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2023年06月17日
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2023年06月15日592
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刘家祺主治医师 上海中山医院 整形外科 黑色素瘤是一种皮肤中黑色素细胞恶变而形成的肿瘤，是非常危险的疾病。我们刚刚听闻《中国好声音》第二季亚军张恒远因黑色素瘤而英年早逝，这再次提醒了我们对于黑色素瘤的重视。尽管黑色素瘤非常罕见且恶性程度极高，但它的治疗发展的非常快，早期黑色素瘤的治愈率已经非常高。提前发现、及时治疗对黑色素瘤而言是非常重要的。为此，我们将详细讲述如何自我检查，以及在怀疑症状时如何寻求专业医生的帮助。首先，了解如何自我检查黑色素瘤。这是很重要的自我保护方法。想必很多读者都知道黑色素瘤的ABCDE方法：A-不对称性：痣的两个半部分不对称。B-边缘不规则：痣的边缘不规则，不整齐和过渡模糊。C-颜色不均匀：痣的颜色变化不均匀或存在异质性。D-直径大：痣的直径大于6毫米（大约像铅笔橡皮擦的大小）。E-演变：痣的形状、颜色、大小或质地发生变化。不过，知道ABCDE方法是否就能够诊断黑色素瘤了呢？我们来做一个小测试吧，以下几个病灶，哪个是黑色素瘤？？揭晓答案，都不是！！！答对了吗？答错了也不要紧。非专业人员很难通过ABCDE方法诊断黑色素瘤。不过，您身边有一个比ABCDE更加给力的设备——手机，确切的说，是带有拍照功能的手机。您需要为自己的痣拍摄一些照片（记得关闭美颜和特效），并记录它们的大小、颜色和位置。然后，您就可以通过与医生一起对比照片来发现和监测潜在的恶性病灶。如果您注意到痣发生明显变化或轻微不适，请立即就医进行检查。随着时间的推移，黑色素瘤可能会有潜伏期，这意味着即便当时症状不明显，也有可能发生肿瘤扩散迹象。因此，长期监测是十分重要的。现在，很多医生都有在线随访的途径，在看门诊的时候，请不要不好意思，一定和医生索要在线联系方式，保持和医生的经常性联系。你会发现中山医院的医生都很nice。如果您已怀疑患有黑色素瘤，请及时预约整形外科医生。医生会给您进行皮肤镜检查然后确定是否需要进一步检验。皮肤镜是一种放大镜，可以帮助专业医生评估皮肤上的痣（放心，检查全程是无痛的，也不需要抽血）。如果皮肤镜检查显示明显异样，医生可能需要对你皮肤上的痣进行切除。切除病变的早期发现对于治愈黑色素瘤非常重要。我们整形外科的门诊和手术室都在20号楼14楼，很好找。 我知道您已经开始翻看自己身上的“星星点点”，并满腹狐疑。不过在就诊前，我们还是提醒大家注意一些事情：1、就诊当天不要打粉和涂防晒，尤其是病灶部位（比如您要看脸上的痣，就不要化妆，不要涂防晒霜），因为化妆品和防晒霜都会影响皮肤镜的观察效果。2、请穿着合适的衣服（比如病灶在腿上，就不要穿紧身且没有弹性的裤子），便于就诊时展示病灶部位。3、请预留充足的就诊时间，如前所述，黑色素瘤恶性程度极高，诊断黑色素瘤并不容易，皮肤镜检查也并非“一招了事”，“睹痣为大”，千万不能“顺便看看”。最后，作为医务工作者，我们希望大家尊重患者隐私，治疗黑色素瘤对于每个人都是十分棘手的过程，不要过分“挖掘素材”。既然无法逃脱生老病死，就让追梦赤子心漂流至远方吧，去那离天空最近的地方，我们曾经年轻不服输，甚至大闹天宫，直到遇见值得爱的旅人，知道健康才是奢侈品，不过无妨，无论恒星或是微尘，也都成了忆念。愿张恒远，歌手，黑色素瘤患者，一路走好。2023年06月14日1437
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2023年06月11日481
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 黑色素性肿物可以长在眼内、眼睑、眼表（科普文章342、343）、泪囊、眼眶，也可以自相邻的副鼻窦长到眼眶内。当肿物在眼球内的时候，可以位于虹膜、睫状体、脉络膜。有时肿物可以长在视神经乳头上。在医学上基本上有定论，凡是长在这个部位的，基本上均为良性的，称为视乳头黑色素细胞瘤（melanocytoma）和“黑色素瘤”（melanoma）两个字之差，后者即是恶性病变。眼内色素性病变通过仪器可以看得见，因为眼球是相对封闭的球体，除非确有必要，才做活检。我们需要鉴别它是色素痣；色素上皮肥大；还是黑色素瘤？需要通过影像学检查：B超彩超UBM核磁共振眼底荧光造影OCT等仔细判断其性质，给予合理、规范的治疗。设备仪器多数医院都可以买得起，然而能够给出结论，做出诊断的医生需要多年的经验积累和努力专科医院的平台给了我们这样的能力。今后一一演示。正如皮肤上的痣如果有毛发，绝大部分是良性的一样。在视神经乳头的这个部位上的黑色素肿物，是幸运的。但定期复查，注意肿物有无明显增大，变化依旧非常重要。2022年09月29日526
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陈静主任医师 武汉协和医院 肿瘤中心 手术、化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗~~~漫长的抗肿瘤治疗终于结束了！我可以跟医院说拜拜了吗？我没有任何不舒服，可以不用再复查了吗？No！No!No!别着急，最艰难的长征路确实已经走完了，但是治疗结束后的定期复查也很重要哦！大家住院治疗时一般都会按照医生的安排，通过定期复查来判断疗效和副反应。但是治疗结束了，没有医生的提醒，大家往往就容易忘记复查这件事。其实肿瘤患者治疗结束后一定要定期复查，其重要程度甚至不亚于治疗本身。1、骨肉瘤复查项目骨肉瘤患者除了肿瘤原发部位局部复发外，远处转移主要是肺部，少部分患者还会出现骨转移。判断是否局部复发：以局部增强磁共振或增强CT为主，换了关节的病人也可以做磁共振（详情可参见《医生，我换了人工关节，能做磁共振检查吗？》）但是因为金属伪影会使图像不清晰，有时还需要结合B超来判断。判断是否肺转移：肺部平扫CT判断是否骨转移：一般以全身骨扫描作为筛查手段，高度怀疑骨转移时还需要增强磁共振或者增强CT进一步确认。此外，换了关节的患者有时候还需要拍摄X片来判断双下肢是否等长，人工关节有无松动移位。2、软组织肉瘤的复查项目软组织肉瘤患者除了肿瘤原发部位局部复发外，远处转移因为原发部位和病理类型不同，出现转移的部位也会相应不同，肺、肝脏、脑、骨等都是可能出现转移的部位，具体复查项目需由专科医生决定。判断是否局部复发：因为磁共振具有优越的软组织对比能力和无电离辐射的优势，软组织肉瘤的复查首选增强磁共振，也可采用局部增强CT。判断是否肺转移：肺部平扫CT。判断是否脑和肝脏转移：首选增强磁共振，也可采用增强CT。判断是否骨转移：一般以全身骨扫描作为筛查手段，高度怀疑骨转移时还需要增强磁共振或者增强CT进一步确认。其它项目：骨外尤文肉瘤可能发生中枢神经系统转移，定期复查项目里要包括脑部及全脊髓增强磁共振；横纹肌肉瘤和上皮样肉瘤容易出现淋巴结转移，需要B超检查区域淋巴结；黏液性脂肪肉瘤常发生于腹腔，也容易出现腹腔转移，腹部增强CT或者增强磁共振也是定期复查的项目。3、黑色素瘤复查项目黑色素瘤是恶性程度最高的一种恶性肿瘤，容易发生淋巴结、脑部、肝脏、肺部、骨、皮下等多个部位的转移，复查要求更全面。体表淋巴结的检查采用B超；脑部和肝脏做增强磁共振或增强CT；肺部一般做平扫CT，如果怀疑纵隔淋巴结或者胸膜转移时需要做增强CT；骨转移首选全身骨扫描作为筛查，高度怀疑骨转移时还需要增强磁共振或者CT进一步确认。另外，黑色素瘤可以发生在体表皮肤和口腔、鼻腔、阴道黏膜等部位，患者的自身查体也非常重要，往往可以第一时间发现问题。总之，肿瘤治疗结束后即便没有任何不舒服，也要记得定期复查，可以谨防肿瘤再次“兴风作浪”，更好拥抱健康生活！（以上图片来源于网络）获取更多内容可关注“WHXH肉瘤黑色素瘤方舟”公众号2022年02月14日1154
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付来华副主任医师 中国医学科学院肿瘤医院深圳医院 骨科 1.区域（局部）淋巴结，举例：足趾、足底的病变，主要观察同侧腘窝和腹股沟区的淋巴结；手指与上肢的观察同侧肘窝、肘上内侧、腋窝以及锁骨上的淋巴结等；位于躯干时，判断相对较难，若以背部正中的皮肤黑色素瘤为例，可能有引流至双侧腋窝、双侧髂外腹股沟区。那么前哨淋巴结的检测就有着很重要的临床意义。 2.内/外科专家指南/共识：黑色素瘤的前哨淋巴结是指原发肿瘤引流区域淋巴结的一种特殊淋巴结。是一些原发性肿瘤发生淋巴转移所必经的第一批淋巴结，即最先出现肿瘤转移的淋巴结。 3.2021版NCCN指南提出：在进行前哨淋巴结活检（SLNB）之前进行区域淋巴结的超声检查，可从组织学角度考虑区域淋巴结超声的异常或者可疑结果；但是淋巴结的超声不能替代前哨淋巴结活检，对于超声的阴性结果不能替代前哨淋巴结活检（SLNB）的可疑病理结果。 4.前哨淋巴结活检（SLNB）的意义： 4.1作为 PLND （区域淋巴结清扫术）的可能代替治疗方案以避免过度治疗，减少术后并发症，提高患者术后生存质量。 4.2前哨淋巴结活检（SLNB）作为恶性黑色素瘤临床分期的一种工具，使淋巴结检测阳性患者的分期提升至III期，对具有高危因素的患者进行预警，有证据显示对这类患者接收辅助治疗，可改善无复发生存期（PFS）和总生存期（OS）。 4.3在临床I/II期恶性黑色素瘤患者中，前哨淋巴结状态是生存期预测最强指标，而且前哨淋巴结活检手术不影响患者的生存期。 5.NCCN指南推荐进行SLNB的时机、考虑如下因素： 5.1对于恶性黑色素瘤活检确诊、Breslow深度＜0.8mm、且不伴溃疡患者，SLN阳性概率小于5%，不建议做；前提活检不能出现底切缘阳性病检结果。 5.2对于病灶厚度为 0.8-1.0mm 的黑色素瘤患者，结合临床可考虑行前哨淋巴结活检（如综合诸因素：有丝分裂＞2/mm2、尤其是年轻患者、淋巴管血管浸润等，阳性淋巴结概率5-10%）。 5.3对于IB其或II期，阳性淋巴结概率大于10%，建议临床专业组讨论并进行SLNB。 6.无论是否行SLNB的患者、还是行SLNB患者、以及淋巴结清扫患者，长期的淋巴结超声随诊应该坚持。 7.指南及专家共识推荐前哨淋巴结的方法：a.单纯的纳米碳和亚甲蓝染色定位；b.放射性标记的血清白蛋白采用放射性胶体和 γ- 探测仪核素扫描定位；c.前两种方法的联合，确定前哨淋巴结以及淋巴引流通路的走行情况。 期待下期“恶性黑色素瘤原发灶的切除与修复重建”2022年01月29日1266
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陈勇主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 一，一般需要常规做哪些检查可以提前发现黑色素瘤？ 对黑色素瘤高危人群的筛查，有助于早期发现、早期诊断、早期治疗，同时也是提高黑色素瘤疗效的关键。在我国，皮肤黑色素瘤的高危人群主要包括严重的日光晒伤史，皮肤癌病史，肢端皮肤有色素痣、慢性炎症，及其不恰当的处理，如盐腌、切割、针挑、绳勒等。黏膜黑色素瘤的高危因素尚不明确。黑色素瘤好发于皮肤，因此视诊是早期诊断的最简便手段。原发病变、受累部位和区域淋巴结的视诊和触诊是黑色素瘤初步诊断的常用手段。 二，黑色素瘤诊断的金标准是什么？ 组织病理学是黑色素瘤确诊的最主要手段，免疫组织化学染色是鉴别黑色素瘤的主要辅助手段。无论黑色素瘤体表病灶或者转移灶活检或手术切除组织标本，均需经病理组织学诊断。病理诊断须与临床证据相结合，全面了解患者的病史和影像学检查等信息。2021年07月01日2513
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陈鹏举副主任医师 北京肿瘤医院 胃肠肿瘤中心三病区 肛管直肠恶性黑色素瘤是一类少见的恶性肿瘤，恶性度超过原发的直肠癌，预后较差。流行病学胃肠道的恶性黑色素瘤多为转移性，原发性少见，常早期引起区域淋巴结及血源转移，主要转移至肠系膜淋巴结、肝、肺等处，容易误诊漏诊。43.5%～60%的皮肤黏膜恶性黑色素瘤伴有胃肠道转移。肛管直肠恶性黑色素瘤占全身恶性黑色素瘤发病率的3%以下，占全部肛管直肠恶性肿瘤的1%以下，主要发生在齿状线附近。此病发病有显著的性别差异，其中女性占54%～76%，发病年龄常见于60岁左右，预后极差。肛管直肠恶性黑色素瘤发病原因尚不清楚，可能与以下因素有关：（1）良性黑痣史；（2）太阳照射；（3）HIV感染。肛管直肠恶性黑色素瘤恶性程度较高，在疾病早期便可发生多部位的转移，其转移方式可有：（1）血行转移：为常见的转移方式，主要转移至肝、肺、脑、骨等处；（2）淋巴转移：其转移途径与结肠恶性黑色素瘤相同；（3）直接浸润：侵及周围盆腔组织，一般不侵及子宫、膀胱等邻近器官。病因及基因突变分析国外资料显示28%的黑色素瘤患者发生KIT基因变异（突变或拷贝数增多），10%发生BRAF变异，5%发生Nras变异；肢端型和黏膜型发生KIT基因变异较多，其次为BRAF突变；非慢性日光损伤型，如躯干黑色素瘤，大部分发生BRAF基因V600E突变（60%）或Nras突变（20%）。我国502例原发黑色素瘤标本KIT基因检测结果显示总体突变率为10.8%，基因扩增率为7.4%；其中肢端、黏膜、慢性日光损伤型、非慢性日光损伤型和原发灶不明分别为11.9%和7.3%，9.6%和10.2%， 20.7%和3.4%，8.1%和3.2%及7.8%和5.9%，这为中国患者使用KIT抑制剂提供了理论基础。我国468例原发黑色素瘤标本BRAF突变率为25.9%，肢端和黏膜黑色素瘤的突变率分别为17.9%和12.5%，其中V600E是最常见的突变位点（87.3%），这为中国患者使用BRAFV600抑制剂（Vemurafenib）提供了理论基础。在消化道恶性黑色素瘤中，原发的KIT基因突变在肛管直肠恶性黑色素瘤中的比例约为35.5%，显著高于胃肠道转移瘤的3.8%。功能性KIT基因的突变显著，KTI蛋白的过表达与KIT基因突变并无直接关系，并不能作为筛查标准。病理表现消化道恶性黑色索瘤的组织结构呈腺泡状排列，镜下瘤细胞有类圆形、多边形和短梭形，呈巢状、索状或腺样排列，向黏膜肌内浸润性生长。胞浆丰富，内含细小黑色素颗粒。细胞核呈椭圆形或梭形，染色深，核分裂相多见。免疫组化显示：HBM45（+）、S-100蛋白（+）、vimentin（+）、actin（-）、CD34（-）。HMB45对恶性黑色素瘤特异性为100%，敏感性为93%。S-100蛋白对少色素或无色素恶性黑色素瘤反应强，对确诊无色素性恶性黑色素瘤有一定价值。黑色素瘤的常见病理类型有浅表扩散型黑色素瘤、结节型黑色素瘤、恶性雀斑样黑色素瘤、肢端雀斑样黑色素瘤；少见类型有上皮样、促纤维增生性、恶性无色素痣、气球样细胞、梭形细胞和巨大色素痣黑色素瘤等。诊断一、临床表现：肛管直肠恶性黑色素瘤的表现往往不特异，往往出现误诊或者诊断延迟。肛管直肠恶性黑色素瘤病人最常见的症状是出血（54%～78%），其他症状包括直肠肿块（12%～16%），疼痛（14%～27%），便秘（6%），腹泻（4%）和痔疮切除术后病理诊断（8%～16%）。肛管直肠恶性黑色素瘤恶性程度较高，在疾病早期便可发生多部位的转移。淋巴转移是普遍存在的，往往涉及肠系膜和腹股沟淋巴结。脑是最常见的转移部位，其次是肝和肺。二、辅助检查：1、内镜检查内镜下肿瘤多呈息肉状，偏心性生长。可有或无色素，亦可呈串珠状、多发小结节、菜花状等，多伴表面溃疡或卫星灶，质脆，易出血，85％病例可见色素沉着，经内镜检查多数能够发现病灶，活检病理检查和诊断是其重要的环节。2、X线钡餐：呈息肉状充盈缺损，类似消化道肿块型癌。3、胸腹部B超和CT：可了解病变范围、周围及转移情况，对临床分期和决定治疗方案有一定的作用。4、MRI对黑色素极敏感，以出血顺磁性物质的多少及黑色素的含量和分布决定其信号的变化。由于黑色素瘤内稳定自由基的不成对电子与自由水的相互作用能够缩短T1及相对缩短T2，黑色素瘤MRI特征性改变呈T1W1高信号、T2WI低信号。有学者根据MRI特点将黑色素瘤分为4型：（1）黑色素型：T1WI高信号、T2WI低信号，质子像呈等或高信号；（2）非黑色素型：T1WI呈低或等信号、T2WI呈高或等信号；（3）混合型；（4）血肿型：呈血肿的MRI表现，MRI增强表现为环状或不均匀强化，但少有结节状强化。5、PET扫描用于监测黑色素瘤的放射性示踪剂的摄取并观察肿瘤转移。三、诊断：诊断根据下述几点即可诊断恶性胃肠道黑色素瘤：（1）临床表现及影像学检查；（2）病理检查有典型的黑色素瘤组织学图像，显微镜下瘤细胞内有黑色素颗粒，经特殊染色证实为黑色素，（3）肿瘤来自消化道粘膜上皮，免疫组化HBM45(+)、S-100蛋白(+)；（4）除外其他部位转移恶性黑色素瘤。分期目前缺乏针对直肠恶性黑色素瘤的分期标准，通常沿用AJCC&UICC的TNM分期。Ross等在1990年提出肛管直肠恶性黑色素瘤分为3期：I期：肿瘤位于原位无转移；Ⅱ期：肿瘤周围淋巴结有转移；Ⅲ期：伴远处转移。Claudius等提出了原发肛管直肠恶性黑素瘤的新分期：I期：肿瘤位于局部未浸润至肌肉层；II期：肿瘤局部浸润至肌肉层。III期：区域肿瘤浸润和/或阳性淋巴结转移；IV：肿瘤远处转移。外科手术直肠肛管恶性黑色素瘤首次正确治疗极为重要。尽管辅助化疗、免疫治疗及放射治疗等也取得了一定的疗效，但外科手术一直是其主要的治疗手段。最常见的手术方式包括腹会阴联合切除（Abdominoperineal Resection，APR）和局部扩大切除（Wide Local Excision，WLE）。由于肿瘤位于直肠肛管区域，具体选择哪种手术方式一直是争议的焦点。大多数研究结果表明两种手术方法之间对于患者生存率没有明显差异。腹会阴联合切除可以作为局部切除术后局部复发的补救措施。在选择手术方式的时候，应将并发症和生活质量作为考量点。因为直肠肛管恶性黑色素瘤外科治疗失败的主要原因是远处转移，而不是局部复发。有学者认为，手术方式的选择不应一概而论，该病早期属于局部病变，后期属于全身系统性疾病。因此，根据皮肤黑色素瘤的治疗经验，肿瘤的厚度应对手术方式有决定性影响，对于早期的厚度小于1mm肿瘤，可选择保留括约肌的局部切除并保证至少1cm的安全切缘；当肿瘤厚度为1～4mm时，选择保留括约肌的局部切除并保证2cm的安全切缘；而肿瘤厚度大于4mm时应选择腹会阴联合切除术。预后肛管直肠恶性黑色素瘤的预后极差。文献报道5年生存率为6%～22%不等，中位生存期在19～26.4个月。5年生存率的高低取决于远处转移。如果肿瘤限于局部，5年生存率可达37%～50%。而一旦出现了区域淋巴结或者远处脏器转移，则其5年生存率降至7%～17%和0%～6%。尽管肛管直肠恶性黑色素瘤在女性中较高，但女性（15.7%）的总生存率也显著高于男性（10.6%）。肛管直肠恶性黑色素瘤的预后取决于其临床分期。根据Ross提出的三期分法，I期的总生存显著好于II期和III期。类似于皮肤黏膜的恶性黑色素瘤，肿瘤深度、溃疡、肿瘤大小以及区域淋巴结状态是其显著的预后因素，厚度小于2mm的肿瘤预后相对较好。2021年04月05日2206
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2020年10月31日2866
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