横纹肌溶解症

横纹肌溶解症是指各种病因导致横纹肌细胞被破坏后，细胞内物质释放到细胞外液和血液循环中，进而引起的临床综合征。

该病典型表现为肌痛、肌无力、茶色尿三联征，严重者可导致急性肾损伤等严重问题，甚至危及生命。

横纹肌溶解综合征病因多样，常见有外伤、剧烈运动、药物毒物、感染、电解质紊乱、遗传代谢性疾病等。

• 外伤/挤压伤：任何造成肌肉外伤或暴力损伤的原因都可以引起横纹肌溶解，如地震、爆炸、建筑物倒塌等自然灾害中的伤员。
• 肌肉过度劳累：剧烈运动、癫痫持续状态或者持续的高温状态，都可以导致正常的肌肉细胞代谢过度，进而引起坏死。
• 药物毒物：多种毒物、药物均可引起横纹肌溶解，较为常见的有他汀类降脂药、减肥药、酒精、蘑菇毒素、蛇毒。
• 感染：病毒感染，如流感病毒、巨细胞病毒、科萨奇病毒等，以及严重的细菌感染均可引起横纹肌溶解。
• 内分泌疾病：包括糖尿病和甲状腺疾病，如糖尿病酮症酸中毒、甲状腺功能低退等可能会导致横纹肌溶解。
• 代谢性肌病：肌肉异常的遗传代谢性肌病患者可能会出现横纹肌溶解。
• 炎性肌病：炎性肌病、皮肌炎和多发性肌炎患者可发生横纹肌溶解。
• 电解质紊乱：多种电解质紊乱可能与横纹肌溶解有关，尤其是低钾血症、低磷血症等。

横纹肌溶解典型的“三联征”为肌痛、肌无力和深色尿。

典型症状

• 肌痛：肌肉疼痛、压痛、肿胀。最常受累的肌肉群是小腿和腰部肌肉，可出现疼痛、肿胀。
• 肌无力：肌无力、全身乏力，约半数的患者无肌肉疼痛或肌无力。
• 深色尿：茶色尿或酱油色尿。
• 严重患者可能出现急性肾损伤，临床症状上可表现为少尿、无尿、水肿，如果诊治不及时可能会导致肾功能最终无法恢复。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 腹痛
• 恶心、呕吐
• 发烧、心率加快
• 意识混乱或意识丧失

并发症

如果未能得到及时有效治疗，可能引发非常严重的并发症：

• 体内钙、磷、钾水平异常，还可能伴有代谢性酸中毒
• 高血钾有时可引起心律失常，甚至心跳骤停
• 肝功能异常
• 急性肾功能衰竭
• 弥散性血管内凝血
• 筋膜间隔综合征
• 低血容量休克

本病在一定程度上可做到预防。例如：

• 避免酗酒。
• 不应自行滥用药物。
• 在未经训练的情况下，不要进行高强度运动。
• 遭遇外伤压迫时，尽快送医。

可通过询问病史、临床表现、实验室检查和影像学检查进行诊断。典型病史结合血肌酸激酶（CK）和血、尿肌红蛋白升高，即可诊断。

• 询问病史
  有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）可高度怀疑。

• 实验室检查
  血液检查：生化检查示血清肌酶谱（肌酸激酶、天门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶等）升高。肌红蛋白升高。肌酐、尿素氮、尿酸水平升高。急性期可见高钾血症、低钙血症、代谢性酸中毒。血小板减少等血液系统异常。

  尿液检查：尿量减少，尿液呈酱油样或茶色。尿常规特点为肌红蛋白尿，表现为尿潜血阳性，但尿沉渣镜检无红细胞或少量红细胞、颗粒管型，常有尿蛋白阳性。

• 影像学检查
  MRI检查：可见受累肌肉肿胀。

• 其他检查
  肌肉检查：肌电图显示受累部位肌源性肌肉损伤。

  心电图：检查重点为高钾血症对心肌的损害。

早期诊断和治疗是治愈的关键，否则可能会造成永久性损伤。治疗原则包括：尽快去除病因和对症治疗。

病因治疗

病因治疗的主要目的为保护肾脏功能。

• 去除病因治疗
  去除横纹肌溶解的诱因；避免加重横纹肌溶解的危险因素。

  受挤压者解除肌肉挤压。但受到长时间、大面积、严重挤压时，在解除压力前，需要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险。

  高热者及时降温

  因药物所致者可停用可疑药物

  积极治疗皮肌炎等

• 保护肾功能
  稳定患者生命体征，大量补等渗液和碳酸氢钠，注意出入量的监测，避免肺水肿。

  存在肌红蛋白尿者应用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物排出。

  保障肾脏灌注，预防急性肾小管坏死。

  血液透析或血液滤过：如果已发生急性肾衰、高钾血症，可能需要肾替代治疗直到肾功能恢复。

对症治疗

• 处理高钾血症、低钙血症
  高钾血症：可用钙拮抗钾对心脏的毒性，利尿及阳离子交换树脂聚磺苯乙烯口服促进钾的排泄，葡萄糖、胰岛素促进细胞外钾转移至细胞内，若无尿应积极透析清除血钾。

  低钙血症：一般不需特殊处理，出现低钙的症状时酌情补钙。

• 维持生命体征和内环境的稳定
  积极补液，充分水化，清除有害物质，维持水电解质及酸碱平衡。

  保持足够尿量，同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进 Mb 和代谢废物排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。

其他治疗

• 血液净化治疗：持续性血液滤过，不仅可清除尿素、肌酐等代谢废物和多余的钾离子，还可清除肌红蛋白、炎症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。

• 运动：进行高强度运动之前需告知运动指导人员或其他专业人员自身情况，在其指导下进行锻炼。
• 饮食：避免酗酒，应注意鉴别和拒绝非可食用的菌类。
• 生活习惯：交通出行应注意安全，尽可能减少意外发生；在野外出行注意保护，避免蛇虫咬伤。
• 日常病情监测：需注意日常生活管理，并注意如果再次出现肌肉疼痛或尿色加深的情况时，应及时就诊。

治愈情况

横纹肌溶解综合征的预后与发病原因和并发症有关。早期治疗，大多预后效果较好，受损的肾功能也可恢复。

危害性

如患者出现急性肾衰竭、弥散性血管内凝血，严重者可能导致死亡。