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2023年12月11日 69 0 0
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高天副主任医师 北京肿瘤医院 骨与软组织肿瘤科 啊,这个问题其实对横纹肌肉瘤病人来说也是非常的好,叫放疗后巩固化疗次数越来越多,越越多就越好嘛,当然不是了,对啊,我们的这个横肌的治疗,大家知道所有的恶性肿瘤的治疗,它都按照它的分期来了,对啊,分期决定后续的治疗,那么早期你就可以做手术就可以搞定,那么如果中期你可能做完手术要做一些放化疗,那么晚期可能就不做手术或者放疗了,就直接做一些化疗就够了,对啊,或者做一些靶向治疗就够了,那么放疗后,也就是说你具备一个手术和放疗的这种指征,那你做完放疗以后啊,我们就认为体内可能已经现在是个无瘤状态了,无流状态的话,我们一般巩固的这个次数大概就是四到六次,当然要完成,你已完成你的这个整个的治疗周期为准,你比如说腺泡状肌肉瘤,你有了淋巴结转移,那在你的分期就是一个高危期,那么大概化疗要14~16个周期。 当你做完四个周期化疗以后,我会推荐你去做手术或者做放疗,局部治疗做完了以后呢,可能你要完成这四四个周期。 才算结束对吧,这是一个固定的一个模式,当然如果你很好,你化疗了两个周期你就化没了,那么后续你大概再画四到六个周期,其实就可以结疗了。2023年12月11日 54 0 1
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高天副主任医师 北京肿瘤医院 骨与软组织肿瘤科 主人,质子治疗效果怎么样? 我来回答一下这个问题吧,啊止效果怎么样,就是很笼统的说的话,目前来看它是这个在治疗效果上跟我们普通放疗,包括这个调强试行放疗应该是能达到同样的一个水平,但是质子治疗另外的一个这个优点就是它的副作用相对更小一点,那么副作用小,它的原理就是那个布拉格风嘛,它不在皮肤,不在正常组织当中释放能量,而是等到了这个接近肿瘤以后进行一个轰炸,但是我们现在也是发现有些病人和家属就走进了这样的这个牛角尖,说必须要做质子重离子放疗,我觉得恒温肌肉瘤要做制止重离子放疗的前提是必须有一个很好的一个控制,对啊,就是全身控制住了,你才能去做这些局部治疗,手术和放疗都是局部治疗,而质止呢,像在国内有一些条件达不到,所以有的时候不会建议你非要强求去做质止,包括我们。 的上海质子重离子中心,一是它的挂号,包括整个的时长非常长,就会像出现我刚才提到的这种情况,你要脱梁。 人体,而且他们在做质子的时候,重离子的时候,他不给你做化疗,你很可能这个期间其他地方就长出来了,因为你全身控制没有了,现在所以为什么说有的病人我们会强烈建议他在啊北总放疗科放疗呢?因为第一个在头颈部,我们有我们相应2023年12月11日 100 0 0
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 患者,中学女生,两年前在疫情期间因眼眶肿物来诊,影像学特点与常见的儿童眼眶肿瘤,比如皮样囊肿,血管淋巴管瘤等常见类型不同。这种“什么都不像”的肿瘤在儿童和青少年发生,尤其需要警惕横纹肌肉瘤和转移性肿瘤。前者高度恶性,可以危及生命,不容漏诊。临床医生要有独立判断能力,读片报告只能作为参考!病理最终证实术前判断为横纹肌肉瘤。或许是受疫情影响,或许是患者家属并没有听清楚医生的嘱咐,两年后再次来诊时发现肿物复发,术后未做任何规范的放化疗。临床上各种恶性肿瘤的后续治疗并不一样:1、多数眼睑恶性肿瘤,切缘阴性,只需要定期复查即可;2、泪腺恶性肿瘤,即使完整切除,因为安全切缘不足,仍然需要补充放化疗;3、对于视网膜母细胞瘤,是在术后根据病理切片有无高危因素决定是否需要补充化疗或者放疗;4、泪囊区恶性肿瘤,因为泪道是连续的粘膜管道,只要病理类型对放疗敏感。即使切缘阴性,多数应该补充放疗;5、对于已经明确有转移扩散或者切不尽、切缘阳性者,后续治疗必须尽快跟上。6、本例眼眶横纹肌肉瘤非常特殊。其实眼眶和眼球内只有平滑肌,为何会发生横纹肌肉瘤,至今病因不明。术后即时完整摘除,也需要按照规范进行化疗。因为该病高度恶性,容易复发、转移的特点。术后根据疾病的病理类型分期,有无转移,至少要完成12次以上的化疗,部分患者还要接受放疗,而且即使完整摘除的病例都需要每三个月完成增强核磁共振,坚持3-5年,以便早期发现复发。第一次手术恢复良好,疤痕几乎可以忽略不计。二次手术依旧超越肿瘤范围完整摘除,术后出现的上睑下垂仍有机会自行恢复,再次提醒患儿家长:克服一切困难,暂时搁置学习,务必按照恶性肿瘤治疗规范完成全疗程化疗,以避免肿瘤转移而危及生命。2023年11月22日 213 1 7
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郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 呃,这位病友问的一个问题也是比较,呃,比较一个棘手啊,那么横纹肌肉瘤的话,分常见的分,确实分胚胎性核温肌,腺泡状核温肌,那么其次少见的有缩紧细胞核温肌和硬化性核温肌,那么对前两者核温肌的话,目前的研究是比较透彻的,嗯,胚胎性跟腺泡状恒温肌肉瘤,那么呃,胚胎性恒温肌肉瘤的化疗是敏感性是最好的,那么腺泡状的话,如果不包含一个FOXO这个基因融合的话,化疗效果也是比较好,那么梭形细胞恒温肌的话,确实是一类,嗯,相对比较少见的疾病,研究也不是很透彻,那么在我们中心也是有有一些。 病例,那么我们在有有有条件的情况下呢,会鼓励病人进行一个基因检测,那么看看有没有一些特别的基因的改变,那么提也是提示,有些是预后好,有些是预后不好的,其实目前随着一个基因检测的一个嗯降价那么普及,那么已经报道越来越多的一个。 含有不同的一个基因分型的一个作用细胞和温肌肉瘤。 那么目前的话在治疗方面确实仍是以手术扩大切除为主,那么化疗的话呢,作为一个补充或者的辅助,那么梭细胞恒温肌肉瘤目前的话,呃,没有,其实没有特别一个成熟的一个化疗方案,那么很多我们就是参考恒温肌肉瘤的一个治疗,那么在有限的药物中加以组合或2023年09月16日 45 0 2
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曾纪晓主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童外科 胃肠外科 2023年8月《机器人外科学杂志(中英文),2023,4(6):606-611》发表了我们团队的论文:《全球首例机器人辅助保留幽门的胰十二指肠切除术治疗儿童壶腹部横纹肌肉瘤(附视频)》。目前国内尚无由小儿外科医师独立完成机器人辅助胰十二指肠切除术(Robot-assistedPanereaticoduodeneetomy,RPD)的报道。广州妇女儿童医疗中心胃肠外科团队在2023年4月6日成功完成机器人辅助保留幽门的胰十二指肠切除术(Robot-assistedPylorus-preservingPancreaticoduodenectomy,RPPPD)治疗壶腹部横纹肌肉瘤,经查新证实属全球首例。本文报告的是国内首例儿童RPPPD病例,也是目前国内外第1例因壶腹部横纹肌肉瘤行RPPPD和接受RPD年龄最小的患者。文章认为RPD对术者的技术要求极高,传统的开腹胰十二指肠切除术可能会产生大出血、胰漏、胆漏等严重并发症。机器人辅助外科手术是微创外科的进一步发展,本例手术的成功实施,说明RPPPD治疗儿童壶腹部恶性肿瘤安全、可行,手术年龄可低至3岁,并且应该根据儿童的生理特点参照成人胰十二指肠切除术的经验制定个体化的手术及后续治疗方案。虽然本研究中患儿术后恢复良好,但其中长期疗效仍需进一步随访。2023年08月25日 56 0 0
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2023年05月23日 18 0 0
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2022年12月25日 50 0 0
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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 横纹肌肉瘤是儿童和青少年常见的软组织恶性肿瘤之一,在诊断和治疗中需要多个专科的参与。经过积极、规范的治疗,多数病人能获得治愈。在诊治过程中,每个决策都非常重要,走错一步有可能满盘皆输。 小孩突患重疾,家属遭受心理重创的同时,面临大量从未接触过的医学信息,可能会不知所措,有很多疑问迫切需要得到解答。作为儿童肿瘤专科医生,我们充分理解患方的心情,也希望小孩治病少走弯路。 在不同场合中,患者家属曾向我咨询过关于本病诊治的若干问题,代表了他们最关心的是关于本病的哪些信息。现将问答内容整理出来,给具有同类疑问的朋友们科学、合理的指引,让小患者尽快恢复健康,回归正常生活。 医生您好,请问膀胱胚胎型横纹肌肉瘤一定要膀胱全切吗?vic和vi方案交替。9月发现肿瘤4.42.3第二疗复查4.22.2四疗复查2.32.2六疗4.32.2。有保膀胱的希望吗。如果保膀胱的话复发率高吗?答:主要看部位。不是膀胱三角区的横纹肌肉瘤可以不用切膀胱。膀胱三角区的肿瘤,如不切膀胱,肿瘤无法根治性切除,会影响疗效。只能加强放疗作为补救。这是个两难问题,国外也是这样。你好,甄教授,请问一下横纹肌肉瘤对药敏检测,对于临床经验,有意义吗?答:所谓的化疗药物的药敏检测没什么意义的,对实际用药没有指导作用。腺泡状横纹伴淋巴转移,准备结疗,需要维持治疗,请问现在是否有推荐儿童使用安罗替尼代替以前的长春+环磷的维持方案?哪个方案比较好?安罗替尼的副作用大吗?尤其是血管抑制这方面是否影响小孩生长发育?答:以前的维持方案效果肯定。安罗替尼仍属研究性质,暂无定论。甄教授您好,我们是横纹肌肉瘤,结疗一年零三个月了,请问孩子可以做跑步和实心球各项运动不,还有我们现在还是固定三个月大复查一次吗?答:可以做常规体育活动。可六个月复查一次。教授,您好,我家孩子4岁3月,体重14.5kg,身高96厘米,是(左侧颌面部)腺泡型横纹肌肉瘤,现在已完成15期化疗(中枢方案),30次放疗(54Gy),目前除了放疗区域组织水肿外,未见其他异常,再有一次化疗就可以结疗。前面咨询过您还需口服长春瑞滨+环磷酰胺维持治疗,由于当地医疗条件有限,医生以前没有横纹肌肉瘤维持治疗的经验。请问一下,1、药物剂量怎么用?2、孩子吞不下胶囊,以前胶囊累药物是打开后给他吃的,据了解,长春瑞滨不可以打开喂,会伤及皮肤和口腔粘膜,长春瑞滨是不是可以改成静滴,剂量又要怎么算?答: 群内科普咨询有局限性,不适宜讨论具体化疗药物剂量,还请谅解。长春瑞滨尽量凑成整粒,剂量偏差一点点没关系。一定要精准的话只能静脉用药,但很不方便。教授好!孩子5岁半,身高113cm,体重20kg。腺泡横纹三期(大腿,做了根治术),化12疗后(25次放疗前AVCP、IEVD交替6疗,放疗后CI、VAC交替6疗),现已结疗半月,结疗时做了胸腹部增强CT,核磁都正常。以前咨询您,维持口服长春瑞滨和环磷酰胺一年,大夫给的下列方案:1.(28天一疗)依托泊苷50mg/天D1~D6连续服用,西乐葆100mg/次,2次/天。2.(28天一疗)长春瑞滨30mg,D1、D8、D15间隔服用环磷酰胺50mg吃3天,停4天,吃4周西乐葆100mg/次,2次/天,第1、3、5、月重复方案1;第2、4、6月重复方案2。共半年。请问教授,维持一年和半年,哪个方案更合适,效果更好呢?西乐葆可以不用吗?服药期间血常规多长时间复查一次?谢谢!答:方案2好一点。我们用一年。有些医院稍调整一下维持治疗方案,作为新的探索。希乐葆也是尝试之一。一周需查一次血常规。甄教授好,纵膈胸部位的横纹肌样瘤,请问每两疗的复查是做CT还是MR的检查好点呢?做CT射线是否会刺激肿瘤呢,一年内CT的次数要控制在几次呢?还有其他复查方式吗?答: 胸部做CT检查会好一点。不会刺激肿瘤。比较安全,不用担心。你好,甄教授。我家是个横纹肌肉瘤腺泡型的病人年前我们在中肿放疗,打化疗现在结疗后续要维持,教授需要维持多久谢谢教授!答:维持一年。甄教授,你好!胚胎横纹肌肉瘤靠近海绵窦结疗核磁报告有阴影需要吃维持药吗?需要中药调理身体吗?答:做PET检查看下有无活性,如没活性没必要维持。中药非必须。2022年09月02日 422 0 0
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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 横纹肌肉瘤是儿童和青少年常见的软组织恶性肿瘤之一,在诊断和治疗中需要多个专科的参与。经过积极、规范的治疗,多数病人能获得治愈。在诊治过程中,每个决策都非常重要,走错一步有可能满盘皆输。 小孩突患重疾,家属遭受心理重创的同时,面临大量从未接触过的医学信息,可能会不知所措,有很多疑问迫切需要得到解答。作为儿童肿瘤专科医生,我们充分理解患方的心情,也希望小孩治病少走弯路。 在不同场合中,患者家属曾向我咨询过关于本病诊治的若干问题,代表了他们最关心的是关于本病的哪些信息。现将问答内容整理出来,给具有同类疑问的朋友们科学、合理的指引,让小患者尽快恢复健康,回归正常生活。 长春瑞滨+环磷酰胺方案与安罗替尼对横纹肌肉瘤,那个效果好?还有替莫唑胺对横纹肌肉瘤有效果吗?答:高危横纹肌肉瘤是确定要维持治疗的,维持治疗有利于提高长期生存率。现在对中危的腺泡状横纹肌肉瘤,还有胚胎型伴有周围淋巴结侵犯的横纹肌肉瘤也需要维持。以往验证过的维持治疗有效的药物是环磷酰胺+长春瑞滨这个方案,这是通过临床研究证实的。其他的药物没有做过横纹肌肉瘤维持治疗的临床研究的。至于安罗替尼、替莫唑胺,理论上对这种肿瘤可能有效,但是没有真正验证过。如果没有其他选择了,可以试用这些药物进行维持治疗的。我孩子是腺泡横纹肌肉瘤,做了基因检测,发现存在CDK4、FGFR4、MYCN、KMT2D基因扩增,请问这些是否对横纹肌肉瘤的预后有影响?答:腺泡状横纹肌肉瘤本身预后没有胚胎状横纹肌肉瘤那么好,因为它对化疗、是放疗没有胚胎状横纹肌肉瘤那么敏感。现在基因时代,虽然很多病种的很多相关基因越来越多地被检测出来,有些资料可能显示其跟预后、生存有一定关系,但是也有些研究可能又否定了这种关联。很多资料都是回顾性分析,不是很客观,都需要大量病例的前瞻性随机对照研究这样去观察才能做出科学的论证。所以目前还很难解释检测出这些基因会不会影响预后,目前也还没有靠这些基因来干预治疗,对治疗不影响的。女儿肺上几个结节最大7㎜x5㎜从开始发现到现在结疗一直没有变化,一年了,后期怎么处理还有第五脊椎那里有个5mmx4mm结节也是从开始到现在一直没有变化,是横纹肌肉瘤?答:横纹肌肉瘤肺转移的机率比较高,但是病人如果一开始做过PET-CT考虑肺结节不确定是肿瘤,而且经过很多化疗肺结节大小不变,治疗后随访期间大小也不变,所以很可能不是肿瘤的,因为肺确实有很多良性的结节,回头看这些证据都不太支持这个结节是肿瘤,所以建议继续观察。腺泡状横纹肌肉瘤,高危4疗脚背,肿瘤化没了还需不需要手术,不手术是不是复发率高,如果手术截肢的话还需要放疗吗?答:腺泡状横纹肌肉瘤这种情况比较常见,通过化疗后肿瘤好像是没有了,但不能确定是不是真的完全没有了。有时候影像检查没看到,不好说是不是真的就彻底干干净净了,所以如果能做根治性的切除手术,是最理想的。看情况,有些部位可以做根治性切除术的就尽量做,有些部位不太好做的话,可能就不一定做。尽量不要截肢,截肢对小孩的生活质量影响太大,如果化疗后肿瘤很小甚至影像学看不到,那么化疗后可以加个放疗,也可以得到局部控制的目的。如果要截肢,肿瘤就彻底切干净了,是不需要放疗的。男5岁于2021.5.24日因右下肢肿瘤(约5.73.04.8cm)入院,21.5.27日行右下肢软组织广泛切除,术后病理腺泡型横纹肌肉瘤,分期三期,基因检测未做。术后第六天(6.2号)PET—CT示右腹股沟淋巴结略增大,考虑转移(后附报告),化疗方案:AVCP和IEVD交替6次,并于三疗末(21.7.2号)核磁评估,示右股骨远端强化灶(后附报告)。于21.8.6(四疗开始前)行右腹股沟淋巴结清扫(共13个淋巴结),术后病理阴性,现在治疗情况是先做了6次化疗,接着是25次放疗(部位在原发处),放疗后,长春新碱和伊立替康、VAC方案交替各一次,口服药物:地榆升白片和养血饮口服液,副作用:脱发,骨髓抑制,贫血(HB90g/L),饮食不好。问题:1.腹股沟淋巴结是转移吗?术后病理阴性,还需要处理吗?2.左股骨远端强化灶是转移吗?需要如何处理?3.分别于三疗末(7月2号)、五疗末(9月22号)、放疗后第二次化疗末(12月16号),三次核磁评估,结果都一致,无变化,这是什么情况啊?答:关于腹股沟淋巴结到底是不是肿瘤的问题,因为当初只是做了PET-CT,没有再切除淋巴结活检,一般来说PET-CT考虑是肿瘤就是了,因为那个部位正好是肿瘤的淋巴结引流区域,所以有可能会转移到那里。腹股沟淋巴结是肿瘤引流区,不算远处转移,所以不算最晚期。腹股沟淋巴结的部位是可以放疗的,放疗的时候放疗科医生可能也考虑到把放疗范围覆盖到那里。腹股的病灶可以做PET-CT或PET-MR评估一下,必要时做活检来评估看是不是肿瘤,如果病情一直都稳定,化疗也无变化,还不太像肿瘤,因为有时候MR检查有些异常征象不一定就是肿瘤的。面部腺泡型横纹肌肉瘤,SPE-CT示:左侧颌面部占位,侵犯临近左侧上颌骨、颧骨、蝶骨大翼、下颌骨、周围肌肉,全身其余骨代谢显示未见异常。基因结果:fox01无相关易位,PAX3无相关易位(部分肿瘤细胞内见多对红绿信号,提示PAX3扩增或2q获得)。已完成30期放疗(54Gy)。化疗方案:1-6期:VAC和VI交替,7期VC(放疗期间),后专家建议改用中枢方案,8-12期执行中枢方案,预计到4月份16期化疗能够执行完成。放疗后(第7化疗后)核磁显示未见肿瘤,未手术。我想请教甄教授:①我家的孩子,16期化疗结束后,是否还需要维持,用什么方案维持?②放疗期间减量同步化疗,是否算在总的化疗期里,是否需要补放疗期间的同步疗?答:不管腺泡状横纹肌肉瘤有没有转移,现在的观点都是要用维持治疗的,这样对提高治愈机会是有帮助的。维持治疗现在比较肯定的方案,就是用长春瑞滨+环磷酰胺口服维持一年。同步放化疗的强度也是比较轻的,所以不算在总的化疗疗程数里面,这个疗程数是指不是放疗期间用的那些化疗疗程为准来计算的。腺泡状横纹肌肉瘤,四疗后马上手术,手术后医院放假。多久算拖疗,拖疗后有什么后果?答:横纹肌肉瘤的化疗方案一般是三个星期重复一次,但是由于手术的情况比较复杂,术前可能要做些准备工作包括等床位,术后有一个多星期的手术恢复期,所以术前术后两个疗程之间可能会有所拖延,间隔大概在三~五周还可以接受,太长就不太好。如果不是手术,其他的疗程之间最好三个星期就要重复化疗一次,尽量不要超过三周。术前术后的情况有所特殊,有时候四五个星期才能化疗,我们很多病人也是这样,一般没有太多的问题。我23岁,洗澡发现睾丸附睾位置长了肿物大小3.22.61.6,术后病理检查为胚胎性横纹肌肉瘤,ki67-70%。后两周行睾丸精索阴囊的高位根治术,术后病理检查精索断段及睾丸阴囊组织检查均为阴性。术前胸部及腹部ct未发现异常淋巴结肿大,术后petct检查也未发现转移迹象。转至其他医院评估说低危,采用vac方案“长春新碱2mg1d8d15d;环磷酰胺2g1d;放线菌素2.8mg1d”,建议四个周期。请问甄教授,1.这个医院分期评估合理吗?2.单用这个方案是否可以?疗程是否太少?3.成人睾丸旁早期的是否需要进行放疗呢?4.化疗后是否需要进行腹膜后淋巴结清扫呢?答:当地医院对横纹肌肉瘤的分期是合理的。方案选择也是可以的,但是疗程数太少了,疗程数四个肯定不够,至少要八个,尽管切干净也要打八个疗程。这种手术还是很规范的,可以不用放疗,淋巴结清扫也没必要的,在儿科这个是不太建议做那么积极的淋巴结清扫,因为太积极的话,对于结局没有太多的影响,第二可能会导致淋巴方面的一些功能性的异常,不太好,因为尽管淋巴节有微小的残留病灶,通过化疗也能清除掉的。孩子腺泡横纹三期,再有两个疗就结疗了,维持治疗的话,是在结疗后多长时间?药物是静滴还是口服?答:腺泡状横纹肌肉瘤是要维持治疗的,一般全部治疗结束以后,等肝肾功能、血象恢复以后,两三个星期后没有其他问题就可以开始口服药物。维持治疗两个药物是口服的,口服一年。腺泡横纹三期,口服长春瑞滨和环磷酰胺维持,也是按疗程口服吗?是住院还是在家口服啊?具体是什么服用方案?费用多少?纳入医保报销吗?答:开药回家后,病人需连续口服一年。其中一个药物是天天吃,另一个药每周吃一次。大概每个月几百块钱,医保可报销。2022年09月02日 710 0 0
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