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赛克主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 胶质瘤是成人颅内最常见的原发脑肿瘤，其中3级及4级胶质瘤被称作恶性胶质瘤（俗称脑癌）。由于胶质瘤呈弥漫性生长，增值速度很快，所以治疗难度大，极易复发，是最难治疗的癌症之一。我们的文学大家李敖先生就是罹患胶质瘤而离世。胶质瘤必须进行综合性的治疗，其中，手术是第一步，也是最关键的一步治疗。手术一方面能够取得肿瘤组织，明确病理诊断，同时，最大程度切除肿瘤，最大程度保护患者神经功能，也是为后期的治疗打下坚持的基础。近期我经治的1例3级胶质瘤患者就是一个最好的例子。患者，X女士，因为突发肢体抽搐，就诊当地医院，行头颅CT及MRI见左侧额叶及顶叶巨大的病变，最大径达到6cm，增强扫描为不均匀强化，影像学初步诊断为恶性胶质瘤。当地医生告诉X女士：1、肿瘤考虑为恶性胶质瘤，治疗效果不理想，如果是4级的话，平均生存期大约为2年；2、肿瘤靠近语言及手脚功能区，如果手术切除过多，会出现偏瘫和讲不出话；如果切的不多，肿瘤残留就会很快复发。得知这个消息后，X女士如五雷轰顶，很难接受。为了进一步了解病情，X女士一家带片来到我的门诊咨询。我仔细阅片后，跟X女士一家解释：当地医生说的都是实情，概括起来确实是这么个情况。但是，我阅片后认为，有信心帮X女士进行手术，不但能够保护神经功能，并且能够最大程度切除肿瘤，治疗的效果也会很理想。X女士一家将信将疑。我解释道：1、CT片显示肿瘤有钙化，那么提示少突胶质瘤的可能性很大，这种胶质瘤对放化疗特别敏感，治疗效果非常好；2、关于手术安全的问题，我们手术当中会使用黄荧光对肿瘤实时定位，另外会使用电生理监测监护神经功能，当到达脑功能区时，机器就会报警，就不会伤及重要功能；3、再加上我自己近20年的手术经验，非常有信心帮患者取得理想的治疗效果。2023年10月我为患者行了“电生理监测下术中黄荧光辅助左额叶胶质瘤显微切除术”，手术过程非常顺利，术中肿瘤显微镜下全切除，术后患者没有出现语言及肢体运动障碍。术后病理也与我预测的一致，为“少突胶质细胞瘤，WHO3级”。术后我们为患者安排了放疗及口服化疗。2023年12月，患者复查磁共振见“肿瘤切除彻底”，患者一般状况非常好，安心回家，继续开心的生活与工作。当然，3级胶质瘤也属于恶性胶质瘤，我再三嘱咐患者，一定要按时吃化疗药，按时定期复查。总之，3、4级胶质瘤虽然恶性度高，但通过精细的手术，以及为患者个体化定制的治疗方案，我们看到越来越多的患者取得了很好的治疗效果，过上了正常的生活。01月04日
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胡凤山主任医师 北京中医医院 肿瘤科 什么是星形细胞瘤？星形细胞瘤是最常见的颅内神经上皮肿瘤，来源于星形胶质细胞。是哺乳动物脑内分布最广泛的一类细胞，也是胶质细胞中体积最大的一种。星形胶质细胞用经典的金属浸镀技术显示出星形，因此得名。星形胶质细胞从胞体发出许多长而分支的突起，伸展充填在神经细胞的胞体及其突起之间，起到支持和分隔神经细胞的作用。一、好发部位星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，不同年龄的患者好发部位有一定区别。1、成年人一般成年人星形细胞瘤的常见发生部位为大脑半球和丘脑、底节区；2、儿童儿童星形细胞瘤多见于幕下，也有发于幕上的患者，多在额叶及颞叶，也见于顶叶、枕叶、视神经、丘脑以及第三脑室旁；发于幕下的患者多见于小脑半球和第四脑室，也可见于小脑蚓部和脑干。二、好发人群可见于任何年龄，以中老年多见，男性发病率高于女性，约占60%。三、病理分级星形细胞瘤是最常见的脑胶质瘤之一，其病理分级与脑胶质瘤相同。世界卫生组织将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，级别越高，提示恶性程度越高。Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤，主要有弥漫性星形细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤以及室管膜下巨细胞星形细胞瘤等；Ⅲ、Ⅳ级为高级别胶质瘤，主要有间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等。低级别胶质瘤恶性程度低，一般预后比较好，但是有向高级别转化的可能，其中Ⅰ级胶质瘤偏向于良性。高级别胶质瘤恶性程度高，一般进展比较快，尤其是Ⅳ胶质瘤，预后差。四、病理分型根据2016年世界卫生组织(WHO)脑肿瘤分类法分为以下几个类型：毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ)、室管膜下巨细胞星形细胞瘤(WHOⅠ)、弥漫性星形细胞瘤(WHOⅡ级)、多形性黄色星形细胞瘤(WHOⅡ级)、间变性多形性黄色星形细胞瘤(WHOⅢ级)、间变性星形细胞瘤(WHOⅢ级)、胶质母细胞瘤(WHOⅣ级)等。临床上根据高危因素、基因检测等结果的不同，其分级并不完全一致，治疗上也并不完全按照WHO分级进行。五、治疗目前星形细胞瘤的治疗参照脑胶质瘤进行，主要包括手术、放疗、化疗以及中医治疗等，免疫和靶向治疗也逐渐应用到星形细胞瘤的治疗当中。1、手术手术是星形细胞瘤的首选治疗方式，原则上不论是低级别、高级别还是复发的星形细胞瘤都推荐最大范围安全切除，但是由于脑部结构的特殊性，最大范围切除很多时候难以实现。因此，临床上在保证手术切除范围的同时，应当减低术后永久性神经功能障碍的发生率。2、放疗放疗是高级别星形细胞瘤最重要的治疗方式之一，强烈推荐术后尽早开始放疗，一般在术后2-6周开始。术后早期放疗能有效延长患者生存期。低级别星形细胞瘤术后放疗存在争议，目前通常是根据患者预后风险的高低来判断是否进行放疗。复发的星形细胞瘤放疗时，应充分考虑肿瘤位置、大小以及既往治疗的影响。3、化疗低级别胶质瘤化疗争议较大，对于高危低级别胶质瘤患者，应积极考虑放疗联合化疗。复发脑胶质瘤多采用联合治疗方案，如放疗联合化疗。4、中药治疗星形细胞瘤属于脑瘤的一种，脑瘤乃髓海病变，与脏腑清阳之气相关，现代医学中的脑瘤可归类于“头痛”、“真头痛”、“头风”、“中风”、“脑鸣”、“眩晕”、“厥逆”、“癫痫”等疾病的范畴。在治疗上，中医常采用补虚、化痰、祛瘀、解毒等执法，从肝、脾、肾三脏，以及风、痰、瘀、毒四种病理产物入手。常用的方剂有柴胡疏肝散、逍遥散、一贯煎、天麻钩藤饮、镇肝熄风汤、肾气丸、牵正散、黄连温胆汤、礞石滚痰丸、至宝丹、涤痰汤、苏合香丸等。5、其他电场治疗是一种无创治疗，通过贴敷于头皮的电场贴片发挥作用。分子靶向与生物免疫治疗目前均尚在临床试验阶段。六、预后星形细胞瘤的预后与患者年龄、病理类型、肿瘤大小、治疗是否规范等都有关系。低级别星形细胞瘤的中位生存期超过10年，其中Ⅰ级星形细胞瘤经完全切除可达到完全治愈效果。高级别星形细胞瘤预后与低级别差距很大，具有高致病率、高致残率、高复发率的特点。2023年12月15日51
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林松主任医师 北京天坛医院 神经外科 胶质瘤是一种很复杂的疾病，而且每个患者的情况都不同。胶质瘤的确切发病原因至今都没有一个明确的结论。但现有的研究证据表明它可能是一个多因素共同作用的结果。①首先只有极少数的情况胶质瘤来源于一些可遗传的基因突变，目前发现只有神经纤维瘤病l型和结节性硬化病胶质瘤发病率高，和遗传因素有关。大部分胶质瘤不是直接遗传导致的，不需要太担心它遗传给下一代。 如果怀疑与遗传相关，做全基因测序明确即可。 ②其次是环境因素，长期暴露于强辐射环境或者接触高危化学品，可能增加患胶质瘤风险，但同理，患其他癌症的风险也会高，因此这类人群应定期全面体检。至于手机辐射致胶质瘤，目前还存在争议，不是一个确证的事实。③少数胶质瘤和巨细胞病毒感染有关，研究表明，巨细胞病毒表达水平和恶性程度的程度正相关。抗巨细胞病毒的药物和替莫唑胺联合使用可以提高该类病毒感染胶质瘤患者的疗效。④此外，年龄也是一个重要的风险因素，进入中老年阶段后患病风险会逐渐升高，故而40岁以后可以在定期体检时加做头部磁共振项目。 胶质瘤只要早发现，找准专业的团队，及早治疗，术后生存时间和生存质量都是乐观的。2023年11月10日322
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戴大伟副主任医师 上海长征医院 神经外科 最近连续收治众多脑胶质瘤患者，除少数迅速生长的高级别胶质瘤长期生存很困难外，多数患者可以有较好的生活质量并相对长期生存。脑胶质瘤是指起源于神经胶质细胞的肿瘤，占所有原发性中枢神经系统肿瘤的40％~60％，是成人最常见的颅内原发性肿瘤。包括弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤等。世界卫生组织（WHO）将脑胶质瘤分别I，II，III和IV级，4个级别，依次级别逐渐增高。低级别（I-II级）胶质瘤常见青壮年，高级别（III-IV级）常见中老年。治疗方式以显微神经外科手术切除为主，手术以后辅以放、化疗、电场治疗等综合治疗。临床上随访发现，除少数弥漫中线胶质瘤外，1-3级胶质瘤，甚至部分4级胶质瘤患者总体生存期得到明显延长，生活质量得到明显提升。2023年10月10日170
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邢毅主任医师 山东省立医院 神经外科 胶质瘤的危害主要是肿瘤生长压迫或侵犯神经组织、血管组织导致头痛头晕，肢体无力瘫痪，癫痫，肢体麻木，语言障碍，视力下降，视野缺损，精神异常，脾气性格改变，记忆力下降，恶心呕吐，颅内出血，昏迷死亡等。胶质瘤正确诊断的基本检查有头颅CT、颅脑强化磁共振，必要时加做磁共振波谱成像(MRS)，弥散成像，水抑制成像(Flair)等检查。胶质瘤的治疗主要是手术直接切除肿瘤，术后放化疗辅助，手术的目的是一方面最大程度切除肿瘤。在保护神经功能的情况下，尽可能切除肿瘤，延缓肿瘤复发，另一方面是明确病理，指导后续放化疗。胶质瘤预后的决定因素有1、肿瘤病理分类与分级:少突细胞胶质瘤预后好于同级别星形细胞胶质瘤；胶质瘤的级别越高，预后越差;2、肿瘤部位与切除的彻底程度：切除越彻底，复发越晚；有时因为肿瘤所处部位牵涉到重要功能区，比如脑干、丘脑、基底节、运动中枢等，无法完全切除肿瘤。3、术后是否及时、规律的接受了正确的放化疗。胶质瘤患者术后应该在医生指导下定期复查，颅脑磁共振平扫+增强必不可少，有些需要加做磁共振的水抑制成像(Flair)检查，少突胶质瘤需加做颅脑CT检查，观察有无钙化。2023年10月05日60
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韩勇主治医师 苏州大学附属儿童医院 神经外科 摘要：在过去的十年中，一些作者报道了某些类型脑干胶质瘤可能比其他类型有更好的预后。本文回顾性分析了88例脑干胶质瘤的MRI表现与病理结果的相关性。作者提出了一种解剖学假设，该假设有助于识别神经胶质瘤的生长模式，并阐明了为什么延颈髓、背侧外生和局灶性肿瘤有更有利的预后。根据这一假说，脑干的良性胶质瘤的生长受到软脑膜、纤维束和室管膜等二级结构的引导，进而导致在MR图像上清晰识别的典型生长模式。作者认为，这一假设结合临床数据，可能有助于建立手术治疗特定脑干病变的选择标准。介绍：脑干胶质瘤占儿童颅内肿瘤的10%-25%。在大多数病例中，疾病的自然病程是平稳地向死亡发展，中位生存期为4至15个月。在大多数系列中，总体5年精算生存率为30%。马特森认为这些肿瘤都是恶性的，因为它们的位置使它们无法手术。然而，最近几位作者已经确定了表现出不同生物学行为的亚群，这些亚群有可能被切除，并且有更有利的长期预后。对疾病的异质性有了更好的了解，在某些类别的患者中，生存率有所提高。磁共振(MR)成像在脑干胶质瘤的诊断和治疗方面做出了重要贡献。而在过去，这些肿瘤被集中在一起，简单地称为"脑神经胶质瘤"，现在已经变得很明显，它们实际上是一个异质性的肿瘤集合，必须根据临床表现，位置，和增长模式。我们注意到，根据MRI上明显的“定型”生长模式，绝大多数肿瘤可分为弥漫性、局灶性、延颈髓性或背侧外生性。本报告的目的是描述这些生长模式，MR影像学特点的机制，以及与手术选择的关系。结果：1984年至1990年间，88例患者接受了根治性脑干肿瘤切除术(表1)。44例肿瘤分为延颈髓型，12例延髓局灶型，12例背侧外生型，20例弥漫性。临床病程、组织病理与术前MR检查相关，在此基础上确定良恶性肿瘤的不同生长模式。延颈髓病变44例延颈髓病变中，低级别星形细胞瘤32例，神经节细胞胶质瘤7例，间变性星形细胞瘤4例，室管膜瘤1例。所有这些肿瘤均表现出典型的生长模式。虽然肿瘤的尾端部分与脊髓髓内肿瘤相同，但肿瘤的头端延伸在延髓和最上层颈髓的交界处受到限制。其结果是后向扩张，表现为闩部水平处的凸起(图1左)。最终，部分肿瘤破裂进入第四脑室(图1右)。延髓局灶型和背侧外生型肿瘤局灶性肿瘤被定义为局限于延髓，在MR成像上没有证据表明其头端延伸至脑桥或尾侧延伸至颈髓。背侧外生性肿瘤的定义是原发性延髓肿瘤，生长后进入第四脑室。这些肿瘤被集中在一起，因为它们似乎代表了同一疾病的不同阶段。低级别星形细胞瘤16例，间变性星形细胞瘤6例(4例局灶性，2例背侧外生)，神经节细胞胶质瘤2例。所有这些延髓胶质瘤均表现为在吻侧和尾部生长受限。在最小的肿瘤中，延髓局灶性肿胀，伴有桥脑吻侧移位和上颈髓尾侧移位。没有放射学证据表明脑桥或颈髓受到侵犯。较大的肿瘤向第四脑室底部后侧扩张(图2)。弥漫型肿瘤20例弥漫性肿瘤均为间变性星形细胞瘤(表I)。弥漫性肿瘤的放射学特征为向邻近区域扩展。高级别颈髓病变在尾侧和吻侧均表现出无阻碍的轴向生长(图3左)。这些病变沿延髓轴生长，而不是向后向闩部区扩展，随着疾病的进展，仍在轴内生长。高级别延髓肿瘤轴向生长，侵犯脑桥和/或颈髓(图3右)。讨论：神经影像学研究20世纪60年代，气脑造影和血管造影术等放射技术的分辨率很低，迫使神经外科医生将脑干病变患者分成一组。当时，手术探查的唯一指征是一个非典型的良性病程，提示有误诊的可能。计算机断层扫描(CT)对脑干肿瘤的术前评估没有预期的影响，因为在后颅窝成像时，由于骨伪影引起的问题。试图通过CT显示的生长模式来预测肿瘤分级基本上是不成功的。CT增强扫描模式的评估也没有太大改善;相对较差的分辨率只允许脑干受累程度和生存时间之间存在正相关。尽管有这些放射学上的局限性，在过去的10年里，一些作者坚持认为，脑干胶质瘤不应该被认为是一个单一的实体。他们通过指出某些类型的病变与较好的预后相关来支持这一观点。Hoffman等人将背侧外生肿瘤描述为其中一种，Epstein和McCleary发现延颈髓病变是另一种。然而，为什么这些脑干肿瘤亚群提供了更好的预后仍然是一个谜。研究发现MR成像信号的异质性和增强模式是非常可变的，与组织学分级的相关性很差。然而，MR成像是第一个提供详细的脑干肿瘤解剖特征的放射学方法，特别是它们的生长模式。这种方法有助于了解背侧外生性、局灶性和延颈髓病变患者的更好的生存率。解剖因素放射学观察隐含的是延颈髓和脑桥延髓水平存在解剖障碍。这些屏障对于扩张的低度恶性病变是相对不渗透的，但在恶性肿瘤面前迅速下降。中枢神经系统内的肿瘤生长可能受到周围结构的影响，这并不是一个新概念。1938年，Scherer指出神经胶质瘤的结构经常受到现有解剖结构的影响。他指出，纤维束和软脑膜边界引导低恶性潜能病变的生长。良性病变的生长更容易受周围组织基质的控制，而高级别神经胶质瘤的弥漫性浸润扩张更容易脊髓肿瘤生长脊髓可简单地看作是由软脑膜沿圆周排列的圆柱形结构。Scherer认为皮膜影响神经胶质瘤的生长。除了脊髓丘脑纤维外，没有横向定向的解剖结构可以影响脊柱水平的生长，因此，轴内脊柱肿瘤倾向于在脊髓内纵向和圆柱形扩张。这种模式是统一的，与组织学分级无关。脑干肿瘤生长相反，脑干水平的生长模式是多样化的。脑干和脊髓的内部组织有三个主要的解剖学差异。首先，脑干柱被软脑膜向前和向外侧包绕，但它的背面排列着一层较软的屏障，即第四脑室底的室管膜。其次，脑干内主要存在两组横向放置的二级结构:延颈髓和延髓脑桥交叉区。根据Scherer提出的假设，这些结构将作为肿瘤生长的屏障。最后，脑干有脊髓中未见的突起，即小脑脚。因此，轴向内脑干病变的生长不一定是纵向的。延颈髓交界在延颈髓交界处，解剖障碍包括从一侧到另一侧的锥体交叉，内部弓状纤维和内侧丘系，以及从腹内侧流向后外侧小脑下脚的下橄榄复合体的传出纤维。其中一些屏障可能比其他屏障更重要，但根据Scherer原理，它们结合在一起可以阻碍轴向生长，并与被包膜的软脑膜一起作用，指导良性星形细胞瘤的整体生长。起源于上颈髓、延颈髓交界下方的肿瘤(延颈髓肿瘤)，生长受上脊髓周向软脑膜及下延髓交叉纤维的限制。这些障碍引导肿瘤向闩部生长,闩部有更小的扩张阻力(图4)。磁共振成像表明,大多数低级别延颈髓肿瘤闩部扩张(图1)。延颈髓障碍可能在很大程度上向头端推挤,但没有浸入。最终，病变可能在闩部水平破裂进入第四脑室，这是障碍的薄弱点。延髓脑桥交界在脑桥延髓交界处，类似于延颈髓交界处的解剖结构也直接影响肿瘤的生长。横断纤维(桥脑小脑束)从桥脑核向对侧小脑中脚移动。另一束交叉的纤维是梯形体，与内侧丘系成90度角混合。在两个屏障区之间，大多数纤维束是纵向的。起源于延髓内的良性病变生长上方受脑桥延髓屏障的限制，下方受延颈髓屏障的限制。因此，最初病变在延髓中生长为髓内肿瘤，移位轴向束，引起延髓局部肿胀(图5A)。然而，最终，由于吻侧和尾侧的屏障，它将向阻力最小的方向，即第四脑室的底部扩张，并成为背向外生(图5b)。起源于延髓室管膜下的病变会比起源于延髓的病变更早地变成外生性病变(图5C)。这是一种与恶性病变完全不同的生长模式，恶性病变周围的解剖结构在指导生长方面没有积极作用。如果给予足够的时间，这种病变不加区分地侵犯并向轴向生长。总结：我们在脑干肿瘤方面的经验表明，在神经胶质瘤的某些亚群中观察到的长期生存率是有生物学基础的。侵袭性最小的病灶在生长过程中将受到屏障的限制。延颈髓病变是低恶性潜能的上颈髓肿瘤，尽管通常延伸至枕骨大孔以上。因此，颈髓区向闩部方向生长的病变似乎具有脊髓星形细胞瘤的预后，而不是脑干胶质瘤的预后。局灶性延髓和背侧外生性病变也必须具有非常低的侵袭潜力，因为周围的解剖结构迫使生长方向进入第四脑室。需要注意的是，特定肿瘤穿透屏障的能力是相对的。即使是高级别病变也可能在疾病的早期阶段被一个特定的屏障所抑制，只有在以后才能克服它。这种情况在局灶性肿瘤组的6个间变性病变和延颈肿瘤组的4个间变性病变中普遍存在。临床相关因素，如疾病的持续时间、疾病的发展、神经功能缺损的严重程度，在评估脑干病变的组织学分级并最终制定治疗计划时，必须与MR成像评估相结合。图1：延颈髓病变的磁共振图像。左:神经节细胞胶质瘤图像，显示延颈髓交界处(小箭头)后向生长和吻侧移位，位于枕骨大孔(大箭头)上方。右图:低级别星形细胞瘤，显示肿瘤在上颈脊髓扩张，并穿过闩部区(箭头)，破裂进入第四脑室。图2：局灶性延髓肿瘤的磁共振图像。左:星形细胞瘤II级术前图像，显示脑桥延髓屏障向上移位，延颈髓屏障向下移位(箭头)。右侧：术后图像显示切除腔(箭头)，局限于延髓。图3：弥漫性间变性脑干胶质瘤的磁共振图像。左图:显示从颈髓到上延髓的无障碍生长(箭头)。右图显示弥漫性病变的生长没有受到解剖结构的阻碍。图4：延颈髓病变生长模式图示。A:尾部呈圆柱形生长，如脊髓肿瘤(箭头所示)。B:由于软脑膜和交叉纤维的阻碍，头端生长朝向闩部(箭头)。注意屏障的头端位移。2023年06月17日113
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韩勇主治医师 苏州大学附属儿童医院 神经外科 摘要：节细胞胶质瘤是一种肿瘤性病变，由混杂的肿瘤胶质细胞和发育不良的神经元细胞组成。它们约占儿童所有中枢神经系统肿瘤的5%。这些通常是分化良好、生长缓慢的肿瘤，这意味着完全切除可以治愈大多数患者。虽然大部分病灶在不完全切除后仍保持稳定，但仍有部分患者出现残留病灶的进展:治疗这些肿瘤的最佳方法仍有待确定。这是一项回顾性研究，我们从2001年至2020年在单一中心接受手术治疗后组织学诊断为神经节细胞胶质瘤的儿童患者的病历中获得数据。我们纳入了17名患有神经节细胞胶质瘤的儿科受试者。中位诊断年龄为6.7岁，中位随访时间为60个月。最常见的临床表现为癫痫发作(41.1%)。脑积水占29.4%。52.9%的肿瘤只累及大脑半球，颞叶为最常见部位。肿瘤全切除(GTR)在所有病例中占47%，在半球肿瘤中占75%。在不能达到GTR的患者中，33%的患者显示了残留肿瘤的进展。BRAFV600E突变占44.4%。节细胞胶质瘤是典型的WHO-I级肿瘤，偶尔影响儿童。它们通常局限于大脑半球，但可能涉及基底神经节、脑干和小脑等深层结构，这似乎在儿科人群中尤为常见，这意味着将手术作为唯一的治疗方式来实现充分的肿瘤控制将面临进一步的挑战。虽然大多数不能进行GTR手术的病例在随访中保持稳定，但在一些患者中仍观察到明显的肿瘤进展。在这种情况下，BRAF抑制剂应该被认为是一种可行的治疗选择。介绍：它们约占儿童所有中枢神经系统肿瘤的5%。这些肿瘤最常见的临床表现是癫痫综合征，因为大多数这些肿瘤起源于大脑半球，最常见的是颞叶。这些通常是分化良好和生长缓慢的肿瘤，这意味着完全切除可以治愈大多数患者。尽管如此，有时这些肿瘤出现在脑深部结构周围，使完全切除更具挑战性，因此，导致不太理想的结果。虽然大部分病灶在不完全切除后仍保持稳定，但仍有部分患者出现残留病灶的进展:治疗这些肿瘤的最佳方法仍有待确定。讨论：节细胞胶质瘤是一种罕见的肿瘤，由神经胶质和神经元组成，通常影响年轻人和儿童人群。这些肿瘤绝大多数根据2016年WHOCNS肿瘤分类为I级。尽管如此，一些病例被描述为间变性(WHOIII级)，这取决于这些病变的神经胶质成分所表现出的生物学行为。节细胞胶质瘤的组织病理学诊断有时具有挑战性，导致误诊。根据主要的细胞群，胶质细胞或神经元细胞，必须与其他病变如皮质发育不良、神经节细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、DNET、毛细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤等进行鉴别诊断。免疫组织化学技术在这些肿瘤的鉴定中具有重要的价值。节细胞胶质瘤的发育不良神经元通常呈神经丝和突触素阳性，与正常脑组织不同的是，节细胞胶质瘤显示CD34糖蛋白的细胞表达。在解剖位置方面，这些肿瘤通常出现在大脑半球，颞叶是最常见的位置，高达47.7%的患者，尽管如此，有时这些肿瘤可能涉及基底神经节、脑干和小脑等深层结构。因此，这些肿瘤的临床过程往往涉及癫痫综合征。此外，Patibandla等人根据术前MRI特征(如以皮质为基础、单脑叶受累、边界清楚、实性或混合性实性/囊性肿瘤)将节细胞胶质瘤分为典型和非典型，在儿童年龄段的报告率高达51.4%。并在随访中暴露了与表现、GTR率、进展和死亡率显著相关的临床相关性。在这里，我们描述了一系列关于这些肿瘤位置的显著异质性，因为这些肿瘤中高达44%的肿瘤影响了深层结构，如基底节区、脑干和小脑(图4)。因此，在我们的系列中，脑积水或运动障碍的患病率在诊断时非常普遍。类似地，切除的程度在很大程度上是由有侵袭力的结构的浸润程度决定的。因此，根据国际儿科肿瘤学会(SIOP)的国际低级别胶质瘤联盟(ICLGG)，对于那些证实肿瘤进展且认为手术切除不安全的病例，我们考虑其他治疗方案。化疗药物如长春新碱、卡铂、依托泊苷等为二线治疗，该年龄组放疗的作用降级，部分病例出现恶性转化。在之前的系列报道中，儿科人群中放射治疗相关的毒性，包括脑血管病、第二恶性肿瘤、海绵状畸形、听力损失、神经认知缺陷和内分泌功能障碍。分步立体定向放疗、质子治疗和其他三维适形放疗技术在过去十年中蓬勃发展，允许在小体积内实现更高程度的剂量一致性，在安全范围外的分布辐射更少。最近的分析显示，这些技术在治疗低级别神经胶质瘤时具有良好的效果，特别是那些使用质子治疗的儿童，可实现更长的无进展生存期和总生存期，质子治疗可导致高达4%的严重迟发毒性。虽然放射治疗在肿瘤控制方面似乎非常有效，但神经认知功能下降似乎是这一策略的缺点，主要发生在7岁以下儿童，以及那些对左颞叶和海马体剂量较大的儿童。关于质子治疗和其他现代放射治疗方式的晚期效应的进一步数据需要收集;在此之前，放疗的适应证应个体化，特别是当全身用药和重复手术均未能达到肿瘤控制，且肿瘤进展的预期结果比放疗毒性引起的预期结果更差时。在10-60%的病例中，BRAF原癌基因合并V600E发生突变，这可能与出现无进展生存期较差有关。BRAF抑制剂，如vemurafenib或dabrafenib，在过去十年中在肿瘤控制方面显示了一些积极的初步结果，但仍缺乏正式的适应症。根据目前发表的证据，BRAFV600E突变分析是在高危患者(部分切除和正确定位)或复发肿瘤中进行的。我们认为，对于那些肿瘤残留进展且无法安全手术切除的病例，这些药物应被视为一种有充分依据的治疗选择，特别是如我们系列报告中所示，这些肿瘤在儿科人群中的位置和行为往往是非典型的。总结：神经节细胞胶质瘤是典型的I级肿瘤，偶尔影响儿童。它们通常局限于大脑半球，但可能涉及基底神经节、脑干和小脑等深层结构，这似乎在儿科人群中尤为常见，这意味着将手术作为唯一的治疗方式来实现充分的肿瘤控制将面临进一步的挑战。虽然大多数不能进行GTR手术的病例在随访中保持稳定，但在一些患者中仍观察到明显的肿瘤进展。在这种情况下，BRAF抑制剂应该被认为是一种可行的治疗选择。MRIT1加权增强扫描(a)固有中脑肿瘤，增强不均匀，明显压迫第三脑室。(b)实性延颈髓神经节细胞胶质瘤伴明显增强。（c,d）囊性肿块伴强化的瘤结节，后颅窝结构明显移位。（e）混合非均质间脑肿瘤浸润视交叉及对侧视通路。(f)外生性中脑后部肿瘤，表现为梗阻性脑积水声明：上述知识点为本人通过文献阅读归纳、翻译而来，非本人原创观点。2023年06月13日242
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