甲状旁腺囊肿

来源：2010年7月3日武汉晚报 本报讯（通讯员 陈乐 记者 周晔） 喉部不适去看病，开刀才知得大病——50岁的邢女士被查出患上了一种罕见的甲状旁腺囊肿，这种病在全球发病也仅有数百例。 刚刚退休不久的邢女士从今年3月开始感觉喉咙不舒服，她以为自己患上咽喉炎，便自行买药治疗。药吃了不少，邢女士的症状却越来越重，不但出现明显吞咽困难，而且非常疼痛。后来她连饭也吃不下，只能住院治疗。 家人将邢女士送进武汉脑科医院。该院普外科主任曲波在仔细检查后，发现患者右颈前有一个核桃大小的肿块，可随吞咽上下活动，怀疑可能是甲状旁腺囊性占位病变，并建议其手术治疗。 手术过程中，医生发现邢女士的病情很特殊，她的囊肿位置深且靠下，将气管、食管压向另一侧。经3小时手术，邢女士囊肿被成功切除。 曲波介绍，甲状旁腺囊肿在临床上很罕见，至今为止世界上经文献报道的仅有300多例。这种肿瘤虽属良性肿瘤，但发病部位特殊，如果生长过大会压迫气管、食管、血管神经等，危及患者生命。他建议广大患者， 一旦发现自己有颈前部包块、吞咽不适、呼吸不畅等症状就应及时就医，因为甲状旁腺囊肿一经确诊，手术切除是惟一行之有效的方法。详情请看：http://cjmp.cnhan.com/whwb/html/2010-07/03/content_3573165.htm

甲状旁腺囊肿为良性肿瘤，临床非常罕见。临床表现：本病以女性多见，男、女比例约为1：2~3.5，发病年龄多在30~60岁之间。一般表现为颈部肿块，常为单发，偶有多发着。肿块可上至下颌角下至纵隔，但多位于颈下部，甲状腺下极处，少数囊肿可向前发展而完全长入甲状腺组织内。可触及肿物大小不等，边界清楚，表面光滑，质地柔软而有弹性，或质地坚硬而有张力，无压痛，多可随吞咽活动。通常无局部症状，而当囊肿增大到一定程度后可出现局部不适、疼痛、吞咽困难、呼吸不畅、声音嘶哑、呛咳等症状。功能性囊肿者除局部症状外还可表现为高甲状旁腺素症状和体征，如高血钙、低血磷，早期症状有肌肉无力、食欲减退、恶心、多尿、腰痛、血尿；晚期病人可出现全身骨骼疼痛、自发性骨折、肾脏多发性结石、高血压、肾功能不全等。病程由数年至十余年不等。诊断：由于甲状旁腺囊肿本身无特异性症状和体征，临床上误诊率极高，常被诊断为甲状腺腺瘤或囊肿。1.颈部B超：无特异性，常报告为甲状腺囊性占位性病变。然而如果在甲状腺下方看到一个均匀的液性暗区，外围有完整菲薄的包膜，且将甲状腺向上推挤移位，此时应考虑有甲状旁腺囊肿之可能。2.同位素扫描、颈部CT检查：作为甲状旁腺疾病的影像学诊断方法，对肿瘤定位有很特异的诊断价值，结合临床对功能性囊肿易做出诊断，而对无功能性囊肿术前诊断则较为困难。3.针吸细胞学检查：如吸出清亮稀薄、无色液体则高度提示为甲状旁腺囊肿。若为混浊、咖啡色或血性液体则提示甲状腺囊肿。吸出液体测定PTH升高或发现甲状旁腺细胞则可确诊本病，在结合病人有无高血钙症，血中PTH水平及病人体征便可判断囊肿有无功能。治疗：甲状旁腺囊肿一旦明确诊断，应以手术治疗为主。由于甲状旁腺囊肿有完整包膜，易于手术剥离切除。功能性者手术切除是唯一有效办法。无功能性者目前治疗意见尚未统一。一种意见认为，目前尚未发现该病有恶变倾向，可首选穿刺抽吸，或穿刺抽吸后注入硬化剂进行治疗，此法常可治愈。若治疗后短期复发，或囊肿延伸入纵隔，或有压迫症状，或不能排除其他肿瘤时，则应手术治疗。另一种意见认为，穿刺抽液改变了囊肿的形态和张力，不利于完整手术切除;另一方面穿刺抽液可引起囊壁甲状旁腺细胞或组织种植，或囊液外溢，引起复发。故提倡手术完整切除。

甲状旁腺囊肿为良性肿瘤，临床非常罕见。病因及发病率：甲状旁腺囊肿的发病机制尚不完全清楚，可能与下列因素有关：（1）甲状旁腺腺瘤囊性退行性变或腺瘤内出血所致。（2）来源于胚胎发育过程中残留的第三或第四腮裂。（3）甲状旁腺内微小囊肿融合或单个微小囊肿的进行性增大而形成巨大的囊肿。（4）Gilmour提出为Kursteiner管的残留。该管呈囊泡状、小管状或腺泡样的腺样结构，出现在甲状旁腺的发育过程中，通常出生后即消失。（5）潴留学说：甲状旁腺激素（PTH）产生增加或分泌受阻，会导致潴留性囊肿。本病可分为功能性和无功能性两类，其中无功能性者约占85%。此病发生率很低，国内统计仅占颈部肿瘤手术的0.28%，国外报道约占甲状旁腺肿瘤的1.5%~3.2%。临床表现：本病以女性多见，男、女比例约为1：2~3.5，发病年龄多在30~60岁之间。一般表现为颈部肿块，常为单发，偶有多发着。肿块可上至下颌角下至纵隔，但多位于颈下部，甲状腺下极处，少数囊肿可向前发展而完全长入甲状腺组织内。可触及肿物大小不等，边界清楚，表面光滑，质地柔软而有弹性，或质地坚硬而有张力，无压痛，多可随吞咽活动。通常无局部症状，而当囊肿增大到一定程度后可出现局部不适、疼痛、吞咽困难、呼吸不畅、声音嘶哑、呛咳等症状。功能性囊肿者除局部症状外还可表现为高甲状旁腺素症状和体征，如高血钙、低血磷，早期症状有肌肉无力、食欲减退、恶心、多尿、腰痛、血尿；晚期病人可出现全身骨骼疼痛、自发性骨折、肾脏多发性结石、高血压、肾功能不全等。病程由数年至十余年不等。诊断：由于甲状旁腺囊肿本身无特异性症状和体征，临床上误诊率极高，常被诊断为甲状腺腺瘤或囊肿。辅助检查：1.颈部B超：无特异性，常报告为甲状腺囊性占位性病变。然而如果在甲状腺下方看到一个均匀的液性暗区，外围有完整菲薄的包膜，且将甲状腺向上推挤移位，此时应考虑有甲状旁腺囊肿之可能。2.同位素扫描、颈部CT检查：作为甲状旁腺疾病的影像学诊断方法，对肿瘤定位有很特异的诊断价值，结合临床对功能性囊肿易做出诊断，而对无功能性囊肿术前诊断则较为困难。3.针吸细胞学检查：如吸出清亮稀薄、无色液体则高度提示为甲状旁腺囊肿。若为混浊、咖啡色或血性液体则提示甲状腺囊肿。吸出液体测定PTH升高或发现甲状旁腺细胞则可确诊本病，在结合病人有无高血钙症，血中PTH水平及病人体征便可判断囊肿有无功能。鉴别诊断：此两类甲状旁腺囊肿需分别与相应疾病鉴别现分述如下。1无功能性甲状旁腺囊肿多须与发生囊性变的甲状腺良性肿瘤鉴别，若异位于纵隔内尚需与胸腺和纵隔肿瘤相鉴别。（1）甲状腺囊肿。可为单发或多发，圆或椭圆形，表面光滑，质中或韧，无压痛，病程中肿物可突然增大，囊液多为褐色或黄色，粘稠呈胶样，有时可见钙化。影像学结合针吸细胞学检查可与之鉴别。（2）胸腺肿瘤。多位于前上纵隔。呈椭圆形阴影或分野状，边界界限清楚。多为良性，包膜完整。约15%合并重症肌无力。与之鉴别需结合影像学资料。（3）纵隔囊肿。较常见的有支气管囊肿、食管囊肿和心包囊肿，均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种囊肿均属良性。多呈圆或椭圆形，壁薄，边界清楚。可通过CT及同位素扫描进行鉴别。2功能性甲状旁腺囊肿主要需与甲状旁腺增生、甲状旁腺腺瘤及甲状旁腺癌相鉴别。（1）甲状旁腺增生。甲状旁腺增生肥大时往往四个腺体均有累及，外形不规则，无包膜，腺体中一般无囊肿、出血和坏死等改变，细胞组织以大型水样透明细胞为主，间有脂肪细胞。增生区周围组织压缩而形成假包膜。影像学检查可资鉴别。（2）甲状旁腺腺瘤。腺瘤是良性肿瘤，病变累及一个腺体者占90％，多发性腺瘤少见。腺瘤亦可发生于纵隔、甲状腺内或食管后的异位甲状旁腺。小者埋藏于正常腺体中，大者直径可几厘米，多伴有其余腺体的萎缩。腺瘤有完整的包膜，常有囊变、出血、坏死或钙化。瘤组织绝大多数属主细胞，也可由透明细胞组成，腺瘤内找不到残留的脂肪细胞。影像学检查有参考价值，最终鉴别需依据病理学。（3）甲状旁腺癌。约有1/3患者可触及颈部肿物，质地较硬，随吞咽活动。肿瘤呈分叶状，包膜厚并与周围组织粘连。部分患者可出现区域淋巴结或他处转移。该病甲旁亢表现较良性肿瘤更为显著，血PTH值高于正常2-4倍，血钙 〉3.2mmol/L，甚或出现高血钙危象。病理学有典型恶性表现，肿瘤色灰白，镜下细胞欠规则，有很多核分裂相，核染色深，以及侵犯包膜及周围组织等。生化检查结合病理可予诊断。治疗：甲状旁腺囊肿一旦明确诊断，应以手术治疗为主。由于甲状旁腺囊肿有完整包膜，易于手术剥离切除。功能性者手术切除是唯一有效办法。无功能性者目前治疗意见尚未统一。一种意见认为，目前尚未发现该病有恶变倾向，可首选穿刺抽吸，或穿刺抽吸后注入硬化剂进行治疗，此法常可治愈。若治疗后短期复发，或囊肿延伸入纵隔，或有压迫症状，或不能排除其他肿瘤时，则应手术治疗。另一种意见认为，穿刺抽液改变了囊肿的形态和张力，不利于完整手术切除;另一方面穿刺抽液可引起囊壁甲状旁腺细胞或组织种植，或囊液外溢，引起复发。故提倡手术完整切除。

【关键词】 甲状旁腺囊肿[parathyroid cyst]；病理检查；手术治疗 1 病历报告 患者，男，65岁，发现右颈部肿块4年，声音嘶哑3周于2008年10月7日入院。入院时有吞咽困难，异物感，饮水呛咳，无疼痛不适，无心慌气短、多汗、易怒、消瘦乏力等症状，无泌尿系结石、骨痛等症状。入院查体：右颈前可触及一约6cm×5cm×4cm大小的质韧肿块，光滑，边界清，可随吞咽上下活动。查血T3、T4，Tsh正常,血钙、磷正常。彩超提示：甲状腺右腺叶下极可见6cm×5cm×4cm大小液性暗区，包膜完整，边界清楚,上极可见小片状正常甲状腺回声。核素扫描：右侧甲状腺冷结节。CT(图１)提示：甲状腺囊肿。临床诊断：甲状腺囊肿。术中所见：双侧甲状腺正常,右侧甲状腺下极后方可见一约6cm×5cm×4cm大小囊性包块,囊壁光滑菲薄,呈半透明状,其内含水样囊液,清澈透明,囊肿易与甲状腺分离，界限清楚完整切除囊肿送病检。术中诊断：淋巴管水样囊肿。术后病检：纤维结缔组织囊壁，内衬单层立方上皮，囊壁外层血管扩张充血，部分区域囊壁内可见甲状旁腺组织。考虑为甲状旁腺囊肿。术后静滴抗生素治疗，恢复好，声音嘶哑症状缓解。 2 讨论甲状旁腺囊肿临床罕见，占所有甲状腺和甲状旁腺疾病的0.6%。1880年Ivor sandstrom首次在尸检中发现，1905年Goris报道了第1例临床病例并采用手术方法治疗，至今世界文献报道约250余例［1］国内报道140余例。本病好发于女性，男女发病率比约1∶２.5。[２]甲状旁腺囊肿的形成原因，两种学说一种学说认为是几个微小囊肿相互融合而成 另一种学说认为是胚胎时第Ⅲ咽囊的残余(Kursteiner管)发生的贮留性囊肿。好发于双侧甲状腺后下方，左侧多见，偶可见于纵隔内。甲状旁腺囊肿根据是否伴有高钙血症分为功能性和非功能性二类。非功能性患者占多数，常无明显临床症状，患者多是无意中发现颈部肿物，无任何自觉症状或仅有局部不适感。体格检查时多可在甲状腺下极附近触及囊性肿物。根据肿物大小位置不同，偶尔出现肿物压迫症状如吞咽困难，呼吸困难，声音嘶哑等。功能性甲状旁腺囊肿患者常伴有骨骼、泌尿、消化系统等甲状旁腺功能亢进症状。甲状旁腺囊肿术前极易误诊，由于甲状腺和甲状旁腺解剖关系紧密，体检、B超、核素或CT扫描及血清学检查常很难与甲状腺肿瘤相鉴别。该病术前误诊率几乎达100%。细针穿刺检查具有诊断和治疗作用，如抽得无色或黄色透明水样液，穿刺液细胞学检查甲状旁腺细胞或穿刺液甲状旁腺素高于血浆水平，则可为诊断提供依据［３］。病理学检查具有确诊意义:甲状旁腺囊肿壁薄如纸，内衬单层立方上皮，囊壁间有巢状分布的甲状旁腺主细胞。甲状旁腺囊肿一经确诊，首选治疗方法为手术切除。甲状旁腺囊肿有完整的包膜，易于分离剥除。多数甲状旁腺囊肿位于甲状腺后下方，贴近喉返神经与甲状腺下动脉交叉处，处理时应避免误伤喉返神经,［４］本例病人喉返神经压迫症状明显，术后立刻缓解。目前尚无甲状旁腺囊肿恶变的报道。有学者认为细针穿刺抽吸或四环素等硬化剂注射可以治愈大部分非功能性甲状旁腺囊肿。然而，对几次穿刺仍然复发或是有压迫症状的病例，就必须经手术切除。还需注意硬化剂注射到囊外可造成纤维变性，累及喉返神经，造成声带麻痹危险。对功能性甲状旁腺囊肿不宜穿刺抽液，有报道穿刺抽液后引起甲状旁腺功能亢进危象发生，这是位于囊壁内的甲状旁腺细胞分泌的PYH经周围丰富的毛细血管突然直接进入血循环所致，也与囊腔内PTH被重吸收入血有关。所以，对功能性甲状旁腺囊肿，手术切除是唯一行之有效的方法［5］。3 参考文献 ［1］ Victoria L, Van Fossen，Anthony J Edis. Clear parathyroid cysts and hyperparathyroidism［J］. The American Surgeon, 1998，64（12）:12261228. ［2］ Emrah Akar，Uur Toprak，Utku Menderes， et al. Parathyroidcysts:diagnosis and treatment with fine needle aspiration［J］. European Journal of Radiology Extra, 2003，46（4）：97100. ［３］ 施秉银，唐楠，高慧，等.细针抽吸诊断和治疗甲状旁腺囊肿一例［J］.中华医学杂志，1995，75（1）:28-30 ［４］ 刘艳丽，王颖，聂增尧，等.非功能性甲状旁腺囊肿五例的临床分析［J］.中华普通外科杂志，2002，17(6):356-357 ［5］ 郑伟，涂柳果，杜晓辉，等.功能性甲状旁腺囊肿的诊断及外科处理［J］.中华普通外科杂志，l999，14（1）:34-3５