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宋珺副主任医师 浙江中医药大学附属第三医院 泌尿外科 海南省三亚市人民医院泌尿外科男科 宋珺 博士 胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)也称为左肾静脉压迫综合征，又称胡桃夹现象，是指左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受到周围血管的挤压，左肾静脉血流回流受阻，引起的左肾静脉高压现象以及生殖静脉综合征，表现为血尿和(或)蛋白尿、腹痛等临床症状。 一、发病机制 左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间通过，这两条动脉构成45-60度的夹角。正常情况下，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等组织所充塞，使左肾静脉不致受到挤压。 当周围环境发生变化，在某些情况下，比如青春期身高迅速增长成为廋高体型、腹腔脏器下垂、肠系膜上动脉起始部位脂肪组织减少等等，导致左肾静脉在这个夹角中受到挤压，左肾静脉及其引流的静脉和生殖静脉等发生淤血，压力差大于3mmHg，当淤血高压的肾静脉系统突破血管壁，血液进入到肾内的尿集合系统，就会引起血尿和相应的临床症状。 二、临床表现 1，多见于儿童和青春期少年，发病年龄4至40岁左右的男性多见，儿童4～7岁，多发于13～16岁，男、女发病比=24:5。 2，主要症状是血尿和蛋白尿。 其中无症状肉眼血尿更易发现，尿常规检查发现镜下血尿，非肾小球性血尿，可在剧烈运动或直立体位时加重，有时伴左腹疼痛或腰痛。部分病人为血尿伴蛋白尿，可表现间歇性或体位性加重。此外，男性可能还会发生精索静脉曲张，女性导致盆腔静脉淤血征（卵巢静脉综合征），女性则会不规则月经出血等 3，小儿血尿约3分之1是由胡桃夹综合征引起，容易误诊为肾小球肾炎。 三、诊断 1，彩超检查 首选。 彩色双功能超声检查，仰卧位时左肾静脉肾门段比狭窄处内径宽2-3倍以上。 2，尿常规 尿常规检查发现红细胞和蛋白尿。 3，肾静脉造影 直接观察左肾静脉受压及扩张，直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压，当两者大于0.4kpa（5mmHg以上)可考虑左肾静脉高压。 4，介入血管造影 能清晰显示左肾静脉受压及扩张的左肾静脉，可显示侧支循环的情况，肾动脉造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤等病变。 5，CT和MRI 血管成像，显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系，有时能表现卵巢和精索静脉曲张。 6，膀胱镜检查 肉眼见血尿发作时，膀胱镜检查可见左侧输尿管口喷血或血性尿。 四、治疗 1，保守治疗 症状轻的青少年无特殊治疗，需定期追踪观察，一般随年龄增长，症状有所缓解。注意避免剧烈运动及预防感冒剧烈咳嗽。 本病一般每间隔1～2年进行一次腹部彩超检查及肾功能检查。 本病需要与肾小球疾病、肿瘤、结石、感染、外伤等等引起的血尿鉴别。 2，手术治疗 大量血尿及持续疼痛时可考虑手术治疗，解除左肾静脉压迫以改善肾淤血症状。 （1）手术适应证：经过2年以上观察或内科保守治疗，症状无缓解或加重者；出现腰酸背痛、头晕、乏力等症状者；出现肾功能损害者 （2）手术方式：左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合术首选，其它还有自体肾移植和左肾静脉外支架悬吊术等等。 （海南省三亚市人民医院泌尿外科男科 宋珺博士副主任医师编辑整理） 本文系宋珺医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年10月08日
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管娜副主任医师 北京大学第一医院 小儿肾病内科 胡桃夹综合征概况：可见于各年龄段，常见于体型瘦长者胡桃夹综合征不等于左肾静脉受压综合征，也罕见于右肾静脉胡桃夹综合征分为前胡桃夹综合征（常见）和后胡桃夹综合征（属于左肾静脉解剖位置变异）前胡桃夹综合征主要指位于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受到挤压后静脉压力增高，局部血管壁破裂，血液进入肾脏集合系统，可出现血尿和或体位性蛋白尿等后胡桃夹综合征是指左肾静脉行走在腹主动脉和脊柱间受压引起症状如仅有左肾静脉受压而无症状称为胡桃夹现象表现：无症状发作性肉眼血尿，剧烈运动或直立位时加重可伴腹痛或腰痛体位性蛋白尿直立不耐受等症状男性可伴精索静脉曲张（左侧精索静脉经左肾静脉回流）可单独存在，或伴随肾小球肾炎辅助检查：尿红细胞形态正常腹部超声或CT检查可见左肾静脉扩张，扩张部血管直径达狭窄部血管直径2倍以上；左肾静脉和下腔静脉压力差>3mmHg治疗：取决于严重程度儿童随发育可自愈，至少不用药观察2年以上，75%的儿童可恢复蛋白尿严重者可考虑ACEI类药物某些学者建议的外科干预指征：反复肉眼血尿伴贫血、严重腰痛、肾功能受累、持续的体位性蛋白尿保守治疗无效可考虑，外科治疗包括介入和手术治疗两种北大医院儿科管娜该内容最先在茉莉花儿童肾脏健康科普微信平台发布微信号：molihua-nephrology扫描二维码可快速关注肾脏健康科普本文系管娜医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年07月08日18809
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智淑清主任医师 内蒙古医科大学附属医院 肾脏内科 胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征，又称胡桃夹现象，好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。 胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。此病的诊断标准为：一侧肾出血；尿红细胞形态为非肾小球性；尿中钙排泄量正常；膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿；腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。B型超声 是诊断左肾静脉的压迫综合征首选的无创性非侵袭性检查。主动脉左侧方的左肾静脉直径比主动脉正前方的左肾静脉宽 50% 以上, 即左肾静脉扩张部直径是狭窄直径 2 倍以上可诊断。2011年05月10日14722
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