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周芙玲主任医师 武汉大学中南医院 血液内科 一、什么是骨髓纤维化？ 髓纤维化是一种罕见的恶性血液病，属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，是以骨髓逐渐发生纤维化病变为特征的一种疾病（正常骨髓被纤维化或瘢痕组织取代）。这种瘢痕形成阻止了骨髓产生足够健康的血细胞，例如红细胞（携氧细胞）， 从而可能导致身体中红细胞数量低（称为贫血），并可能导致疲劳。肝脏和脾脏试图通过产生它们自己的细胞来补偿， 然而，这可能导致它们肿胀（分别称为肝肿大或脾肿大），引起与髓纤维化相关的许多症状，包括腹部不适，胃部早期饱腹感（称早饱）和虚弱。骨髓纤维化疾病恶性程度不亚于其他疾病，患者整体中位生存期只有5.7年，高危患者只有2.3年。 二、什么导致了骨髓纤维化？ 骨髓纤维化可能由DNA的变化引起，称为基因突变在一半的骨髓纤维化患者中负责血细胞生产的基因存在突变 - 该基因称为JAK2V617F。 这种基因突变导致JAK信号在体内过度活化。不是所有的MF患者均存在这种突变，但是JAK信号的过度活化可以通过其他突变或机制引起，什么原因导致这些突变目前尚不清楚 三、如果不治疗，MF的病程如何? 向急性髓性白血病（AML）转化是MF的自然病程。在诊断慢性期以后的10年内，原发性骨髓纤维化（PMF）转化为白血病的概率为20%，与之相比，真性红细胞增多症（PV)和原发性血小板增多症（ET）的转化为白血病概率为4%和1%。四、如何判断髓纤维化的危险程度？ 最常用的是国际预后积分系统，简称IPSS，它根据骨髓原始细胞比例、染色体核型和血细胞减少将患者分为低危、中危-1、中危-2和高危。 五、骨髓纤维化的临床表现有那些？ 髓纤维化临床表现主要包括三个症状群：脾肿大、全身症状和贫血/血细胞异常 六 、脾肿大的影响有哪些？ 研究显示：脾脏体积越大，患者生存越差，向白血病转化的几率更高，如果不治疗，脾肿大会进行性加重。 七、 髓纤维化相关检查有哪些？ 外周血检查：用来检测您体内的红细胞、白细胞和血小板的数量，以及这些细胞的大小和形状、血液中铁的含量和促红细胞生成素（EPO）水平（机体组织含氧量低时肾脏中产生的一种蛋白，可以刺激骨髓中红细胞的产生）。 骨髓检查：医生通常会使用一种特殊的穿刺针从髂骨中取出骨髓细胞，用于检查骨髓中的细胞是否有异常情况，染色体是否有异常情况。主要包括：基因突变检测、影像学检查肝脏、脾脏超声或CT检查，有条件时使用核磁共振（MRI）测定脾脏容积。 八、髓纤维化选择什么药物治疗？ 芦可替尼、羟基脲、干扰素 芦可替尼属于JAK抑制剂，通过阻断特点蛋白质在体内的作用以帮助重建更正常的血细胞产生而发挥作用。它能减少髓纤维化患者的脾脏大小，减轻饱腹感和腹痛；也可以帮助患者改善症状，如发烧，盗汗，骨痛和体重减轻。2019年06月24日
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