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俞志涛主任医师 北京积水潭医院 小儿骨科 骨软骨瘤又名外生骨疣,也属软骨肿瘤,是青少年时期最为常见的良性骨肿瘤。有单发性及多发性两种,单发性多见。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣,发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜,软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状,也可为宽广的基底,在生长年龄内,骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时,骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间,可因磨擦而产生滑囊,约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10-20%。 影像学表现: 1、狭窄基底型 2、广阔基底型 3、多发型(骨软骨瘤病) X线表现为骨性病损自干骺端背向关节突出,一般比临床所见的要小,因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同,不易区别,位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致,例如股骨远端的骨软骨瘤向股骨的生长,胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长,其形状不一,可有一个很长的蒂和狭窄的基底,或很短粗呈广阔的基底,较大的肿瘤其顶端膨大如菜花。 诊断 1、多发于青少年,好发于长骨干骺端,单发或多发,多发者常伴有骨骼发育异常。 2、肿瘤起自干骺端,形状不一,可出现神经压迫症状或关节功能障碍。 3、恶变少见,如成年后肿瘤继续生长,且迅速,应疑恶变为软骨肉瘤。 4、X线摄片及病理检查可确诊。 治疗 1、肿瘤细小,发育停止后大多数肿瘤停止生长,无需特殊治疗。 2、如局部不适,肿瘤较大并压迫周围组织产生症状及发育停止后肿瘤继续增大时应及时手术切除。切除时应将包括骨软骨瘤的纤维包膜、软骨帽、瘤体连同基底部分正常骨组织一起切除。如软骨帽厚度大于2cm,高度怀疑恶性变,需要手术治疗。 3、肿瘤切除后应作病理检查。2019年08月26日 2804 0 0
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俞志涛主任医师 北京积水潭医院 小儿骨科 很多人会听瘤色变,在大多数人的看中,肿瘤是一种很难治的疾病。其实,肿瘤还需要分辨是良性还是恶性,若为良性,则相对而言是比较容易治的,但是若是恶性,则会比较难治。那么,软骨瘤是什么?软骨瘤的症状有哪些?骨软骨瘤是儿童期常见的良性骨肿瘤,以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。骨软骨瘤严格讲来不属于肿瘤,而是生长方面的异常,或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织,肿瘤表现为突出骨皮质表面覆有软骨的骨疣状突起。骨软骨瘤的发展发生主要在13到15岁之间的骨骼的生长发育期,在青春期生长板(骺板)融合时停止生长,成年后软骨帽逐渐退化以至消失,偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。骨软骨瘤在一般人群的发生率3%,占所有骨良性肿瘤的35%和所有骨肿瘤的8%。大多数肿瘤是孤立性的、非遗传性病变。另外有大约15%为遗传性多发性骨软骨瘤。2019年08月16日 3816 0 1
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宁波主任医师 复旦大学附属儿科医院 骨科 多发性骨软骨瘤发病并不少见,多有家族史,遗传后症状多加重,出现全身多发性骨软骨瘤,也有无家族史患儿,临床上多为有症状部位需要手术治疗,如疼痛、畸形、获得受限、恶变可能等需要进一步治疗,无症状则观察治疗。其中,肿瘤部位位于尺骨远端时会出现尺骨短缩,甚至桡骨头脱位,治疗困难,且对功能及外观影响很大,如果出现则需积极治疗。本文简单介绍一下治疗方案。1、为什么会出现尺骨短缩?尺骨远端肿瘤引起骺板生长紊乱,甚至停止生长,或畸形生长,故出现尺骨短缩畸形。2、为什么会出现桡骨头脱位?尺桡骨相互匹配是前臂正常发育的基础,尺骨出现短缩,会逐渐出现弯曲,桡骨远端也逐渐继发畸形,长短不匹配会逐渐出现桡骨头像后外侧脱位,而出现肘关节畸形及活动受限,多为肘内翻畸形,旋后受限。3、肿瘤是否需要切除?肿瘤切除是治疗的基础,本人多先行肿瘤切除,至少3个月后进行尺骨延长,因为去除肿瘤才有可能降低复发率,且肿瘤部位局部包块明显,畸形严重,去除后有助于改善外观,并为日后延长尺骨奠定基础,也使局部尺骨短缩进一步加重的可能性降低。4、尺骨短缩如何处理?合并桡骨头脱位前短缩达到一定比例,尺桡骨比<0.9,认为是延长尺骨的适应症,因为由桡骨头脱位的风险;如合并桡骨头脱位,则需要延长尺骨,同时将桡骨向远端牵拉。有助于复位桡骨头。5、尺桡骨畸形是否需要处理?尺骨畸形术中应该进行矫正,或术后延长过程中缓慢矫正,矫正尺骨畸形有助于桡骨头的逐步复位;桡骨畸形一般认为不需要处理,年龄小尺骨畸形改善后塑形可能,年龄大则需要矫正。6、桡骨头是否一定会获得脱位?不一定,大部分患儿在延长尺骨后会获复位,部分脱位时间长,畸形严重者不能获得复位,可能需要多次手术。7、畸形是否会复发?可能会。由于儿童继续生长的潜力,所有理论上存在复发的可能性,但文献报道复发率不高,尺骨需要过度延长来预防可以预见的再次短缩复发。8、延长的具体方法是怎样的?通常采用Ilizarov支架进行尺骨截骨延长,时间上根据延长的长度及术后截骨延长出骨愈合情况决定,一般半年时间。9、术后如何护理?钉眼护理预防感染,每日擦洗钉眼出2-3次,手指功能锻炼(极为重要),肘关节功能锻炼。总而言之,多发性骨软骨瘤病合并桡骨头脱位的患儿治疗困难,但不是不可治疗,治疗过程是相对漫长,需要医生和家长的共同努力,家长的耐心及信心很重要,多数会有一个不错的结果。本文系宁波医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年01月27日 4780 3 3
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康庆林主任医师 上海市第六人民医院 骨科-手与修复重建科 近几年来,我的门诊陆续接诊了一些因为患先天性骨软骨瘤导致下肢畸形的病人,有大人也有小孩,多表现为下肢X腿,有的还有不等长的问题,反正各种畸形类型都有。在和病友们交流中,我发现,很多病友和家长其实对这个毛病的认识有好多不合适,或者不正确的地方,特与提出,供病友们参考。多发性骨软骨瘤全称:多发性遗传性外生软骨瘤(multiple hereditary exostosis, MHE),这个名字很有趣,好几个限定词,多发,就是不止一个;遗传性,就是父母一方有这个毛病,一般都是家族遗传;外生就是瘤子向外长,而不是在骨头里面,如果在骨皮质里面,就叫做内生软骨瘤,和我们讨论的也不是一回事,另文阐述。既然有多发,肯定有单发,单发的就叫骨软骨瘤,这个不是我们讨论的范畴,因为单发的不遗传,其临床意义也不大。得了骨瘤肯定要看医生,这是人之常情,但是看哪个医生?看那个专科?很多家长或病人第一个概念是看骨肿瘤科,对吧,骨头长瘤子,当然要看骨肿瘤科,其实,如果你去看骨肿瘤科医生,没错,但是,医生的说法也没错,但骨肿瘤科的医生无法解决你的需求。这种毛病,和一般的骨肿瘤不一样,因为这是一个自限性的良性肿瘤,和年龄发育有关,当发育停止,就是到了成人期,瘤子就不再生长了。这种毛病不痛不痒,病人来看病主要是发现腿上有了疙瘩,疙瘩又不碍事,主要是不好看,还有,就是这个瘤子对儿童骨干的生长板有影响,所以,小孩的腿或者胳膊会出现畸形(X腿)或者短缩,这才是看病的主要原因,可是骨肿瘤科医生并不处理这样的问题。既然是多发,就是说这种瘤子很多,你切是切不完的,所以,单纯切瘤子只是当瘤子影响到明显的外观,比如鼓了大包,或者功能,比如痛,或者压迫血管神经了,有症状了,或者肿瘤恶变了,比如短期突然增大等等,才考虑切瘤子,否则,就不需要对瘤子动刀。再说了,很多瘤子很小,外观根本看不到,长在肉里,根本没有必要切,也不可能完全切干净。所以,切瘤子不是主要的治疗目的,重要的是,对瘤子引起的其他问题,比如畸形(X腿、短胳膊、手腕子歪)、双腿不一样长等等,这才是病人关注的问题,所以,有了这个毛病应该找矫形外科医生,找专业从事骨延长和矫形的医生。儿童是发育中的特殊病人,和成人治疗有所不同,对很多下肢畸形的病儿,如果出现了畸形,只要骨骺就是生长板并未完全愈合,都可以尝试通过微创的8字钢板来矫正畸形,或者叫控制性再生技术,可以避免开大刀,不影响小孩的读书。即使畸形有残留,通过这个微创术式也会对日后成人期手术奠定基础。如果这个瘤子长在前臂,胳膊畸形叫做骨干续连症,通常需要切除瘤体对短缩的骨干进行延长。相关文件参看:http://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/orthokang_4668324120.htm。而针对大人,因为发育已经成熟,对残留的畸形就只能截骨矫正了。所以,对此类病人,第一,应该有清醒的认识,第二,掌握切瘤子的适应证,第三,应该找那个科室或专业医生;第四,如何矫正畸形,成人和儿童有何区别,这就是本文要表达的含义。典型病例,男,20岁,多发骨软骨瘤病,双下肢X腿,予以截骨矫正,取得满意疗效。如果大家还有其他问题,欢迎点击这里:图1手术前外观和X片图2手术后外观和X片本文系康庆林医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年11月13日 19226 5 9
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张文涛主任医师 中山大学附属第八医院 运动医学科 背景骨软骨瘤是骨科最常见的良性骨肿瘤,它是发生在骨表面的骨性突起,其顶端有一软骨帽覆盖。分为单发、多发两种,临床上以单发为多见。单发性骨软骨瘤好发于20 岁以下的儿童和青少年,其中男性青少年较为多见,常表现为缓慢增大的无痛性骨赘。在股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端最为多见,骨盆、肩胛骨、脊柱等部位少见。多发者可有肢体畸形。手术彻底切除是治疗骨软骨瘤的有效方法,术后很少复发,手术切除后的复发率低于2%[1-2]。传统切开手术具有手术创伤大、恢复慢等缺点,随着微创技术的发展,关节镜手术已成为治疗髋、膝、踝、肩、肘等关节滑膜软骨瘤病的首选方法,但关节腔外的骨软骨瘤切除术文献罕见报道。我院收治股骨远端骨软骨瘤以及骨内动脉瘤样骨囊肿,骨囊肿等患者12例,采用关节镜手术彻底切除,疗效良好。临床资料患者主诉患肢偶有疼痛,骨软骨瘤者可扪及皮下肿块,无关节活动受限,无神经、血管功能障碍。均无明显外伤史。骨软骨瘤患者CT均显示位于股骨远侧干骺端股骨远端,呈不规则钙化隆起,其内见密度不均匀。手术方法所有患者排除手术禁忌后,全麻或腰硬联合麻醉下行关节镜下股骨远端骨肿瘤切换术。麻醉成功后,患者取仰卧位,与肿瘤对应皮肤体表处的两侧各开1个长约1cm小口作为关节镜入路,用血管钳深入股骨表面,稍分离骨肿瘤及四周骨面软组织,形成一定容积的人工腔隙。在关节镜直视下,仔细分离骨肿瘤四周软组织。可见骨肿瘤以股骨骨皮质为宽基底,向表面突出生长,骨表面有软骨帽覆盖。以髓核钳、刨削刀病变切除瘤体基底部连同覆盖其上的软骨帽,行基底部稍扩大切除,防止术后瘤体复发或恶变、转移。术中辅助C臂透视确保骨软骨瘤彻底切除。术后病理证实为滑膜软骨瘤病。结果本文中12例患者术后疼痛症状均消失,关节功能、神经功能、血管功能未受影响,均功能良好。创伤小,恢复快。症状及影像学证实疾病未再复发。讨论骨软骨瘤为常见的良性骨肿瘤,恶变率是单发骨软骨瘤为1%~2%,多发为5%~25%[3-5]。多发于长管状骨干骺端,结合X-ray、CT、MRI片,可见肿瘤顶端有软骨覆盖,典型影像学表现为有蒂或无蒂的骨样突起,皮质和松质与正常骨相连,肿瘤尖端可见透亮软骨阴影,相间不规则钙化伴或不伴有骨化影。骨软骨瘤组织学上分软骨外的纤维膜(afibrousperichondrium)、软骨和骨三层。纤维膜与骨膜相延续,软骨帽厚度常小于2cm,如超过2cm且形状不规则被认为容易恶变[6],骨质由骨密质及骨小梁组成,常常为多结节、未成熟的新生骨。研究认为骨软骨瘤的发病机理是生长板发育异常的结果[7],在骺板闭合后骨软骨瘤也停止生长[8]。故我们认为在不影响患者骨骺生长发育的情况下,即使患者处于生长发育期,发现骨软骨瘤时,在保护患者的骨骺及骺板的前提下即行骨软骨瘤手术切除。多数学者认为,术后复发与病变生长带残留或软骨帽残留有关[9]。故务必彻底切除病灶,并行基底部稍扩大切除,防止术后瘤体复发或恶变、转移。因骨软骨瘤常发生在股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端,且可并发滑膜软骨瘤病[10-11],故常常需同时行CT及MRI检查以明确诊断避免漏诊[12]。因为滑膜软骨瘤钙化的游离体可在X线或CT上较清楚地显示,而不完全钙化游离体易被忽视,CT 检查也很难发现没有钙化的软骨性游离体[13],单纯 CT 检查会漏诊滑膜软骨瘤,切除骨软骨瘤时中可能会被遗漏。而MRI 可显示骨或软骨的微小病变,亦能显示不完全钙化组织,但单纯行MRI 检查可能会漏诊骨软骨瘤,手术将以移除游离体为主要目的而忽视了以正常骨质为基底的骨软骨瘤。骨软骨瘤传统切开手术创伤大,术后恢复慢,随着关节镜技术的日益成熟,关节镜逐渐应用于非关节部位的微创切除术,如张文涛主任首创的关节镜下臀肌挛缩松解术[14]。关节镜手术具有创伤小、美观,术后恢复快等优点,术后当天即可正常活动。且在关节镜直视下操作,可行彻底探查,确切诊断,仔细分离骨软骨瘤与周围的软组织结构,避免血管神经损伤。手术过程中,有时可发现术前影像学检查上并未发现的骨软骨瘤,即使常规术中行C型臂X线机检查,仍需术中需仔细探查,避免遗留。骨软骨瘤彻底切除后,仍应以大量生理盐水行彻底的术区冲洗,避免骨肿瘤碎屑残留。其他良性骨肿瘤,比如动脉瘤样骨囊肿等,可以同样关节镜进入病灶,刮出瘤体,必要时可以同时植骨。综上所述,在排除恶性肿瘤的前提下,关节镜手术可以治疗骨软骨瘤等良性骨肿瘤,该手术安全、有效,是治疗该疾病的可靠方法。[1] Fletcher CD, Unni KK, Mertents F. World health organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of soft tissueand bone [M]. Lyon: IARC Press, 2002:234-236.[2]Unni KK, Inwards CY. Dahlin' s bone tumors: general aspects and data on 10 165 cases [M]. Sixth edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2009:9-21.[3] KiviojaA, Ervasti H. KirmunenJ,eta1.Chondrosarcoma inafamilywithmultiple hereditaryexostoses. JBoneJointSurgBr, 2000,82: 261-266.[4]AhmedAR,TanTS,UnniKK,eta1. Secondarychondrosarcomainosteochondroma: reportofl07 patients. ClinOrthopRelatRes, 2003, (411): 193-206.[5] ltay M, BayrakciK, YildizY, eta1. Secondarychondrosareomaincartilagebonetumors: reportof32patients. JOrthopSci, 2007, 12: 415-423.[6] Greger G, Catanzariti AR. Osteochondroma: review of the literature and case report.J Foot Surg, 1992, 31: 298-300.[7]D’Ambrosia R, Ferguson AB. The formation of osteochondroma by epiphyseal cartilage transplantation, ClinOrthopRelat Res, 1968,(61):103-115.[8]Scarborough MT, MoreanG. Benign cartilage tumors. OrthopClin North Am. 1996, 27:583-589.[9] Enneking WF. Musculoskeletal tumor surgery. New York: Churchill Livingstone, 1983, 892-912.[10] Peh WC, Shek TW, Davies AM, et al. Osteochondroma and secondary synovial osteochondromatosis [J]. Skeletal Radiol, 1999, 28(3): 169-174.[11] Errani C, Jutte PC, De Paolis M, et al. Secondary synovial chondromatosis in a bursa overlying an osteochondroma mimicking a peripheral chondrosarcoma-a case report [J]. ActaOrthop, 2007, 78(5): 701-704.[12]Errani C, Jutte PC, De Paolis M, et al. Secondary synovial chondromatosis in a bursa overlying an osteochondroma mimicking a peripheral chondrosarcoma--a case report [J]. ActaOrthop, 2007, 78(5): 701-704.[13] Testaverde L, Perrone A, Caporali L, et al. CT and MR findings in synovial chondromatosis of the temporo-mandibular joint: our experience and review of literature[J]. Eur J Radiol, 2009,3: 414 -418.[14]ZHANG WT, WANG Y, WANG ZG. Treatment of the gluteal muscle contracture after intramuscular injections and snapping hip with arthroscopic release. Chinese Journal of Clinical Rehabilitation, 6(12): 1758-59.本文系张文涛医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年09月07日 9525 1 1
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康斌主任医师 北京大学深圳医院 骨关节科 骨软骨瘤(osteochondroma)是发生在骨表面的、表面有软骨覆盖的骨性赘生物,又称外生骨疣,是发病率最高的良性骨肿瘤,占良性骨肿瘤的20% ~ 50%,占所有骨肿瘤的10% ~ 15%。骨软骨瘤的发病原因尚不清楚,一些研究者认为骨软骨瘤是一真正的肿物,而另一些则认为是一种发育性骨骺生长缺损。骨软骨瘤可以单发,称为孤立性骨软骨瘤(solitary osteochondroma),也可多发,称为多发性遗传性骨软骨瘤病(hereditary multiple exostoses)。发病年龄 骨软骨瘤多见于儿童和青少年,70% ~ 80%发生于20岁以下,发病年龄5 ~ 20岁之间,男性多于女性。发病部位 骨软骨瘤多发生于长管骨,发生在股骨的占30%,肱骨者20%,胫骨者17%,手、足短管状骨者10%,髂骨5%,肩胛骨4%,脊椎骨2%,发生于上肢尺骨和桡骨者少见;下肢发病明显高于上肢,其比例为2:1;发生于管状骨的干骺端是骨软骨瘤的特征,如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端,发生于骨干和骨骺者少见。临床表现 单发的孤立性骨软骨瘤多无明显症状,多因偶然发现的、无痛的、与骨相连的隆起肿块而就诊。有时肿块与表面的组织摩擦,形成滑囊炎而引起轻微疼痛;少数肿块压迫邻近的神经、血管、肌腱等引起相应的症状。肿块随身体发育长高二缓慢长大,当发育停止(骨骺闭合),不再长高,肿块也停止生长。多发性遗传性骨软骨瘤病在发育期间,有的可引起相应部位的骨和关节畸形。至成人后,如果肿块迅速增大、疼痛,则为恶变的表现。骨软骨瘤恶变后为软骨肉瘤,单发者恶变的发生率为1%,多发者恶变发生率较高,约为5% ~ 10%。影像学检查 X线片表现比较典型,是单纯通过X线片即可作出诊断的少数骨肿瘤之一。单发者与多发者表现类似,其特征表现是自骨表面向外的突起,基底部的骨皮质和骨小梁与宿主骨的骨皮质和骨小梁相连续,顶端为软骨帽。可分为广基底型和窄基底型,前者基底较宽,瘤体呈三角形或杵形突入软组织,尖端的软骨帽不显影或呈不均匀的钙化、骨化影;后者基底窄小而瘤体较大,瘤体内软骨成分较多,在X线片上呈现密度不均的菜花状,此种类型在骨盆和肩胛骨更多见。骨软骨瘤常发生于干骺端肌腱或韧带的附着点处,骨软骨瘤的受到肌肉或韧带的牵拉作用向着远离关节的方向生长。干骺端由于成管失败而增宽,这在多发性遗传性骨软骨瘤病者更明显。骨软骨瘤恶变时,瘤体模糊,边界不清,可有大量的钙化或骨化影。病理学检查 在儿童期,骨软骨瘤的组织学特点明显,其表面的软骨帽由柱状排列的软骨细胞构成,其下为肥大细胞层、基质钙化层及原始骨小梁,这形态酷似骨骺的软骨成骨过程。至成人期软骨帽不同程度地钙化或骨化。治疗 1、随诊观察 对于单发、无症状、瘤体较小者可行观察而不需要手术。2、手术治疗 骨软骨瘤需要手术的适应证或手术指针如下:(1)肿瘤因为关节活动引起疼痛、不适症状;(2)肿瘤比较大,影响美观;(3)肿瘤压迫邻近血管、神经引起相应症状和体征;(4)肿瘤生长导致宿主骨或邻近骨的畸形;(5)肿瘤表面呈菜花状,有较多钙化或骨化影,尤其是肿瘤发生于骨盆或肩胛骨者,因为其恶变率相对较高,治疗应积极,预防性早期切除。对于多发性遗传性骨软骨瘤病患者,由于肿瘤发生恶变的机率较高,肿瘤常导致骨和关节的发育畸形,治疗比较困难,宜选择性地分次手术,切除肿瘤,矫正畸形。骨软骨瘤手术切除的原则是平齐宿主骨,并带一少部分正常骨质,将肿瘤整块切除,尤其是肿瘤表面的软骨帽不可残留,如有滑囊形成,也要一并切除。在儿童手术不可损伤骨骺,以免引起骨发育畸形。如果骨软骨瘤已经恶变,应按照软骨肉瘤治疗,做广泛切除。2013年03月21日 15429 0 3
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商冠宁主任医师 盛京医院 第七骨科(骨与软组织肿瘤科) 骨软骨瘤又名外生骨疣,也属软骨肿瘤,是青少年时期最为常见的良性骨肿瘤。有单发性及多发性两种,单发性多见。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣,发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜,软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状,也可为宽广的基底,在生长年龄内,骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时,骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间,可因磨擦而产生滑囊,约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10~20%。骨软骨瘤多发生于幼年和少年,男多于女,骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近;其好发部位顺次为股骨上下端,胫骨上端,肱骨上端,胫骨下端,骨盆,肩胛骨,脊椎,肋骨等亦可发生,除少数肿瘤因其位置,体积,形状关系,可以压迫血管,压迫或刺激神经,妨碍关节或肌腱活动,或引起局部摩擦性滑囊炎外,均不产生任何症状,基底偶尔可以发生骨折,但甚易愈合,患者成年后,肿瘤即自行停止生长,倘发现继续生长时,则应注意肿瘤可能有恶变,应及时予以彻底切除,与一般骨瘤(颅骨区内者)不同,骨软骨瘤的恶变倾向较大,从骨盆,肩胛骨,脊椎和肋骨等躯干骨发生的尤为显著,决定治疗时应考虑到这一点。骨软骨瘤的影像学表现?X线表现为骨性病损自干骺端背向关节突出,一般比临床所见的要小,因软骨帽和滑囊不显影,肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同,不易区别,位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致,例如股骨远端的骨软骨瘤向股骨的生长,胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长,其形状不一,可有一个很长的蒂和狭窄的基底,或很短粗呈广阔的基底,较大的肿瘤其顶端膨大如菜花。如何诊断骨软骨瘤?1.多发于青少年,好发于长骨干骺端,单发或多发,多发者常伴有骨骼发育异常。2.肿瘤起自干骺端,形状不一,可出现神经压迫症状或关节功能障碍。3.恶变少见,如成年后肿瘤继续生长,且迅速,应疑恶变为软骨肉瘤。4.X线摄片及病理检查可确诊。如何治疗骨软骨瘤?1.肿瘤细小,发育停止后大多数肿瘤停止生长,无需特殊治疗。2.如局部不适,肿瘤较大并压迫周围组织产生症状及发育停止后肿瘤继续增大时应及时手术切除。切除时应将包括骨软骨瘤的纤维包膜、软骨帽、瘤体连同基底部分正常骨组织一起切除。3.肿瘤切除后应作病理检查。本文系商冠宁医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2012年03月04日 19848 7 1
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亓云龙副主任医师 海南省第五人民医院 骨科 骨软骨瘤是最常见的良性骨肿瘤。可能是骨骼发育障碍而不是真正的肿瘤,可能起源于骨膜内的小软骨结节。病变由骨块组成,多呈蒂状,由生长的软骨帽逐渐发生软骨内化骨形成。与真正的肿瘤不同,病变的生长与患者的发育同步,当骨骼发育成熟后病变的生长也就停止了。约90%的患者为单发。骨软骨瘤可发生于任何由软骨化骨而形成的骨骼,好发于靠近骺板的长管状骨的干骺端。最常见的发病部位是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端,极少发生于关节内。大多数骨软骨瘤不引起症状,仅是偶然发现。一些患者会由于肿瘤刺激周围组织而出现疼痛,一般极少发生骨折。体检时可以触及肿块。遗传性多发性外生骨疣是常染色体显性疾病,表现多样。本病在多个骨上的骨软骨瘤因骨骼发育异常引起。其显著特点是存在多个外生骨疣,同时可出现骨的发育异常。男性多见。通常X线片即可诊断,有时需CT或MRI确诊。极少恶变。手术指征:肿瘤较大而影响美观,压迫周围组织引起症状,影象学检查疑有恶变。手术后复发极为少见。遗传性多发性外生骨疣患者可能需要截骨矫形。2012年01月10日 6609 0 1
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李东升主任医师 河南省洛阳正骨医院郑州院区 骨病矫形科 骨软骨瘤骨软骨瘤是骨发育异常所形成的软骨赘生物,又称骨软骨性外生骨疣,可单发,亦可多发,因多发者有家族遗传性,故称为遗传性多发性骨软骨瘤。发病年龄多在5岁以上,男性多于女性,男女之比为1.5~2:1。多见于四肢长骨的干骺端和骨盆骨及肩胛骨。【病因病理】单发骨软骨瘤是位于骨表面的错构瘤。遗传性多发性骨软骨瘤的遗传性和多发性表明其起源为先天性错构瘤。【临床表现】单发骨软骨瘤临床表现为缓慢生长、无痛、坚硬、固定的包块,起源于骨表面,而与周围软组织不粘连,有时骨软骨瘤和其表面覆盖的肌肉、肌腱等相摩擦而形成滑液囊肿。症状多因对周围软组织的机械压迫而引起,偶而可影响关节功能,在有些部位可完全无症状。遗传性多发性骨软骨瘤表现为多发性骨端包块,触诊常不对称,严重者可出现肢体短缩,常伴前臂弓形、桡骨头脱位、膝外翻以及因腓骨近端包块压迫腓总神经所致的足下垂等畸形。在成人,突然出现疼痛和包块增大为恶变表现。【辅助检查】1.X线表现表现为附着于干骺端的向外骨性突起,生长方向与肌肉的牵引方向一致,与受累骨皮质和松质骨相连,软骨帽不显影,有长蒂型和广基型之分。多发性骨软骨瘤表现为干骺端增粗,皮质变薄,肿瘤外形不一,常出现患骨关节畸形,当肿瘤恶变时,其表面的软骨部分迅速长大,当有大量钙化时,则X线表现明显。2.放射性核素扫描 骨软骨瘤的骨性部分与软骨帽交界处放射性核素浓集,当有恶变时,病变处的放射性核素摄取量会突然增高。3.CT检查 能清晰的显示出肿瘤与受累骨皮质和松质骨相连,软骨帽部分呈软组织密度,有时可见不规则的钙化及骨化。4.MRI检查 骨性部分的信号与相邻干骺端松质骨的信号相同,软骨帽在T1加权像上呈低信号, T2加权像上呈高信号。MRI检查可以明确软骨帽的厚度,如超过25mm者应考虑有恶变可能。5.病理学检查 肉眼所见骨性包块表面被覆一薄层半透明的蓝灰色软骨。它将周围的软组织推移,与相邻肌肉组织之间形成一薄层疏松组织,使得很容易行钝性剥离。软骨帽下方,为一薄层白垩色钙化软骨带,再下方为松质骨,其间有黄骨髓。成人,软骨帽厚度平均为3~5mm,当有恶变时,骨软骨瘤的软骨帽向周围软组织生长,若超过25mm,则高度怀疑其恶变。镜下所见软骨帽由透明软骨构成,外层细胞呈柱状排列,其下明显可见肥大细胞层和退变的基质钙化层以及原发小梁骨,软骨帽与骺板的生长机制在各方面都相似。【诊断要点】1.临床表现为缓慢生长的、无痛的、坚硬的、固定的包块。2. X线表现为受累骨干骺端骨皮质向外的骨性突起,骨性突起与受累骨骨皮质和松质骨相连。3.病理学检查见骨性包块表面被覆一薄层半透明的蓝灰色软骨,软骨表面覆一薄层疏松组织,软骨帽由呈柱状排列的软骨细胞构成,其下明确可见肥大细胞层和退变的基质钙化层以及原发小梁骨。【鉴别诊断】骨旁骨肉瘤 是与骨表面相邻的软组织中原发恶性肿瘤,倾向于包绕骨生长,早期,在病灶与骨之间可有一狭窄的透亮缝隙,多无骨膜反应。与骨软骨瘤鉴别要点是后者病史长,未恶变时临床无疼痛,表面无静脉扩张,皮温不高,X线、CT检查肿瘤有清晰的边缘,在病灶与骨之间无透亮缝隙,病理检查可明确鉴别。【治疗与康复】1.非手术治疗 四肢单发骨软骨瘤恶变率<1%,单纯为预防恶变而行手术切除是不必要的,应密切观察病情变化。2.手术治疗(1)四肢单发骨软骨瘤有功能障碍或为预防和纠正畸形者行肿瘤切除术。应该平齐宿主骨皮质将肿物从基底大块切除,切除时应将整个骨软骨瘤连同软骨帽、被膜一同广泛、彻底切除,若有生长活跃的软骨帽残留,将导致复发,若分块切除,有污染伤口的可能,发生肿瘤细胞种植。(2)发生于躯干骨或近躯干骨者,恶变率较高,应尽早手术切除,尽可能连同软骨帽及纤维膜一起切除。当有恶变时,应行广泛的大块切除。(3)遗传性多发性骨软骨瘤恶变率为10%,恶变者多位于躯干骨或近躯干骨部位的骨盆骨及肩胛骨,应尽早大块切除。【述评】骨软骨瘤开始表现为位于骨侧方的小肿物,被覆的软骨帽,软骨帽下为形成病变骨性部分的原始小梁。随着生长,软骨帽保持相对的厚度,而其下的骨性部分逐渐长大,其原始的小梁仍与干骺端的松质骨相连,无皮质骨相隔。在骨发育成熟之前,病变持续生长,当骨成熟后,随着骺板的闭合,尽管软骨帽未骨化,但骨软骨瘤亦停止生长,其下的小梁骨因不承受应力而未塑形。此外,髓腔内可见钙化的软骨岛,骨髓为红骨髓或黄骨髓。当骨成熟后,病变处于静止期。单纯为预防恶变而行手术切除是不必要的。但发生于躯干骨或近躯干骨者,恶变率较高,应近早手术切除,并应尽可能的连同软骨帽及纤维膜一起切除。遗传性多发性骨软骨瘤位于几乎所有长骨干骺端,其单个瘤体同单发骨软骨瘤一样,但恶变率要比单发者高(多发10%,单发<1%)。【难点与对策】在诊断上有无恶变有时不易鉴别,恶变一般发生在中年(30~50岁),主要表现为突然长大和出现疼痛,恶变位于软骨帽,一般恶变为低度恶性的I期软骨肉瘤。在成人,瘤体表面的滑囊因机械磨擦而增大形成的软组织包块要与恶变鉴别。在手术治疗上,应彻底切除软骨帽及纤维膜,若有生长活跃的软骨帽残留,将导致复发,若分块切除,有污染伤口的可能,从而导致复发。躯干骨或近躯干骨者,应行广泛的大块切除。孤立性骨软骨瘤约有1.3%~4.1%发生于脊柱,占椎管内肿瘤的0.4%。有的可表现为急性发作,如发生于齿状突者甚至可突然死亡,亦有在毫不知情下度过一生。椎管内骨软骨瘤手术难度较大。手术时可交替使用骨刀和枪式斜口咬骨钳从肿块周围迂回进入,连同附着之椎板一并切除。关于硬膜缺损,只要将骶棘肌、腰背筋膜各层缝合严密,不放引流条亦可。如术后出现切口脑脊液漏,可将皮肤全层缝合数针,效果好。【参考文献】1.Albrecht S,Crutchfield S,Segau GK.On spinal osteochondromas.J Neurosurg,1992,77:2522.Roblot P,Alcalay M,Cazenave-Roblot F,et al.Osteochondroma of the thoracicspine:reportofa ase and review of literature.Spine,1990,15:2403.Esposito PW,Grawford AH,Vogler C,et al.Solitary osteochondroma occuring in the transverse process of the lumbar spine.Spine,1985,10:3984.陈仲强,党耕町.脊柱骨软骨瘤.中华骨科杂志,1997,1:48本文系李东升医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2008年08月27日 12927 1 0
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