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2022年02月27日374
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王焱主任医师 山东省千佛山医院 血液科 最近几年，血细胞增高的患者越来越多，其中不乏“三高”的患者。提到“三高”，大家首先想到的是 “高血压、高血糖、高血脂”。但是，此“三高”非彼“三高”。我说的这个“三高”，是指血常规呈现“三高”，即白细胞、红细胞和血小板都高。 王女士才50多岁，就已经得了2次脑梗，王女士没有高血压、高血糖、高血脂，脑梗为何这么青睐王女士？接诊过程中，发现王女士的血常规呈现“三高”，白细胞、红细胞和血小板都高，其中血小板高达900×109 /L。仔细询问病史，其实她几年前查体时血小板就已经500多了，然而当时没有引起足够的重视，也没有听医生的话定期复查。经过进一步的检查，王女士被确诊为原发性血小板增多症。 老李最近看起来红光满面，经常被人夸“气色好”。虽然看起来气色好，但是他经常感觉头晕、乏力，血压也偏高，于是来到心内科就诊，一查血常规，发现红细胞和血红蛋白明显增高，心内科医生建议他到血液科看看，在血液科医生建议下，老李做了骨髓检查和基因检测，最终被诊断为真性红细胞增多症。 王女士和老李的病，有一个共同特点，就是血细胞增高，这类疾病我们称之为骨髓增殖性肿瘤，简称MPN。我们来了解一下MPN。 MPN多见于60岁以上的中老年人，包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等类型。这类疾病的主要特点是骨髓中的粒系、红系、巨核系三系细胞中，一系或多系细胞无限制地克隆性的增生，血常规表现为白细胞、红细胞或/和血小板计数明显增多。病程可长达数年甚至数十年，早期患者可以没有任何症状，只是化验结果异常。随着疾病的发展，血细胞过度增殖出现血液粘稠度增加，可有头晕、头痛、胸痛、肢体麻木等表现，严重者发生血栓栓塞，如心肌梗死和脑梗死。到了晚期，骨髓纤维化患者可出现骨髓衰竭而死亡，部分患者会转变成急性白血病。MPN的治疗主要包括两方面，一是控制细胞过度增殖、防止血栓栓塞等并发症的发生，二是延缓疾病进展。2021年12月15日631
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何广胜主任医师 江苏省人民医院 血液内科 骨髓增殖性肿瘤 (MPN)包括：原发骨髓纤维化，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病（慢性髓细胞白血病）、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸细胞白血病、肥大细胞增多症、骨髓增殖性肿瘤（不能分类）。具体而言：肥大细胞增多症不适合接种，理论上安全性不够。其他类型，根据髓系肿瘤的情况，总体而言可以使用新冠疫苗。但是，如果在干扰素治疗过程中，药物会降低疫苗效果。芦可替尼，能够抑制B淋巴细胞和T淋巴细胞功能，导致不能对疫苗有效产生保护性抗体，特别是减毒疫苗，可能还会有一定风险。因此，在芦可替尼治疗过程中，也不建议使用疫苗。也有患者，如骨髓纤维化，使用沙利度胺联合糖皮质激素在治疗，这种方案也抑制B淋巴细胞和T淋巴细胞功能，导致不能对疫苗有效产生保护性抗体，特别是减毒疫苗，可能还会有一定风险。因此，也不建议使用疫苗。2021年05月04日8271
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李冬云主任医师 东直门医院 血液肿瘤科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 有十多年了，今年两次血栓，大夫说可能是增殖性骨髓肿瘤。 一直在治疗，有好转。 问；怎样治。费用多少？北京东直门医院血液肿瘤科李冬云：骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative,MPN)是一组起源于造血干细胞，骨髓一系或多系（如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统和肥大细胞）过度增殖为特征的疾病，WHO2008年修订的慢性髓性肿瘤中， 1、将“骨髓增殖性疾病（MPD）改为骨髓增殖性肿瘤（MPN）; 2、将JAK2基因突变作为PV、ET和PMF的一条诊断标准；3、ET诊断血小板计数降低为≥450×109/L。WHO2008骨髓增殖性肿瘤（MPN）包括九种疾病：(1)慢性髓性白血病（CML） BCR-ABL阳性； (2)真性红细胞增多症（PV）；(3) 原发性血小板增多症（ET）；(4)原发性骨髓纤维化（PMF）；(5)慢性中性粒细胞白血病（CNL）；(6)慢性嗜酸细胞性白血病-没有另外分类（CEL，NOS）；(7)高嗜酸细胞综合症；(8) 肥大细胞病（MC）；(9)骨髓增殖性肿瘤，不能分型 （MPN,U）。一般MPN所指为真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（MF）。各种疾病之间可互相转化或合并存在，由于患者血细胞过度增殖，可导致血液淤滞、粘稠度增加，成为各种心脑血管疾病的高危因素。PV,ET的早期危险因素是血栓栓塞性疾病，主要是心肌梗死和脑梗塞，其次是出血和间歇性跛行；晚期危险因素大多是骨髓纤维化所造成的严重贫血和心力衰竭、出血和反复感染而导致的死亡，部分患者最终转化为急性白血病。目前MPN尚缺乏有效的治疗方法，即没有根治或治愈的方法及手段，治疗的目的是缓解病情、改善生活质量和延长生存期。希望一是降低血栓并发症的危险，二是防止向骨髓纤维化和急性白血病进展。常用药物有：沙利度胺、干扰素、羟基脲、雄性激素等，但疗效往往不尽人意。配合中医药治疗可以通过活血化瘀，改善全身症状，防止血栓形成，控制血象，减少西药用量，减少输血，延缓骨髓纤维化进程，从而延长患者生存期，提高患者生活质量。2011年12月04日17736
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刘松山主任医师 成都中医药大学附属医院 血液科 四川省中医医院/成都中医药大学附属医院血液科 真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病和骨髓纤维化等均为骨髓增殖性疾病。由于其彼此间可相互转化，某些患者最终可以发展为急性粒细胞性白血病，故亦可以看成同一疾病的不同阶段。 骨髓增殖性疾病共具起病隐蔽、进展缓慢、病程漫长之特点，临床均以瘀血、毒热、正虚为特征，大多认为属中医瘀血、症积、毒热、血劳范畴，其病因、病机、发展、转归及治则、用药均具共性。 一、病因病机： 该增殖性疾病的主要致病因素为毒邪。毒邪感人有先后天之分。先天之毒即胎毒，为母体之毒通过胎血循环传致胎儿，潜伏体内。后天之毒即外毒，分为三种： ①六淫化毒，即六淫之邪盛极，化为毒邪侵伤机体； ②毒气 ，指一些特殊致病物质 ，如电离辐射、化学物质等，其性质暴烈、伤人至深；③药毒，指药物所含的毒性物质，若误服、过服、久服或服法不当，药毒通过口鼻粘膜、胃肠、皮肤等不同途径侵入机体，损伤脏腑经脉。机体染毒之后发病与否及潜伏期长短与正气 (免疫功能) 强弱有关，若毒邪暴烈 ，正气难以抵御 ，多感而即发；若毒邪不盛 ，则潜伏体内 ，一旦正虚或复受外毒侵袭 ，伏毒泛溢 ，继而发病。 骨髓增殖性疾病之病因、病机，中医认为离不开毒、瘀、虚三方面。毒是致病主因，毒之为患 ，其势猛烈 ，染病之后 ，直中骨髓 ，病情发展难以控制； 其毒无处不及 ，侵害脏腑经脉、耗伤气血 ，预后不良。而瘀是因虚染毒、毒伤髓血、气滞而成 ，是病程中因毒致实、致虚的一种病理产物，是毒之微盛及正之虚实的一个标志 ，是髓病显现于外的体征之一 ，瘀深、瘀重、毒瘀互结则示病情进展、病情恶化。虚是发病及病情进展之根本 ，病初中期 ，耗伤阴精气血，其虚重在肾与肝； 病终末期 ，阴损及阳、阴竭阳脱致死亡。 二、临床表现 骨髓增殖性疾病临床表现，根据病因病机，一般以毒、瘀、虚三方面为主。 1、毒：导致骨髓增殖性疾病之毒常为阳毒 ，其性火热 ，可侵血犯肝扰血，致肝经热炽、心火亢盛而见头晕而胀 ，头痛如裂、耳鸣目赤、心烦易怒、少寐多梦 ，尿赤便秘 ，鼻齿肌衄、舌红脉数。结合西医检查: 骨髓增生明显活跃 ，以某一系统增生尤著 ，血象示该系细胞计数明显高于正常 ，其它系细胞亦见增生或受抑 ，尚可见到粒、红两系各阶段的幼稚细胞。此乃中医毒邪犯髓扰血之象。 2、瘀：骨髓增殖性疾病血瘀深重无处不及 ，以胁下症积最突出，坚硬疼痛； 尚有皮肤粘膜紫暗、皮下瘀点瘀斑、鼻衄齿衄、舌暗脉涩。瘀阻脑脉 ，可见中风不仁； 瘀阻心脉 ，可见胸痹心痛； 瘀阻经脉可见脉痹水肿； 瘀及手足 ，指趾青紫灼痛，甚则坏疽等。 3、虚：因个体差异及病程阶段不一 ，气血阴阳虚损各有侧重，但肾虚是本 ，肾阴不足又是虚之关键。病初、中期患者分别见肾阴虚、脾气虚、心肝血虚诸证 ，病至终末期 ，诸虚及阳、虚阳外脱 ，四肢厥冷 ，冷汗淋漓 ，脉微欲绝。结合现代医学骨髓中因恶性细胞增生抑制正常细胞生长，血象亦见相应异常。 具体各病其临床表现各有不同 ，真性红细胞增多症以血瘀为重，心肝热炽； 原发性血小板增多症亦血瘀明显，病多损于经脉 ，以脉络瘀阻多见；慢性粒细胞白血病则以毒邪为甚 ，毒热夹瘀； 骨髓纤维化 (慢性型) 正虚突出、虚瘀互见。 三、治疗原则： 解毒、扶正、活血三大原则必不可少，贯穿整个治疗过程的始终。 1、解毒： 即清泻毒热，为治疗毒热之主因之法，可阻止病情的进展及恶变的发生。在疾病恶变前期及恶变后，此法当重用。常用药物为两大类： ①清热凉血解毒 适用于内外热炽并兼见血象异常的患者 ，如羚羊粉、人工牛黄粉、赤芍、丹皮、黄连、黄芩、黄柏、栀子、青黛或配合六神丸等； ②抗癌解毒，多用于血象异常而临床热象不著者，如白花蛇舌草、半枝莲、龙葵、蛇莓、蟾酥、卷柏等。 2、扶正：扶补正气 ，提高机体免疫功能以抗毒去邪 ，抑制病态细胞恶性增殖，改善患者生存质量。在疾病相对稳定阶段及联合化疗致骨髓明显受抑时重用本法。扶正重点在滋肾填精 ，常用药物如二地、山萸肉、女贞子、旱莲草、桑椹子、元参、石斛等；适时尚可益气养血 ，选用黄芪、太子参、西洋参、白术、当归、白芍、鸡血藤、兔丝子、枸杞子等。 3、活血：目的主要有三个方面：一可消除髓血瘀滞、通畅血脉，有助于解毒扶正药力的发挥；二可防毒瘀再结而致病势发展；三可预防疾病后期向骨髓纤维化转化。活血可用于疾病任何阶段 ，瘀象轻微时适量选加活血之品，如丹参、红花、桃仁、赤芍等； 若瘀象显著及因瘀而反复出现并发症如中风、胸痹、脉痹等时 ，可酌情加大活血药量甚或破血，如选用三棱、莪术、姜黄等。活血谨防耗伤正气，需配合益气药同用；瘀甚难消之时，必有瘀毒互结，当化瘀解毒并用。 以上三种治疗方法因疾病各异、阶段不同各有侧重。真性红细胞增多症瘀象突出 ，心肝热炽，治疗重在破血逐瘀、泻肝清心凉血，常用血府逐瘀汤合龙胆泻肝汤加减，常加用水蛭、土虫 ，并送服牛黄清心丸； 瘀毒互结病进时 ，加用卷柏、连翘、黄柏等解毒之品。原发性血小板增多症亦血瘀明显 ，出血著时 ，急则治标 ，审因辨治；瘀象明显 ，重在化瘀益气、配合滋补肾阴 ，常用补阳还五汤合二至丸加水蛭、牛膝、元参、石斛； 病情反复 ，血小板计数上升时 ，宜破血清热解毒 ，少佐扶正。慢性粒细胞白血病以毒甚为主 ，毒热夹瘀、真阴耗损 ，解毒为首法。慢性期宜滋阴益气、解毒化瘀散结；加速期当清热解毒、滋阴益气、化瘀止痛； 急变期应清热抗癌、解毒凉血、兼顾正气。骨髓纤维化正虚突出 ，症积明显 ，治疗首当扶正 ，辅以化瘀消症，配合解毒 ，扶正以健脾益气、滋肾温阳为主 ，解毒则以抗癌药配合六神丸治疗。2011年05月08日10872
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2009年08月18日21680
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