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2011年06月14日
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孙尔维主任医师 南医三院 风湿免疫科 在临床上，常常遇到一些病人在检查中发现抗核抗体（ANA）阳性，担心自己是不是得了红斑狼疮，那么ANA阳性到底说明了什么呢？ 其实，在我们身体内有一个系统叫免疫系统，这个系统专门产生一些细胞或抗体对抗进犯我们身体的细菌或者病毒，防止机体受到这些微生物的感染。但是，在有些时候，免疫系统也会出错，产生一些针对自己身体内细胞的抗体，这些抗体种类繁多，其中重要的一类即是抗核抗体（ANA）。很多病人以为抗核抗体是单一抗体，这种观点是不对的。现在，人们把抗体所针对的体内物质称为靶抗原，原先人们将ANA作为一组将人体细胞内各种与细胞核相关成分作为靶抗原的自身抗体的总称，而最近认为靶抗原所分布的区域已不局限于细胞核，还包括细胞浆中的某些核蛋白和核酸等。针对不同的核抗原，身体产生不同的抗核抗体。在体内的抗体中，主要有5类，分别称为IgG, IgM, IgA, IgD和IgE。 ANA主要是IgG，也有IgM、IgA和IgD，但是这些抗体并不会针对某一个器官和或某一个特定的种属的动物。到目前为止，已有二十余种抗核内不同成分的抗核抗体被相继发现。 ANA存在于血清中，也可存在于胸水、关节滑膜液和尿液中。目前理解，ANA包括五大类，每一类又因不同的抗原特性再分为许多亚类，因此总起来称为抗核抗体谱。各种ANA在不同的自身免疫病中出现不同的组合，由此成为各种疾病的特征性抗体谱。病人检测出不同组合的抗核抗体，对诊断疾病有非常重要的意义。 在临床实际检测中，首先检测抗核抗体要有一个初筛实验，确定病人血清ANA是否阳性，再进一步检测各亚类ANA。初筛实验一般用间接免疫荧光法检测，间接免疫荧光法是ANA检测的标准筛查方法。ANA的阳性结果可报：均质型、斑点型、核仁型、着丝点型等等，其不同核型的确定对下一步的检测和临床诊断有重要的参考价值。也可用酶联免疫吸附法检测，但是这一方法没有间接免疫荧光法完整的含有真核细胞靶抗原。 ANA对很多自身免疫性疾病有重要的诊断价值。ANA最常见于系统性红斑狼疮和混合性结缔组织病。在类风湿关节炎、干燥综合症、系统性硬皮病等也可出现阳性。并且低滴度的ANA可出现在慢性活动性肝炎、结核病、重症肌无力、慢性甲状腺炎等，也可在正常老年人中检出。很多病人拿了检验报告单，不明白各个抗核抗体的核型，但是一般来说，ANA滴度大于1：80阳性者要高度怀疑自身免疫性疾病，而且滴度越高，与自身免疫性疾病的相关性越大。 因此，抗核抗体的初筛阳性并不一定说明就是得了狼疮，而是需要通过抗核抗体谱的检测，以及与身体的其它情况一起经过综合判断才能诊断。患者如果发现抗核抗体阳性也不要慌，可以咨询风湿免疫的专科医生，了解这一指标的意义。2010年11月07日636771
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汪澍主治医师 宁国市人民医院 医学美容科 红斑狼疮为一病谱性自身免疫性疾病，有独特的临床表现和独特类型的细胞或体液自身免疫，可表现为仅有皮肤受累的慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)到威胁生命的急性系统性红斑狼疮（SLE）的多种疾病。概 况本病以女性为多，男：女发病之比约为 1 ：7 - 9；发病年龄：20 - 40岁为多见，但幼儿和老人均可发病；发病率：北美地区发病率约40/10万；我国女性发病率约为1/2000，部分地区达到1/250。病因及发病机制1、遗传：2、内分泌：雌激素、雌激素受体、泌乳素3、感染：病毒4、免疫：B细胞功能亢进、T细胞失衡、细胞因子表达异常、淋巴细胞凋亡异常5、物理因素：紫外线6、药物：皮肤型红斑狼疮的亚型慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)：占发病人数的15%-20%，包括:盘状红斑狼疮(DLE)、水肿型（肿胀型）红斑狼疮、肥厚型红斑狼疮、深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎LEP）。亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)：占10%-15%，包括两种特殊类型：新生儿红斑狼疮（NLE）、补体缺陷综合征。急性皮肤型红斑狼疮(ALE)：30%-50%， 包括大疱性红斑狼疮（BSLE）。红斑狼疮皮损Giliam分类縮编：A.红斑狼疮特异性皮肤损害:1、急性皮肤红斑狼疮ACLE：局限型ACLE （面颊疹、蝶形红斑）、泛发型ACLE（斑丘疹、面颊疹、光敏皮炎）2、亚急性皮肤红斑狼疮SCLE：1）环形-多环形红色水肿性斑块，边缘略隆起；2）丘疹-鳞屑性红斑（播散性盘状红斑狼疮、亚急性播散性盘状红斑狼疮、斑丘疹性光敏性红斑狼疮）。 红斑狼疮特异性皮损：3、慢性皮肤红斑狼疮CCLE：经典型盘状红斑狼疮（局限性、泛发性）、肿胀型红斑狼疮、肥厚型红斑狼疮、深部红斑狼疮、冻疮样狼疮、苔藓样盘状红斑狼疮（红斑狼疮/扁平苔藓重叠）。B.红斑狼疮非特异性皮损：表现有坏死和荨麻疹性血管炎到网状青斑、雷诺现象、真皮粘蛋白病和红斑狼疮大疱性损害等等。慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE):1、盘状红斑狼疮(DLE)：临床表现为:面部鲜红或淡红色斑疹，边缘略隆起，上附灰白色粘着性鳞屑，可见扩大的毛囊口，并有角栓嵌入。临床分为局限性盘状红斑狼疮和播散性盘状红斑狼疮，DLE病程进展慢，一般无全身症状，但部分患者可进展为SLE。 2、疣状红斑狼疮（肥厚型红斑狼疮HLE ）：好发于面部及四肢伸侧，为非瘙痒性结节样损害。HLE组织学上有时出现鳞癌、角化棘皮瘤的特征，部分可转变为鳞癌并发生转移。3、水肿型（肿胀型）红斑狼疮（LET）：4、深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎LEP）：为介于DLE和SLE的中间类型，皮损为深部皮下结节或斑块，表面红色或淡红色，结节吸收后表面凹陷或坏死、溃疡，愈合后萎缩性疤痕。亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)：1、皮肤损害：环形-多环形皮损；丘疹-鳞屑性红斑。2、其他表现：光敏感、脱发、Raynaud征、网状青斑、甲周毛细血管扩张。3、临床伴有：发热、关节炎或关节痛、肌肉痛、浆膜炎，肾脏损害轻。4、实验室检查：贫血征、LE细胞（+）、 ANA(+)、Ro(SSA)抗体、La(SSB)抗体阳性。SCLE的特殊类型：新生儿红斑狼疮（NLE）：发生于三个月内的新生儿，为暂时性皮损（水肿性环形红斑或盘状皮损）伴或不伴先天性心脏传导阻滞。Ro/ SSA抗体（+）为本病血清学标志。补体缺陷综合征：许多补体成分的缺陷可伴有LE表现，特别是C2、C4缺陷。 临床表现为:环状的SCLE 皮损、光敏感、Ro/SSA抗体（+）。急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)：急性皮肤型红斑狼疮：即SLE的皮肤表现，包括：面部蝶形红斑、伴或不伴水肿的全身性红斑。大疱性皮损是ACLE的新亚型，又称作：大疱性红斑狼疮（BSLE），临床表现为曝光部位的单个或成簇水疱或大疱。 系统性红斑狼疮临床表现：1、皮肤粘膜损害：颜面蝶形红斑、甲周红斑和指（趾）甲远端弧形斑具有特征性2、发热：＞80%的患者，年轻患者多高热3、骨-关节表现：关节痛及肿胀、肌肉痛、多发性关节炎、无菌性骨坏死4、肾脏及其他器官、系统的损害5、实验室检查的异常（略）SLE皮肤粘膜损害特征蝶形红斑：特征性皮损，表现为水肿型红斑，色鲜红或紫红盘状红斑：面部浸润性鲜红或淡红色斑，边缘略隆起，上附灰白色粘着性鳞屑，可见扩大的毛囊口，并有角栓嵌入血管炎：紫癜、瘀斑、疼痛性皮下结节、肢端坏死、溃疡、Raynaud现象等冻疮样损害：指（趾）和面部紫红斑 大疱性损害：水疱、血疱。酒糟鼻样损害皮肤粘蛋白病皮肤钙沉着口腔溃疡：无疼痛，与白塞病鉴别脱发：有时为SLE早期的唯一表现SLE脱发的特征：弥漫性脱发、狼疮发、斑状脱发（假性脱发）SLE的肾损害美国国立卫生研究院（NIH）：狼疮性肾炎（LN）病理学活动性、慢性病变指数WHO1995年的LN病理分型（略） 狼疮性肾炎（LN）临床分型： 1、隐匿型 2、慢性肾炎型 3、肾病综合征型 4、急进肾炎型 5、进行性肾功能不全型SLE实验室检查：贫血：全血细胞↓，特别是wbc＜4000/ml；LE细胞（+）ANA：1、抗ds-DNA抗体；2、抗DNP（抗核蛋白）抗体；3、盐水可提取的核抗原（抗Sm、抗nRNP）。抗细胞浆成分抗体：Ro抗体、La（SSB）抗体阳性补体：C1、C4、C3、C2均下降，尤其C3降低狼疮带试验（+）狼疮带试验临床意义LBT特异性高，有助诊断与鉴别正常皮肤LBT（+）高度提示SLE，有助与DLE鉴别和确诊无皮损的SLE，特别是无肾外症状的狼疮肾炎正常部位皮肤LBT中Ig类别和荧光强度与疾病活动度、肾病的发生及判断预后有关有作者认为LBT与SLE病情活动度相关，随病情缓解而消失，可作为判断疗效的指标SLE病情评估（略）狼疮活动计算标准（LACC）系统性红斑狼疮活动指数（SLEDI）SLE活动性Out积分评估法（略）累及器官损害程度的评估（略）SLE患者健康状况的评估（略）治 疗：皮肤损害的处理（略）系统药物的治疗（略）自体造血干细胞移植（HSCT） ： 1、外周血造血干细胞动员 2、CD34细胞体外纯化富集 3、预处理方案（非清髓） 4、静脉回输解冻复苏的造血干细胞HSCT的理论依据： SLE的多基因异常表现在多能造血干细胞(P-HSC)基因水平异常，由此分化出异常的淋巴细胞，产生异常免疫。通过破坏原有异常免疫，重建健康的免疫系统，使从根本上治愈SLE成为可能！药物性红斑狼疮DILE：相当多的药物可引起类似SLE的综合症，患者可具有典型SLE临床体征与血清学表现。常见诱发药物：芳香胺类、肼类、巯基化合物、苯类。DILE诊断标准： 1、有明确诱发DILE的药物应用史（3周至2年）； 2、用药前无SLE病史； 3、ANA阳性，并具有至少一项SLE的临床体征； 4、停药后，ANA及其他血清学异常指标迅速改善并逐渐恢复正常。狼疮危象：狼疮脑病：包括器质性脑病、癫痫、脑血管意外、横贯性脊髓炎、无菌性脑膜炎、弥漫性脑炎等血液系统损害：狼疮性血小板减少性紫癜、狼疮性溶血危象、全血细胞减少、DIC等心脏急症：如心包炎、心肌炎、心肌梗塞、充血性心衰等肺部病变：如急性狼疮性肺炎、狼疮肺出血急腹症：肠系膜血管炎、穿孔、出血、急性胰腺炎急性肾衰狼疮危象的紧急处理对策1、糖皮质激素冲击治疗2、环磷酰胺冲击治疗3、丙种球蛋白冲击治疗4、血浆置换2010年10月06日24616
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2010年02月27日18405
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