角膜软化症

角膜软化症是由维生素 A 缺乏引起的，不及时治疗可引起角膜干燥、溶解、坏死及穿孔，结局为粘连性角膜白斑或角膜葡萄肿。

多见于 3 岁以下儿童，常为双眼受累，每年至少使全球 2 万-10 万婴幼儿致盲。近年来，随着人民生活水平提高，我国的发生率已明显下降，但在边远农村地区仍有群体流行。

基本病因

角膜软化症的主要发病原因是维生素 A 缺乏。维生素 A 是一种脂溶性维生素，具有促进生长、维持上皮组织代谢的功能，所以对结膜和角膜上皮功能的维持至关重要，维生素 A 参与视网膜上感光物质视紫红质的合成，能够增强视细胞的感光能力。所以，维生素 A 缺乏在眼部表现为结膜、角膜上皮组织干燥和夜盲症，继而引起角膜溶解。而角膜上皮屏障功能差也使得角膜易于感染。

造成维生素 A 缺乏的原因主要有：

• 维生素 A 摄取量不足
  喂养不当，仅用脱脂奶粉或米糊喂养，未添加富含维生素 A 或胡萝卜素的食物。
  宝宝挑食、偏食、长期只吃淀粉类食物或长期素食。
  病后不当的“忌口”，摄取量不足以维持体内最低限度的需要量。
• 维生素吸收和代谢障碍
  患儿有消化道疾病，如胃肠炎、消化不良、迁延性腹泻、肝胆疾病等，影响维生素 A 的消化、吸收和贮存。
  肝、肾、甲状腺、代谢疾病、缺锌等，造成维生素 A 转运和利用障碍。
• 维生素 A 消耗过多
  生长发育过快，发热、慢性感染性或消耗性疾病（如麻疹、肺炎、慢性痢疾、肿瘤等）都会造成对维生素 A 需求量增大，导致维生素 A 缺乏。

高危人群

下述人群更容易患角膜软化症，需加以注意：

• 年龄：婴幼儿（3 岁以下）。
• 膳食不均衡者：未添加维生素 A 含量丰富食物、挑食、偏食、长期素食。
• 有全身基础病者：有慢性感染性、消耗性疾病、消化道疾病、代谢疾病等。
• 边远贫困地区人群：卫生知识缺乏、生活水平差、易发生营养不良。

早期表现为暗适应障碍，暗光下视力差，随疾病进展出现频繁眨眼、泪液减少、畏光、角膜知觉减退，晚期出现角膜混浊、溃疡，呈白色或黄白色，少数可并发眼内容脱出，严重影响视力甚至失明。常伴眼外表现：瘦弱、皮肤干燥、毛发干枯、指（趾）甲薄脆易断等。

典型症状

在病程的不同进展阶段可有不同表现：

• 夜盲期：最早出现的症状是暗适应时间延长，暗光下视力减退。婴幼儿表现为黑暗环境中哭闹加剧，不敢行走、少动；年长儿可自述夜间（特别是黄昏时）看不清东西，从亮处进入暗处需很长时间才能分辨周围物体。因患者晚间视力比白天差的多，俗称“鸡盲”或“雀盲”。
• 角结膜干燥期：频繁眨眼、泪液减少、畏光、不愿睁眼、角膜知觉减退（如婴儿吃手时手指戳到眼睛而无瞬目反射），结膜和角膜无光泽，角膜呈毛玻璃样，睑裂部位角巩膜缘（黑眼仁与白眼球交界处）出现银白色的泡沫状三角形斑（称为 Bitot 斑），还可见结膜在眼球转动时出现同心圆形干燥皱褶。
• 角膜软化期：角膜浸润混浊加重，溃疡形成，呈灰黄色或白色，结膜充血发红，合并感染时易出现前房积脓（黑眼仁后面看到有白色的脓），穿孔时可自觉有“热泪”流出，裂孔处有色素组织崁顿。
• 眼外表现：体格和智能发育轻度落后，精神萎靡、声音嘶哑、皮肤干燥脱屑、皮肤呈鸡皮样疙瘩、毛发干枯易脱落、牙釉质发育不良，容易患有呼吸、消化或泌尿系统感染等。

并发症

本病的常见并发症有：

• 角膜白斑
• 角膜穿孔
• 眼内炎
• 眼球萎缩

预防角膜软化症，主要应注意进食富含维生素 A 的食物。具体预防方法如下：

• 改善饮食，多吃富含维生素 A 的食物：
  动物性食物：动物肝、鱼、蛋黄、奶类。
  植物性食物：富含胡萝卜素的黄红色及绿色水果和蔬菜，如胡萝卜、南瓜、红薯、柑橘、油菜。
• 提供给小儿足量的维生素 A，儿童每日需维生素 A 2000-4500 国际单位。有维生素 A 缺乏危险因素者，如慢性腹泻、消耗性疾病等的患者，需尽早补充维生素 A。

医生主要根据病史（特别是喂养史、全身疾病情况）、临床表现（眼部症状、眼外症状）、眼部典型体征（Bitot 斑等）及血清维生素 A 含量测定等来诊断。具体检查方法如下：

• 裂隙灯：可发现角结膜干燥（无光泽、眼结膜有斑、眼球转动时结膜向心性皱褶）、角膜溃疡、角膜白斑等眼部病变。
• 眼前节光学相干断层成像（OCT）检查：判断角膜病变深度。
• 眼部 B 超：了解眼后段情况，有无眼内炎等。
• 血清维生素含量测定：判断血清维生素 A 含量是否低于正常。
• 尿常规、尿沉渣：可发现上皮细胞增多或发现角化上皮。
• 结膜上皮细胞刮屑涂片：可以见到上皮细胞的角化颗粒及大量干燥杆菌。
• 视觉功能检查：主要是暗适应测定（但不适合于婴幼儿）。
• 角膜知觉检查：若瞬目反应不灵，则角膜知觉减退。
• 必要时视觉电生理检查：检查视功能细胞功能是否变差。
• 全身体检：检查身高体重、皮肤、毛发、指甲、牙齿等。

治疗原则是改善营养、补充维生素 A、防止出现严重并发症。重视原发病的治疗，纠正营养不良，大量补充维生素 A，眼部滴用抗生素眼液及眼膏，预防和治疗角膜继发感染。

药物治疗

• 维生素 A 制剂：轻度缺乏及消化吸收功能良好者，可口服维生素 A 制剂，包括鱼肝油、维生素 AD 胶丸。重度缺乏或有呕吐、腹泻、肠道吸收障碍者，可深部肌肉注射维生素 AD，待病情好转后改为口服。眼局部可通过点维生素 A 棕榈酸眼用凝胶、消毒的鱼肝油滴剂补充。
• 抗生素滴眼液或眼膏：角膜上皮屏障功能差易合并感染，眼局部点用抗生素滴眼液和眼膏，可预防和治疗继发感染。
• 散瞳药物：若炎症反应重、有前房积脓，可用 1% 阿托品眼膏散瞳，减轻炎症，防止虹膜粘连。
• 人工泪液、促进角膜上皮修复类药物：玻璃酸钠滴眼液、小牛血去蛋白提取物眼用凝胶，重组牛碱性成纤维生长因子凝胶等，滋润角结膜、促进角膜上皮修复。
• 补充其他维生素：
  补充 β-胡萝卜素，胡萝卜素也叫维生素 A 原，在小肠粘膜和干细胞中可转化为维生素 A。
  维生素 C、维生素 E，这两种抗氧化剂可增加维生素 E 的稳定性。
  复合维生素 B。

手术治疗

• 角膜移植：病变晚期，若溃疡长时间不愈合有穿孔风险，或已有穿孔、瞳孔区角膜白斑已形成，影响视力或影响婴幼儿视力发育，可行角膜移植，根据病变深度，选择板层角膜移植或穿透性角膜移植，以去除病灶，控制感染，使光路透明，刺激视觉发育，避免剥夺性弱视。
• 羊膜遮盖：促进溃疡愈合。

其他治疗方法

• 无感染时或角膜移植术后可佩戴角膜绷带镜，保护角膜上皮，促进愈合。

• 大龄儿多食用富含维生素 A 和胡萝卜素的食物。小龄儿提倡母乳喂养，母乳不足要及时添加辅食。
• 患儿要规律补充维生素 A 制剂；对于牛奶喂养或患有消化系统疾病、消耗性疾病等的患儿，要尽早补充维生素 A。
• 注意用眼卫生，患儿角膜知觉差、对异物等反应弱，容易感染。
• 角膜已穿孔或有穿孔风险的，不要压迫眼球。

早发现、早诊断、早治疗，夜盲症及角结膜干燥症、角膜病变可迅速好转，而且角膜一般不会遗留瘢痕。

如果合并细菌感染，角膜会很快自溶穿孔，即使治愈也会遗留角膜白斑。部分晚期病变患者也可出现失明和眼球萎缩。