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2023年05月30日 471 0 4
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孙胜副主任医师 北京地坛医院 骨科 骨性纤维结构不良(OFD)原称长骨骨化性纤维瘤,病理特点类似于颌骨骨化性纤维瘤.按2013版WHO骨肿瘤的病理分类,骨纤维异常增殖症称之为骨的纤维性骨结构不良(FD)。骨纤维性结构不良好发于下颌骨,且成年人多见,边界清楚,刮除术后很少复发,长骨的骨纤维结构不良常侵犯幼儿或儿童的胫骨或腓骨,许多病人出现肿胀,有或无疼痛,这种病变常单发,但同一肢体的胫、腓骨均可受累。多数患儿因偶然发现小腿包块、小腿前弓畸形就诊。少数病例可引起不完全性骨折,断端多无错位。X线表现:溶骨性病变偏心性的位于骨干或干骺端,骨皮质可膨胀,特别是胫骨,也可有前后位弯曲变形,溶骨性破坏区有时连合成片,呈毛玻璃样或空泡样,周围有反应骨。根据X线表现需要鉴别的有纤维结构不良、非骨化性纤维瘤,与纤维结构不良区别点是病变位于骨皮质内。【病理】在纤维基质中的编织骨小梁有骨母细胞包绕,病变范围内再现的骨小梁比纤维结构不良更具定向性,但两者的组织学区别常有困难,结合X线表现来鉴别是有帮助的。【【治疗】病人到15岁时多数病变停止生长。根据这些观察结果,Enneking建议采取保守治疗,在儿童生长期可用适当的支具来预防畸形。他建议手术越晚做越好,如果生长期的儿童必须进行手术治疗,为了防止复发,广泛切除是必要的。在成人中边缘切除甚至病灶内切除亦不复发,放疗和化疗对骨化性纤维瘤无效。2023年05月19日 481 0 0
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孙胜副主任医师 北京地坛医院 骨科 本病目前尚无特殊治疗方法,大多数单发型纤维结构不良无症状者多不需要治疗,只需要观察,预防病理性骨折的发生。外科治疗适应证取决于三个因素,即症状和临床影像表现、年龄和结构不良的范围。1.症状与体征如果无症状,无潜在骨折危险,不需要手术。2.年龄年龄与刮除和植骨能否成功之间有明显的联系。儿童期外科手术后,病变易复发,植入骨腔的骨大部分吸收;青少年时期,成功与失败概率基本相同;而成人期的治疗容易成功。3.结构不良范围复发的可能性不一定取决于结构不良的范围。因此,刮除和骨移植仅仅且主要适于成人局限性和有症状的纤维结构不良。儿童最好行有限的治疗,对畸形行截骨矫正和内固定。单发型手术治疗方法有刮除,刮除植骨,刮除后采用冷冻外科治疗,刮除植骨并用内固定,刮除病变后用骨骼代用品——骨水泥填充。单纯刮除或刮除植骨容易复发,主要是因病变清除不彻底而致。局部病灶大块切除,用腓骨或胫骨植骨效果较好。多发型纤维结构不良者不宜施行手术,应保护患肢,预防畸形发展,防止病理性骨折的发生。青春期并不能停止病变的发展,在成年人以后病变趋向稳定。多发型对有症状的部位,畸形严重者,影响肢体功能者,可采用手术治疗。可行刮除植骨内固定或截骨矫形时同时采用刮除植骨内固定。病理性骨折时,可先治疗骨折,待骨折愈合后再行手术治疗。亦可骨折与病变同时治疗。总之,治疗成人与儿童有症状的纤维结构不良,采用病灶清除加内固定比单纯刮除、自体骨松质移植效果为好。对病灶大块切除,或采用冷冻外科可取得较好结果。放射治疗对纤维结构不良无效,反可引起恶变。Albright综合征者,可因其他系统并发症于早年死亡。2023年05月14日 285 0 0
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傅继弟主任医师 中国医学科学院整形外科医院 神经外科 有问题来,我先回答问题啊,嗯。 嗯,我孩子骨纤维结构不良,右侧头部隆起,可以不开颅把骨磨掉吗?大家知道可能我在这个同仁医院呢。 当神经外科主任呢,是20多年。 然后呢,治疗是骨纤维结构不良,是一个国内最大的一个病例数啊,有100多例的病人啊。 骨纤维结构不良呢,又叫骨纤维异常增殖症啊,它并不是一个真正的,呃,肿瘤的一个结构啊,它会是个自限性的疾病。 他随着这个年龄,青春期过了以后呢。 一般呢,咱们这个正常的就是说30左30左右岁呢,这个青春期就过了啊,这时候可以,如果有这个。 嗯。 病变呢,可以再做个最后的治疗。 啊,一般呢,这,这种病人呢,到了,呃,找我就诊的,一般是两个主诉,一个是这个头部这个。 由于纤维组织长到骨组织内呢,骨这个膨胀性增长啊,就是说头像长了一个犄角,或者整个隆起的一个状态。 可以合并眼眶啊,整个的一个隆起。 啊,呃,另一个主诉呢,就是往往是这个视力不好啊,有的是单侧,大多是单侧,也有双侧的啊。 随着这个青春期的这个激素的生长呢,它会这个这个。 呃,这个异常增殖症会,嗯,比较在颅底这比较弥漫,弥漫这累积这个双侧2022年12月02日 39 0 0
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曹昊天主治医师 中山大学孙逸仙纪念医院 口腔科 骨结构不良是由紊乱的纤维结缔组织和数量不等的类骨质、骨和牙骨质样钙化取代正常骨组织的一组病变。其原因可能与牙周组织反应性增生有关。女性高发于男性。下颌骨高于上颌骨。以下颌第一、二磨牙区域最为常见。可能与上下颌牙齿咬合力传导、骨密度、骨内循环微环境有关。分为局灶性骨结构不良、根尖骨结构不良、繁茂性骨结构不良。在影像特征方面,骨结构不良存在有多样性,与疾病发展过程有关。分为:早期(溶骨期):牙根尖周牙槽骨溶解、破坏、被纤维结缔组织代替,X线表现为病变区类圆形或椭圆形低密度影,边缘不整齐,见硬化带。中期(牙骨质小体生成期):随病变发展,纤维结缔组织内出现牙骨质小体样结构,骨样组织,X线表现为投射-阻射混合影,投射区出现点状或团块状高密度钙化影像;后期(钙化成熟期):钙化成分进一步增加,形成大块的牙骨质团块和编制骨组织,X线表现为根尖区团块状钙化影。治疗1)可以明确的根尖周骨结构不良或局灶性骨结构不良,若无症状,颌骨无明显膨隆,可观察。2)怀疑根尖周炎,肉芽肿,囊肿及肿瘤者,手术刮除病变。对于累及病变的牙,若无症状及牙髓活力正常者。可先不做治疗。手术方式可以改为部分刮除,以免损伤牙齿。3)繁茂性骨结构不良,建议手术刮除,拔除患牙。2021年05月16日 2522 1 3
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