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陈方敏主任医师 天津市第三中心医院 泌尿外科 近日，南开大学附属第三中心医院（天津市第三中心医院）团队成功采取机器人辅助腹腔镜治愈血尿4年贫血的胡桃夹综合征患者。31岁女性，警务工作，未婚，天津籍。持续性肉眼血尿4年余，多处求医未果。2年前在门诊诊断胡桃夹综合征，要求保守治疗。2年后血尿导致贫血体质，建议手术。患者家属毫不犹豫选择机器人辅助腹腔镜血管外支架手术。136mins顺利完成，7天后出院。3周后随访，血尿如上图消失,是“很深的黄色”。胡桃夹综合征的患者症状不完全一致，但是有几点是一致的：一般体质很瘦；血尿、蛋白尿长期；排除了其他诊断；膀胱镜确实能找到证据（少数能抓得到）；影像资料符合。术后注意：定期复诊。2022年05月30日536
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赵东锋主治医师 庆阳市第二人民医院 普外科 概述胡桃夹综合征（nutcrackersyndrome）即左肾静脉受压综合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome），又称胡桃夹现象（nutcrackerphenomenon），是指行走于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受压导致血液回流障碍而引起血尿、蛋白尿等的一组临床症状。好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。 发病机制从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角注入下腔静脉，正常这两条动脉构成40～60度的夹角，因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。临床表现主要临床表现：①一侧性（左侧）血尿；②生殖静脉综合征，即引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁腹痛，并于立位或行走时加重；③男性左侧精索静脉曲张。此外还可有蛋白尿、不规则月经出血、高血压，偶伴十二指肠受SMA压迫而发生十二指肠淤滞者。 血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血，与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。 绝大部分NCP出血是于尿常规检查时，发现无症状镜下血尿而就诊， 也有不少患者因肉眼血尿发现，且病程中可有数次和/ 或反复性肉眼血尿，甚至有的可持续数月或更久，多在感冒时、剧烈运动后出现血尿，可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等 直立性蛋白尿的病理机制，目前多数学者认为患者直立时脊柱前突更易压迫左肾静脉，引起左肾静脉压升高而导致肾瘀血，肾小球对蛋白的滤过增高，并超过了肾小管重吸收能力，临床上表现为直立性蛋白尿。而卧位时，下腹部的肠管相对上移，SMA起始段与AO的夹角相对较大，SMA起始段对LRV的机械性压迫相对较轻。同时，卧位时心率减慢，心输出量减少，肾动脉的灌注减少，肾静脉的回流较直立时更顺畅。此外，卧位时身体处于休整状态，身体的代谢减弱，所以卧位时没有蛋白尿。 全身症状：主要有乏力、头晕头痛、恶心、食欲差及焦虑。 十二指肠瘀滞：主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现，进食后上腹部饱胀、疼痛，随后出现恶心呕吐，本病突出的特点为症状与体位有关，仰卧位时由于向后压迫症状加重，而俯卧位，膝胸位，左侧位时可使症状缓解。临床诊断临床诊断一般标准：典型的临床症状和可证实的“胡桃夹”结构的存在NCS公认的诊断标准目前仍未建立，也缺乏简单明确的诊断程序。多数文献均认为NCS临床确诊是建立在左肾静脉选择性插管造影同时进行测压的结果上 LRV-IVC压力差≥3mmHg为其诊断标准（正常压差﹤1mmHg)影像诊断CT CT可见肠系膜上动脉（SMA）与腹主动脉（AO）之间的夹角变小，左肾静脉受压，远端扩张的左肾静脉及下腔静脉与狭窄受压的肾静脉形成哑铃样改变。左侧卵巢(或睾丸)静脉扩张迂曲。MRA MRA显示LRV受压部位及程度，并能很好地观察狭窄远端有无扩张；NCP的LRV于SMA处受压，其压迹边缘清楚整齐,受阻的远端呈狭窄后扩张表现，有时可见侧支循环及曲张的静脉影，通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖腺静脉等影像诊断标准夹角正常值范围在不同文献中差异很大国内文献： 45°-60°（<45°为异常） 41.6°-47.4°正常组56.92°±15.02°（病变组28.40°±10.06°）国外文献举例： 正常组 仰卧位46.1°±11.2°,立位27.2°±7.7°；病变组 仰卧位35.6°±11.1°,立位14.9°±4.5°儿童 仰卧位28°- 71°；病变组17°-57° 附：后胡桃夹现象 主动脉后肾静脉是不常见的解剖变异，左肾静脉经腹主动脉后方汇入较低位置的下腔静脉2022年05月19日1731
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张欣副主任医师 北京大学首钢医院 儿科 今天，我的门诊来了一个又高又瘦的男孩。主诉：双下肢皮疹3天。皮疹不痛不痒，没有腹痛和关节痛，精神状态很好，食欲好，二便正常。我仔细给他进行了查体：除了双下肢可见对称的瘀点，指压不褪色，其余查体未见异常。结合他的症状、体征，我考虑是过敏性紫癜，给他开了血、尿常规的检查。结果有了意外的发现，这个孩子的尿中有蛋白和红细胞。难道是紫癜肾吗？于是我让他去上级医院小儿肾内科做进一步检查。几天后家长给我反馈，这个孩子的皮疹和蛋白尿、血尿是两个疾病，他的确有过敏性紫癜，但同时又有左肾静脉压迫综合征，即“胡桃夹综合征”。胡桃夹综合征胡桃夹综合征是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压、变窄、淤血而导致的一系列临床症候群。图1：胡桃夹现象这个疾病在我们儿科并不少见，大多因发现血尿而就诊，有报道无症状血尿患者中40%通过超声检查确诊了胡桃夹综合征。本病好发于体形瘦长的年轻人和青春发育期儿童，男性稍多见，临床表现为无症状性肉眼血尿发作或镜下血尿，血尿多在剧烈运动后或傍晚出现，有时病人诉左侧腹痛或腰痛，部分病人表现为直立性蛋白尿。除了上述常见表现外，胡桃夹综合征还可表现为失血性贫血、直立调节障碍、胃肠道症状，严重者可发生肾静脉血栓。// 紫癜肾和过敏性紫癜合并胡桃夹综合征之间有何区别？怎样鉴别？现在仔细回想，患儿虽然表现出紫癜肾的蛋白尿、血尿症状，但是再次追问家长，患儿既往也曾有过镜下血尿，但是没有进一步检查。后来我们再次让患儿留取了卧位尿常规，结果显示尿蛋白和血尿消失了，这也是两者之间的鉴别，胡桃夹综合征会有直立性蛋白尿的情况，而紫癜肾的蛋白尿血尿是不会受体位影响的。// 临床医生怀疑胡桃夹综合征，需要做哪些检查来确诊？首选左肾静脉超声检查，目前超声检查参数和标准主要有2个指标：①左肾静脉肾门部与腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位内径比值为3.0～5.0；②左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角部位与肾门处血流峰速度比值为2.0～5.0。CT动脉显像和磁共振血管成像均可明确看到左肾静脉解剖结构，可证实左肾静脉受压和扩张及肾周和性腺曲张，可排除其他引起胡桃夹综合征的病因，但不能测定血液流速。鸟嘴征是指左肾静脉在受压部位急剧变窄，是公认的最具特异性的CT检查征象（如下图）。图2：胡桃夹综合征患者CT检查呈明显的“鸟嘴征”若上述检查仍不能确诊，可行肾静脉造影或血管内超声检查。这两种检查为有创检查，若左肾静脉和下腔静脉压力差>3mmhg可确诊，是诊断胡桃夹综合征的金标准。如何治疗？治疗方案的选择取决于病情的严重程度，对表现为轻度血尿或轻度可耐受的综合征时，推荐保守治疗；症状严重者，18岁以下儿童经保守治疗24个月无好转，成人经6个月保守治疗无改善或加重者考虑外科干预。保守治疗，重点是增长体质量；外科干预包括开放性手术、腹腔镜手术和介入治疗左肾静脉支架植入术。结语总之，胡桃夹综合征的症状不具有特异性，存在漏诊情况，对于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺静脉曲张、胃肠道症状、急性失血性贫血及肾静脉血栓表现的患者需警惕胡桃夹综合征的可能性。事后诸葛亮 ●●虽然我们在临床诊断疾病时要遵循“一元论”的基本原则，但是临床医生对于疾病出现的所有症状要多去探寻背后的真相。这个病例如果我们一开始就把血尿、蛋白尿归结为“紫癜肾”的原因，可能就要漏诊了。参考文献：[1]管娜.胡桃夹综合征诊断治疗进展——基于英国胡桃夹综合征指南[J].中华实用儿科临床杂志,2017,32(23):1773-1776.[2]吕筱航,李秋,张高福.不同年龄段儿童胡桃夹综合征的临床特点[J].中华实用儿科临床杂志,2019,34(8):599-603.2022年03月30日1796
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林宗棋副主任医师 石狮市总医院 泌尿外科 大家好，我是林崇奇医生，葡萄夹综合征可能会让你联想到坚果，其实它是我们泌尿外科较少见的一种疾病，又叫左肾静脉压迫综合症，它是由于个左肾静脉在腹主动脉与肠细膜上动脉的夹角呢，或者是腹主动脉与脊柱之间受到挤压而导致的一个怀有受阻，左肾输尿管生殖静脉压力增高而引起的一种病症。临床上主要表现为血尿、脂溢性蛋白尿或动后腰痛，无原因的疲劳乏力，男性左侧经锁静脉曲张等等症状。任何年龄男女均可发病，多见于瘦长体型的青少年，主要通过彩超来诊断，要注意与其他进行鉴别，本病一般不用特殊处理，注意了均衡营养，保持匀称的体型，定期复查，绝大多数随着年龄的增长症状可以缓结或者消失。双击关注我，带你了解更多泌尿常识。2021年12月08日875
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丁瑞副主任医师 北京市顺义区医院 肾内科 胡桃夹现象，也叫左肾静脉压迫综合征，指肠系膜上动脉压迫左肾静脉，使血液回流障碍，导致一系列临床症状。主要发生在偏瘦的年轻人，表现为尿潜血，和少量尿蛋白，一般不超过0.5g，同时有患者可伴有左侧腹腔内脏瘀血导致的闷胀不适感；直立时间较长，可以加重症状。它是非肾病血尿的常见原因之一，多数预后良好，随年龄增加大多数血尿会逐渐好转。肾炎、胡桃夹现象、尿路感染、尿检轻度异常这四个临床情况，很多肾科主治医生都懵懵的分不清楚，患者更是很难判断哪个医生说的在理～～～。诊断胡桃夹现象之前，必须排除其他原因引起的轻度尿检异常。胡桃夹现象诊断的金标准是肾静脉造影，但过于麻烦；现代超声技术发展迅速，可以应用B超诊断替代造影。多说一句，千万不能轻易诊断肾炎！！！诊断为胡桃夹现象之后，如果患者毫无症状，尿蛋白定量不超过0.5g，可以不治疗，随访观察即可，适当增加体重，多数胡桃夹现象患者会缓解。如果尿色发红、腰部或左侧腹部不适较重，可以手术治疗，或放入支架。胡桃夹现象的患者常合并IgA肾病，所以当诊断胡桃夹现象之后，必须监测尿蛋白定量，一旦尿蛋白定量持续超过0.5g，建议做肾活检，明确尿蛋白原因，并给予积极治疗。2021年07月25日5392
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陈善闻副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 本文创作者：张高岳 陈善闻 患者家属提问：您好，陈主任，我是慕名而来。我儿子今年16岁，今年高二，前段时间因为左腰部及腹股沟疼痛去医院做个B超，诊断“胡桃夹综合征、左侧重度精索静脉曲张”，医生建议手术治疗，要分两次手术，胡桃夹综合征说是要做介入治疗，精索静脉曲张做显微镜手术，这样太遭罪了。他现在正在准备进入高三，课程方面也很紧张，知道您是这方面的专家，能否给我们一个更好的治疗方案，感谢！医师解答：我们团队可以通过介入手术一步到位治疗您儿子目前两种相关的疾病，您可以通过下面的内容进一步了解相关的信息。陈善闻主任解答疑问时间：一、什么是胡桃夹综合征、如何诊断、如何治疗？1.1 什么是胡桃夹综合征？胡桃夹虽然是我们日常生活中的常用品，但是我们泌尿外科也有个非常棘手的疾病就叫胡桃夹综合征（nutcracker syndrome, NCS），也被称为左肾静脉压迫综合征，主要患者年龄分布在4~70岁，以儿童及瘦高体型青少年多见，因为疾病本身左肾静脉经由腹主动脉和肠系膜上动脉夹角时受到挤压，而产生一系列不适症状，如血尿、腹痛或左侧腰部、直立性蛋白尿、精索静脉曲张（varicocele, VC）或盆腔淤血表现、慢性疲劳综合征（表现为非持续劳动所致，不能解释原因的一种持续或反复慢性疲劳）、直立调节障碍（多见于儿童，主要是晨起或直立后出现头晕、心慌、恶心、胸闷）等。1.2如何诊断？常规的检查常常无法确诊NCS，所以诊断过程中常常伴随着多次获多种方法反复检查，需要具备以下几方面方可诊断：①排除其他病理情况，如结石、感染、外伤、肿瘤及肾小球疾病等；②证明NCS的存在，如膀胱镜检查见血尿从左输尿管流出；血管影像学检查包括彩色多普勒、CTA、MRA提示左肾静脉受腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角压迫；左肾静脉造影及测压（金标准）明确左肾静脉高压（静脉测压显示左肾静脉内压增高且下腔静脉间的压力差大于3.0mmHg，约4.0cmH2O）。1.3胡桃夹综合征治疗？NCS包括保守治疗、手术治疗和介入治疗。治疗方案取决于症状的严重程度、血尿的程度（是否出现需输血的贫血）和患者的年龄。1.3.1 保守治疗一般对于症状较轻或瘦高的18岁以下青少年患者给予保守治疗是合理的，待肠系膜上动脉与腹主动脉瘤夹角处脂肪及结缔组织增加或侧支循环建立，约75%的患者血尿可完全缓解；鉴于某些诱因（如剧烈运动、感冒）可诱发血尿或使血尿反复发作，故嘱有NCS患者应避免剧烈运动及预防感冒。1.3.2 外科治疗经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者、出现慢性疲劳综合征和（或）直立调节障碍、有肾功能损害者、中重度精索静脉曲张患者应行外科治疗，主要包括肠系膜上动脉切断再吻合术、左肾固定术、腹腔镜下切断左肾动静脉与髂外动静脉吻合的自体肾移植术等，但这些术式存在手术创伤大、术后并发肾静脉血栓、腹膜后血肿、肠麻痹等并发症及肾缺血时间长等缺点。随着介入放射学的发展，左肾静脉内支架置入术（介入治疗）作为一种新型微创手术正逐步发展，与其他术式相比，具有创伤小、住院时间短、术后立即纠正左肾静脉高压的优点，且疗效显著，目前被认为可能是治疗成人NCS的主要方法。二、精索静脉曲张（VC）合并胡桃夹综合征（NCS）危害大NCS发病率较低，但通过对左侧VC患者进行彩超及CT筛查，该人群中NCS的发病率相对较高，NCS是继发左侧VC的主要病因之一。VC的主要不良影响是睾丸生精功能的受损，约40%的不育男性患者有VC，长时间的VC会引起睾丸功能下降，进而出现生殖功能障碍，被认为是男性不育的最常见原因。同时，VC对睾丸损害可以发生在VC发病的早期，同时对于睾丸的损害是渐进性的，及时有效的治疗可能会逆转VC对睾丸的损害。三、我们团队的优势推荐：VC合并NCS，介入治疗一步到位3.1 左侧VC合并NCS，治疗有讲究如果青少儿患有VC，临床医师一定高度警惕NCS的可能。如果确诊是NCS引起的VC，单纯行VC的手术治疗，不管使用哪种术式都难达到理想的效果。NCS与VC术后复发率高度相关，合并NCS的VC患者若行传统结扎术，其复发率明显升高。VC合并左侧NCS的理想术式是行针对原发病胡桃夹现象的治疗，手术治疗的目的是缓解患者临床症状，解除左肾静脉的压迫，同时根据病情需求同时治疗VC。今天的重中之重来了！★★★★★3.2 推荐治疗方式：介入治疗本篇文章主要介绍NCS合并中重度VC的手术治疗，我们团队发挥自身特色，通过介入治疗通过一次手术治疗两个疾病，具有微创性、定位准确、疗效高、见效快、并发症低、简便易行等诸多优点，一步到位的手术治疗创伤小，住院时间短，总体费用减少。以下为你做重点介绍：（1）经股总静脉一个口子置管（手术入口）：切口极小（一般不超过0.5cm），甚至不需要切开皮肤，无术后瘢痕；同时，经静脉腔内途径，不存在外科手术误伤动静脉、神经、输精管等重要器官风险，手术风险性较小，尽可能避免一些手术并发症；（2）住院时间1~2天：两个手术只需要在局麻下实施，更具微创性，利于术后快速康复；（3）超选择性静脉造影辅助下的精准治疗，起效快，术后即刻血尿、疼痛等NCS症状改善；24小时阴囊坠胀不适感消失，曲张的精索静脉较术前明显回缩；（4）目前介入治疗费用较前明显降低，两个手术合二为一，减少了一些重复住院检查费用，总整体费用减少，主要费用是一次性介入治疗耗材方面的损耗；（5）治疗过程中产生的放射性物质影响是几乎可以省略的，相对于做了一个打造影剂的增强CT，总手术时间一般60~90分钟；（6）以往受制于费用及操作技术的限制难以开展此项技术，现在完全不是问题，我们团队已经在此方面积累了很多治疗经验，技术方面不再是限制。2021年07月04日5022
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