有什么病，哼哼哼！Alexis Boyer的儿子Philippe Boyer，1801–1858，也是学医的。）Alexis Boyer什么是骨肉瘤？骨肉瘤是产生不成熟骨的一种恶性肿瘤，是最多见的骨的原发性恶性肿瘤，好发于长骨的干骺端，以膝关节周围多见，以青少年为发病高峰。骨肉瘤患者需要到骨肿瘤专业科室就诊，找专门从事恶性骨肿瘤治疗的专业团队提供诊断与治疗。骨肉瘤是什么原因引起的？骨肉瘤的具体原因不详，但研究表明身体特定部位的放射线照射可能会引起骨肉瘤，同时，骨肉瘤可能与特定的基因突变和某些疾病相关。骨肉瘤患者的症状有哪些？大部分患者起病隐匿，常用病变部位疼痛，常伴有跛行，有时候青少年患者的疼痛会被误认为是“生长痛”，骨肉瘤患者的疼痛在休息后常不能缓解，常伴有夜间痛，许多患者会在各种原因的外伤检查时才发现病变，另外一些患者是因为肿瘤性骨破坏造成病理性骨折就诊。如何诊断骨肉瘤？X线检查是最常用、也是最基本的检查，有经验的骨肿瘤科和放射科医生会根据X线片在第一时间做出恶性骨肿瘤的可能诊断。另外的检查包括：MRI：进一步明确病变部位、性质，范围，与周围组织的关系，发现“跳跃病灶”。胸部X线或CT检查：排除或发现肺部转移病灶。全身骨扫描：发现远处骨转移病灶。活检：取材行病理检查，明确诊断，判断病变性质（如低度恶性或高度恶性）。活检的方法主要有两种：穿刺活检和切开活检。活检的方法、入路和技术影响患者的治疗选择及其效果，所以，由有经验的骨肿瘤科医生经过详细的计划并实施活检非常重要。得了骨肉瘤该如何治疗？骨肉瘤是一种恶性肿瘤，最早的治疗方法是单纯手术切除，为达到根治性切除，常需要行截肢术，手术后患者的五年生存率只有10%左右。随着化学药物用于恶性肿瘤的治疗，对骨肉瘤患者术后常采用联合化疗的方法治疗，使患者的生存率大大提高，这个方法称为“辅助化疗（adjuvant chemotherapy）”。随着患者生存期的延长，有医生开始对肢体骨肉瘤患者采取保肢治疗，常用的方法是定制型人工关节假体。在1970年代，人工假体的定制与生产需要很长的时间，确诊骨肉瘤后，需要等待1-2个月才能手术，期间不可避免的可能会出现疾病的进展及转移，Gerald Rosen把化疗应用于术前（preoperative chemotherapy），并在术后继续进行辅助化疗，取得了满意的效果。Emil Frei III（1982）最早将其命名为“新辅助化疗”neoadjuvant chemotherapy。Emil Frei III目前新辅助化疗的方案已经在全身不同部位的恶性肿瘤中广泛应用，如乳腺癌、宫颈癌、肺癌、鼻咽癌、胃癌、直肠癌、前列腺癌等等。新辅助化疗的目的有：(1)能缩小瘤体、减少手术的范围及创伤。(2)能使部分无法根治的肿瘤达到可以手术根治的目的。(3)可以消除潜在的微转移灶，并减少手术中的微小转移。(4)是体内最好的药物敏感性试验，可以为以后的辅助治疗提供借鉴。(5)延长患者的无进展生存时间或增加再次手术切除的机会。随着新辅助化疗的规范应用，骨肉瘤患者的保肢成功率已经达到90%-95%，五年生存率达到50%-70%，部分患者可以治愈或长期带瘤生存。2017年09月19日7021
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陈秉耀副主任医师 北京市大兴区人民医院 骨科 骨肉瘤是一种严重的骨原发的恶性肿瘤，治疗不及时可很快危及生命，加之患病的多是儿童和青少年，因此往往给患者及其家庭带来措手不及的打击。这里就患者及家属关心的一些问题作出解答，希望能帮助他们作出正确的治疗选择和建立战胜疾病的信心。1、什么是骨肉瘤？骨肉瘤是原发于骨内的恶性肿瘤，特征是肿瘤细胞直接形成骨或骨样组织。除了造血来源肿瘤（如骨髓瘤、骨淋巴瘤），骨肉瘤是最常见的骨原发恶性肿瘤，好发于10-20岁年龄段的青少年，多累及膝关节周围（股骨远端或胫骨近端）。2、骨肉瘤都有哪些类型？根据临床特点、在骨内的发病部位及病理特点，可分为很多类型，其中最常见的是起源于髓内的普通骨肉瘤（又称中心性骨肉瘤或髓内骨肉瘤），可占全部骨肉瘤的80%左右。其它还有毛细血管扩张型骨肉瘤、小细胞骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、低级别中心性骨肉瘤等。绝大多数骨肉瘤为高度恶性（高级别）肿瘤，但也有些特殊类型属于低度恶性（低级别）肿瘤，如低级别骨旁骨肉瘤、低级别中心性骨肉瘤。3、骨肉瘤是不治之症吗？骨肉瘤并非不治之症，即便是高度恶性骨肉瘤，经过规范的治疗，多数可以达到临床治愈。以最常见的普通骨肉瘤为例，据国外报道，5年无瘤生存率可达70-80%，国内多数报道5年无瘤生存率也多在60%以上。而5年无瘤存活，即可认为临床治愈，虽仍有复发、转移的可能，但比例很低，通俗的讲，就是60%以上的病人可以治好。而低度恶性骨肉瘤，如手术彻底切除，则预后良好。4、骨肉瘤如何治疗？对低度恶性骨肉瘤，主要靠手术治疗，如切除彻底，预后良好。但在骨肉瘤中，低度恶性者只占很少的比例，多数为高度恶性。对这些骨肉瘤，则需要以化疗和手术为主的综合治疗。化疗包括术前化疗（新辅助化疗）和术后化疗（辅助化疗），其在骨肉瘤的治疗中非常重要，正因为化疗的普及和规范开展，骨肉瘤的5年存活率才从不足20%提高到60%以上。而手术也是整个治疗中极其重要的一环，能否完整彻底切除肿瘤是治疗成败的关键。不彻底的切除必然导致复发，而复发会使远处转移的风险大大增加。5、除了化疗和手术，骨肉瘤是否可以应用其它治疗方式、比如放疗和中医？骨肉瘤对放疗不太敏感，不作为主要的治疗手段。但对术中怀疑切除不彻底者术后可以进行放疗以降低复发风险，对晚期病例，也可以通过放疗缓解疼痛。中医治疗骨肉瘤并无确切证据，不建议作为常规治疗选择，但在不影响化疗及手术的前提下，可采用中医中药提高患者免疫力、降低化疗副反应。6、化疗需要多长时间？能不能不做术前化疗？术后化疗能不能缩短疗程？骨肉瘤的化疗通过多种药物组合和多个周期用药达到杀灭肿瘤细胞的目的，因此足量足疗程对保证疗效非常重要。目前，术前化疗一般进行1-2个疗程，需要1-2个月。术前化疗的作用包括：（1）杀灭微小转移灶（这些转移灶常规检查可能发现不了），降低术后远处转移风险；（2）使原发瘤灶缩小，降低手术难度或使本来无法保肢者可以保肢；（3）手术标本切除后评价肿瘤坏死率，根据坏死率判断术前化疗药物是否敏感，据此决定术后化疗是否需要更换药物。术后化疗在伤口愈合后开始，一般认为需要6-8个疗程，时间需要半年以上。有观点认为延长术后化疗时间至术后1年到1年半，可以进一步提高5年无瘤生存率，因此术后化疗要保证足够的疗程。当然化疗期间并非需要一直住在医院，在用药的间期，如无严重的化疗副反应，患者可以回家休养，待下次用药时再入院。7、化疗可能有哪些副反应？治愈后会不会影响生育？化疗药物除了杀灭肿瘤细胞，也会损害体内一切增殖活跃的细胞，如造血细胞、肝细胞、消化道粘膜细胞，并造成相应的毒副反应。最常见的毒副反应包括骨髓抑制、肝肾功能损害、恶心呕吐、脱发等，部分药物还可能导致心脏毒性（心肌损害）和神经毒性（神经末梢感觉异常），对这些毒副反应不用过分担心，目前针对每种化疗药物，都有相应的解毒药物，针对骨髓抑制、肝肾功损害、恶心呕吐都有相应的预防或解救药物。脱发虽然无法防治，但在化疗结束后1-2年内就会有新发长出。理论上讲，化疗也可能造成生殖细胞受损，导致女性生理周期异常或男性生殖能力下降，但一般不会造成永久性损害，在化疗药物停用后生育能力可以逐渐恢复。总之，化疗毒副反应虽然难以避免，但多数时候是可防可治的。只要医生及时调整用药、患者积极配合，都能顺利完成化疗。8、骨肉瘤手术怎么做、需不需要截肢？手术后会不会残疾？需不需要再次手术？最初，骨肉瘤的手术方式主要是截肢。近几十年来，随着手术技术、重建方式及大剂量化疗的规范开展，绝大多数（90%左右）患者可以实施保肢手术。不能保肢的最主要原因是重要血管神经被肿瘤侵犯。目前，最常规的手术方式是瘤段骨切除、人工假体置换，在一些特殊情况下，还可以采用异体骨移植、自体瘤骨灭活回植或原位灭活（如原位微波灭活）。对膝关节周围骨肉瘤以目前的手术及重建技术，术后经过规范的功能锻炼，大部分关节功能可以保留，日常的行走、慢跑、下蹲、坐便、爬楼等都可以自行完成。其他部位，如肱骨近端、骨盆、骶骨，根据肿瘤的侵犯范围及具体位置，术后可能会遗留一些功能障碍，但日常生活自理多数没有问题。再次手术有两个原因，一个是肿瘤复发，如复发多数需要截肢；二是出现骨折、假体松动或内固定失败，这就需要二次翻修手术。假体存在使用寿命，但正常情况下可以使用10年以上。9、治疗前应该做哪些准备？已如前述，骨肉瘤虽然是一种严重的疾病，但只要规范治疗，仍有很大的治愈希望。因此，一旦确诊为骨肉瘤，千万不要惊慌，更不能延误或放弃治疗。治疗前至少需要进行一下方面的准备：（1）心理准备：接受得病的事实，任何沮丧、绝望和怨天尤人都于事无补。尽量保持平和乐观的态度，树立战胜疾病的信心，积极配合医生顺利完成治疗过程。因为骨肉瘤患者多数还是孩子，家长首先要做到这一点，进而感染和引导孩子。（2）时间准备：骨肉瘤的治疗周期至少需要1年，当疾病确诊后，应及时办理病休或修学的手续，并对家庭生活及分工做出合理的安排，举全家之力打胜抗击骨肉瘤这一仗。（3）经济准备：骨肉瘤治疗周期长，涉及手术、化疗或其他辅助治疗，费用不菲。具体费用各家医院不同（治疗中化疗药物及手术所用人工假体或内固定根据国产还是进口价格不一样），但要想顺利完成骨肉瘤的治疗，至少需要30-50万元。10、得了骨肉瘤，应该到什么样的医院治疗？骨肉瘤的治疗，无论化疗还是手术，都需要丰富的专业知识和经验，普通骨科医生或一般肿瘤内科医生无法完成。因此，应选择专门的骨与软组织肿瘤专科就诊，而由于原发骨肿瘤发病率很低，很多医院、包括知名的综合性大医院也未必设置专门的骨与软组织肿瘤专科。2016年11月09日14146
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2016年01月27日5366
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张强主任医师 北京地坛医院 骨科 骨肉瘤是好发于青少年中一种常见的原发骨恶性肿瘤，其发病率为百万分之六到九，骨肉瘤的发病率呈双峰状，第一个发病高峰位于10-20岁的青少年，第二个发病高峰是50岁以后的中老年人群，而这个阶段的骨肉瘤常是由其它骨肿瘤骨病转变而来。骨肉瘤是一种高度恶性肿瘤，其发病机制目前尚不清楚。多数骨肉瘤患者发病时病变常局限于骨组织，但大约有20%的患者在诊断骨肉瘤时就已经发生肺部转移，其转移途径主要为血行转移。骨肉瘤可发生在全身任何一块骨骼上，但最常见发生在膝关节周围（股骨远端和胫骨近端），其次为肩关节（肱骨近端）。骨肉瘤的临床表现主要为疼痛伴或不伴有可触及的肿块，发病初期仅有局部疼痛，时轻时重，最终变成持续性疼痛，夜间疼痛明显。体检可触及局限性压痛的肿块，可表现为局部红肿，皮温增高，关节活动受限。影像学检查常可见到干骺端骨质破坏伴有不成熟骨增生。骨肉瘤的诊断最终依据病理确诊，但骨肉瘤的临床诊断以临床、影像检查和病理诊断相结合的原则，以便更好地作出分级和分期。在上世纪80年代之前，一旦确诊骨肉瘤，就给予截肢处理，但多数患者往往在术后一年内发生肺部及远处转移，而当时骨肉瘤5年生存率也只有20%。而如今，骨肉瘤患者的5年生存率得到明显的提高，达到60%~70%，而保肢手术也得到了普遍开展，保肢手术率达到90%。骨肉瘤治疗理念的发展和治疗预后的改善，得益于多药联合化疗、放疗、影像诊断技术和人工假体设计技术的进步。现在，骨肉瘤治疗方法主要为：术前新辅助化疗+手术+术后化疗，手术和化疗相辅相成，二者缺一不可。目前用于骨肉瘤化疗的一线药物，主要为阿霉素（ADM）、顺铂（DDP）、甲氨蝶呤（MTX）和异环磷酰胺（IFO）。给药方式以中心静脉注射为主，化疗方案为术前进行1~2个周期的ADM＋DDP＋MTX＋IFO新辅助化疗，术后继续给予4~5个周期化疗。化疗过程中常规监测血常规、肝肾功能电解质及化疗不良反应，便于及时作出处理，缓解或减轻化疗不良反应。术前及术后每化疗一个周期，给予一次化疗评估，以判断肿瘤有无复发、转移、化疗耐药情况发生。如术前或化疗过程中出现化疗药物不敏感、化疗耐药、肺部转移等情况，可加大剂量强度或加用二线药物，如紫杉醇、依托泊苷（VP-16）、吉西他滨、血管内皮生长因子（VEGF）拮抗剂等，而手术治疗的方式也会依据化疗反应作出相应调整。有些家长、甚至有些学者担心术前进行新辅助化疗，要推迟手术时间，可能影响骨肉瘤患者的生存率。但研究结果证实，对骨肉瘤患者，新辅助化疗后手术和诊断后立即手术，两者的生存率无明显差异。但新辅助化疗可在术前杀灭肿瘤细胞，使肿瘤坏死，肿瘤水肿范围可相应缩小，可以提高骨肉瘤患者的保肢率。手术治疗仍然是治疗骨肉瘤的一个主要手段。化疗一个周期结束，根据临床症状改善情况、肿瘤大小体积变化、血管神经及软组织受累程度、影像学检查等进行评估，以判断化疗效果并确定手术方案。如患者疼痛情况好转，肿瘤体积缩小或者没有继续增大，影像学检查提示骨质没有进一步破坏，水肿范围减小，则提示化疗效果较好，并且肿瘤没有累及重要的血管神经，可给予行保肢手术，反之，则选择截肢手术。在新辅助化疗的条件下，现在肢体骨肉瘤90％可行保肢手术，约10％行截肢术。保肢手术方法主要有人工假体置换术、瘤段灭活再植术、大段异体骨移植术，但以假体置换为主。对于儿童骨肉瘤患者，保肢治疗效果欠佳，主要是由于随着生长发育，会造成两侧肢体严重不等长。在儿童骨肉瘤保肢中，可延长假体的疗效也有待观察。对于骨盆部位骨肉瘤手术切除后的重建非常复杂，可行半骨盆假体置换、同种异体骨移植或瘤段灭活再植。但对骨盆骨肉瘤手术切除后是否需要重建，仍存有争议，因为骨盆重建会增大手术难度并增加并发症发生率，而未行重建患者的术后功能有时也令人满意。对于局部复发和肺转移的骨肉瘤患者，手术是最好的治疗选择。局部复发和转移病灶如有可能切除应尽量切除。约1/3患者会出现局部复发，局部复发常发生于术后1~2年时间里，对于局部复发的骨肉瘤患者，一般选择截肢手术，而不能切除肿瘤病灶的骨肉瘤患者预后较差。骨肉瘤肺转移常是导致患者死亡的主要原因，常发生于术后2~3年时间里，对于肺转移的患者，外科切除仍是主要手段，但应结合化疗。根据肺转移灶的大小，选择不同的肺切除方式。但是，完全切除肺部转移灶的患者，其预后明显好于部分切除或不能切除肺转移灶的患者。而肺转移发生的时间与患者的预后也有关系，转移时间相对较晚的患者，预后明显好于转移时间早的患者。放射治疗仅作为局部姑息治疗的一种方法，对某些特殊的病变区如头面部或脊柱，或保肢术后复发患者拒绝截肢或无法再次手术的部位，可以给予放疗，缓解症状，使肿瘤得到控制。骨肉瘤术后康复治疗是一个循序渐进长期的过程，在术后第一天就鼓励患者在病床上进行患肢等长肌肉收缩功能锻炼，以利于消肿和恢复肌力。术后第一个月内嘱患者支具固定患肢，拄拐或坐轮椅行走，促进伤口愈合。一个月后，待伤口稳定，鼓励患者进行关节屈伸功能锻炼，锻炼要循序渐进，不要操之过急，也不要太过谨慎而停滞不前，对关节活动的要求以达到满足日常生活自理为准。2个月后逐渐弃拐行走，在以后的生活里，避免过多负重和行走，以减少假体磨损，延长假体使用年限。在对于骨肉瘤患者，要经历术前化疗+手术+术后化疗一个长期的治疗过程，营养摄入非常重要，要以清淡高蛋白饮食为主，同时饮食要易消化吸收，避免辛辣等胃肠道刺激性大的食物。在治疗过程中，要找到适合自己的体育运动方式，体育锻炼要轻柔，不要剧烈运动，同时避免劳累，避免熬夜，保留充足的睡眠时间，增强体质。我们相信，在全社会的关心呵护和患者自身的努力下，骨肉瘤的治疗和康复会越来越成熟，患者得到的效果也会越来越满意。使每一位骨肉瘤患者都能够得到像健康人一样的幸福生活，这是全社会共同的愿望，也是每一位医务人员共同追求的目标。2013年10月25日8944
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