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王焱主任医师 山东省千佛山医院 血液科 最近几年,血细胞增高的患者越来越多,其中不乏“三高”的患者。提到“三高”,大家首先想到的是 “高血压、高血糖、高血脂”。但是,此“三高”非彼“三高”。我说的这个“三高”,是指血常规呈现“三高”,即白细胞、红细胞和血小板都高。 王女士才50多岁,就已经得了2次脑梗,王女士没有高血压、高血糖、高血脂,脑梗为何这么青睐王女士?接诊过程中,发现王女士的血常规呈现“三高”,白细胞、红细胞和血小板都高,其中血小板高达900×109 /L。仔细询问病史,其实她几年前查体时血小板就已经500多了,然而当时没有引起足够的重视,也没有听医生的话定期复查。经过进一步的检查,王女士被确诊为原发性血小板增多症。 老李最近看起来红光满面,经常被人夸“气色好”。虽然看起来气色好,但是他经常感觉头晕、乏力,血压也偏高,于是来到心内科就诊,一查血常规,发现红细胞和血红蛋白明显增高,心内科医生建议他到血液科看看,在血液科医生建议下,老李做了骨髓检查和基因检测,最终被诊断为真性红细胞增多症。 王女士和老李的病,有一个共同特点,就是血细胞增高,这类疾病我们称之为骨髓增殖性肿瘤,简称MPN。我们来了解一下MPN。 MPN多见于60岁以上的中老年人,包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等类型。这类疾病的主要特点是骨髓中的粒系、红系、巨核系三系细胞中,一系或多系细胞无限制地克隆性的增生,血常规表现为白细胞、红细胞或/和血小板计数明显增多。病程可长达数年甚至数十年,早期患者可以没有任何症状,只是化验结果异常。随着疾病的发展,血细胞过度增殖出现血液粘稠度增加,可有头晕、头痛、胸痛、肢体麻木等表现,严重者发生血栓栓塞,如心肌梗死和脑梗死。到了晚期,骨髓纤维化患者可出现骨髓衰竭而死亡,部分患者会转变成急性白血病。MPN的治疗主要包括两方面,一是控制细胞过度增殖、防止血栓栓塞等并发症的发生,二是延缓疾病进展。2021年12月15日 631 0 0
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智峰副主任医师 宁夏人民医院 血液内科 骨髓增殖性疾病是由于骨髓增殖太旺盛导致的,它是有基因突变引起来的,涉及的致病基因包括JAK2, MPL和CALR,骨髓增殖性疾病它以前有好多的称呼,以前叫慢性骨髓增殖性疾病加CMPD,又叫MPN骨髓增殖性肿瘤,其实叫肿瘤就是因为它有基因突变,大家不要一听肿瘤就害怕。从这些名称上来看呢,我们都知道这个疾病经历了好多的认识。但终归来说它是一个慢性的疾病,慢性骨髓增殖性疾病或者肿瘤,那这些疾病包括什么呢?包括真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,原发性骨髓纤维化。这是三个经典的MPN。与骨髓增殖性的疾病相对应的就是骨髓衰竭性疾病,造血衰竭的疾病,比如说再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合症mds。 CMPD的临床表现主要是什么呢? 它主要表现的就是骨髓增殖,一系两系或者三系增生,导致外周血中红细胞和/活血小板,白细胞的增多。所以说有骨髓本身增殖的问题造成的这种血细胞增多,我们往往会称之为是真性或者是原发性,与这种情况相对应的就是继发性,继发于其他原因,我们说这种是继发性血小板增多,继发性红细胞增多,以及反应性白细胞增高。 如果细胞高了会有什么危害呢? 红细胞如果增高了的话,它会影响到我们血液的流动,增加血液粘滞度,会表现为头晕,头痛,还有一些病人会表现为高血压,这种情况吃降压药的效果并不好。血小板板增高的话往往有两方面的危害,一方面可以导致血栓的形成,因为我们知道血小板是参与止血的,如果血小板太高了,它会导致血栓。另一方面血小板增高也会导致出血。原发性血小板增高,这个增高的血小板,其实它是有功能的缺陷的,它不是正常的血小板,所以也可导致出血。那白细胞增高呢,一般这种病人的白细胞不会特别高,你比如说它不像慢性粒细胞白血病,慢性白血病他的白细胞会达到三四百,而MPN的白细胞通常就是10或者20这样子。白细胞增高一般来说不会有太多的一些症状。 所以说今天讲的这个疾病,不管是叫骨髓增殖性疾病MPD,骨髓增殖性肿瘤MPN还是CMPD慢性骨髓增殖性疾病。如果血常规有问题,尤其是表现为血细胞增高,就要考虑到这些疾病。从名字上可以看出这些疾病的发展是缓慢的,所以才叫慢性病。之所以叫肿瘤,是因为它有基因突变,这些疾病的预后怎么样呢?一般来说原发性小板增多症要好于真性红细胞增多症,也好于原发性骨髓纤维化。这些疾病最终的一个结局,就是转化为骨髓纤维化或者是急性白血病。一旦诊断这种疾病呢,接下来就是治疗,治疗的目的主要是把细胞控制在一个相对安全的水平,防止并发症的发生,目前这种疾病还不能治愈,但可以像慢性病一样去控制。2019年11月05日 5675 0 3
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