-
2011年09月05日
1491
0
0
-
孟玲副主任医师 山东第一医科大学第二附属医院 呼吸内科 间质性肺疾病（简称ILD），也称作弥漫性实质性肺疾病（简称DPLD），肺(间质)纤维化或间质性肺炎。所谓肺纤维化就是正常肺组织被疤痕组织取代，有如皮肤破损后结疤一样。疤痕形成使肺间质增厚，氧气就很难从肺泡转运到血液中。血液低氧导致有肺纤维化的患者感到气短和活动耐力下降。肺纤维化是一组疾病的总称。间质性肺疾病虽然不是一个新的疾病，但是直到近几年才引起关注。随着认识水平和诊断技术的提高，越来越多的患者被诊断或怀疑为“间质性肺疾病”。尽管如此，对于广大患者来说，间质性肺疾病还不像哮喘和肺炎等疾病听起来耳熟。由于很多医生仍然对该病认识不足，所以目前被误诊误治的病例不在少数。间质性肺疾病的主要临床表现为逐渐加重的呼吸困难，活动耐力逐渐下降。或伴顽固的咳嗽，普通抗感染治疗效果不明显。间质性肺疾病的主要检查方法是做胸部高分辨CT、肺功能检查、肺灌洗及相关病因学检查。该病病因复杂，常见的病因有免疫系统疾病：如类风湿性关节炎，皮肌炎等。还有职业因素：如矽肺、煤肺、鸽子肺等。药物也可导致该病，如治疗心脏病的乙胺碘呋酮等。目前未明确病因的间质性肺疾病也很多。怀疑患有该病的患者应该尽早到医院的呼吸科就诊，通过医生的详细询问和复习病史、全面查体、系统检查和综合分析，明确诊断，给予针对性的规范治疗，大多数患者可以得到完全缓解或部分缓解，生活、工作基本恢复正常。2011年07月14日3703
2
0
-
叶俏主任医师 北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科 提到“间质性肺疾病”，许多患者甚至医务人员对这组疾病还相当陌生。那么，什么是间质性肺疾病呢？间质性肺疾病是以逐渐加重的呼吸困难为主要临床表现，以肺泡壁、肺泡及血管、淋巴管周围疏松结缔组织的炎症和纤维化为特征性病理改变的一组弥漫性肺脏疾病的总称。也就是说，肺脏的基本呼吸单位出现了广泛的炎症和纤维化。间质性肺疾病包括200多种不同的疾病，病因多样、种类繁多、发病机制复杂。因此，间质性肺疾病常常被广大患者称为“疑难杂症”，是呼吸系统疾病中诊断和治疗最富挑战性的疾病之一。近年来，随着胸部高分辨率CT、支气管肺泡灌洗液细胞分析等诊断技术的广泛应用，对这类疾病的认识已经有了很大的提高。 间质性肺疾病的发生常常与职业和环境因素有关，由于职业因素吸入无机尘会导致煤工尘肺、石棉肺、矽肺等，而吸入有机尘可能引起肺脏的免疫反应导致过敏性肺炎，如饲养鸽子、鹦鹉会患上“饲鸟者肺”，种植蘑菇引起“蘑菇工人肺”，吸入发霉谷物中的嗜热放线菌、微小多孢子菌、热吸水链霉素菌会引起“农民肺”，长期在空调被污染的室内会患上“空调肺”等。因此，关注职业和环境因素，加强职业保护措施，避免环境中的危险因素，可以预防部分间质性肺疾病的发生。 一些药物和治疗措施也可以导致间质性肺疾病，例如免疫抑制剂、化疗药物和生物制剂等。胸部放疗可以引起放射性肺炎。医生会根据病情权衡利弊为患者制订治疗方案。当患者发现肺间质损害时，应该对长期服用的药物逐个排查。自身免疫性疾病往往累及多个系统、器官，其肺脏受累通常表现为间质性肺疾病。有些患者在诊断间质性肺疾病的同时，经过检查还发现了类风湿关节炎、多发性肌炎或系统性硬化症等结缔组织病。因此，自身免疫性疾病，尤其是结缔组织病患者应关注肺间质的损害。 间质性肺疾病中有一些疾病找不到病因，被称为“特发性”。例如，特发性肺纤维化是一种慢性纤维化性肺部疾病，在中老年人发病，特别是75岁以上的老年人易患。特发性肺纤维化患者预后差，中位生存时间不足3年，目前的治疗手段尚不能遏制这种致死性疾病的进展。许多基础和临床研究正在开展，希望研发出治疗肺纤维化的新药。 此外，还有许多其他种类的间质性肺疾病，如结节病、肺血管炎、淀粉样变性、嗜酸粒细胞肉芽肿等。其中有一些是罕见病，如发生于育龄妇女的淋巴管平滑肌瘤病，粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子受体缺乏所致的获得性肺泡蛋白沉积症等。富有经验的专科医生往往能够为患者做出准确的诊断，制订恰当的治疗方案。 1999年以来北京朝阳医院在间质性肺疾病临床教学科研方面已经形成专业特色，诊断、治疗和随访了大量来自全国各地的间质性肺疾病患者，年平均门诊就诊间质性肺疾病患者达1000例次以上，年住院肺间质病患者也逐年增加到约1000例。间质性肺疾病专业组目前正承担着多项临床与基础研究课题，在间质性肺疾病的诊断、治疗以及肺纤维化发生机制及干预治疗的研究方面在国内处于领先地位。 提醒各位前来就诊的间质性肺疾病患者和呼吸系统疑难病患者：请携带病历、辅助检查结果和影像资料。间质性肺疾病多数是慢性病，请记录自己的病情变化和诊治经过，便于长期随访。2009年06月14日12282
5
7
-
2008年12月03日11877
5
5
-
代华平主任医师 中日医院 呼吸与危重症医学科 1) 注意和重视自己的气短和咳嗽等不适感觉。2) 及时到医院就诊，让呼吸专科医生详细了解您的发病情况和相关病史，并进行体格检查和相关血液化验，心电图等检查，了解肺脏疾病的与全身疾病的关系。3) 胸片：作为常规筛查可以发现大多数间质性肺疾病，但是，大约5%～15％的病人有显著纤维化会有正常胸片表现。4) 胸部高分辨率CT（HRCT）：HRCT较常规胸片能提供更准确，更细微的图像，因此诊断具有较高的敏感性和准确性。5) 肺功能检查：评价肺脏的通气和气体交换功能是否受损？运动肺功能可以帮助发现早期症状不明显的间质性肺疾病。6) 动脉血气分析：检测肺交换氧气和二氧化碳功能的好坏。评价您的血液是否存在缺氧和二氧化碳潴留？ 7) 支气管镜检查：可以观察到支气管管腔的病变。同时，通过支气管镜进行经支气管透壁肺活检（TBLB）或/和支气管肺泡灌洗检查（BAL），有助于对某些间质性肺疾病做出诊断，获排除其他需要鉴别的疾病如结核、肿瘤等。不足之处是通过支气管镜获得的肺组织较小，经常不够做出明确诊断。8) 外科肺活检：采取电视指引下经胸腔镜肺活检（VATS）或小开胸肺活检（OLB）进行病理诊断，是对肺脏病变诊断不清楚的患者或肺纤维化病人的最直接和最可靠的诊断方法。可以确定间质性肺疾病的病理类型，帮助进行治疗选择和预后判断。但是，这种检查具有侵入性，并不对所有患者推荐。2008年10月06日6263
0
1
-
孙永昌主任医师 北医三院 呼吸与危重症医学科 （有关本文的最新内容，已发表在2009年1月19日的健康报上，题目是《澄清肺纤维化的3个误区》）。近来通过就诊患者和网上咨询发现，不少人对肺纤维化的认识，还有很多模糊不清的地方。在此结合个人临床经验，就几个容易造成误解的问题，谈谈如何正确地认识肺纤维化，使疾病能得到准确的诊断、合理的治疗。问题1：肺纤维化并不是指一种单一的疾病“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病（即所谓的肺间质病），近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的，则统称为特发性间质性肺炎，其中包括常说的特发性肺纤维化。医生只有通过多种检查，结合临床表现，才能明确肺纤维化到底属于哪种类型，可能是由什么原因引起的。只有明确了诊断，才能谈的上合理治疗。问题2：并不是所有的肺纤维化都没有办法可治常听有人说“肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活5年”之类的话。这种说法很不全面，也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话，我想应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多“肺纤维化”类型中的一种，原因不明，具有比较典型的临床表现和胸片、CT特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗，病情往往会逐渐发展，但不同患者，疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现，患者的中位生存期为5年左右，这只是一个统计学数字；实际上很多患者生存时间要远远超过5年！需要特别说明的是，上述认识仅限于特发性肺纤维化！实际上，临床上发现的肺纤维化病例大多数并不是特发性肺纤维化，而是继发性肺纤维化。遇到肺纤维化后，医生最重要的一个任务就是要明确它是特发性还是继发性。例如，如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的，治疗的重点应针对原发病。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。问题3：只根据胸片和CT并不能全面地诊断肺纤维化临床上“肺纤维化”的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的，但仅仅依靠这些资料，并不能全面地认识疾病。胸片和肺部CT是诊断肺纤维化/肺间质病最重要的第一步，在这第一步也有误诊的。在临床上就曾多次看到，因为患者吸气不足或屏气不足致使肺部CT显示“间质改变”、或因CT拍摄条件不佳，出现疑似的“弥漫性阴影”，而疑诊肺间质病，不但带来不必要的担心，而且还可能接受一些不必要的辅助检查。事实上，肺纤维化/肺间质病本来就是呼吸科中诊断比较困难的一大类疾病，不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识，而且还需要其他多种辅助检查（包括化验检查），而且这些检查必须合理、结果必须准确，才能对疾病进行全面的分析，最后做出正确的诊断。上面提到的辅助检查内容很多，包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查、甚至肺活检。正是由于上述原因，通常都建议初诊“肺纤维化/肺间质病”的患者，应该到具备相应临床经验和检查条件的大医院呼吸科进一步确诊，避免误诊误治。本文系孙永昌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年09月22日29878
25
34
相关科普号
徐金富医生的科普号
徐金富 主任医师
上海市肺科医院
呼吸科
627粉丝4.2万阅读
牟小芬医生的科普号
牟小芬 主任医师
中国人民解放军总医院第一医学中心
呼吸科
1781粉丝2.2万阅读
薛静医生的科普号
薛静 主任医师
浙江大学医学院附属第二医院
风湿免疫科
901粉丝2.2万阅读