胶质瘤

ACNS0126：新发儿童高级别胶质瘤及弥漫性中线胶质瘤放疗期间同步替莫唑胺的化疗。儿童高级别胶质瘤及弥漫性中线胶质瘤的手术往往部分切除或者仅仅活检，包括放化疗在内的综合治疗对于提高疗效至关重要。通过在放疗期间给予同步替莫唑胺治疗，评价患者预后情况。

 胶质母细胞瘤新治疗      胶质母细胞瘤化疗耐药是该肿瘤治疗当中的一个难题。胶质母细胞瘤中50% －70%MGMT启动子甲基化阴性，意味着对化疗药物不敏感，这部分病人预后较差。另外，MGMT启动子

对可能是恶性胶质瘤已经进行了放化疗，下一步怎么治疗？恶性胶质瘤标准治疗程序是手术切除后进行放疗化疗，部分不适合手术的病人进行活检，随后放疗和化疗。但是的确有一些病人，因为不同的原因没有进行活检也没有进行手术，也就是说没有病理结果，没有最后确诊，也就没有分子分型就进行了放化疗。在临床工作中，这一部分病人数量还不少，他们往往对后续的治疗很迷茫，不知道下一步该怎么办？找正规医院的医生，医生常常说没有病理情况，下一步治疗没有依据拒绝治疗。出现这种情况，病人和病人家属以及不少医生都不知道下一步该怎么继续治疗？病人又不能不继续治疗。可以分成两种情况，①如果治疗效果很好，放疗已经结束，休息一个月后开始按胶质母细胞瘤继续化疗六个月。②另一种情况经过放化疗肿瘤继续增大，如果身体状态病人情况，家人均愿意继续治疗可以进行手术切除，然后根据病理结果进行下一步的针对性治疗。需要了解的是：进行手术切除前刚进行了整疗程的放疗，足量的放射剂量可能造成脑水肿，甚至放射性坏死，手术不能阻止放射性脑水肿和坏死继续发展。这样的情况发生手术后病人经常继续加重，有的甚至很难解决。这类病人经过放疗化疗血白细胞常常低下，有比较严重的骨髓抑制。所以强调胶质瘤的正规治疗应该按指南的要求的程序先进行活检或手术切除再进行放疗化疗。以免后续治疗非常被动和困难，甚至无法进行。

什么胶质瘤不需要化疗？多数胶质瘤术后需要放化疗，但仍有部分胶质瘤手术治疗效果较好，无需或暂时不需要行放化疗，总结如下：①全切的局限性胶质瘤：多为1级，如毛细胞星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、节细胞胶质瘤，2级者主要为多形性黄色星形细胞瘤，这些胶质瘤呈局限性生长，对脑组织浸润程度小，全切者多能完全清除肿瘤细胞，对达到全切的患者，无需后续放化疗，只需每3-6月复查头部MRI，3-5年后每年复查一次即可。这部分患者复发风险较低，但仍需规律复查。肿瘤复发进展后，应评估病理学结果和手术切除程度，决定后续辅助治疗方案。②低危的2级弥漫性胶质瘤切除效果满意者：既往将年龄≥40岁、星形细胞瘤、肿瘤最大径≥6cm、肿瘤跨中线、除癫痫外术前还存在神经功能缺损、不存在1p/19q联合缺失及不存在IDH1/2基因突变认为是2级胶质瘤患者的危险因素，包括3个（含3个）以上者认为是高风险组，反之则为低风险组。在新版指南中，对于存在IDH1/2突变的2级胶质瘤，将上述分类进行了简化，患者＜40岁、肿瘤全切者，定义为低风险组。不满足IDH1/2突变、患者＜40岁且肿瘤完全切除任意条件的，均为高风险组。低风险组患者可定期随访观察，每3-6月复查头部MRI，5年后改为每6月复查头部MRI；而高风险组患者建议在医生指导下行放化疗，以尽可能延缓肿瘤进展。3级以上胶质瘤，在术后4-6周内应尽快开始放化疗；4级的胶质母细胞瘤和星形细胞瘤推荐在放化疗基础上联合使用电场治疗。

儿童胶质瘤如何治疗神经胶质瘤是小儿患者中常见的脑癌类型，约占所有儿童颅内肿瘤的50％。这是一个高度异质的人群，从良性的WHO组织病理学I级和II级到恶性的WHOIII级和IV级，患者情况各有差异。病理

胶质瘤是成人颅内最常见的原发脑肿瘤，其中3级及4级胶质瘤被称作恶性胶质瘤（俗称脑癌）。由于胶质瘤呈弥漫性生长，增值速度很快，所以治疗难度大，极易复发，是最难治疗的癌症之一。我们的文学大家李敖先生就是罹患胶质瘤而离世。胶质瘤必须进行综合性的治疗，其中，手术是第一步，也是最关键的一步治疗。手术一方面能够取得肿瘤组织，明确病理诊断，同时，最大程度切除肿瘤，最大程度保护患者神经功能，也是为后期的治疗打下坚持的基础。近期我经治的1例3级胶质瘤患者就是一个最好的例子。患者，X女士，因为突发肢体抽搐，就诊当地医院，行头颅CT及MRI见左侧额叶及顶叶巨大的病变，最大径达到6cm，增强扫描为不均匀强化，影像学初步诊断为恶性胶质瘤。当地医生告诉X女士：1、肿瘤考虑为恶性胶质瘤，治疗效果不理想，如果是4级的话，平均生存期大约为2年；2、肿瘤靠近语言及手脚功能区，如果手术切除过多，会出现偏瘫和讲不出话；如果切的不多，肿瘤残留就会很快复发。得知这个消息后，X女士如五雷轰顶，很难接受。为了进一步了解病情，X女士一家带片来到我的门诊咨询。我仔细阅片后，跟X女士一家解释：当地医生说的都是实情，概括起来确实是这么个情况。但是，我阅片后认为，有信心帮X女士进行手术，不但能够保护神经功能，并且能够最大程度切除肿瘤，治疗的效果也会很理想。X女士一家将信将疑。我解释道：1、CT片显示肿瘤有钙化，那么提示少突胶质瘤的可能性很大，这种胶质瘤对放化疗特别敏感，治疗效果非常好；2、关于手术安全的问题，我们手术当中会使用黄荧光对肿瘤实时定位，另外会使用电生理监测监护神经功能，当到达脑功能区时，机器就会报警，就不会伤及重要功能；3、再加上我自己近20年的手术经验，非常有信心帮患者取得理想的治疗效果。2023年10月我为患者行了“电生理监测下术中黄荧光辅助左额叶胶质瘤显微切除术”，手术过程非常顺利，术中肿瘤显微镜下全切除，术后患者没有出现语言及肢体运动障碍。术后病理也与我预测的一致，为“少突胶质细胞瘤，WHO3级”。术后我们为患者安排了放疗及口服化疗。2023年12月，患者复查磁共振见“肿瘤切除彻底”，患者一般状况非常好，安心回家，继续开心的生活与工作。当然，3级胶质瘤也属于恶性胶质瘤，我再三嘱咐患者，一定要按时吃化疗药，按时定期复查。总之，3、4级胶质瘤虽然恶性度高，但通过精细的手术，以及为患者个体化定制的治疗方案，我们看到越来越多的患者取得了很好的治疗效果，过上了正常的生活。

一般来讲，医生不愿意做复发的手术，因为，第一次手术造成粘连明显，解剖结构难以辨认，手术风险大，功能保留困难等......岛叶胶质瘤手术难度较大，主要是位置较深，涉及功能区、血管的保护。复发岛叶胶质瘤的手术难度更大。基于对岛叶胶质瘤的理解，复发岛叶胶质瘤也可以处理的很好。分享一个近日手术的案例。第一次手术9年前，此次病变复发入院。手术过程顺利，肿瘤全切，患者肢体、语言功能好。岛叶胶质瘤复发也可以全切，没有神经功能障碍，未来可期。

对大脑进行颅脑磁共振扫描有助于在临床症状或体征出现之前偶然发现胶质瘤。此时，肿瘤一般是早期低级别胶质瘤；如果不及时治疗，它们可能会出现症状并恶性进展为高级别胶质瘤，并具有相关的侵袭性特征。低级别胶质瘤的扩大切除已被证明可以延缓恶性转化的发生并延长患者的生存期。由于偶发的胶质瘤通常较小，不太可能位于功能区的大脑位置，因此有充分的理由进行早期手术干预，以最大限度地切除并改善结果。

低级别胶质瘤占所有成人脑肿瘤的15%，它们最常表现为癫痫发作（在80%的病例中）。胶质瘤自然病程模型假设有4个阶段：（1）隐匿期，肿瘤开始细胞增殖，但在MRI上未检测到肿瘤;（2）临床无症状期，MRI显示肿瘤肿块明显，但患者没有任何症状（偶发性胶质瘤）;（3）症状阶段，肿瘤引起癫痫发作或虚弱等症状;（4）恶性转化，其低级别胶质瘤转变为更具生物学侵袭性的高级别胶质瘤。