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2022年08月08日
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王鹏副主任医师 海南医学院第二附属医院 神经外科 许多患者听到脑子里长了肿瘤就会慌乱，尤其是听到胶质瘤这三个字，就连陪同的家属也会痛哭流涕。那么咱们就来聊聊这发病率较高的颅内肿瘤。胶质瘤是颅内最常见的原发恶性肿瘤之一。世界卫生组织中枢神经系统肿瘤的分类中将神经胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，其中Ⅰ级和Ⅱ级胶质瘤被称为低级别胶质瘤，Ⅲ级和Ⅳ级胶质瘤称为高级别胶质瘤（恶性胶质瘤）。在我国胶质瘤的年发生率为6/100000，其在任何年龄段都会发病，但是在50-60岁有一个发病高峰。由于胶质瘤是高度恶性的肿瘤，浸润性生长是其主要的生物学特性，手术过程可以发现胶质瘤与正常脑组织间一般没有明显的界限，以至肿瘤难以彻底切除且易复发，尤其是在脑功能区的胶质瘤治疗起来更要制定详细的治疗方案。在保功能的前提下多切除肿瘤也是所有神经外科医生追求的目标。总体来说，胶质瘤的治疗是一个个体化多种方法相结合的治疗。手术，仍是胶质瘤治疗的主要手段，根据不同部位、大小等因素，术中可采用不同的辅助手段，如术中唤醒技术、神经导航、电生理监测、黄荧光等多模态辅助技术，来实现保功能的前提下多切除肿瘤的目的。术后根据不同的病理结果，结合基因检测-分子表型、患者一般状态等综合情况，制定个体化的术后治疗方案，包括放化疗、电场治疗等，延迟肿瘤的复发。胶质瘤并非不治之症，不要因为得了胶质瘤就放弃治疗，保持良好的心态，相信您的医生团队，并积极配合医生的治疗，长久高质量的生活也是完全可能的。2022年07月28日516
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2022年07月14日145
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秦智勇主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 我回答一下是这样的，呃，胶质瘤四级啊，它分两种，一种呢是胶质母细胞瘤，它也是四级，还有一种呢，是叫IH突变的新性胶质瘤，它也是四级，如果是IDH突变的新性胶质瘤，那么它的中位生成期就不止22个月，那么我去年你说这个问题，估计是指的是胶质母细胞瘤是IDH不突变的阴性的，那么这22个月是指什么呢？是指你手术放疗化疗加电场治疗加在一起，这个中位生成期是22个月，那么这个中位生成期是22个月的话，就不代表你肯定是22个月，你有可能是比它长啊，那我效是比较长，它中位嘛，中位就是说你比如说有的是十个月，有的15，有的16，有的22，有的是30，有的50，有的多少，那么它中位次是22，就是你排的很长一个111111数列数据，那么中间那个是22，是这个意思啊，在是这是这个意思，就把手术放在化疗。 啊，还包括电场治疗，是这样的，但是如果手术放疗化疗加家庭电场治疗的话，这个一般我们，呃中午的生成期是22个月，但是如果你电治疗是每天待22个小时以上的话，它可以达到五年生成率，就可以达到百分之二十九五年生成率是60个月，对不对？所以这个相当一部分人用来手术放疗化疗还是可以的啊，这个我就结束了啊。 啊，2022年07月14日258
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2022年07月04日834
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2022年06月29日294
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曾辉主任医师 武汉市第六医院 肿瘤科 摘要胶质瘤是儿童常见的中枢神经系统肿瘤之一。越来越多的研究显示与成人相比，有些肿瘤尽管在形态学上与成人表现相似，诊断名称也一样，但却具有独特的分子遗传学特征及完全不同的生物学行为，因此儿童的脑胶质瘤绝非成人的“微缩版”。2021年末发布的第5版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中，相当重要的修订之一就是将儿童常见的一些弥漫性胶质瘤单独区分开来，并进一步分成了儿童型弥漫性低级别胶质瘤和儿童型弥漫性高级别胶质瘤两大类。而分类的依据除了组织学形态和临床特点，更多地包含了分子特征。因此医师在临床实践中，一定要重视分子病理诊断对儿童胶质瘤诊治的重要意义。中枢神经系统肿瘤是儿童常见的实体肿瘤类型，约占所有儿童肿瘤的1/4，也是仅次于白血病的第二位儿童恶性肿瘤，而胶质瘤是儿童常见的中枢神经系统肿瘤之一。由于其特殊的发病部位，以及目前仍然有限的治疗手段，儿童的胶质瘤即便是生物学行为良性，仍然会存在较高的致死率，或者是由于治疗的不良反应严重而影响儿童的生长发育和生存质量。自2016年的《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（WHOclassificationoftumoursofthecentralnervoussystem，CNSWHO）》第4版修订版颁布以来，近些年对胶质瘤分子生物学的研究日渐深入，而越来越多的研究结果也显示与成人相比，发生在儿童的胶质瘤具有其独特的分子遗传学特征，有些肿瘤即便是形态学上与成人表现相似，诊断名称也一样，但却可能具有完全不同的分子通路及生物学行为，因此儿童脑胶质瘤绝非成人的“微缩版”。认识到这一点不仅能保证精准的病理诊断，也能为今后精准个体化治疗儿童胶质瘤开辟新的思路。2021年末发布的第5版CNSWHO肿瘤分类，最重要的修订之一就是将儿童常见的一些弥漫性胶质瘤单独区分开来，分为了儿童型弥漫性低级别胶质瘤和儿童型弥漫性高级别胶质瘤两大类。而分类的依据除了病理形态和临床特点，更多地包含了分子特征。因此医师在临床实践中一定要重视分子病理诊断对儿童胶质瘤诊治的重要意义。一、儿童胶质瘤的病理诊断原则发生在儿童的胶质瘤具有自身的一些明确特点，即便是一些组织学形态和成人相似、按照既往的分类也同成人诊断一样的胶质瘤，由于其年龄、生长方式、部位的不同，其背后的分子机制也可能大相径庭，而相应的生物学行为和预后也不能一概而论。总的来讲，对于儿童胶质瘤的病理诊断有以下几点需要注意。1.关注生长方式：儿童常见的胶质瘤可以分为弥漫性生长和局限性生长两大类。在第5版分类中，局限性星形细胞胶质瘤（circumscribedastrocyticgliomas）作为单独一大类列出，其中包括了6种肿瘤类型，虽然并不是所有的类型都常见于儿童，但相当一部分类型好发于儿童和青少年，如毛细胞星形细胞瘤（pilocyticastrocytoma，PA）、星形母细胞瘤（astroblastoma）、多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphicxanthoastrocytoma，PXA）等。这些肿瘤在影像上界限清楚，可伴有囊性变和显著的强化，但这并不是恶性的指征。镜下肿瘤组织与周围界限也比较清晰。弥漫性生长的儿童胶质瘤又分成低级别和高级别，可以发生在半球或中线结构，与周围界限不清，镜下往往见到软脑膜下弥漫生长、沿着血管间隙生长、沿着神经束生长等继发结构。需要注意的是生长方式与预后是密切相关的，有些显微镜下相似的形态，如果是界限清楚的局限性生长，理论上可以完整切除，预后就会较好，而弥漫性生长则更加容易复发。2.关注肿瘤的部位：相对于成年人，更多的儿童胶质瘤好发于中线和幕下，部位的不同也会导致预后的明显差异，如一些发生在中线的弥漫性胶质瘤，无论组织学级别如何，由于具有特定的分子改变，常常表现为4级肿瘤的恶性生物学行为。3.关注组织学级别：儿童胶质瘤同样按照WHO的组织学分级标准分为1~4级。同样的组织学分级指标在不同的肿瘤类型中所提示的级别不同，如在室管膜瘤中出现坏死和血管增生，应该被诊断为室管膜瘤3级而不是胶质母细胞瘤4级。4.关注年龄的相关性：即便均属于儿童型的胶质瘤，一些发生在婴儿（1岁以内）的肿瘤和发生在儿童、青少年的同样形态肿瘤的预后也会有显著不同。而这些现象背后原因的揭示，也得益于近些年来分子病理学的迅速发展。目前来看，相比于组织学特点，儿童胶质瘤临床上的特点往往和肿瘤的分子特征相关性更为显著。二、常见儿童胶质瘤的分子病理学进展按照第5版CNSWHO肿瘤分类，儿童常见的胶质瘤包括了儿童型弥漫性低级别胶质瘤、儿童型弥漫性高级别胶质瘤、一部分局限性星形细胞胶质瘤和室管膜瘤。脉络丛肿瘤也是儿童常见的类型，以往认为也属于胶质瘤的范畴，但新版分类里因其具有显著的上皮分化，不再将其放在胶质瘤的范围内，而是单独作为一类。（一）儿童型弥漫性低级别胶质瘤（pediatric-typediffuselow-gradegliomas）儿童最常见的胶质瘤类型是毛细胞星形细胞瘤，在第5版CNSWHO肿瘤新分类中将其放入局限性星形细胞胶质瘤大类中，与之相比，儿童的弥漫性低级别胶质瘤并不常见。其在形态上，与成人的弥漫性胶质瘤和PA均有重叠和交叉，不存在IDH和H3基因的突变，更多的是MAPK信号通路和PI3K信号通路的激活。新分类中儿童型弥漫性低级别胶质瘤包括了4种肿瘤类型。1.弥漫性星形细胞瘤MYB/MYBL1改变（diffuseastrocytoma，MYB-orMYBL1-altered）：是比较罕见的一类儿童低级别胶质瘤，好发于大脑半球靠近皮质的部位，常常和癫痫发作相关；镜下形态较单一的肿瘤性星形细胞弥漫分布，细胞形态温和、核分裂罕见，没有微血管增生和坏死；通常oligo-2、SOX-10阴性表达，不表达CD34。特征性分子改变是MYB/MYBL1基因家族的结构变异，MYB/MYBL1可以和一些伴侣基因发生融合，最常见的基因包括PCDHGA1、MMP16、MAML2等。基因的重排导致了其编码蛋白的C端抑制结构域发生了截断，从而导致蛋白过表达，造成肿瘤的增殖和分化抑制。该类肿瘤通常显示出良性的临床生物学行为，WHO分级1级。2.血管中心型胶质瘤（angiocentricglioma）：在上一版分类中归属于其他胶质瘤类型，由于最常见于儿童和青少年，第5版新分类中归入儿童型弥漫性低级别胶质瘤。该类肿瘤好发于脑表皮层，癫痫起病多见；组织学上的显著特征是形态单一的双极细胞以及血管中心的生长方式；具有室管膜细胞分化的免疫表型：GFAP+，EMA点状+，oligo-2-；分子层面，几乎所有病例具有MYB-QKI基因融合，或者极少数具有MYB的扩增或缺失等改变。该类肿瘤生长缓慢，多数仅通过手术切除可以治愈，WHO1级。血管中心型胶质瘤典型病例病理图患者女，19岁，右侧颞叶占位1A：形态单一的双极细胞以及血管中心的生长方式HE染色×中倍放大；1B：肿瘤细胞dot-like样表达EMAEnVision法×高倍放大；1C：荧光原位杂交检测MYB基因分离阳性FISH法×高倍放大3.青少年多形性低级别神经上皮肿瘤（polymorphouslow-gradeneuroepithelialtumouroftheyoung）：青少年好发，最多见于颞叶；镜下常常表现出胞质透明、核周空晕的少突胶质细胞瘤样形态，但也可以出现星形细胞瘤样的区域，甚至出现形态上的多形性，但缺乏坏死或微血管增生；广泛钙化是另一个常见特征；免疫组化往往弥漫或片状表达CD34，提示其发生可能和异常调节的神经前体细胞有关。分子特征主要是MAPK通路相关分子异常，主要涉及FGFR2、FGFR3或BRAF基因等，其中BRAFV600E突变占30%~40%，FGFR2/3基因融合占30%~40%，最近也有检测到QKI-NTRK2等融合的报道。多数研究提示该类肿瘤预后较好（WHO1级），但目前也有个别报道如果同时伴有其他基因突变，如TP53、ATRX、PTEN、TEK，可能与其恶性转化有关。少年多形性低级别神经上皮肿瘤典型病例病理图及基因检测图患者男，16岁，左颞叶占位2A：肿瘤细胞核圆形、胞质空亮，呈少突胶质细胞瘤样结构，伴有散在钙化HE染色×中倍放大；2B：肿瘤细胞弥漫表达CD34EnVision法×中倍放大；2C：检测出FGFR3-TACC3基因融合二代测序（NGS）法4.弥漫性低级别胶质瘤，MAPK途径改变（diffuselow-gradeglioma，MAPKpathway-altered）：很罕见的肿瘤类型，主要发生在儿童，形态上的特点是比较模糊的，主要是低级别的星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤形态，在临床和影像上都无特殊表现。定义该类肿瘤的关键是检测到具有MAPK信号通路相关基因的改变。其中最常见的是FGFR1的酪氨酸激酶结构域（tyrosinekinasedomain，TKD）的内部串联重复（internaltandemduplication，ITD）或突变，或BRAFV600E突变。该组肿瘤是否属于明确的一类肿瘤实体还不确定，因此目前WHO尚未定级，但普遍认为其预后较好，但也有报道提示存在BRAFV600E突变或CDKN2A的纯合性缺失与肿瘤进展有关。最近，还有一些好发于儿童的特殊分子特征的胶质瘤被文献报道，如在中脑顶盖区的胶质瘤中发现较高比例的KRAS突变（尤其是G12R位点突变）以及BRAF（包括KIAA1549-BRAF、V600E或T599dup）改变，且甲基化分析显示其具有独特的甲基化谱特征。（二）儿童型弥漫性高级别胶质瘤（pediatric-typediffusehigh-gradegliomas）包括了一组组织学3~4级的弥漫性胶质瘤，这组肿瘤形态上的特征并不显著，但其生物学行为和部位却显著相关，且其常常伴有明确的与成人不同的分子特征。在新分类中儿童型弥漫性高级别胶质瘤包含了以下4种肿瘤类型。1.弥漫中线胶质瘤H3K27变异型（diffusemidlineglioma，H3K27-altered）：发生在脊髓、脑干、丘脑等中线部位的一组浸润性生长的弥漫性胶质瘤，最初认为其关键的分子改变是H3K27M的突变，导致组蛋白3第27位赖氨酸被甲硫氨酸替换，但随后更多的研究显示，除了H3K27M的突变，还存在一些其他的类似机制并最终导致H3K27位点的三甲基化修饰受到抑制，并表现为H3K27me3蛋白的表达缺失。根据机制的不同，目前分为4个亚型：H3.3p.K28M（K27M）突变；（2）H3.1或3.2p.K28M（K27M）突变；（3）H3野生型伴EZHIP过表达；（4）EGFR突变。2.弥漫半球胶质瘤H3G34突变（diffusehemisphericglioma，H3G34-mutant）型：主要发生在青少年的一组半球胶质瘤，呈现高级别胶质瘤的形态，并可伴有原始神经元成分，且常常存在弥漫性生长方式。该类肿瘤的关键分子改变是H3F3A基因突变导致组蛋白3第34位甘氨酸突变为精氨酸或缬氨酸（G34R/V）。这类肿瘤中oligo-2的基因座处于高甲基化状态，因此oligo-2蛋白常阴性表达。整体预后稍好于弥漫中线胶质瘤。弥漫半球胶质瘤H3G34突变型典型病例病理图患者男，15岁，左额占位3A：肿瘤细胞异型性明显、密度增高，呈高级别胶质瘤形态HE染色×高倍放大；3B：肿瘤细胞oligo-2阴性表达EnVision法×高倍放大；3C：肿瘤细胞核阳性表达H3G34R突变蛋白抗体EnVision法×高倍放大3.弥漫儿童型高级别胶质瘤，H3和IDH野生型（diffusepediatric-typehigh-gradeglioma，H3-wildtypeandIDH-wildtype）：这类肿瘤的发生部位和临床表现均没有明确的特征性，组织学上表现为高级别胶质瘤形态，典型胶质母细胞瘤样或原始未分化的结构均可见到，免疫表型不同程度表达胶质细胞标记物，或者神经元标记物。基本的分子特征是H3和IDH野生型，同时可以伴有其他一些分子改变，包括：PDGFRA扩增/突变、TP53突变、NF1改变、EGFR扩增/突变或MYCN扩增等。目前根据特征性甲基化谱分为pHGGRTK1、pHGGRTK2、pHGGMYCN三型。pHGGRTK1型中最常见PDGFRA的扩增；pHGGRTK2型最常见EGFR扩增和TERT启动子的突变；pHGGMYCN型常见MYCN扩增。该类型鉴别诊断广泛，基本要排除其他一些特定分子特征的高级别胶质瘤，明确诊断需要甲基化谱分析或二代测序（next-generationsequencing，NGS）的检测。4.婴儿型半球胶质瘤（infant-typehemisphericglioma）：最近的研究发现，60%~80%发生在婴儿半球的高级别胶质瘤可以特征性地检测到多个融合基因，这些基因多与RTK信号通路相关，包括了ALK、ROS1、NTRK和MET基因融合。发生在婴儿的高级别胶质瘤虽然形态上可能显示较强的异型性，但与儿童和青少年相比，预后要更好一些，5年存活率40%~50%，且常是单个基因驱动，适合靶向治疗。（三）儿童常见的局限性星形细胞胶质瘤（circumscribedastrocyticgliomas）该类肿瘤在影像上表现为局限性的生长，显微镜下肿瘤组织与周围正常脑组织界限也比较清楚，因此理论上通过外科手术的完整切除可以达到治愈。分子水平上均为IDH野生型，且常有特定的分子特征。PA是儿童最常见的局限性星形细胞胶质瘤，也是最常见的儿童胶质瘤类型，预后很好，10年存活率超过90%。PA具有独特的形态特征，包括双相生长方式、Rosenthal纤维、嗜酸性颗粒小体、微血管增生及一些退行性改变。分子改变主要是MAPK通路相关，最常见的是BRAF-KIAA1549的融合，其他涉及的基因还包括NF1的胚系突变（最常见于神经纤维瘤病Ⅰ型）、BRAF突变、K-RAS突变、FGFR1的突变或融合等，还有NTRK和RAF1融合的报道。研究还发现不同部位的PA分子特征和甲基化表型均有所不同，如BRAF-KIAA1549最常见于小脑半球，BRAFV600E突变则最常见于幕上，FGFR1的改变可见于多种解剖部位。值得一提的是PA的分子改变和一些儿童型低级别弥漫性胶质瘤是可以有交叉重叠的，因此，单纯的依靠某一个分子特征来诊断是非常不可取的，生长方式和形态学表现在鉴别诊断时也极为重要。另外一个常见于儿童的局限性胶质瘤是星形母细胞瘤伴MN1改变（astroblastoma，MN1-altered），在上一版分类中星形母细胞瘤归于“其他胶质瘤”一组，近期研究发现其特征性的MN1改变，因此新版定义中增加分子特征。星形母细胞瘤形态上具有围血管生长方式、血管周围无核区、假菊形团结构、间质玻璃样变等特点，需要和室管膜瘤、上皮样胶质母细胞瘤、PXA等鉴别，但其独特的分子特征可以有助于诊断。位于22q12.1的MN1基因改变主要是和Xp22.13的BEND2基因发生融合，但也有和其他一些配体基因融合的报道。该类肿瘤目前没有给予WHO分级，但有限的资料显示具有MN1改变的星形母细胞瘤虽然可以出现复发，但总体预后仍然较好。星形母细胞瘤伴MN1改变典型病例病理图患者女，10岁，右额颞占位4A：肿瘤细胞周围血管周围放射状排列呈菊形团样结构HE染色×高倍放大；4B：部分肿瘤细胞胞膜和胞质阳性表达EMAEnVision法×高倍放大；4C：荧光原位杂交检测提示MN1基因分离阳性FISH法×高倍放大（四）室管膜瘤（ependymoma）室管膜瘤可以发生在任何年龄，但儿童好发，在儿童常见脑肿瘤中排第三位，儿童的室管膜瘤最常见于幕下，70%发生在后颅凹。传统的室管膜瘤根据细胞密度、核分裂、血管增生和坏死等指标划分为Ⅱ~Ⅲ级（间变性室管膜瘤），但多年的临床实践已经证实，组织学的分级对临床预后方面的指导作用甚微。2016年的WHO室管膜肿瘤分类中虽然仍然保留了以往的分级，但已经提出了一种结合了发病年龄、解剖部位和DNA甲基化谱分析的九分类分子分型。第5版的WHO分类中将室管膜肿瘤分为10个类型，其中对于室管膜下瘤和黏液乳头型室管膜瘤，目前的研究提示其形态学和甲基化谱分类、临床相关性之间的关系均不明确，也不确定分子表型是否优于形态学分类，因此对于这两种肿瘤仍然按照形态学分别列为两种类型。室管膜瘤首先按解剖部位分为3组：幕上（supratentorial，ST）、后颅窝（posteriorfossa，PF）及脊髓（spinalcord，SC）。幕上室管膜瘤中存在两个高频的融合基因，ZFTA（C11orf95）-RELA融合基因和YAP1-MAMLD1融合基因，这两组幕上室管膜瘤在临床特征上存在差异，前者儿童、青少年和成人均可发生，预后较差；后者多见于幼儿（3岁以下），预后相对较好，因此分出ST-ZFTA与ST-YAP1两种亚型。后颅窝室管膜瘤中没有发现特异的基因改变，但通过甲基化谱可将其分为PFA和PFB两种类型。PFA型室管膜瘤好发于婴儿和幼童，而PFB型常见于大龄儿童和成人。多数研究显示PFA型室管膜瘤预后相对较差，通过免疫组化检测到H3K27me3的表达缺失可以协助区分。脊髓室管膜瘤更多见于成年人，其中存在一组伴MYCN扩增且预后不良，因此作为一个独立的类型列出。综上可以看出，发生在儿童的胶质瘤虽然在组织学形态上与成人相比没有明显的不同，但是却具有非常复杂、截然不同的分子遗传学的改变，且这些改变常常和肿瘤的部位和年龄具有相关性，并产生不同的生物学预后。因此在临床工作中一定要重视儿童胶质瘤的分子病理检测，加强相关分子检测平台的建设，从而对这类儿童的脑肿瘤做到更加精准的诊治。2022年06月15日1726
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路俊锋副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 平时临床工作中患者或家属经常会问：胶质瘤手术后会不会影响到功能？术后会不会瘫痪？会不会不能说话？或听不懂？回答上述问题呢，我想先要明确一下什么是大脑的功能区？我们的大脑虽然不到3斤重，但是却有接近1000亿根神经（神经元），进而控制我们人体所有的行为和情感。因此，理论上讲我们大脑的每个部位都是有功能的，但是有的功能可以明显影响到我们的生活质量，比如肢体活动的功能、语言交流的功能；有些影响不明显，比如高级思维、认知等等，这些功能在从事一些复杂工作的时候却很重要。在我们的临床当中，我们一般会把功能区分成以下三个层次：第一层次是运动功能区和运动通路：如果胶质瘤靠近运动区和运动通路，那么就属于运动功能区胶质瘤。如果肿瘤压迫或损伤他们，就会造成对侧手脚的偏瘫或无力，因此在手术中我们会用一系列的技术手段定位和保护我们的运动功能。第二个层次是语言区和语言通路：我们绝大多数人是右利手，因此我们的语言区大部分在左侧大脑半球，所以如果肿瘤累及了左侧大脑的语言区和下方的语言通路就会造成各种不同类型的语言障碍。由于语言区的分布范围比较大，也比较复杂，因此我们会通过唤醒手术定位和识别不同类型、不同层次的语言功能区，尽最大努力保护患者的语言功能。第三个层次是高级认知功能：涉及到患者的工作记忆、空间定位、计算、书写等各种高级认知，根据患者病灶部位、职业需求的不同，也可以通过唤醒手术予以定制个体化的定位保护。因此，根据肿瘤部位的不同，手术可能会影响不同的功能，这就需要通过联合功能导航、术中电生理、唤醒技术、术中磁共振技术等当前神经外科最先进的各项技术实现最大程度的安全切除，从而在保护功能的前提下实现最大程度的切除，从而极大的延长患者的生存期。2022年06月09日429
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孙崇然主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经外科 （未经作者同意，不得转载）五、六年前的一天，我同时看到两个患者，这两个患者的磁共振报告都是“双侧丘脑占位”，占位位于不能开刀的部位。当然随着手术技术的提高，丘脑肿瘤并非完全不能手术，但是毕竟致残风险很高，而且也无法彻底切除。两位患者都很年轻，一个男的一个女的。女的患者是某互联网大厂的工程师，年轻有为，即使知道自己病变的部位几乎无法手术，也还保持着温文尔雅的风度和冷静沉着的态度，到了病房，还不时和医生护士开个玩笑，让人有种“怜香惜玉”的冲动。男的一看就是个摆烂的小混混，举止粗鄙，烟不离手，浑身上下一股烟味，护士让他不要吸烟还和护士吵架，说“老子抽了几十年烟了，还没谁能不让我抽烟！”。说实话，真的很想先给这位女患者看病，那个小混混，要不是出于医生的职业操守，才懒得给他看病。但是两个患者还是同时安排了抽血化验、磁共振检查。结果男病人的状况急转直下，一天不如一天，很快陷入了昏迷，女患者依旧是温文尔雅的样子，静静等待化验结果。我似乎感到男患者哪里有点蹊跷，一般丘脑的胶质瘤，哪怕是很恶性，病人的状态也不会恶化那么快。血液化验结果出来之后，果然一大堆不正常的数值，但有的医生会凭直觉发现一些关键问题。五六年过去了，很多结果我都忘记了，唯独记得这个患者的“D-二聚体”是720，比较高。一般受过严重外伤，做过手术的患者D-二聚体都会高，可是这个人并没有做过手术，也没有受过外伤......女患者的化验结果几乎一切正常。我隐隐觉得，真正不幸的，是这位女患者。而第二天的磁共振波谱证实了女患者的双侧丘脑病变是胶质瘤，在这个部位的胶质瘤，即使手术，也只能切掉很有限的部分。而且如果是一种伴有组蛋白突变的胶质瘤，患者的中位生存期只有9个月！而那位小混混的磁共振波谱，却是乱七八糟的，所以很多医生说磁共振波谱是个“不靠谱”的检查。但是正是“乱七八糟”的磁共振波谱让我猜出了小混混的诊断。双侧丘脑病变+病情进展迅速+磁共振波谱乱七八糟+D-二聚体很高……特别是他“大烟鬼”的形象，都指向“脑深静脉血栓”这个疾病。于是马上安排了一个磁共振静脉成像，果然发现他的一根很粗的静脉堵塞了。脑深静脉血栓，如果发现及时，处理得当，效果是很好的，当然如果处理不当，也会没命。结果低分子肝素刚用上当天，患者就醒过来了。经过一周多的治疗，患者高高兴兴出院了，我们给他带了继续抗血栓的药物，并且告诉他不要再吸烟了，不过后面一条，估计他当耳旁风了。而那位一直保持风度的姑娘，却是实实在在的丘脑胶质瘤，我们给她安排了活检，结果也是不幸中的万幸，她的肿瘤里面没有组蛋白突变，而且级别不高，生存期相对还好，但一般也就是几年到十几年。她依然乐观地面对一切，有时候还拿出电脑工作，坦然面对生命终点的到来。这两个病人让我觉得有时候老天真的是不太公平的。但是无论患者是否“讨人喜欢”，救死扶伤都是医生的天职，准确发现那些不是肿瘤的颅内病变会拯救患者的一生。2022年06月01日548
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